Nadpłytkowość samoistna Flashcards
1
Q
Co to
A
MPN Ph ujemny
znacznie zwiększone PLT i wzmożona proliferacja megakariocytów w szpiku
2
Q
Objawy
A
- zakrzepica gł. tętnicza (udary, OZW)
- zakrzepica w mikrokrążeniu
- krwawienia
- splenomegalia
- WBC, Hb - N/↑
3
Q
Zakrzepica w mikrokrążeniu
A
- parastezje
- erytromelalgia
- bóle i zawroty głowy
- amaurosis fugax (zab. widzenia)
4
Q
Wykluczenie nadpłytkowości odczynowej
A
- w niedoborze żelaza
- w odpowiedzi ostrej fazy
- neo lite i uk. chłonnego
- przewlekłe nadużywanie alkoholu
5
Q
Kryteria rozpoznania
A
Wszystkie większe
lub
większe 1-3 + 1 mniejsze
6
Q
Kryteria większe
A
- PLT≥450G/l
- biposja: prolif. linii megak. ze zwiększoną liczbą dużych megakariocytów
- niespełnienie krytriów dla CML, PV, PMF, MDS
- obecność mutacji: V617F JAK2/CALR/MPL
7
Q
Kryteria mniejsze
A
- marker klonalny
- brak dowodów na nadpłytkowość odczynową
8
Q
Leczenie
A
- cytoredukcja: hydroksymocznik, IFNa
- leki p/płytkowe - ASA
9
Q
Wskaźnik rokowniczy
A
- wiek >60 lat 2p
- WBC>11k 1p
- przebyty incydent zakrzepowy 1p
Średni czas przeżycia:
- 25 lat przy 1-2p
- 14 lat przy 3 p
