sarcoidose Flashcards
sarcoidose definitie
chronische ontstekingsziekte met onbekende oorzaak en verloop
hele lichaam kan aangetast zijn, maar het zit het vaakst in de longen
genetische aanleg sarcoidise
mogelijk, komt vooral voor bij jongvolwassenen (20-40)
risocofactoren sarcoidose
- winter en vroege lente
- negroide personen
- brandweerlieden
- luchtvaartpersoneel
- zorgmedewerker
kenmerken sarcoidose
- aanwezigheid granulomen
-> kleine ophopingen ontstekingscellen
hoe is de ontsteking zichtbaar op een x-thorax
door vergrote lymfeklieren tussen longen en soms ook verdichtingen in de longen zelf
meest voorkomende locaties granulomen bij sarcoidose
- longen
- huid
- ogen
- hart
- lever
- lymfeklieren
- milt
- zenuwstelsel
- nieren
kenmerken sarcoidose
- moeheid
- hoesten
- kortademigheid
- gewrichtsklachten
- oogklachten
- huidafwijkingen
- gewichtsverlies
diagnose sarcoidose
- specifieke kenmerken op x-thorax
- aantonen granulomateuze ontsteking
- uitsluiten van vergelijkbare ziektepresentaties
- tuberculose
- longkanker
- kwaadaardig lymfoom
granuloom
- epitheloide cellen
- lymfocyten (vooral t-cellen)
- macrofagen
- afbakening van fibroblasten
- (centrale necrose)
immunologisch aspect granuloom
type IV hypersensitiviteitsreactie (activatie macrofagen)
mediatoren bij type IV-hypersensitiviteitsreactie
- TNF-alfa
- IFN-gamma
zijn de granulomen bij sarcoidose doorgaans necrotisch
nee
welke stoffen kunnen cellen in een granuloom produceren
- vitamine D -> calcium omhoog
- groeifactoren -> fibrose
- ACE (in 57% van gevallen)
granulomateuze ontstekingsziekten (3)
- sarcoidose
- tuberculose
- blausyndroom
blausyndroom
granulomateuze ontsteking van huid, ogen en gewrichten door een genetisch defect
symptomen sarcoidose
- vermoeidheid
- gewichtsverlies
- anorexie
- koorts
- dyspneu
- retrosternale pijn
- hoesten
- overige orgaan-specifieke klachten
bijkomende klachten acute sarcoidose
20 tot 50% van pt
- erythema nodosum
- polyartritis
- bihilaire lymfadenopathie
bijna alle pt
- tractus respiratorius
90% lymfeklieren
40-70% lever
25% huis
15-25% (vaak uveitis anterior)
syndroom van lofgren
vorm van acute sarcoidose
trias aan symptomen:
- erythema nodosum
- artritis
- bilaterale hilaire lymfomen
stadia sarcoidose longen
4 stadia
onduidelijk wat overgang veroorzaakt
eerste stadium sarcoidose
bilaterale hilaire lymfadenopathie
60-80% van pt -> remissie
zo niet -> pulm infiltraten
tweede stadium sarcoidose
bilaterale hilaire lymfadenopathie
pulmonale infiltratie
derde stadium sarcoidose
lymfadenopathie verdwijnt
pulmonale infiltraat blijft
kans op remissie <30%
vier stadium
longfibrose
aantonen sarcoidose via BAL
verhoogd aantal t lymfocyten (vooral CD4+)
lymfopenie bij sarcoidose
betrekken van endocriene klieren
- schildklier
- hypofyse
- geslachtsklieren
diagnose sarcoidose
geen specifieke test
biopt: niet necrotiserende granulomen zonder veroorzakend agens
aanvullende onderzoeken:
- x-thorax
- oogonderzoek
- ECG
- lab: calcium, leverfunctie, nierfunctie, ACE
- longfunctietesten: DCO, TLC, VC
type sarcoidose met beste prognose
syndroom van lofgren
indicatie voor behandeling
- kans op orgaanschade van hart, ogen of CZS
- hypercalciemie
- risico mortaliteit
behandeling sarcoidose
- corticosteroiden
- methotrexaat
- azathioprine
- TNF blokkers
- hydrochloroquine
