Pierwotne włóknienie szpiku (PMF)

Question 1

Co to

Answer 1

Neo mieloproliferacyjny Ph ujemny

Question 2

Patogeneza

Answer 2

Nowotworowe megakariocyty produkują cytokiny stymulujące proliferacje fibrolastów i angiogenezę w szpiku
Powstają pozaszpikowe ogniska krwiotworzenia

Question 3

Objawy

Answer 3

• ogólne
• splenomegalia
• nadciśnienie wrotne
• objawy skazy krwotocznej małopłytkowej
• anemia
• zwiększone ryzyko zakrzepicy żylnej
• objawy hematopezy pozaszpikowej (ucisk RK, płyn w opłucnej, nadciśnieie płucne, wodobrzusze)

Question 4

Rozpoznanie

Answer 4

3 kryteria większe i ≥1 kryterium mniejsze

Question 5

Kryteria większe

Answer 5

1. proliferacja i atypia megakariocytów
2. niespełnienie kryteriów dla innych neo uk. krwiotwórczego
3. obecność charakterystycznych mutacji (JAK2/CALR/MPL)

Question 6

Kryteria mniejsze

Answer 6

1. anemia
2. leukocytoza ≥11 000/μl
3. splenomegalia
4. LDH>ggn
5. leukoerytroblastoza

Question 7

Leczenie

Answer 7

allo-HCT - jedyna metoda dająca szansę całkowitego wyleczenia
Leczenie cytoredukcyjne - inhibitory JAK (ruksolitynib), hydroksymocznik, IFNa, busulfan