Subkortikal demens Flashcards

1
Q

Subkortikal demens - generelt?

A
  • Symptomer assosiert med lidelser i subkortikale strukturer
  • Nedsatt kognitivt tempo
  • Fravær av afasi, apraxi, agnosi
  • Apati, depresjon eller personlighetsendringer
  • Klinisk skille mellom kortikal og subkortikal demens: atferdsbasert
  • Ulik etiologi
  • Ikke-total distinksjon…
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva kjennetegner de fleste med subkortikal demens?

A
  • Bevegelsesforstyrrelsessymptomer:
    • Ekstrapyramidale motoriske system
    • Basalgangliene: caudate, putamen, globus pallidus, subthalamisk nucleus, thalamisk nuclei (+substantia nigra)
      • interkonnektivitet mellom disse
      • dopamin, acetylkolin, GABA

Består av:
- Abnormale ufrivillige bevegelse (dyskinesi)
- Hinedret initiering (akinesi, bradykinesi)
- Nedsatt utførelse av direkte bevegelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hva er Parkinsons lidelse?

A
  • Subkortikal demenstype assosiert med dopaminreduksjon i basalgangliene i sammenkoblingen med substantia nigra
  • Vansker med finmotorikk og skjelving
  • To-stadie lidelser; før- og etter dopaminreduksjon (motoriske symptomer kommer etter)
  • Onset rundt 50 år (tidligst 30)
  • Diagnose krever:
    • Bradykinesi
    • Rigiditet
    • Skjelving
    • Ustabil holdning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Parkinsons lidelse - symptomer?

A
  • Smerte
  • Nummenhet
  • Vansker med håndskriving
  • Vansker med repetetive oppgaver
  • Skjelving
  • Muskulær rigiditet
  • Gangfostyrrelser
  • “Bøyd” holdning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Parkinsons - personlighet og emosjonell atferd?

A
  • Depresjon vanlig (avhengig av subtype)
    • Indikasjon på at det er organisk (lite effekt av behandling)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Parkinsons - nevropatologi?

A
  • Lewylegemer som fører til celletap i substantia nigra (mindre dopamintilførsel)
    • Sammenkoblet med thalamus, neo cortex -> frontale scekkelser
  • Celletap i nuclei i hjernestammen
  • Mange systemer og mange nevrotransmittere
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Parkinsons - subtyper?

A
  • Tidlig onset (lengst forløp uten kognitive svekkelser)
  • Skjelvedominant (mest godartet tidlig i forløpet)
  • Ikke-skjelve dominant
  • Rask progresjon med demens
  • Utypisk med lateralisert presentasjon
    • Venstrelateralisert: økt drømming, hallusinasjoner, minnesvekkelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Parkinsons - kognisjon

A
  • 25-30% har kognitiv svekkelse
  • Ligner frontallappskader (se EF)

Oppmerksomhet
- Normal tallrekke forlengs (fokusert oppmerksomhet?)
- Svekket talrekke baklengs (arbeidsminne)
- Nedsatt tempo

Hukommelse og læring
- Orientering er intakt (kontra AD)
- Svekket umiddelbar gjenkalling
- Spatial og mønstergjenkjenning svekket
- Prosedural læring avhenger av alvorlighetsgrad

Verbal funksjon
- Vokabulær, gramatikk og syntaks er ofte intakt
- Redusert lengde på fraser og output
- Kan ha nedsatt verbal flyt

Visuospatiale funksjon
- God prestasjon assosiert med skjelving subtype
- Dårlig prestasjon assosier med bradykinesi
- Men nedsettelser finnes ofte - men kan handle mer om EF

Tenking og resonnering
- Normale til små svekkelser

EF
- Vansker med konseptuelle og EF
- Vansker med å danne strategi (ikke utføre)
- Set shifting er vanskeligst (Stroop, TMT?)
- Selvmonitorering og selvkorrigering
- Vansker med å tilvenne seg nytt (?) - problemløsning?
- Svekket planleggingsevne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Parkinsons - risikofaktorer?

A
  • Virale encefalitter
  • Rusmidler med DA-antagonister (nevroleptika)
  • TBI
  • Genetikk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Parkinsonslidelse med demens - generelt?

A
  • Når demens kommer etter etablert Parkinsons, mens lewy legemer når demens kommer først eller innen 1 år av motoriske symptomer

17-42%
- Slak progresjon
- Kognitive svekkelser uten demens (20%)
- Ligner demens med lewylegeme
- EF-vansker med minnesvekkelser tidlig er predikerende (?)
- Omtales ofte som dysekutiv syndrom
- Svekkelser i:
- Oppmerksomhet
- Problemløsning
- Konseptdannelse
- Planlegging
- Setshifting
- Vedvarende oppmerksomhet
- Visuospatial prosessering
- Konstruksjon
- Verbal flyt - særlig verb
- Hukommelse er ofte mindre dysfunksjoner

  • Apati
  • Personlighetsendring
  • Depresjon
  • Angst
  • Hallusinasjoner
  • Vrangforestillinger
  • Søvnighet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Parkinsons - behandling?

A
  • For å hindre progresjon
  • L-dopa - regenerere dopamin
    • Brukes når lidelsen skaper betydelige funksjonssvekkelser
    • Psykiske bivirkninger (+impulsivitet)
  • Antikolinerge medisiner
  • Deep brain stimulering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hva er Huntingtons lidelse?

A

En type subkortikal demens som kjennetegnes av motoriske forstyrrelser, kognitive svekkelser, psykiske lidelser. Genetisk forankret.

  • minnesvekkelser er ofte det primære symptomet
  • Onset 30-40 år
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Huntington - patofysiologi

A
  • For mange gjentagelser av trinukleotid CAG på kromosom 4
  • Halvparten av barn av bærer vil få lidelsen hvis de lever lenge nok
  • atrofi i caudate nucleus, corpus callosum og putamen
  • kan påvirke subkortikale og frontal korteks
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Huntingtion - Symptomer

A
  • rastløshet, ukontrollerte bevegelser
  • tidligere onset = verre forløp
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Huntington sensomotorisk

A
  • sakte øyebevegelser
    • latens til stimuli, manglende evne til vedvarende blikk.
    • TMT og koding
  • manuelle bevegelser går sakte
  • initiering bevegelse
  • avansert info
  • dårlig presetasjoner v. ikke preferet hånd
  • ofte ikke bevisst på ukontrollerte bevegelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Huntington - kognisjon

A
  • likner frontallapp lidelser
  • Caudate nucleus; atrofi som svekker konnektivitet med PFC
    • alvorlighetsgrad > varighet
  • Oppmerksomhet
    • første symptom
    • påfallende kort
    • opprettholde, skifte oppmerksomhet
    • retunert til stimuli
    • sakte mentalt tempo
    • Arbeidsminne
    • TMT og stroop
17
Q

Huntington - hukommelse og læring

A
  • Mønster i hukommelse
    -> verre og verre
  • Gjenkalling
    • Fri gjenkallling, semantisk cuing og gjenkjennelsesformat
  • Visuelt hukommelse
  • svekkelsene er assosiert med organiseringsvansker ved innlæring
  • prosedural læring er lite svekket (tidlig)
18
Q

Huntington - Verbale funksjoner

A
  • struktur er inntakt (frem til global demens)
  • forenklet språk, nedkortet, semantiske feil
19
Q

Huntingtion - visuospatiale, tenkning og resonnering

A
  • svekkelser i visuospatiale funksjoner
  • svekket konseptuelle evner
  • lav generelaseringevne
20
Q

Huntingtion - EF

A
  • likner frontallapp
  • selvgeneret atferd
  • regulering av atferd
  • planlegging og organisering
  • kognitiv fleksibilitet
    • WCST
21
Q

Huntignton - personlighet og psykososial atferd

A
  • store endringer i personlighet
  • depresjon, også som en del av lidelsen
  • irritabilitet, emsojonell labilitet, angst
  • aggresssive utbrudd
  • seksuell promiskuitet
  • apati
22
Q

Hva er progressiv supranukleær parese? (PSP)

A
  • Subkortikal demenstype klassisk assosiert med manglende evne til å se ned på kommando
  • Progressiv degenerativ lidelse
  • Onset ca. 60 år
23
Q

PSP - Patofysiologi

A
  • Subkortikale strukturer og primært prefrontale områder
    • Konnektivitet mellom kortikalt (bl.a. prefrontatt) og subkortikalt ødelegges
  • Øvre hjernestamme til basalgangliene
  • Koeksististerer ofte med andre lidelser
  • Endringer i nevrotransmitternivå (bl.a. dopamin)
  • Abnormal tau-protein
24
Q

PSP - forløp?

A
  • Første symptomer varierer, men typisk med fall og ustabil holdning
  • Dysartri og bradykinesi (trege bevegelser)
  • Konsentrasjonsvansker og vansker med å finne forløp
  • Hos noen: skjelvinger, motoriske symptomer (tale, svelging)
  • Vertical gaze palsy kommer relativt sent
  • Bevegelsesvansker, rigiditet, bradykinesi osv. kommer senere
  • Død skjer ofte av pustestans enten sekundært eller pga degenerativ prosess i pustesenteret
25
Q

PSP - sensomotorisk?

A
  • Visuelle problemer
  • Ødelagt gaze vertikalt - umulig å se ned
    • Vansker med spising og skriving (sikkert mer…)
  • Treg beveglser
26
Q

PSP - kognisjon?

A
  • Ligner prefrontale lesjoner
  • Nedsatt tempo
  • Oppmerksomhet er vanligvis normalt
  • Informasjonsprosessering er betydelig svekket (arbeidsminne)
27
Q

PSP - minne og læring?

A
  • Svekket verbal bevaring og svekket fluency test
  • Vansker med å navngi ting - visuell feiloppfatning?
  • Språk intakt - ofte primær progressiv afasi
28
Q

PSP - visuospatiale funksjoner?

A
  • Marginalt gjennomsnittlig
  • Svekket block design
  • Mange tester times - hvor mange lave skårer er pga grunnet nedsatt tempo?
  • Svekket cube drawing
29
Q

PSP- Tenking og resonnering?

A
  • Varierer
  • Normal verbal konseptdannelse
  • Konseptdannelse er svekket ved visuelle tester (WCST, matrix)
  • Mental manipulasjon typisk brukt i matte er ofte svekket
30
Q

PSP - EF?

A
  • Svekket, viktig ved lidelsen
  • Svekket verbal og grafisk flyt
  • Svekket sekvensiering og mental fleksibilitet
  • Apati
  • Atferdsmessig tredhet
  • Planleggingsvansker
  • Vansker med å endre konseptuelle sett (?)
  • Svekket fonemisk flyt
31
Q

Differensialdiagnostikk - Demens, depresjon og delirium (1)

A

Generell beskrivelse
Demens - generell, gradvis progresjon av mentale funksjoner + personlighet/atferd.
Dep - nedsatt stemningsleie, to + uker
Delir - akutt, fluktuerende symptomer, forvirring og redusert bevisstnivå. Utløst av underliggende sykdom

Debut/forløp
Demens
- Gradvis, mnd og år- Progressiv, kan forsinkes, ikke reverseres.
Dep
- Varierende intensitet, symptutvikling uker-mnd. Reversibelt.
Delir
- Akutt symptomdebut (timer-dager). Reversibelt.

Stemningsleie
Demens - varierende, emosjonell labilitet. Dep, vanlig.
Dep - Nedsatt, angst, sosial tilbaketrekning.
Delir - variabelt, irritabilitet, aggresjon, engstelse.

Atferd
Demens - varierende (initiativløshet/apati -> uro/agitasjon)
Dep - Nedsatt psykomotorisk tempo og spontanitet.
Delir - Forbigående uro, agitasjon, aggresjon

32
Q

Differensialdiagnostikk - progressive demenslidelser

A

=> Spekter av lidelser som overlapper!
- DLB og PD har lewy legmer men i ulike deler av hjernen
- Frontal variant av AD vs. FTLD (forskjeller i begynnelsen av forløp)
- demens snikende onset ligner MCI

Tydelige tegn på de ulike:
- AD (tidlig)
- innlæring
- ordleting
- semantisk flyt
- dep og apati
- bevarte gamle minner
- FTLD
- EF > minne
- konkret tekning, konfabulering, preservering
- verbal flyt og upassende sosial atferd
- DLB
- EF
- fokusert oppmerksomhet skyldes EF
- visuospatiale evner > minnessvekkelser (AD)
- visuelle hallusinasjoner
- mer likt PDD enn forskjellig (onset)
- Vaskulær demens
- psykomotorisk tempo
- konseptdannelse
- planlegging
- initiering
- selvregulering (disse tre påvirket enn i AD)
- Visuopersepsjon
- Emosjonell gjenkjenning
- presterer normalt verbale minnetester (vs. AD)

33
Q

Differensialdiagnostikk - Demens, depresjon og delirium (2)

A

Oppmerksomhet
Demens - nedsatt minnespenn og oppmerksomhet.
Dep - lettere nedsatt. Selektiv negativ oppmerksomhet.
Delir - Varierende, nedsatt oppmerksomhetsspenn.

Persepsjon
Demens - Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan forekomme (demenstype)
Dep - ingen perseptuelle forsytrrelser (bortsett fra psykotisk variant)
Delir - Forvrengt virkelighetsoppfatning, illusjoner, hallusinasjoner og vrangforestillinger.

Praksis
Demens - apraksi, planlegge og utføre handlinger
Dep - ingen apraksi, initiativløshet
Delir - global kognitiv svikt, ingen handlinger egt

Hukommelse
Demens - korttidsminne, innlæringsevne og langtidsminne, progredierende.
Dep - lett nedsatt korttidshukommelse og innlæring. Normalt langtidsminne.
Delir - betydelig svekket innlæring og korttidshukommelse.

Språk
Demens - ordleting, ekspressiv og impressiv afasi (noen)
Dep - intakt språkfunksjon
Delir - ingen språkvansker, konfabulering og forvirring

EF
Demens - varierende, impullskontroll, innsikt, initiativ, FTLD = EF svikt.
Dep - ingen åpenbare. Initiativløshet, infleksibilitet, simultankapasitet.
Delir - forbigående EF tilknyttet desorientering og forvirring.

34
Q

Hva er vaskulær demens?

A
  • demenssyndrom med primær subkortikal involvering, med flere vaskulære etiologier
  • etterfølger ofte slag
  • Vaskulær kognitiv svekkelse → omfavner de forskjellige formene for kognitiv svekkelse grunnet cerebrovaskulær lidelse
  • ren subkortikal VaD er sjelden, ofte med AD
35
Q

VAD - risikofaktorer

A
  • hvitsubstans lesjoner
  • hypertensjon
  • diabetes
  • fettinnhold i blodet
  • fedme
  • røykning
36
Q

VAD - Patofysiologi

A

Store og små karsykdom

Store
- emboli, tromber og fett _> multiinfarkter
- Utfall lesjonsavhengig
- Blodtilførsels til kortikale assosiasjonsområder
Symptomer: brått, trinnvis nedgang i kognisjon, økende nevrologiske utfall
- Multi-infarkt demens

Små
- Subkortikale mikroinfarkter, vannskilleinfarkt, strategiske infarketer, subkortikal fettdannelser
- mikroinfarkt involverer hvit substans og subkortikale strukturer (thalamus og basalgangliene) -> påvirker frontalsystemet (kretsløp)
- Stille slag

  • Strategisk bilateral infarkt av anteriomedial thalamus -> brå onset demenssymptomer
    • EF, hukommelse og oppmerksomhet (apati)
  • Inferior genu infarkt av den indre kapselen -> strategisk infarktdemsn = demens som følge av enkelt lesjon i kritisk område)
  • Vannskilleinfarkt pga redusert blodtilstrøming til de distale endene i arteriene => hippocampus eller thalamus infarkter
  • problemer med blodtilstrøming -> kroniske iskemisketilstander, demyelinisering, akosnalt tap og mikroinfarkt i subkortikal hvit substans
37
Q

VAD - kognitive og utfall

A
  • psykomotorisk treghet
  • EF
    • innsikt
  • Depresjon
  • Vrangforestilling
38
Q

VAD - Diagnose

A
  • Dyseksekutiv syndrom
  • forverring fra tidligere kognitiv funkjsjon
    cerebrovaskulær lidelse
  • nevrologiske tegn samsvarer med sub VAD
    • Hemiparese
    • Svakheter i nedre ansikt
    • Babiniski
    • sensorisk underskudd
    • dysartri
    • gangforstyrrelser
    • extrapyramidale tegn
39
Q

VAD - Behandling

A
  • livsstilsendringer
  • kontrollere blodtrykk