Chłoniak Hodgkina (HL)

Question 1

Etiologia
Epidemiologia

Answer 1

• neo złośliwi z LiB, głównie w obrębie węzłów chłonnych
• w zaawans. przerzuty drogą krwionośną
• szczyt 20-40 lat i ≥50 rż. (15-35 i ok 50)

Question 2

Czynniki ryzyka

Answer 2

• EBV
• promieniowanie
• genetyka
• zaburzenia odporności

Question 3

Najczęstsza lokalizacja

Answer 3

Węzły chłonne:
* szyjne
* nadobojczykowe
* pachowe
* śródpiersiowe
* rzadziej: pachwinowe, zaotrzewnowe

Question 4

Postacie

Answer 4

Klasyczna (95%):
- Stawrdnienie guzkowe (NS) (70%)
- typ mieszanokomórkowy (MC)
- typ bogaty w limfocyty (LR)
- typ ubogi w limfocyty (LD)

Nieklasyczna - guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL)

Question 5

Obajwy

Answer 5

Objawy ogólne:
- objawy B
- uporczywy świąd skóryᵃ
- osłabienie i nadmierna męczliwość
Limfadenopatia niebolesna, najcz. wch. szyjne, śródpiersiowe, pachowe

ᵃ u dzieci bardzo rzadko

Question 6

Objawy B

Answer 6

• spadek mc. o 10% w 6 msc.
• Temp >38 przez ⩾2 tyg.
• zlewne nocne poty

u ok. 20% w st i/II i 50% st. III/IV

Question 7

Zajęcie przestrzeni zaotrzewnowej

Answer 7

Objawy z układu pokarmowego i moczowego
może być niedrożność jelit

Question 8

Powikłania

Answer 8

SVCS
rzadko zespół lizy guza
z. ucisku rdzenia
zakażenia
wtórny zespół nerczycowy

Question 9

Badania labolatoryjne

Answer 9

• anemia chorób przewlekłych lub hemolityczna
• neutrofilia, eozynofilia, limfopenia
• małopłytkowość, rzadziej nad
• wzrost LDH, ALP, OB
• hipergammaglobulinemia, wzrost β2-mikroglobuliny
• hipoalbuminemia

Question 10

Niedokrwistość chorób przewlekłych

Answer 10

Normocytarna, normochromiczna

Question 11

W badaniu histpat

Answer 11

Obecność
* komórek zapalnych
* kom. Reeda-Sterberga (R-S)
* kom. Hodgkina

Question 12

Rozpoznanie

Answer 12

W oparciu o histpat i bad. immunohistochemiczne największego węzła lub zajętej tkanki

Question 13

Ocena zaawansowania - badania

Answer 13

PET - też w monitorowaniu leczenia
TK szyi, klp, jb i miednicy
MRI

Question 14

Badania u dziecka z rozpoznaniem HL

Answer 14

• USG brzucha
• RTG klp
• MR/TK szyi, brzucha i miednicy
• TK klp
• FDG-PET

Question 15

Powiększony węzeł chłonny dorośli

Answer 15

⩾ 1cm

Question 16

Powiększony węzeł chłonny u dzieci

Answer 16

> 0,5cm zauszne, nadobojczykowe, dołu łokciowego
1cm szyjne i pachowe
1,5 cm pachwinowe
u zdrowych niemowląt - niewyczuwalne

Question 17

Klasyfikacja Ann Arbor
Ograniczony

Answer 17

po tej samej stronie przepony
I - 1 grupa węzłów
II - ⩾2 grupy węzłów; E: narząd pozawęzłowy przez ciągłość
II masywny
I E - zmiana pozawęzłowa bez zajęcia węzłów

A - brak objawów B; B- obecne objawy B; X- bulky disease

Question 18

Klasyfikacja Ann Arbor
Zaawansowany

Answer 18

III - wch. po obu stronach przepony
lub wch. powyżej przepony + śledziona
IV - zajęty narząd pozalimf. NIE przez ciągłość

A - brak objawów B; B- obecne objawy B; X- bulky disease

Question 19

Bulky

Answer 19

Masywna pojedyncza zmiana węzłowa >10 cm lub >1/3 szerokości klp

Question 20

Leczenie pierwszej linii

Answer 20

CTH ABVDᵃ
zazw. w skoj. z RTH na zmiany resztowe lub okolice pierwotnie zajęte

ᵃantracyklina+bleomycyna+vinblastyna+dakarbazyna

Question 21

Leczenie drugiej linii

Answer 21

• najcz. CTH
• następnie CTH wysokodawkowa + auto-HCT + ew. RTH

Question 22

Kiedy auto-HSCT

Answer 22

nawroty lub choroba oporna na leczenie

Question 23

Kiedy allo-HSCT

Answer 23

nawrót po auto-HSCT

Question 24

Leczenie postaci nieklasycznej stadium IA

Answer 24

RTH

Question 25

Leczenie postaci nieklastycznej stadium >IA

Answer 25

CTH+RTH+/-rytuksymab

Question 26

Leczenie u dzieci

Answer 26

CTH schemat OEPA
CTH+RTH przy niezadowolającej odp na CTH
auto- HSCT - nawroty/progresja
allo-HSCT - nawerót po autoHSCT/oporna na leczenie

wyleczenia w ok 90%

Question 27

Bolesne węzły chłonne

Answer 27

czasem w HL po spożyciu alkoholu