Subkortikal demens Flashcards
Subkortikal demens - generelt?
- Symptomer assosiert med lidelser i subkortikale strukturer
- Nedsatt kognitivt tempo
- Fravær av afasi, apraxi, agnosi
- Apati, depresjon eller personlighetsendringer
- Klinisk skille mellom kortikal og subkortikal demens: atferdsbasert
- Ulik etiologi
- Ikke-total distinksjon…
Hva kjennetegner de fleste med subkortikal demens?
- Bevegelsesforstyrrelsessymptomer:
- Ekstrapyramidale motoriske system
- Basalgangliene: caudate, putamen, globus pallidus, subthalamisk nucleus, thalamisk nuclei (+substantia nigra)
- interkonnektivitet mellom disse
- dopamin, acetylkolin, GABA
Består av:
- Abnormale ufrivillige bevegelse (dyskinesi)
- Hinedret initiering (akinesi, bradykinesi)
- Nedsatt utførelse av direkte bevegelse
Hva er Parkinsons lidelse?
- Subkortikal demenstype assosiert med dopaminreduksjon i basalgangliene i sammenkoblingen med substantia nigra
- Vansker med finmotorikk og skjelving
- To-stadie lidelser; før- og etter dopaminreduksjon (motoriske symptomer kommer etter)
- Onset rundt 50 år (tidligst 30)
- Diagnose krever:
- Bradykinesi
- Rigiditet
- Skjelving
- Ustabil holdning
Parkinsons lidelse - symptomer?
- Smerte
- Nummenhet
- Vansker med håndskriving
- Vansker med repetetive oppgaver
- Skjelving
- Muskulær rigiditet
- Gangfostyrrelser
- “Bøyd” holdning
Parkinsons - personlighet og emosjonell atferd?
- Depresjon vanlig (avhengig av subtype)
- Indikasjon på at det er organisk (lite effekt av behandling)
Parkinsons - nevropatologi?
- Lewylegemer som fører til celletap i substantia nigra (mindre dopamintilførsel)
- Sammenkoblet med thalamus, neo cortex -> frontale scekkelser
- Celletap i nuclei i hjernestammen
- Mange systemer og mange nevrotransmittere
Parkinsons - subtyper?
- Tidlig onset (lengst forløp uten kognitive svekkelser)
- Skjelvedominant (mest godartet tidlig i forløpet)
- Ikke-skjelve dominant
- Rask progresjon med demens
- Utypisk med lateralisert presentasjon
- Venstrelateralisert: økt drømming, hallusinasjoner, minnesvekkelser
Parkinsons - kognisjon
- 25-30% har kognitiv svekkelse
- Ligner frontallappskader (se EF)
Oppmerksomhet
- Normal tallrekke forlengs (fokusert oppmerksomhet?)
- Svekket talrekke baklengs (arbeidsminne)
- Nedsatt tempo
Hukommelse og læring
- Orientering er intakt (kontra AD)
- Svekket umiddelbar gjenkalling
- Spatial og mønstergjenkjenning svekket
- Prosedural læring avhenger av alvorlighetsgrad
Verbal funksjon
- Vokabulær, gramatikk og syntaks er ofte intakt
- Redusert lengde på fraser og output
- Kan ha nedsatt verbal flyt
Visuospatiale funksjon
- God prestasjon assosiert med skjelving subtype
- Dårlig prestasjon assosier med bradykinesi
- Men nedsettelser finnes ofte - men kan handle mer om EF
Tenking og resonnering
- Normale til små svekkelser
EF
- Vansker med konseptuelle og EF
- Vansker med å danne strategi (ikke utføre)
- Set shifting er vanskeligst (Stroop, TMT?)
- Selvmonitorering og selvkorrigering
- Vansker med å tilvenne seg nytt (?) - problemløsning?
- Svekket planleggingsevne
Parkinsons - risikofaktorer?
- Virale encefalitter
- Rusmidler med DA-antagonister (nevroleptika)
- TBI
- Genetikk
Parkinsonslidelse med demens - generelt?
- Når demens kommer etter etablert Parkinsons, mens lewy legemer når demens kommer først eller innen 1 år av motoriske symptomer
17-42%
- Slak progresjon
- Kognitive svekkelser uten demens (20%)
- Ligner demens med lewylegeme
- EF-vansker med minnesvekkelser tidlig er predikerende (?)
- Omtales ofte som dysekutiv syndrom
- Svekkelser i:
- Oppmerksomhet
- Problemløsning
- Konseptdannelse
- Planlegging
- Setshifting
- Vedvarende oppmerksomhet
- Visuospatial prosessering
- Konstruksjon
- Verbal flyt - særlig verb
- Hukommelse er ofte mindre dysfunksjoner
- Apati
- Personlighetsendring
- Depresjon
- Angst
- Hallusinasjoner
- Vrangforestillinger
- Søvnighet
Parkinsons - behandling?
- For å hindre progresjon
- L-dopa - regenerere dopamin
- Brukes når lidelsen skaper betydelige funksjonssvekkelser
- Psykiske bivirkninger (+impulsivitet)
- Antikolinerge medisiner
- Deep brain stimulering
Hva er Huntingtons lidelse?
En type subkortikal demens som kjennetegnes av motoriske forstyrrelser, kognitive svekkelser, psykiske lidelser. Genetisk forankret.
- minnesvekkelser er ofte det primære symptomet
- Onset 30-40 år
Huntington - patofysiologi
- For mange gjentagelser av trinukleotid CAG på kromosom 4
- Halvparten av barn av bærer vil få lidelsen hvis de lever lenge nok
- atrofi i caudate nucleus, corpus callosum og putamen
- kan påvirke subkortikale og frontal korteks
Huntingtion - Symptomer
- rastløshet, ukontrollerte bevegelser
- tidligere onset = verre forløp
Huntington sensomotorisk
- sakte øyebevegelser
- latens til stimuli, manglende evne til vedvarende blikk.
- TMT og koding
- manuelle bevegelser går sakte
- initiering bevegelse
- avansert info
- dårlig presetasjoner v. ikke preferet hånd
- ofte ikke bevisst på ukontrollerte bevegelser