Przewlekła białaczka szpikowa (CML) Flashcards
Cechy charakterystyczne
- chromosom Philadelphia
- bazofilia
- odmłodzenie linii neutrofilopoetycznej
- ok. 15% białaczek u dorosłych
- szczyt - 6 dekada
- promieniowanie jonizujące
Gen BCR-ABL 1
t(9;22) q (ramię długie)
białko o akt. kinazy tyrozynowej
Objawy
hepato i splenomegalia
utrata masy ciała
objawy leukostazy
Objawy leukostazy
zaburzenia widzenia
zaburzenia świadomości i ogniskowe
duszność
DIC
priapizm
niedokrwienie MS/kończyn
Badania laboratoryjne
bazofilia
leukocytoza neutrofilowa
przesunięcie w lewo
trombocytoza (u 30% >1000G/l)
niedokrwistość
Rozpoznanie
- Typowa morfologia krwi
- badanie cytogenetyczne (chr. Ph)
lub molekularne (translokacja BCR-ABL 1)
nie potrzeba biopsji do rozpoznania
Zmiany w szpiku
Bogatokomórkowy
wzrost odsetka kom. linii neutrofilopoetycznej i megakariotycznej
spadek kom. linni erytropoetycznej
Biopsja aspiracyjna
materiał do oceny kariotypu i odsetka blastów (fazy choroby)
nie jest konieczna do rozpoznania
Trepanobiopsja
materiał do oceny włóknienia szpiku
nie jest konieczna do rozpoznania
Fazy CML
- Przewlekła
- Akceleracji (blasty 10-19%)
- Kryza blastyczna (blasty >20%)
Faza akceleracji wg WHO
min. 1 PRZETRWAŁE:
* leukocytoza ,
* splenomoegalia,
* nad/małopłykowość (<100 lub >1000G/l)
* bazofilia ⩾20%
* odstetek blastów w krwi/szpiku 10-19%
* dodatkowe zmiany cytogenetyczne/abberacje chromosomowe
Kryza blastyczna wg WHO
blasty we krwi/szpiku ⩾20%
pozaszpikowe nacieki białaczkowe (poza śledzioną)
olbrzymie ogniska lub klastry blastów w szpiku
Leczenie fazy przewlekłej
-
TKI
I rzut: imatynib/dazatynib/ilotynib - w nieskuteczności leczenia inny TKI lub allo-HSCT
- hydroksymocznik
- IFNα
Wskazanie do allo-HSCT
nietolerancja lub nieskuteczność ⩾2 TKI
progresja do akceleracji lub przełomu blastycznego
Interferon α
U kobiet w ciąży
Przy braku możliwości allo-HSCT
