sarcoidose

Question 1

sarcoidose definitie

Answer 1

chronische ontstekingsziekte met onbekende oorzaak en verloop

hele lichaam kan aangetast zijn, maar het zit het vaakst in de longen

Question 2

genetische aanleg sarcoidise

Answer 2

mogelijk, komt vooral voor bij jongvolwassenen (20-40)

Question 3

risocofactoren sarcoidose

Answer 3

• winter en vroege lente
• negroide personen
• brandweerlieden
• luchtvaartpersoneel
• zorgmedewerker

Question 4

kenmerken sarcoidose

Answer 4

• aanwezigheid granulomen
  -> kleine ophopingen ontstekingscellen

Question 5

hoe is de ontsteking zichtbaar op een x-thorax

Answer 5

door vergrote lymfeklieren tussen longen en soms ook verdichtingen in de longen zelf

Question 6

meest voorkomende locaties granulomen bij sarcoidose

Answer 6

• longen
• huid
• ogen
• hart
• lever
• lymfeklieren
• milt
• zenuwstelsel
• nieren

Question 7

kenmerken sarcoidose

Answer 7

• moeheid
• hoesten
• kortademigheid
• gewrichtsklachten
• oogklachten
• huidafwijkingen
• gewichtsverlies

Question 8

diagnose sarcoidose

Answer 8

• specifieke kenmerken op x-thorax
• aantonen granulomateuze ontsteking
• uitsluiten van vergelijkbare ziektepresentaties
  
  • tuberculose
  • longkanker
  • kwaadaardig lymfoom

Question 9

granuloom

Answer 9

• epitheloide cellen
• lymfocyten (vooral t-cellen)
• macrofagen
• afbakening van fibroblasten
• (centrale necrose)

Question 10

immunologisch aspect granuloom

Answer 10

type IV hypersensitiviteitsreactie (activatie macrofagen)

Question 11

mediatoren bij type IV-hypersensitiviteitsreactie

Answer 11

• TNF-alfa
• IFN-gamma

Question 12

zijn de granulomen bij sarcoidose doorgaans necrotisch

Answer 12

nee

Question 13

welke stoffen kunnen cellen in een granuloom produceren

Answer 13

• vitamine D -> calcium omhoog
• groeifactoren -> fibrose
• ACE (in 57% van gevallen)

Question 14

granulomateuze ontstekingsziekten (3)

Answer 14

• sarcoidose
• tuberculose
• blausyndroom

Question 15

blausyndroom

Answer 15

granulomateuze ontsteking van huid, ogen en gewrichten door een genetisch defect

Question 16

symptomen sarcoidose

Answer 16

• vermoeidheid
• gewichtsverlies
• anorexie
• koorts
• dyspneu
• retrosternale pijn
• hoesten
• overige orgaan-specifieke klachten

Question 17

bijkomende klachten acute sarcoidose

Answer 17

20 tot 50% van pt
- erythema nodosum
- polyartritis
- bihilaire lymfadenopathie

bijna alle pt
- tractus respiratorius

90% lymfeklieren
40-70% lever
25% huis
15-25% (vaak uveitis anterior)

Question 18

syndroom van lofgren

Answer 18

vorm van acute sarcoidose
trias aan symptomen:
- erythema nodosum
- artritis
- bilaterale hilaire lymfomen

Question 19

stadia sarcoidose longen

Answer 19

4 stadia
onduidelijk wat overgang veroorzaakt

Question 20

eerste stadium sarcoidose

Answer 20

bilaterale hilaire lymfadenopathie
60-80% van pt -> remissie
zo niet -> pulm infiltraten

Question 21

tweede stadium sarcoidose

Answer 21

bilaterale hilaire lymfadenopathie
pulmonale infiltratie

Question 22

derde stadium sarcoidose

Answer 22

lymfadenopathie verdwijnt
pulmonale infiltraat blijft

kans op remissie <30%

Question 23

vier stadium

Answer 23

longfibrose

Question 24

aantonen sarcoidose via BAL

Answer 24

verhoogd aantal t lymfocyten (vooral CD4+)

Question 25

lymfopenie bij sarcoidose

Answer 25

betrekken van endocriene klieren
- schildklier
- hypofyse
- geslachtsklieren

Question 26

diagnose sarcoidose

Answer 26

geen specifieke test

biopt: niet necrotiserende granulomen zonder veroorzakend agens

aanvullende onderzoeken:
- x-thorax
- oogonderzoek
- ECG
- lab: calcium, leverfunctie, nierfunctie, ACE
- longfunctietesten: DCO, TLC, VC

Question 27

type sarcoidose met beste prognose

Answer 27

syndroom van lofgren

Question 28

indicatie voor behandeling

Answer 28

• kans op orgaanschade van hart, ogen of CZS
• hypercalciemie
• risico mortaliteit

Question 29

behandeling sarcoidose

Answer 29

• corticosteroiden
• methotrexaat
• azathioprine
• TNF blokkers
• hydrochloroquine