granulomatose met polyangiitis Flashcards
GPA definitie
systemische vasculitis van kleine en middelgrote vaten met aantasting van tractus respiratorius en nieren
de ziekte komt (iets) vaker voor bij
mannen van middenbare leeftijd
twee vormen van GPA
- (klassieke) systemische vorm
- gelokaliseerde vorm
hoeveel procent van mensen met GPA heeft de gelokaliseerde vorm
25%
gelokaliseerde GPA
- bovenste of onderste luchtwegen
- geen nierbetrokkenheid
symptomen GPA in de bovenste luchtwegen
bij meer dan 90% van patienten
- rhinitis
- zweertjes/korstjes neus
- bloederige neusuitvloed
- neusseptumperforatie (-> zadelneus)
- recidiverende sinusitis
- laryngottracheale betrokkenheid (subglottische stenose)
symptomen GPA van onderste luchtwegen
iets minder dan 90% krijgt dit in later stadium van ziekte
- hoesten
- hemoptoe
- pleuritis
longafwijkingen op de X-thorax bij GPA
- longinfiltraten
- granulomen
- noduli
- pleuravocht
- longbloedingen
symptomen van GPA in de nieren
80% van patienten
mild
- proteinurie
- microscopische hematurie
ernstig
- snelle progressieve nierinsufficientie bij necrotiserende glomerulonefritis
huidafwijkingen bij GPA
25%
neurologische afwijkingen
50%
oogafwijkingen bij GPA
50%
- keratitis
- conjunctivitis
- scleritis
- episcleritis
hartafwijkingen bij GPA
10%
welke autoantistoffen zijn er bij GPA vaak aanwezig
ANCA’s
welk complement zorgt met name voor necrotiserende ontstekingen
C5a
