Síndrome Nefrótica

Question 1

Definição fisiopatológica e laboratorial

Answer 1

Alteração da permeabilidade glomerular a proteínas
Pode ser consequência de inflamação (nefrite)

Proteinúria > 3-3,5 g 24h ou Relação P/C de 3g/g em amostra única de urina

Question 2

Manifestações clínicas

Answer 2

Hipoalbuminemia - edema com baixo volume vascular efetivo
Perda de anticoagulantes endógenos - antitrombina, proteína C e proteína S > risco de eventos trombóticos
Perda de Ig e complemento > propensão a infecções principalmene PBE por pneumococo
Hipercolesterolemia com lipidúria e aumento do RCV

Question 3

Principal trombose na síndrome nefrótica, principais causas

Answer 3

Trombose da veia renal

Membranosa, membranoproliferativa e amiloidose

Question 4

Exame diagnóstico principal

Answer 4

Biópsia

Question 5

Doença de lesão mínimas - epidemiologia e associações

Answer 5

Principal causa de síndrome nefrótica na infância

Linfoma de Hodgkin e AINEs

Question 6

Diagnóstico

Answer 6

Microscopia eletrônica - fusão dos processos podocitários
Microscopia óptica não ve

Na criança pode fazer prova terapêutica primeiro

Question 7

Tratamento e resposta

Answer 7

Corticoide com excelente resposta

Question 8

GEFS - glomeruloesclerose focal e segmentar - epidemiologia e associação

Answer 8

Primária - homem 24-35, principal causa de síndrome nefrótica idiopática nos adultos

Secundária: HIV, Falciforme, obesidade, HAS, heroína

Question 9

Diagnóstico e tratamento

Answer 9

Biópsia com esclerose em parte do glomerúlo em parte do rim

Corticoide
IECA/BRA se proteinúria

Question 10

Glomerulonefrite membranosa - epidemiologia, causa na forma primária e associações na secundária

Answer 10

Primária - segunda causa nos adultos. Anticorpo anti-PLA2R é patognomônico mas negativo não afasta, existe outro anticorpo

Tumor sólido, LES, hepatite B, Sífilis, esquistossome, sais de ouro, penicilamina

Question 11

Diagnóstico

Answer 11

Anticorpo

Biópsia (prognóstico na primária e diagnóstico na secundária) > espessamento da membrana basal + depósitos granulares de IgG e C3

Question 12

Tratamento

Answer 12

IECA/BRA - proteinúria
Imunossupressão em alguns casos

Question 13

Nefropatia diabética - quando se inicia e fases de evolução

Answer 13

Surgimento de lesão com 5-10 anos de doença

I - Hiperfiltração glomerular > aumento do volume circulante efetivo pelo efeitos osmótico da hiperglicemia > hipertrofia glomerular, espessamento da membrana basal, expansão mesangial que no início aumenta rim e pode aumentar TFG
II - Microalbuminúria - 30-300 mg/dia
III - Macroalbuminúria > 300mg/dia > HAS, edema, retinopatia (esta sempre vem acompanhada)
IV - Insuficiência renal

Question 14

Lesão renal no DM sem retinopatia

Answer 14

Pensar em outras causas que não a DM e fazer biópsia

Question 15

Padrões na biópsia

Answer 15

Glomeruloesclerose difusa - mais comum

Glomeruloesclerose nodular - mais específica para DM

Question 16

Tratamento

Answer 16

Glicada < 7% > preferência por SGLT2
PA < 130/80 - IECA/BRA

Question 17

Amiloidose - fisopatologia, manifestações clínicas

Answer 17

Alteração em proteínas solúveis que passam a se depositar em tecidos

Síndrome nefrótica
Hipertrofia de VE com baixa voltagem no ECG - o espessamento não decorre de células musculares
Síndrome disabsortiva
Macroglossia
Neuropatia periférica
Síndrome túnel do carpo

Question 18

Tipos de amiloidose mais relacionadas com acometimento cardíaco

Answer 18

ATTR (transtirretina) - limitada
AL (cadeia leve) - multissistêmica

Question 19

Como diagnosticar amiloidose ATTR

Answer 19

Cintilografia com pirofosfato com intensa captação

Excluir cadeias leves

Question 20

Como diagnosticar amiloidose AL

Answer 20

Eletroforese e imunofixação de proteínas séricas > proteína monoclonal

Confirmação - biópsia coxim gorduroso com coloração vermelho do congo