systemische immuunziekten en vasculitiden Flashcards
waarom moet er onderscheid worden gemaakt tussen de verschillende grootten van bloedvaten
bij (middel)grote bloedvaten is er ook een tunica adventitia en deze is belangrijk voor het ontstekingsproces
wat voor cellen zitten er in de tunica adventitia
- fibroblasten
- collageenvezels
- dendritische cellen
wat doen de dendritische cellen bij een vasculitis van de (middel)grote vaten
- migreert NIET naar een lymfeklier
- activatie immuunsysteem lokaal omdat de cel in de wand blijft zitten
- ## cytokine activatie (IL-6)
wat voor ontsteking is een vasculitis van de grote vaten
Th1 gemedieerde ontsteking
directe complicaties van een vasculitis
hyperplasie intima
stenose
zwakke plekken in de vaatwand -> aneurysmata
verhoogde kans op trombose
twee mechanismen vasculitis in kleine vaten
neerslag van pre-gevormde immuuncomplexen
auto-antistoffen tegen antistoffen in neutrofiele granulocyten
mechanisme: neerslag reeds gevormde immuuncomplexen
- overproductie immuuncomplexen
- slaan neer op wand van kleine bloedvaten
- leukocyten worden aangetrokken
- enzymproductie voor opruimen immuuncomplexen
- er ontstaan ook schade aan de vaatwand
mechanisme: autoantistoffen
- autoantistoffen tegen tegen antigenen in neutrofiele granulocyten (antineutrofielecytoplasmatische antistoffen -> ANCA’s)
- aanval op geactiveerde neutrofiele granulocyten
- neutrofiele granulocyt boort een gat in de vaatwand
- schadeprikkel zorgt voor vasculitis
waar reageren ANCA’s precies op en wat is het effect daarvan
PR3 of MPO
inactieve neutrofiele granulocyten worden niet aangevallen omdat PR3 hier nog in het cytoplasma zit bij activatie is er inbouw in de celwand
klachten bij vasculitis in de kliniek
- algehele malaise
- koorts
- uitslag
- artritis
- gewichtsverlies
- ischemische schade door stenose -> MOD en pijn
hoe ontstaan de klinische klachten van vasculitis
door het vrijkomen van cytokinen
meest voorkomende beloop van een vasculitis
subacuut (weken tot maanden)
diagnose vasculitis
histologisch biopt
soorten vasculitis van grote vaten
- reuscelarteriitis
- arteriitis temporalis
- ziekte van takayasu
arteriitis temporalis
- ontsteking van arteria carotis en aftakkingen
- gezwollen, rode en pijnlijke arteriae temporalis
- oudere patienten
- hoofdpijn, pijn in kaken, verhoogde bezinking, drukpijnlijke arteriae temporalis
ziekte van takayasu
- jongere patienten met aziatische afkomst
- manifestaties in aorta
- stenoses
- aneurysmata
- vaak hypoxische schade
behandeling bij vasculitiden (met name in grote vaten)
anti IL-6 therapie
- tocilizumab
vasculitiden van middelgrote vaten
- polyarteriitis nodosa
- iekte van kawasaki
polyarteriitis nodosa
- aspecifiek begin
- koorts
- gewichtsverlies
- vermoeidheid
- malaise
- huidafwijkingen
- livedo reticularis (gemarmerde huid)
- afwijkingen aan zenuwen, darmen en hart
- sterke associatie met HBV infectie
- behandeling vaak gericht op hepatitis B in combinatie met pednisolon en cyclofosfamide
ziekte van kawasaki
- kinderziekte
- 5+ dagen koorts, rode ogen, gezwollen handen en voeten, lymfadenopathie, uitslag, aadbeientong en uitgedroogde lippen
- risico op coronaire aneurysmata
- behandeling: IV immunoglobulinen en aspirine
vasculitiden van kleine bloedvaten gaan vaak samen met
huidafwijkingen
ziekte van henoch schonlein
- vasculitis kleine vaten
- kinderziekte
- paars-rode niet wegdrukbare vlekken op de huid van benen en billen (purpura)
- nierafwijkingen
- artritis
- koorts
- koliekachtige buikpijn
- ontstaat vaak vlak na infectie
- histologie: IgA deposities en leucocytoclastische vasculitis in kleine vaten
- expectatieve behandeling met evt NSAIDs
hypersensitiviteitsvasculitis
- kleine bloedvaten in de huid
- uitlokkende factor
- presentatie lijkt op henoch-schonlein
- GEEN IgA deposities
- gaat vanzelf over na 1 tot 4 weken
cryoglobulinemie soorten
- monoklonale IgG autoantistoffen
- hyperviscositeit bloed
- monoklonale IgM autoantistoffen en reumafactoren
- reumafactoren
wat zijn cryoglobulines
antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en weer oplossen bij warmte
waarmee wordt monoklonale IgG cryoglobulinemie geassocieerd
malignitieten
waarmee worden IgM + reumafactor en reumafactor cryoglobulinemie geassocieerd
- hepatitis C
- reumatische ziekte
- ideopathisch
klinisch syndroom: vasculitis
symptomen bij cryoglobulinemie
- purpura
- urticaria
- atypische ulceraties
- malaise
beleid bij cryoglobulinemie zonder hepatitis C, beperkt tot de huid
geen behandeling nodig
beleid bij cryoglobulinemie beperkt tot de huid, hepatitis C positief
- alfa-interferonen
- ribavirine
beleid bij levensbedreigende uiting van cryoglobulinemie
- hoge dosis steroiden
- cyclofosfamide
