Andre progressive lidelser Flashcards
Hva menes med andre progressive lidelser av CNS?
- De kan ha viktigste nevropsykologiske effekter
Hva er Multipple sklerose (MS)?
- en progressiv oppsamling av nevrologiske svekkelser, som etterhvert skaper kognitiv og atferdsmessig dysfunksjon
- degenerativ
MS - Symptomer
- Akutte, vedvarer en stund
- basert på spesifikke lesjonssteder
- svakhet, stivhet, inkoordinasjon i arm/bein
- gang, syn og sensoriske forstyrrelser
- blære og tarm symptomer
- varme sensitivitet
- fatigue (ettermiddagen)
- Cerebellar syndrom -> motoriske sympt; dysartri, dysfagi og skjelving (bare noen)
- kortikale sympt er uvanlig (!)
- afasi, apraksi
- Kognitive vansker
-> Mindre sannsynlig ved ryggmarglesjon
Hvordan deler man inn MS?
- Tilbakefallende forløp
- Tilbakefallende remitterende (80%) - Anfall, bedre, anfall osv. + perioder med stabilitet
-> Godartert MS (10%) - sjeldene anfall og få svekkelser (flukturer på kognitve tester)
- Tilbakefallende remitterende (80%) - Anfall, bedre, anfall osv. + perioder med stabilitet
- Progressivt forløp
-> sekundær progressiv MS - utgangspunkt tilbakefallende remitterende (mindre remittering, tydelige anfall), men blir progressivt verre (verst på kognitive tester)- primær progressiv MS (20%) - gradevis forverring, ofte uten tydelig anfall og remisjon
-> med remisjonsperioder = progressiv tilbakefallende MS - Ondartet MS - rask progressjon og dør raskt
- primær progressiv MS (20%) - gradevis forverring, ofte uten tydelig anfall og remisjon
- Klinisk stille - ingen symptomer, finner i obduksjon
MS - risikofaktorer
- Genetikk
- Tydelige (!) Tvillingsstudier
- APOE e4 (progresjon)
- gener til felles med autoimmune sykdommer
- Demografi
- Kvinner (2-3x)
- 30 år
- Geografi
- Kjølige områder
- Sol og D-vitmain (immunforsvar?)
- Infeksjon
- Hypotese: generalisert forsinket immunrespons på flere tidligere infeksjon fra sårbare perioder
- forverring -> infeksjoner
- Immunologi
- Retningsproblem (!)
- Antistoffer som angriper myelin
- T-celler angriper andre celler
- immunfaktorer bidrar til myelindegredering
- Menstruasjonssyklus
- Hormonelle fakotrer påvirker immunrespons og klinsike symptomer
- Tilbakefaller ved graviditet
- Premenstruell -> forverring
MS - Forverringsfaktorer
- Stress
- kun subjektive funn
- konfunderende faktor
- Varme
- ekstern/intern
- Fatigue
- 80% mest hemmende symptomet
- kombinasjon av årsker
- Svekket nerveføring
- Fysisk dekondisjonering
- dep og angst
- kognitive svekkelser
- metabolske svekkelser
- økt kortikal aktivering under bevegelse
- immundysfunksjon
-> ikke store utfall på NU, kun ved vedvarende oppgaver
MS - Patofysiologi
- Demyelinert plakk
- tap av myelinlag og astrocytter lager arvev
- Inflammasjon
=> stopper føring = symptomer
- Atrofi av cellekropper og dendritter følger fokal aksonalskade
- Repiterende tilbakefall blir nevropsykologiske funksjoner mer og mer tapt pga aksonalskader, arrdannelse og reduksjon av myelinskapende celler.
- Nevroanatomi
- Hvit materie (mest) -> ødelegger signaloverføring og isolerer kortikale områder
- optiske nervene, corpus callosum, rundt ventrikler, ryggmargen/hjernestamme
- kortikal tynning og atrofi av grå materi = grad av funksjonsnedsettelse
- Svekkelser i kognisjon, mer om koblinger enn spesifikke regioner
- Corpus callosum
MS - Sensorimotorisk status
- synsforstyrreser (2/3)
- tåkesyn
- dobbeltsyn
- delevis/fullstendig tap av syn
- fargepersepsjon
- kontrastsensitivitet
- evne til å prosessere individuelle typer stimuli
- abnomraliteter i øyebevegelser
- tap av hørsel
- luktesans (1/3)
- Somatosensoriske endringer
- nummenhet, kribling, smerte
=> motoriske symptomer (80-90%)
- episodisk/vedvarende svakhet i kroppsdelinger
- spasitsitet
- inkoordinasjon
MS - Kognisjon
- Heterogen og sjeldent hovedsymptomet
- 1-2 domener
MS - Oppmerksomhet
- Prosesseringshastighet
- tidsbegrenset oppgaver
- Selektiv oppmerksomhet varierer (oppg, indivd)
- kompleksitet og stimulus = vanskelig
- Sekvensering og inhibering
- alternerende og delt oppmerksomhet (ALLTID ish)
MS - Hukommelse og læring
- “Korttidshukommelse”
- nylige minner/del av langtidshukommelse
- Semantisk og implisitt ofte bevart
- Eksplisitte hukommelsesvansker
- Innæring
- Svekket evne til å prøve nye strategier (første forsøk)
- EF (?)
- Gjenkalling
- Prosesseringskapasitet
=> blir bedre over flere forsøk
- Prosesseringskapasitet
- Prosesseringshastighet og arbeidsminne bidrar til hukommelse
MS - Verbale
- språk bevart
- afasi og alexi kan skje
- verbal flyt kan være svekket
- handler om prosessering og strategier
- Subtile abonormaliteter -> psykossoaile konsekvenser
- mening og konsepter, komplekse grammatiske strukturer
- Tom tale
MS - Visuospatiale
- Synssvekkelser omhandler visuospersepsjon
- ansikt, form og visuospatial persepsjon (hvem, hva, hvor)
- spatial kan (subtype)
MS - Tekning og resonnering
- godt strukturerte tester går bra på verbale og konseptdannelser
- abstrakst resonnering ved ustrukturerte tester
- Svekket problemløsning og alternative strategier (perserevasjon og atferdsmessig infleksibilitet)
- Ferre konsepter
MS - EF
- problemløsning
- planlegging
- sekvensering
I tillegg kan:
- tidsmessig rekkefølge
- monitorering av intern og ekstern stimuli
- selvregulering
=> korrelert med overall husking, bruk av strategier og husketekniker
=> nedsatt hverdagsfunksjon, tydeligere for familie og venner enn individet
=> Kan bidra til svekkelser på andre tester på hukommelse og visuo og motsatt
=> vanlig med diskrepans mellom opplevelse og tester