Ostra białaczka szpikowa (AML)

Question 1

Epidemiologia

Answer 1

Najczęstsza postać ostrej białaczki u dorosłych ok. 80%
Zachorowalność rośnie z wiekiem (mediana 65-70 lat)

Question 2

Czynniki ryzyka

Answer 2

benzen
promieniowanie jonizujące
leki - fenylbutazon
CTH
choroby uwar. gen. (z. Downa, niedokrwistość Fanconiego, z. LiFraumeni, z. Schwachmana-Diamonda, z. Blooma

Question 3

AML w przebiegu chorób

Answer 3

niedokrwistość aplastyczna
nocna napadowa hemoglobinuria
MDS
MPN

Question 4

Gdzie gromadzą się blasty?

Answer 4

szpik
krew
inne tkanki

Question 5

Objawy

Answer 5

ogólne NZS
wynikajace z Niedokrwistości
wynikające z neutropenii (Zakażenie)
wynikające ze Skazy krwotocznej
wynikające z zajęcia narządów
wynikające z leukostazy

Question 6

Naciek narządów

Answer 6

śluzówki
oczodoły i nadtwardówki
OUN
wątroba, śledziona
jądra
uk, oddech, mocz. ppok. koststaw.

Question 7

Diagnostyka laboratoryjna

Answer 7

leukocytoza
rzadziej: leukopenia, neutropenia
niedokrwistość, erystoblastoza
trombocytopenia
obecność blastów
przerwa białaczkowa (char. dla AML)

często podwyższone limf i mono - błąd pomiaru

do różnicowania AML i ALL - BAC lub trepanobiopsja

Question 8

Przerwa białaczkowa

Answer 8

Obecność we krwi obwodowej kom. blastycznych i nielicznych dojrzałych granulocytów, bez form pośrednich

Question 9

Rozpoznanie

Answer 9

Obecność komórek blastycznych ⩾20% w szpiku lub krwi obwodowej

Można zdiagnozować AML niezależnie od liczby blastów, jeżeli stwierdzimy mięsaka mieloidalnego lub charakterestyczne powtarzalne aberracje cytogenetyczne

Question 10

Dokładne rozpoznanie

Answer 10

W oparciu o badania
immunofenotypowe
cytogenetyczne
molekularne
z BAC lub trepano

Question 11

Indukcja remisji

Answer 11

antracyklina + arabinozyd cytozyny (cytarabina) (DA 3+7)
lub
daunorubicyna + arabinozyd cytozyny + kladrybina
Ocena remisji po 21-28 dniach - biopsja aspiracyjna

Question 12

Całkowita remisja

Answer 12

<5% blastów w szpiku
brak blastów w krwi obwodowej
Neu>1000
PLT>100 000
brak zmian pozaszpikowych

Question 13

Leczenie konsolidujące

Answer 13

ma na celu usunięcie resztkowych kom. białaczkowych (MRD)
CTH lub allo/auto-HSCT
najcz. duże dawki cytarabiny

Question 14

Leczenie pokonsolidacyjne

Answer 14

• zapobieganie nawrotowi
• korzystne rokowanie - monitorowanie remisji
• pośrednie/niekorzystne rokowanie - alloHCT

Question 15

Pierwszy objaw w promielocytowej

Answer 15

Skaza krwotoczna, DIC

Question 16

Ostra białaczka promielocytowa (APL)

Answer 16

95% ma translokację t(15;17)(q22;q21) związaną z receptorem kwasu retinowego.
gen PML//RARα+

w leczeniu remisja>90%, długoletnie przeżycia >80% chorych

Question 17

Indukcja remisji w ostrej białaczce promielocytowej

Answer 17

kwas all-trans retinowy + antracykliny (+cytarabina/trójtlenek arsenu)

Question 18

Rokowanie

Answer 18

Sama chemioterapia umożliwia wyleczenie większości pacjentów z APL oraz połowy pacjentów z innymi AML o korzystnym rokowaniu.
W większości postaci AML wyleczalność samą chemioterapią jest bardzo mała – 10–15%.
Dołączenie przeszczepienia szpiku zwiększa szanse na wyleczenie w grupie pośredniego rokowania do:
>40% po auto-HCT, >60% po allo-HCT.
Największą szansę wyleczenia mają pacjenci <60 rż. z podtypem białaczki o korzystnym rokowaniu, bez zmian pozaszpikowych, u których szybko uzyskano całkowitą remisję bez minimalnej choroby resztkowej (CRmrd-).

Question 19

Rokowanie dzieci

Answer 19

• remisja w 75-85%, ale trudna w utrzymaniu
• 50% długoletnich przeżyć