SARCOMA DI KAPOSI Flashcards

1
Q

DEFINIZIONE,

A

Patologia angio-proliferativa multicentrica

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2
Q

ZONE INTERESSATE,

A
  • principalmente la cute

- può colpire anche le mucose e gli organi interni.

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3
Q

PERCHE’ SBAGLIATO DEFINIRLO SARCOMA

A
  • Tumori localmente aggressive, capaci di una crescita invasiva o distruttiva, recidive e metastasi a distanza.
  • patologia angioproliferativa
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4
Q

AGENTE EZIOLOGIICO SARCOMA DI KAPOSI

A

HHV8 in presenza di una predisposizione genetica e fattori ambientali favorevoli,

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5
Q

COSA DETERMINA AGENTE EZIOLOGICO,

A
  • proliferazione dei vasi

- porta a presenza di noduli,

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6
Q

LOCALIZZAZIONE LESIONI

:

A
  • questi noduli (o macule o papule o placche).
  • localizzati in vari punti
  • loro disseminazione non significa metastasi ma è sempre malattia primaria
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7
Q

EPIDEMIOLOGIA

A
  • Nel nord Sardegna la frequenza è di 0,58 casi su 100000 abitanti,
  • Inghilterra che ne ha solo 0,014
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8
Q

CARATTERISTICHE EVOLUTIVE

A
  • non c’è una lesione primitive, aumenta progressivamente
  • lesioni con caratteristiche iniziali che possono essere anche tardive,
  • solo una fase iniziale di macula
  • macula si infiltra diventando placca, poi nodulo,
  • può iniziare direttamente con un nodulo e poi comparire successivamente una macula.
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9
Q
  • EVOLUTIVITA’ LESIONE

-

A
  • NON c’è una evoluzione della lesione ma ci sono lesioni primarie di diverso tipo.
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10
Q

LOCALIZZAZIONI SECONDARIE

A
  • Organi interni non presentano caratteristiche di metastasi 
  • alcune lesioni regrediscono spontaneamente
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11
Q

CLASSIFICAZIONE, VARIANTI CLINICHE

-

A
  • Localizzato: localmente aggressive 

- Generalizzato: o solo cutaneo o negli organi interni

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12
Q

CLASSIFICAZIONE TRADIZIONALE SK,

-

A
  • Classico
  • Iatrogeno,
  • Hiv +
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13
Q

CLASSICO
- EPIDEMIOLOGIA
-

A
  • Insorge più frequentemente nei paesi del bacino del mediterraneo. - In anziani intorno ai 70 anni,
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14
Q

IATROGENO,
- PROGNOSI,
-

A

variabile in base alla terapia che sta facendo, in trapiantati è difficile abbassare terapia con immunosoppressori,

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15
Q

HIV

- Prognosi,

A
  • non per forza la prognosi è infausta se facciamo la terapia con controllo del sistema immunitario.
  • generalmente il Kaposi si presenta in fasi più avanzate della malattia,
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16
Q

PATOGENESI,

-

A
  • Cellula iniziale,
  • fibroblasto,
  • cellule della muscolatura liscia,
  • periciti,
  • sistema reticoloendoteliale,
  • cellule mesenchimali primitive,
  • cellule endoteliali dei vasi sanguigni,
  • cellule endoteliali dei vasi linfatici.
17
Q

ISTOPATOLOGIA,

-

A
  • è diversa a seconda del tipo di lesione studiata,
  • Lesioni in chiazza
  • Fasi nodulari
18
Q

LESIONI IN CHIAZZA

-

A
  • formazione di “canali” vascolari dilatati
  • cellule endoteliali con endoteli prominenti
  • canali vascolari dilatati con annessi o vasi,
  • presenza cellule fusate non abbondanti
  • Nelle fasi nodulari, maggior infiltrato di cellule fusate
  • Distribuzione cellule fusate in fasci,
  • Fasci quasi paralleli tra di loro con gli eritrociti, e formato da cellule pseudoepiteliali,
19
Q

SEZIONI EPITELIALI TRASVERSE

-

A
  • cellule fusate

- eritrociti in fila.

20
Q

SEZIONE EPITELIALE IN LUNGO,

- V

A
  • spiridons cell tagliate con gli eritrociti in mezzo, con aspetto ad alveare
21
Q

ARIANTE LINFOANGIOMATOSA

A
  • variante pseudobollosa

- spazi vascolari sono molto più spessi e creano la pseudobolla.

22
Q

QUADRO CLINICO,

Macula

A

macula

- papula 
- placca
23
Q

LOCALIZZAZIONE,
- Papula:
Placca

A

colpisce gli arti inferiori.

  • Papula: stesso colore.
  • Nei piedi possono avere una superficie ipercheratosica data dalla risposta epidermica 
  • Placca
24
Q

SARCOMA DI KAPOSI, QUADRO CLINICO HIV +

A

papule o macule più diffuse su tutto il tronco, più piccole e allungate. - Linfoadenopatia e interessamento degli organi.
- anche nel naso, bocca, occhio.

25
Q

FORME AGGRESSIVE, SARCOMA,

A
  • aspetto anaplastico,
  • anche dal punto di vista istologico
  • cellule meno definite, più mitosi.
26
Q

TERAPIA,

  • Locale:
  • Sistemic
A
  • escissione chirurgica,
  • crioterapia,
  • laser-terapia,
  • radioterapia,
  • terapia intralesionale con citostatici o interferone.
  • Sistemica:
  • Alcaloide della Vinca,
  • Bleomicina
  • Doxorubicina