Stollingsstoornissen Flashcards

1
Q

Aangeboren afwijkingen primaire hemostase?

A
  • Ziekte van Von Willebrand
  • Trombosthenie van glanzmann
  • Ziekte van Bernard-soulier
  • Storage pool disease
  • Thromocytopathie e causa incognita
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is von Willebrandziekte?

A

Tekort aan vWF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Pathofysiologie ziekte van vWF?

A
  • defect in trombocytenadhesie

- tekort aan fVIII –> stoornis in fibrinevorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gradatie ziekte van Von Willebrand?

A

Type 1: milde tot matige deficiëntie van vWF en factor VIII
Type 2: dysfunctioneel vWF
Type 3: volledige afwezigheid vWF en factor VIII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kliniek ziekte van Von Willebrand?

A
  • Meestal asympatomatisch
  • Mucocutane bloedingen
  • GI bloedingen
  • Menorrhagie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandeling ziekte van vWF?

A
  • Vasopressine analoog –> verhoogde vrijzetting endogene vWF
  • Anti-fibrinolytica (tranexaminezuur)
  • Toedienen vWF gezuiverd uit donorplasma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnose ziekte van vWF?

A
  • APTT kan verlaagd zijn (niet noodzakelijk), PT normaal
  • Plaatjestelling –> uitsluiten van thrombocytopenie
  • vWF antigen bepaling –> zoeken naar aanwezig vWF
  • vWF activiteit bepaling
  • ## Bepalen stollingsfactor VIII
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is trombosthenie van Glanzmann?

A

Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe noemt met het Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor ?

A

Trombosthenie van Glanzmann

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diagnose thrombasthenie van Glanzman?

A
  • Normaal aantal plaatjes en morfologie

- Afwezig aggregatie met meeste inductoren –> maar wel met ristocetine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de ziekte van Bernard-soulier?

A

Ontbreken van GP Ib-receptor?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnose van Bernard-Soulier syndroom?

A
  • Milde thrombocytopenie
  • Abnormale plaatjes morfologie: grote plaatjes
  • afwezige aggregatie met ristocetine als inductor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hoe noemt men het Ontbreken van GP Ib-receptor?

A

Ziekte van Bernard-Soulier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is storage pool disease?

A
  • Deficiëntie inhoud granulaat trombocyten

- Onvermogen om inhoud granula vrij te zetten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is trombocytopathie e causa incognita?

A

het onvoldoende functioneren van een op zichzelf voldoende hoeveelheid trombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Verworven afwijkingen primaire hemostase?

A
  • Trombocytopenie
  • Nierinsufficiëntie
  • Levercirrose
  • Medicatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Oorzaken trombocytopenie?

A
  • Verminderde aanmaak: leukemie, chemotherapie
  • verhoogde afbraak: auto-immune trombocytopenie
  • Verlies: bloeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe kunnen nierinsufficiëntie en levercirrose leiden tot stollingsstoornissen?

A
  • Ophoping van onvoldoende geklaarde afvalstoffen –> verminderde functie trombocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

medicatie die primaire hemostase beïnvloeden?

A
  • Acetylsalicylzuur en overige NSAIDs
  • Antibiotica
  • Overige SRI’s
20
Q

Aangeboren afwijkingen van vorming fibrinestolsel?

A
  • Hemofilie A
  • Hemofilie B

!! in principe kunnen er aangeboren deficiënties bestaan van alle stolingsfactoren, maar deze komen slechts zelden voor

21
Q

Wat is hemofilie A?

A

Terkort aan stollingsfactor VIII

22
Q

Wat is hemofilie B?

A

Tekort aan stollingsfactor IX

23
Q

Epidemiologie Hemofilie A en B

A
  • Geslachtsgebonden overerving –> enkel bij mannen
  • hemofilie A: 85%
  • hemofilie B: 15%
24
Q

Kliniek hemofilie A en B

A
  • Spontane en/of ernstige bloedingen

- -> ernst is afhankelijk van aanwezige concentratie stollingsfactoren in bloed

25
Q

Behandeling hemofilie A en B?

A

IV toediening van concentraat ontbrekende stollingsfactor

–> kan bij bloeding of profylactisch

26
Q

Verworven afwijkingen van vorming fibrinestolsel?

A
  • Leverinsufficiëntie
  • vitamineK deficiëntie
  • massaal bloedverlies
  • Antistollingsmedicatie
27
Q

Hoe leidt leverinsufficiëntie tot een verstoorde stolling?

A
  • Verlaagde concentratie stollingsfactoren door verminderde aanmaak
  • Hypertensie en splenomegalie –> trombocytopenie
  • Verminderde werking trombocyten door ophoping schadelijke stoffen
28
Q

Oorzaken vitamineK deficiëntie?

A
  • Verminderde inname
  • Obstructie galwegen –> tekort galzouten –> verminderde opname
  • Verandering darmflora
29
Q

Gevolgen vitamineK deficiëntie?

A

Verminderde productie stollingsfactoren II, VII, IX en X –> stollingsstoornis en bloedingen

30
Q

Pathofysiologie diffuse intravascularie coagulatie?

A
  • Door onderliggende oorzaak (sepsis, ernstig trauma, maligniteit) –> systemische activatie van stollingssysteem –> depositie fibrinestolsels in middelgrote en kleine bloedvaten –> verminderde orgaanperfusie –> ernstig orgaanfalen
  • Voortdurende consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren –> verlaagde concentratie van deze factoren –> tegelijkertijd ontstaan van hevige bloedingen
31
Q

Vasculaire afwijkingen die leiden tot verhoogde bloedingsneiging?

A
  • Ziekte van Rendu-Osler-Weber (hereditaire hemorragische telangiëctasiën)
  • Ziekte Ehler-Danlos
  • Purpura (infectie, vasculitis, Henoch-Schönlein)
  • Vitamine C deficiëntie
32
Q

Epidemiologie ziekte van Rendu-Osler-Weber?

A
  • Aangeboren afwijking –> autosomaal dominant
33
Q

PF ziekte Rendu-Osler-Weber?

A

Ontbreken van gladder spiercellen in vaatwand –> vaatverwijdingen

34
Q

Kliniek ziekte van Rendu-Osler-Weber?

A
  • Recurrente epistaxis
  • Telangiëctasiën op huid en slijmvliezen
  • Cyanose
35
Q

Behandeling ziekte van Rendu-Osler-Weber?

A

Lasertherapie

36
Q

PF bloedingen bij ziekte van Ehler Danlos?

A
  • afwijkingen in collageen –> verhoogde fragiliteit bloedvaten –> bloedingen
37
Q

PF bloedingsneigingen vitamine C deficiëntie?

A

Vitamine C deficiëntie leidt tot een verminderde stevigheid van collageen

38
Q

Synoniem vitamine C deficiëntie?

A

Scheurbuik

39
Q

Kliniek vitamineC deficiëntie?

A
  • Tandvleesbloedingen
  • Bloedingen in gewrichten
  • Zwelling en pijn onderste extremiteiten
  • Huidafwijkingen
40
Q

Wat zegt de lokatie van de bloeding over het type stollingsdefect?

A
  • Slijmvliesbloedingen (neusbloedingen, GI bloedingen): stoornis van primaire hemostase
  • Petechiën: trombocytopenie
  • Spier- en gewrichtsbloedingen: (ernstige) stoornissen fibrinevorming
41
Q

Welke zijn de stollingstesten?

A
  • Primaire hemostase: bepaling aantal trombocyten, –> op basis van screening gedetailleerde stollingstesten uitvoeren
  • Fibrinevorming:
    • geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT)
    • Protrombinetijd (PT)
42
Q

Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en normaal PT?

A
  • Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fVIII, IX of XI)
  • Therapie met ongefractioneerde heparine
  • Lupus anticoagulans
43
Q

Welke afwijkingen veroorzaken normale aPTT en verlengde PT?

A
  • Geïsoleerde deficiëntie factor VII

* Milde vitamine K-deficiëntie

44
Q

Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en verlengde PT?

A
  • Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fII, V, X of fibrinogeen)
  • Globale stollingsfactor deficiëntie: aanmaakstoornis, verhoogd verbruik, verlies
  • Ernstige vitamine K-deficiëntie
  • Gebruik van cumarinederivaten
45
Q

Overervingspatroon van Ziekte van Von Willebrand?

A

Autosomaal Dominant