syndroom van sjogren Flashcards
klachten sjogren
- droge/rode/vermoeide/branderige ogen
- droge mond -> slikklachten
- vergrote speekselklieren (soms eenzijdig)
- vermoeidheid
- gewrichtspijn
- spierpijn
- grieperig gevoel
- verminderde kwalitiet van leven
oogklachten sjogren
- zeer specifiek
- erger bij aanraking met tocht of rook
hoe ontstaan droogteklachten bij sjogren
verminderde functie van traan en speekselklieren door ontsteking
geen destructie
erfelijke factoren sjogren
- ziekte niet erfelijk, wel erfelijke componenten
- bepaalde HLA varianten
overige bevindingen bij patienten met sjogren
- polyneuropathie
- leukopenie
- vasculits
- raynaud
- betrokkenheid longen en nieren
complicaties sjogren
- ontwikkelen maligne lymfoom
risicofactoren voor het ontwikkelen van een maligne lymfoom bij sjogren
- leucocytoclastische vasculitis
- veel complementverbruik
- aanwezigheid cryoglobulines
- hoog IgG
diagnose primair sjogren
ACR-EULAR-2017-score van 4 of meer
ACR-EULAR-2017-score puntgeving
3 punten:
- positief lipbiopt (focusscore 1+)
- aanwezigheid van anti-SS-A-antistoffen
1 punt:
- schirmertest <5
- bengaalsroodkleuring 5+
- ongestimuleerde speekselvloed < 0,1 mL per minuut
testen voor beoordelen traanvloed
- schirmertest
- bengaalseroodkleuring
speekselklierbiopt sjogren
- focale ophoping t-lymfocyten rond afvoergangen
- cluster van 50+ cellen het een focus
- focusscore duidt op aantal foci per vierkante mm
bij een derde van patienten met welke 3 ziekten komt sjogren secundair voor
- reumatoide artitis
- SLE
- systemische sclerose
behandeling sjogren
- vochtsubstitutie
- kunsttranen
- kunstspeeksel
- stimulatie exocriene klieren met agonisten van muscarinereceptor type 3
- pilocarpine
- behandeling complicaties
pilocarpine bij sjogren
kan de eventueel aanwezige anti-M3R-antistoffen verdringen en M3R stimuleren. er zijn echter een flink aantal bijwerkingen:
- hevig zweten
- overmatig speeksel
- pupilvernouwing
daarnaast is het niet meer vergoed
