SARCOMA DI KAPOSI Flashcards
DEFINIZIONE,
Patologia angio-proliferativa multicentrica
ZONE INTERESSATE,
- principalmente la cute
- può colpire anche le mucose e gli organi interni.
PERCHE’ SBAGLIATO DEFINIRLO SARCOMA
- Tumori localmente aggressive, capaci di una crescita invasiva o distruttiva, recidive e metastasi a distanza.
- patologia angioproliferativa
AGENTE EZIOLOGIICO SARCOMA DI KAPOSI
HHV8 in presenza di una predisposizione genetica e fattori ambientali favorevoli,
COSA DETERMINA AGENTE EZIOLOGICO,
- proliferazione dei vasi
- porta a presenza di noduli,
LOCALIZZAZIONE LESIONI
:
- questi noduli (o macule o papule o placche).
- localizzati in vari punti
- loro disseminazione non significa metastasi ma è sempre malattia primaria
EPIDEMIOLOGIA
- Nel nord Sardegna la frequenza è di 0,58 casi su 100000 abitanti,
- Inghilterra che ne ha solo 0,014
CARATTERISTICHE EVOLUTIVE
- non c’è una lesione primitive, aumenta progressivamente
- lesioni con caratteristiche iniziali che possono essere anche tardive,
- solo una fase iniziale di macula
- macula si infiltra diventando placca, poi nodulo,
- può iniziare direttamente con un nodulo e poi comparire successivamente una macula.
- EVOLUTIVITA’ LESIONE
-
- NON c’è una evoluzione della lesione ma ci sono lesioni primarie di diverso tipo.
LOCALIZZAZIONI SECONDARIE
- Organi interni non presentano caratteristiche di metastasi
- alcune lesioni regrediscono spontaneamente
CLASSIFICAZIONE, VARIANTI CLINICHE
-
- Localizzato: localmente aggressive
- Generalizzato: o solo cutaneo o negli organi interni
CLASSIFICAZIONE TRADIZIONALE SK,
-
- Classico
- Iatrogeno,
- Hiv +
CLASSICO
- EPIDEMIOLOGIA
-
- Insorge più frequentemente nei paesi del bacino del mediterraneo. - In anziani intorno ai 70 anni,
IATROGENO,
- PROGNOSI,
-
variabile in base alla terapia che sta facendo, in trapiantati è difficile abbassare terapia con immunosoppressori,
HIV
- Prognosi,
- non per forza la prognosi è infausta se facciamo la terapia con controllo del sistema immunitario.
- generalmente il Kaposi si presenta in fasi più avanzate della malattia,
PATOGENESI,
-
- Cellula iniziale,
- fibroblasto,
- cellule della muscolatura liscia,
- periciti,
- sistema reticoloendoteliale,
- cellule mesenchimali primitive,
- cellule endoteliali dei vasi sanguigni,
- cellule endoteliali dei vasi linfatici.
ISTOPATOLOGIA,
-
- è diversa a seconda del tipo di lesione studiata,
- Lesioni in chiazza
- Fasi nodulari
LESIONI IN CHIAZZA
-
- formazione di “canali” vascolari dilatati
- cellule endoteliali con endoteli prominenti
- canali vascolari dilatati con annessi o vasi,
- presenza cellule fusate non abbondanti
- Nelle fasi nodulari, maggior infiltrato di cellule fusate
- Distribuzione cellule fusate in fasci,
- Fasci quasi paralleli tra di loro con gli eritrociti, e formato da cellule pseudoepiteliali,
SEZIONI EPITELIALI TRASVERSE
-
- cellule fusate
- eritrociti in fila.
SEZIONE EPITELIALE IN LUNGO,
- V
- spiridons cell tagliate con gli eritrociti in mezzo, con aspetto ad alveare
ARIANTE LINFOANGIOMATOSA
- variante pseudobollosa
- spazi vascolari sono molto più spessi e creano la pseudobolla.
QUADRO CLINICO,
Macula
macula
- papula - placca
LOCALIZZAZIONE,
- Papula:
Placca
colpisce gli arti inferiori.
- Papula: stesso colore.
- Nei piedi possono avere una superficie ipercheratosica data dalla risposta epidermica
- Placca
SARCOMA DI KAPOSI, QUADRO CLINICO HIV +
papule o macule più diffuse su tutto il tronco, più piccole e allungate. - Linfoadenopatia e interessamento degli organi.
- anche nel naso, bocca, occhio.
FORME AGGRESSIVE, SARCOMA,
- aspetto anaplastico,
- anche dal punto di vista istologico
- cellule meno definite, più mitosi.
TERAPIA,
- Locale:
- Sistemic
- escissione chirurgica,
- crioterapia,
- laser-terapia,
- radioterapia,
- terapia intralesionale con citostatici o interferone.
- Sistemica:
- Alcaloide della Vinca,
- Bleomicina
- Doxorubicina
