Niedokrwistości normocytarne

Question 1

Przyczyny
NORMAL SIZE

Answer 1

N - Normal Pregnancy
O - Over hydration, Drowning
R - Renal Disease
M - Myelophthistic – Marrow replaced
A - Acute Blood Loss
L - Liver Disease

S - Sickle cell disease (sierpowatokrwinkowa)
I - Infection/Inflammation
Z - Zero Production- Aplastic anemia
E - Endocrine: Hypothyroid, hypoadrenal, decreased androgen

Question 2

Anemia pokrwotoczna
badania

Answer 2

• ↑retikulocytów
• N/↑ RDW
• ⭣fibrynogenu
• INR, APPT wydłużone >1,5x

Question 3

Anemia pokrwotoczna
leczenie

Answer 3

• oznaczyć grupe krwi i próba krzyżowa
• krystaloidy o obj. 3x większej od utraconej krwi do czasu KKCz
• Masywny krwotok KKCz:FFP:KKP 5:2:1
• Bardzo masywny 1:1:1

Question 4

Anemie hemolityczne
Parametry krwi

Answer 4

• anemia normo lub mikrocytarna
• podwyżoszna retikulocytoza
• podwyższona bilirubina, LDH
• spadek haptoglobiny

Question 5

Anemie hemolityczne
Objawy

Answer 5

• zażółcenie powłok i skóry
• ciemny mocz
• splenomegalia
• kamica żółciowa
• bóle brzucha

Question 6

Anemie hemolityczne
Różnicowanie czy immunologiczne czy nie?

Answer 6

bezpośredni odczyn Coombsa (bezpośredni test antyglobulinowy)

Question 7

Sferocytoza wrodzona

Answer 7

• najcz. wrodzona anemia hemolityczna
• zazw. łagodna
• lekka żółtaczka, splenomegalia, anemia
• w rozpoznaniu: test EMA

Question 8

Sferocytoza wrodzona
Leczenie

Answer 8

Splenektomia
Supl. wit gr B

Question 9

Niedobór G-6-PD

Answer 9

• najczęstszy defekt enzymatyczny powodujący hemolizę
• dziedz. z chr. X
• objawy po narażeniu: bób, leki

Question 10

Niedobór G-6-PD
Leki wywołujące objawy

Answer 10

• paracetamol
• doksorubicyna
• nitrofurantoina
• sulfametoksazol

Question 11

Niedobór G-6-PD
Leczenie

Answer 11

Kwas foliowy
Czasem transfuzje

Question 12

Methemoglobinemia

Answer 12

• utlenione żelazo
• wrodzona lub nabyta
• sinica centralna

Question 13

Methomoglobinemia polekowa

Answer 13

• nitroprusudek, azotany, NG
• fenacetyna
• sulfonamidy
• lidkoaina
• benzokaina

Question 14

Anemia sierpowatokriwnkowa

Answer 14

• najczęstsza dziedziczna choroba krwi rasy czarnej
• AR
• obecność HbS - agregacja krwinek - okluzja naczyń

Question 15

Anemia sierpowatokriwnkowa
Objawy

Answer 15

• schiostocyty w rozmazie
• nawracający silny ból rąk i stóp
• zatory
• priapizm
• splenomegalia

Question 16

Anemia hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego

Answer 16

• IgG
• największe powinowactwo w 37°C
• w przebiegu neo. uk. krwiotwórczego, chorobach autoim., stosowaniu leków
• dodatni bezpośredni odczyn Coombsa

Question 17

Anemia hemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego
Leczenie

Answer 17

• prednizon 1-2mg/kg/d
• splenektomia
• IVIG
• leki immunomodulujące
• Ab monoklonalne
• transfuzje, plazmafereza

Question 18

Anemia hemolityczna z przeciwciałami typu zimnego
(Choroba zimnych aglutynin)

Answer 18

• IgM
• najw. powinowactwo poniżej 37°C
• akrocyjanoza po ekspozycji na zimno
• czerwonobrązowy mocz po ekspozycji na zimno

Question 19

Choroba hemolityczna noworodka

Answer 19

• IgG matki anty ag krwinek płodu
• matka RhD-, dzicko RhD+

Question 20

Hemolityczna rekacja poprzetoczeniowa

Answer 20

• najcz. niezgodność ABO
• Ab biorcy przeciw krwinkom dawcy
• dreszcze, gorączka, hemoglobinuria, hipotensja, niewydolność nerek, DIC, ból ok. lędźwiowej
• w leczeniu: NaCl i forsowanie diurezy

Question 21

Anemia w PChN
Paremetry krwi

Answer 21

↓ Hb,
MCV w normie.
↓ liczby retikulocytów.
RDW w normie.

Question 22

Anemia w PChN
Leczenie

Answer 22

leki stymulujące erytropoezę gdy Hb<10g/dl
utrzymywać Hb w graniach 11-12g/dl

Question 23

Anemia aplastyczna

Answer 23

• najcz. reakcja autoim. LiT przeciwko kom. macierzystym
• pancytopenia
• b. mało retikulocytów
• RDW - N

Question 24

Anemia aplastyczna
Rozpoznanie

Answer 24

obecność ≥2 z 3 cytopenii (neutropenia <1500/ul, małopłytkowość <100 000/ul i niedokrwistość Hb <10 g/dl) oraz ubogokomórkowego obrazu szpiku, po wykluczeniu innych przyczyn [w tym również chorób rozrostowych].

Question 25

Anemia aplastyczna
Leczenie

Answer 25

• KKCz, KKP, KG
• allogeniczny przeszczep szpiku
• immunosupresja ALP lub ATG
• przy ATG i allo-HCT przetaczanie tylko ubogoleukocytarne i napromienione składniki krwi

Question 26

Anemia Fanconiego

Answer 26

• AR
• pancytopenia (poprzedzona małopłytkowością i makrocytozą)
• niskie retikuloctyty
• plamy cafe au lait
• niski wzrost/karłowatość
• zab. kostne - brak kości promieniowej
• zab. rozwoju gonad u chłopców
• zab. rozwojowe uszu i oczu
• endokrynopatie

Question 27

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda

Answer 27

• anemia makrocytowa
• retikulocytopenia
• <1rż.
• predysponuje do MDS, AML, ALL, guzów litych i chłoniaków

Question 28

Zespół Schwachmana-Diamonda

Answer 28

• AR
• niewydolność zewn.wydz. trzustki
• niewydolność szpiku
• skłonność do nowotworzenia
• wady szkieletu

Question 29

Wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa

Answer 29

• głęboka anemia normocytowa, normochromiczna
• retikulocytopenia
• prawie całkowity brak erytroblastów w szpiku
• brak innych niepraw. w szpiku

Question 30

Napadowa nocna hemoglobinuria

Answer 30

• defekt błony erytrocytu - podatny na cytolizę
• anemia hemolityczna, leukopenia, małopłytkowość
• ból brzucha, odynofagia
• zab. erekcji
• skłonność do zakrzepów i zatorów
• ciemne zabarwienie porannego moczu