Stollingsstoornissen Flashcards
Aangeboren afwijkingen primaire hemostase?
- Ziekte van Von Willebrand
- Trombosthenie van glanzmann
- Ziekte van Bernard-soulier
- Storage pool disease
- Thromocytopathie e causa incognita
Wat is von Willebrandziekte?
Tekort aan vWF.
Pathofysiologie ziekte van vWF?
- defect in trombocytenadhesie
- tekort aan fVIII –> stoornis in fibrinevorming
Gradatie ziekte van Von Willebrand?
Type 1: milde tot matige deficiëntie van vWF en factor VIII
Type 2: dysfunctioneel vWF
Type 3: volledige afwezigheid vWF en factor VIII
Kliniek ziekte van Von Willebrand?
- Meestal asympatomatisch
- Mucocutane bloedingen
- GI bloedingen
- Menorrhagie
Behandeling ziekte van vWF?
- Vasopressine analoog –> verhoogde vrijzetting endogene vWF
- Anti-fibrinolytica (tranexaminezuur)
- Toedienen vWF gezuiverd uit donorplasma
Diagnose ziekte van vWF?
- APTT kan verlaagd zijn (niet noodzakelijk), PT normaal
- Plaatjestelling –> uitsluiten van thrombocytopenie
- vWF antigen bepaling –> zoeken naar aanwezig vWF
- vWF activiteit bepaling
- ## Bepalen stollingsfactor VIII
Wat is trombosthenie van Glanzmann?
Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor
Hoe noemt met het Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor ?
Trombosthenie van Glanzmann
Diagnose thrombasthenie van Glanzman?
- Normaal aantal plaatjes en morfologie
- Afwezig aggregatie met meeste inductoren –> maar wel met ristocetine
Wat is de ziekte van Bernard-soulier?
Ontbreken van GP Ib-receptor?
Diagnose van Bernard-Soulier syndroom?
- Milde thrombocytopenie
- Abnormale plaatjes morfologie: grote plaatjes
- afwezige aggregatie met ristocetine als inductor
Hoe noemt men het Ontbreken van GP Ib-receptor?
Ziekte van Bernard-Soulier
Wat is storage pool disease?
- Deficiëntie inhoud granulaat trombocyten
- Onvermogen om inhoud granula vrij te zetten
wat is trombocytopathie e causa incognita?
het onvoldoende functioneren van een op zichzelf voldoende hoeveelheid trombocyten
Verworven afwijkingen primaire hemostase?
- Trombocytopenie
- Nierinsufficiëntie
- Levercirrose
- Medicatie
Oorzaken trombocytopenie?
- Verminderde aanmaak: leukemie, chemotherapie
- verhoogde afbraak: auto-immune trombocytopenie
- Verlies: bloeding
Hoe kunnen nierinsufficiëntie en levercirrose leiden tot stollingsstoornissen?
- Ophoping van onvoldoende geklaarde afvalstoffen –> verminderde functie trombocyten
medicatie die primaire hemostase beïnvloeden?
- Acetylsalicylzuur en overige NSAIDs
- Antibiotica
- Overige SRI’s
Aangeboren afwijkingen van vorming fibrinestolsel?
- Hemofilie A
- Hemofilie B
!! in principe kunnen er aangeboren deficiënties bestaan van alle stolingsfactoren, maar deze komen slechts zelden voor
Wat is hemofilie A?
Terkort aan stollingsfactor VIII
Wat is hemofilie B?
Tekort aan stollingsfactor IX
Epidemiologie Hemofilie A en B
- Geslachtsgebonden overerving –> enkel bij mannen
- hemofilie A: 85%
- hemofilie B: 15%
Kliniek hemofilie A en B
- Spontane en/of ernstige bloedingen
- -> ernst is afhankelijk van aanwezige concentratie stollingsfactoren in bloed
Behandeling hemofilie A en B?
IV toediening van concentraat ontbrekende stollingsfactor
–> kan bij bloeding of profylactisch
Verworven afwijkingen van vorming fibrinestolsel?
- Leverinsufficiëntie
- vitamineK deficiëntie
- massaal bloedverlies
- Antistollingsmedicatie
Hoe leidt leverinsufficiëntie tot een verstoorde stolling?
- Verlaagde concentratie stollingsfactoren door verminderde aanmaak
- Hypertensie en splenomegalie –> trombocytopenie
- Verminderde werking trombocyten door ophoping schadelijke stoffen
Oorzaken vitamineK deficiëntie?
- Verminderde inname
- Obstructie galwegen –> tekort galzouten –> verminderde opname
- Verandering darmflora
Gevolgen vitamineK deficiëntie?
Verminderde productie stollingsfactoren II, VII, IX en X –> stollingsstoornis en bloedingen
Pathofysiologie diffuse intravascularie coagulatie?
- Door onderliggende oorzaak (sepsis, ernstig trauma, maligniteit) –> systemische activatie van stollingssysteem –> depositie fibrinestolsels in middelgrote en kleine bloedvaten –> verminderde orgaanperfusie –> ernstig orgaanfalen
- Voortdurende consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren –> verlaagde concentratie van deze factoren –> tegelijkertijd ontstaan van hevige bloedingen
Vasculaire afwijkingen die leiden tot verhoogde bloedingsneiging?
- Ziekte van Rendu-Osler-Weber (hereditaire hemorragische telangiëctasiën)
- Ziekte Ehler-Danlos
- Purpura (infectie, vasculitis, Henoch-Schönlein)
- Vitamine C deficiëntie
Epidemiologie ziekte van Rendu-Osler-Weber?
- Aangeboren afwijking –> autosomaal dominant
PF ziekte Rendu-Osler-Weber?
Ontbreken van gladder spiercellen in vaatwand –> vaatverwijdingen
Kliniek ziekte van Rendu-Osler-Weber?
- Recurrente epistaxis
- Telangiëctasiën op huid en slijmvliezen
- Cyanose
Behandeling ziekte van Rendu-Osler-Weber?
Lasertherapie
PF bloedingen bij ziekte van Ehler Danlos?
- afwijkingen in collageen –> verhoogde fragiliteit bloedvaten –> bloedingen
PF bloedingsneigingen vitamine C deficiëntie?
Vitamine C deficiëntie leidt tot een verminderde stevigheid van collageen
Synoniem vitamine C deficiëntie?
Scheurbuik
Kliniek vitamineC deficiëntie?
- Tandvleesbloedingen
- Bloedingen in gewrichten
- Zwelling en pijn onderste extremiteiten
- Huidafwijkingen
Wat zegt de lokatie van de bloeding over het type stollingsdefect?
- Slijmvliesbloedingen (neusbloedingen, GI bloedingen): stoornis van primaire hemostase
- Petechiën: trombocytopenie
- Spier- en gewrichtsbloedingen: (ernstige) stoornissen fibrinevorming
Welke zijn de stollingstesten?
- Primaire hemostase: bepaling aantal trombocyten, –> op basis van screening gedetailleerde stollingstesten uitvoeren
- Fibrinevorming:
- geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT)
- Protrombinetijd (PT)
Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en normaal PT?
- Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fVIII, IX of XI)
- Therapie met ongefractioneerde heparine
- Lupus anticoagulans
Welke afwijkingen veroorzaken normale aPTT en verlengde PT?
- Geïsoleerde deficiëntie factor VII
* Milde vitamine K-deficiëntie
Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en verlengde PT?
- Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fII, V, X of fibrinogeen)
- Globale stollingsfactor deficiëntie: aanmaakstoornis, verhoogd verbruik, verlies
- Ernstige vitamine K-deficiëntie
- Gebruik van cumarinederivaten
Overervingspatroon van Ziekte van Von Willebrand?
Autosomaal Dominant
