systemische immuunziekten en vasculitiden

Question 1

waarom moet er onderscheid worden gemaakt tussen de verschillende grootten van bloedvaten

Answer 1

bij (middel)grote bloedvaten is er ook een tunica adventitia en deze is belangrijk voor het ontstekingsproces

Question 2

wat voor cellen zitten er in de tunica adventitia

Answer 2

• fibroblasten
• collageenvezels
• dendritische cellen

Question 3

wat doen de dendritische cellen bij een vasculitis van de (middel)grote vaten

Answer 3

• migreert NIET naar een lymfeklier
• activatie immuunsysteem lokaal omdat de cel in de wand blijft zitten
• ## cytokine activatie (IL-6)

Question 4

wat voor ontsteking is een vasculitis van de grote vaten

Answer 4

Th1 gemedieerde ontsteking

Question 5

directe complicaties van een vasculitis

Answer 5

hyperplasie intima
stenose
zwakke plekken in de vaatwand -> aneurysmata
verhoogde kans op trombose

Question 6

twee mechanismen vasculitis in kleine vaten

Answer 6

neerslag van pre-gevormde immuuncomplexen

auto-antistoffen tegen antistoffen in neutrofiele granulocyten

Question 7

mechanisme: neerslag reeds gevormde immuuncomplexen

Answer 7

• overproductie immuuncomplexen
• slaan neer op wand van kleine bloedvaten
• leukocyten worden aangetrokken
• enzymproductie voor opruimen immuuncomplexen
• er ontstaan ook schade aan de vaatwand

Question 8

mechanisme: autoantistoffen

Answer 8

• autoantistoffen tegen tegen antigenen in neutrofiele granulocyten (antineutrofielecytoplasmatische antistoffen -> ANCA’s)
• aanval op geactiveerde neutrofiele granulocyten
• neutrofiele granulocyt boort een gat in de vaatwand
• schadeprikkel zorgt voor vasculitis

Question 9

waar reageren ANCA’s precies op en wat is het effect daarvan

Answer 9

PR3 of MPO

inactieve neutrofiele granulocyten worden niet aangevallen omdat PR3 hier nog in het cytoplasma zit bij activatie is er inbouw in de celwand

Question 10

klachten bij vasculitis in de kliniek

Answer 10

• algehele malaise
• koorts
• uitslag
• artritis
• gewichtsverlies
• ischemische schade door stenose -> MOD en pijn

Question 11

hoe ontstaan de klinische klachten van vasculitis

Answer 11

door het vrijkomen van cytokinen

Question 12

meest voorkomende beloop van een vasculitis

Answer 12

subacuut (weken tot maanden)

Question 13

diagnose vasculitis

Answer 13

histologisch biopt

Question 14

soorten vasculitis van grote vaten

Answer 14

• reuscelarteriitis
  
  • arteriitis temporalis
  • ziekte van takayasu

Question 15

arteriitis temporalis

Answer 15

• ontsteking van arteria carotis en aftakkingen
• gezwollen, rode en pijnlijke arteriae temporalis
• oudere patienten
• hoofdpijn, pijn in kaken, verhoogde bezinking, drukpijnlijke arteriae temporalis

Question 16

ziekte van takayasu

Answer 16

• jongere patienten met aziatische afkomst
• manifestaties in aorta
  
  • stenoses
  • aneurysmata
• vaak hypoxische schade

Question 17

behandeling bij vasculitiden (met name in grote vaten)

Answer 17

anti IL-6 therapie
- tocilizumab

Question 18

vasculitiden van middelgrote vaten

Answer 18

• polyarteriitis nodosa
• iekte van kawasaki

Question 19

polyarteriitis nodosa

Answer 19

• aspecifiek begin
  
  • koorts
  • gewichtsverlies
  • vermoeidheid
  • malaise
• huidafwijkingen
  
  • livedo reticularis (gemarmerde huid)
• afwijkingen aan zenuwen, darmen en hart
• sterke associatie met HBV infectie
  
  • behandeling vaak gericht op hepatitis B in combinatie met pednisolon en cyclofosfamide

Question 20

ziekte van kawasaki

Answer 20

• kinderziekte
• 5+ dagen koorts, rode ogen, gezwollen handen en voeten, lymfadenopathie, uitslag, aadbeientong en uitgedroogde lippen
• risico op coronaire aneurysmata
• behandeling: IV immunoglobulinen en aspirine

Question 21

vasculitiden van kleine bloedvaten gaan vaak samen met

Answer 21

huidafwijkingen

Question 22

ziekte van henoch schonlein

Answer 22

• vasculitis kleine vaten
• kinderziekte
• paars-rode niet wegdrukbare vlekken op de huid van benen en billen (purpura)
• nierafwijkingen
• artritis
• koorts
• koliekachtige buikpijn
• ontstaat vaak vlak na infectie
• histologie: IgA deposities en leucocytoclastische vasculitis in kleine vaten
• expectatieve behandeling met evt NSAIDs

Question 23

hypersensitiviteitsvasculitis

Answer 23

• kleine bloedvaten in de huid
• uitlokkende factor
• presentatie lijkt op henoch-schonlein
• GEEN IgA deposities
• gaat vanzelf over na 1 tot 4 weken

Question 24

cryoglobulinemie soorten

Answer 24

• monoklonale IgG autoantistoffen
  
  • hyperviscositeit bloed
• monoklonale IgM autoantistoffen en reumafactoren
• reumafactoren

Question 25

wat zijn cryoglobulines

Answer 25

antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en weer oplossen bij warmte

Question 26

waarmee wordt monoklonale IgG cryoglobulinemie geassocieerd

Answer 26

malignitieten

Question 27

waarmee worden IgM + reumafactor en reumafactor cryoglobulinemie geassocieerd

Answer 27

• hepatitis C
• reumatische ziekte
• ideopathisch

klinisch syndroom: vasculitis

Question 28

symptomen bij cryoglobulinemie

Answer 28

• purpura
• urticaria
• atypische ulceraties
• malaise

Question 29

beleid bij cryoglobulinemie zonder hepatitis C, beperkt tot de huid

Answer 29

geen behandeling nodig

Question 30

beleid bij cryoglobulinemie beperkt tot de huid, hepatitis C positief

Answer 30

• alfa-interferonen
• ribavirine

Question 31

beleid bij levensbedreigende uiting van cryoglobulinemie

Answer 31

• hoge dosis steroiden
• cyclofosfamide