Przewlekła białaczka limfocytowa i chłoniak z małych limfocytów

Question 1

Ogólnie

Answer 1

• powolny przebieg
• wywodzi się z dojrzałych LiB, klony mają fenotyp B i T
• jedne z najcz. chłoniaków
• najcz. postać białaczki dorosłych, NIE występuje u dzieci
• mediana 72 lata

Question 2

Rozpoznanie CLL

Answer 2

1. Limfocytoza krwi obwodowej ⩾5000 przez ⩾3 msc.
2. potwierdzenie klonalności łańcuchów lekkich i char. immunofenotypu krązących LiB przez cytometrię przepływową

Question 3

Rozpoznanie SLL

Answer 3

Podstawę stanowi badanie histpat wch. lub zajętego narządu
Limfocytoza krwi obwodowej <5000, ale występuje limfadenopatia lub hepatosplenomegalia

Question 4

Zespół Richtera

Answer 4

Transformacja CLL/SLL do chłoniaka o wyższym stopniu złośliwości:
DLBCL, HL

Question 5

Objawy CLL

Answer 5

Związane z zajęciem narządów:
-limfadenopatia
-spleno/hepatomegalia
-powiększenie pierścienia Waldeyera
-zajęcie skóry
Nieswoiste objawy ogólne (u 5-10%): osłabienie i objawy B

Question 6

Objawy B

Answer 6

Spadek masy ciała o 10% przez 6 msc.
Temp >38 przez >2 tyg.
Wzrost potliwości nocnej.

Question 7

Powikłania CLL

Answer 7

zwiększona podatność na zakażenia
powikłania autoimmunologiczne
obrzęk naczynioruchowy

Question 8

Powikłania autoimmunologiczne

Answer 8

niedokrwistość autoimmunohemolityczna
małopłytkowość immunologiczna
wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
neutropenia immunologiczna

Question 9

Badania laboratoryjne

Answer 9

leukocytoza z limfocytozą
niedokrwistość i małopłytkowość
limfocyty białaczkowe
cienie Grumpechta
cechy hemolizy
hipogammaglobulinemie
obecność białka monoklonalnego

Question 10

Cienie Grumpechta

Answer 10

Fragmenty rozpadłych jąder komórkowych w rozmazie

Question 11

Badanie cytogenetyczne/molekularne

Answer 11

Brak charakterystycznych abberacji genetycznych

Question 12

Klasyfikacja kliniczna CLL wg Raia

Answer 12

I Li⩾5000
II Li⩾5000 i limfadenotpatia
III Li⩾5000 i spleno/hepatomegalia
IV LI⩾5000 i Hb<11
V Li⩾5000 i PLT<100 000

Question 13

Klasyfikacja CLL wg Bineta

Answer 13

A zajęcie <3 obszarów limfatycznych
B zajęcie ⩾3 obszarów limfatycznych
C Hb<10 lub PLT<100 000

Question 14

Klasyfikacja Ann Arbor

Answer 14

Ograniczony (po jednej stronie przepony) I i II i II masywny
II - zajęcie narządu pozalimf przez ciągłość
Zaawansowany (dwie strony przepony) III i IV
IV - zajęcie narządu pozalimf. NIE przez ciągłość

Question 15

Kiedy leczenie nie jest konieczne

Answer 15

st. 0 wg Reia lub A wg Bineta
mała i stabilna limfocytoza i grudkowy naciek szpiku
^wizyty kontrolne co 3-12 msc.

Question 16

U kogo leczenie pnowotworowe

Answer 16

• Objawy B
• cytopenie
• powikłania autoimmuno. niereagujące na GKS
• powiększenie wch. lub splenomegalia
• objawowe zajęcie narządów
• szybkonarastająca limfocytoza

Question 17

Rozpoznanie progresji

Answer 17

powiększenie wch. o ⩾50%
powiększenie wątroby lub śledziony o ⩾50% i ⩾2cm
wzrost liczby Li o ⩾50% i Li⩾5000
spadek PLT o ⩾50%
spadek stęż Hb o ⩾2g/dl

Question 18

Całkowita remisja

Answer 18

niepowiększone: wch., wątroba i śledziona
brak objawów ogólnych
Li <4000
Neu⩾1500
PLT⩾100 000
prawidłowa komórkowość i brak kom. białaczkowych i nacieków guzkowych w szpiku

Question 19

Niekorzystne rokowanie

Answer 19

B i C wg Bineta
II-IV wg Reia
naciek szpiku
Li>50 000
podwojenie liczby Li w <12 msc.

Question 20

Niekorzystna mutacja w CLL

Answer 20

del 17p

Question 21

Leczenie

Answer 21

• iburtynib
• u młodszych i w dobrym stanie: ICTH FCR
• tylko allo-HCT daje wyleczenie, ale stosowane rzadko tylko w postaciach opornych i nawrotowych

FCR: Fludarabina + Cyklofosfamid + Rytuksymab