Czerwienica prawdziwa (PV)

Question 1

Co to

Answer 1

Neo mieloproliferacyjny philadelphia ujemny

Question 2

Najczęstsze i najpoważniejsze powikłanie

Answer 2

Zakrzepica tętnicza i żylna

Question 3

Objawy

Answer 3

zespół nadmiernej lepkości krwi
świąd nasilający się po kąpieli
choroba wrzodowa
zakrzepica tętnicza, rzadziej żylna
krwawienia
nadciśnienie
objawy nieswoiste - w zaawansowanej fazie

Question 4

W badaniu przedmiotowym

Answer 4

splenomegalia
czerwona twarz (plethora), uszy
sinica obwodowa
bolesny rumień rąk i stóp (erytromelalgia)
przekrwienie błon śluzowych i spojówek
czerwienicze dno oka (zastoinowe naczynia żylne)

Question 5

Fazy

Answer 5

1. prepolicytemiczna
2. jawna
3. wyczerpania

Question 6

Faza prepolicytemiczna

Answer 6

Hb i Ht blisko GGN
ew. nadpłytkowość, leukocytoza

Question 7

Faza jawna

Answer 7

objawy wynikające z erytrocytozy
zwiększenie obj. krwi krążącej
nadpłytkowość
pozaszpikowa hematopoeza = hepatosplenomegalia

Question 8

Faza wyczerpania

Answer 8

transformacja w włóknienie szpiku
rozwija się anemia
ryzyko transformacji w AML lub MDS

Question 9

Rozpoznanie wg WHO

Answer 9

Wszystkie 3 kryteria większe lub pierwsze 2 większe + mniejsze

Question 10

Kryteria większe

Answer 10

1. Hb>16,5 u M, >16 u K lub Ht>49% i >48%
2. W trepanobiopsji rozrost 3 linii i obecne dojrzałe megakariocyty
3. Mutacja V617F genu JAK2

Question 11

Kryterium mniejsze

Answer 11

Zmniejszone stężenie EPO we krwi

Question 12

Leczenie

Answer 12

upusty krwi do Ht<45% (po 300-550 ml)
cytoredukcja u chorych z dużym ryzykiem ZZ
przeciwpłytkowe
hiperukrykemii
powikłań

Question 13

Cytoredukcja

Answer 13

hydroksymocznik lub interferon alfa
ruksolitynib, busulfan

Question 14

Leczenie przeciwpłytkowe

Answer 14

ASA
tiklopidyna