Stollingsstoornissen Flashcards
Aangeboren afwijkingen primaire hemostase?
- Ziekte van Von Willebrand
- Trombosthenie van glanzmann
- Ziekte van Bernard-soulier
- Storage pool disease
- Thromocytopathie e causa incognita
Wat is von Willebrandziekte?
Tekort aan vWF.
Pathofysiologie ziekte van vWF?
- defect in trombocytenadhesie
- tekort aan fVIII –> stoornis in fibrinevorming
Gradatie ziekte van Von Willebrand?
Type 1: milde tot matige deficiëntie van vWF en factor VIII
Type 2: dysfunctioneel vWF
Type 3: volledige afwezigheid vWF en factor VIII
Kliniek ziekte van Von Willebrand?
- Meestal asympatomatisch
- Mucocutane bloedingen
- GI bloedingen
- Menorrhagie
Behandeling ziekte van vWF?
- Vasopressine analoog –> verhoogde vrijzetting endogene vWF
- Anti-fibrinolytica (tranexaminezuur)
- Toedienen vWF gezuiverd uit donorplasma
Diagnose ziekte van vWF?
- APTT kan verlaagd zijn (niet noodzakelijk), PT normaal
- Plaatjestelling –> uitsluiten van thrombocytopenie
- vWF antigen bepaling –> zoeken naar aanwezig vWF
- vWF activiteit bepaling
- ## Bepalen stollingsfactor VIII
Wat is trombosthenie van Glanzmann?
Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor
Hoe noemt met het Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor ?
Trombosthenie van Glanzmann
Diagnose thrombasthenie van Glanzman?
- Normaal aantal plaatjes en morfologie
- Afwezig aggregatie met meeste inductoren –> maar wel met ristocetine
Wat is de ziekte van Bernard-soulier?
Ontbreken van GP Ib-receptor?
Diagnose van Bernard-Soulier syndroom?
- Milde thrombocytopenie
- Abnormale plaatjes morfologie: grote plaatjes
- afwezige aggregatie met ristocetine als inductor
Hoe noemt men het Ontbreken van GP Ib-receptor?
Ziekte van Bernard-Soulier
Wat is storage pool disease?
- Deficiëntie inhoud granulaat trombocyten
- Onvermogen om inhoud granula vrij te zetten
wat is trombocytopathie e causa incognita?
het onvoldoende functioneren van een op zichzelf voldoende hoeveelheid trombocyten
Verworven afwijkingen primaire hemostase?
- Trombocytopenie
- Nierinsufficiëntie
- Levercirrose
- Medicatie
Oorzaken trombocytopenie?
- Verminderde aanmaak: leukemie, chemotherapie
- verhoogde afbraak: auto-immune trombocytopenie
- Verlies: bloeding
Hoe kunnen nierinsufficiëntie en levercirrose leiden tot stollingsstoornissen?
- Ophoping van onvoldoende geklaarde afvalstoffen –> verminderde functie trombocyten