neonatale lupus Flashcards
kenmerken neonatale lupus
- huidafwijkingen
- risico op congenitaal hartblock
symptomen neonatale lupus
- leukopenie
- trombopenie
- anemie
- milde hepatitis
wanneer treden huidafwijkingen door neonatale lupus op
bij blootstelling aan zon
hoeveel procent van patientjes met neonatale lupus krijgt een congenitaal hartblock
15-30%
behandeling hartblok foetus
- moeder dexamethason geven
hoe ontstaat congenitaal hartblock bij neonatale lupus
antistoffen tegen SS-A of SS-B gaan naar het kind. de foetale Fc receptoren zorgen ervoor dat deze lang in het bloed blijven. hierdoor klaren de klachten spontaan op, het kind maakt de stoffen zelf niet aan
bij welke ziekten komen antistoffen tegen SS-A en SS-B voor
- sjogren
- subacute cutane lupius erythematodes
- SLE
- reumatoide artitis
- systemische sclerose
sclerodermie
aandoening die zorgt voor verharding van bindweefsel
het zit vaak in de huid en er zijn veel problemen bij haarvaten
schade door sclerodermie
interne organen
- maag
- slokdarm
- darm
- longen
- nieren
gegeneraliseerde vorm sclerodermie
systemische sclerse
typen systemische sclerose
gelimiteerde systemische sclerose
- CREST-syndroom
diffuse systemische sclerose
gelimiteerde systemische sclerose
huid
- armen
- benen
- nek
- hoofd
longfibrose
minimale hartafwijkingen
nierstoornissen
pulmonale hypertensie
primaire biliaire cirrose
diffuse systemische sclerose
gehele huid
longfibrose
hartafwijkingen
nierstoornissen
gewrichtsproblemen
vermoeidheid
spierpijn
CREST-syndroom
gelimiteerde systemische sclerose
acroniem:
C: calcinosis
- calciumdeposities onder huid en in weefsels
R: raynaud
E: esophageal dysmotility
- motorstoornis slokdarm -> maagzuur
S: sclerodactyly
- verdikking van huid vingers
T: teleangieactasias
- vergrote bloedvaten -> rode vlekjes op huid
typisch kenmerk bindweefselziekten (met name systemische sclerose)
50% heeft verwijding lumen aan de apex van nagelcapillairen. als de verwijding meer dan 50 micrometer is heet het een reuzecapillair.
