LICHEN PLANUS Flashcards
LESIONI
PAPULA, LESIONE ELEMENTARE PRIMARIA, LESIONI SOLIDE CIRCOSCRITTE RILEVATA SUL PIANO CUTANEO DI DIAMETRO INFERIORE 1 CM
lesione elementare
eruzione di papule tipiche per morfologia, localizzazione topografica e istologica.
EPIDEMIOLOGIA LICHEN
ncidenza e prevalenza : sconosciute Si calcola una prevalenza fra 0,5% e 2% infrequente nell'età più giovanile nell'infanzia è molto rara ETA' 39 60 AA, M F =, FORME ORALI M F 1 3 nelle forme di lichen globale sessi interessati in maniera analoga, nella forma mucosa interessa maggiormente le donne,
EZIOLOGIA LICHEN
eziologia sconosciuta,
probabile correlazione con Agenti ambientali
Soggetti geneticamente predisposti
Agenti infettivi
Escherichia coli responsabili di cistiti croniche, Helicobacter
pylori
HSV, HPV, EBV, CMV, HBV, HCV
Sostanze sensibilizzanti per contatto che agiscono come
apteni possono comportarsi da fattori scatenanti (amalgame dentarie,
nichel, più raramente resine acriliche, vanillina, balsamo del Perù)
ERUZIONI LICHENOIDI, CAUSE
FAAntipertensivi β-bloccanti ACE-inibitori FANS Penicilline Metildopa Chinidina AGENTI CHIMICI PROFESSIONALI Sviluppatori fotografici (derivati p-fenilendiammina) Nichel STATI EMOTIVI
PATOGENESI
Lesioni cutanee conseguenza di reazione immunologica sostenuta principalmente
da Linfociti T CD8+ ad attività citotossica.
Questa reazione cutanea ha come bersaglio principale i cheratinociti dello
strato basale ed è correlata alla combinazione di fattori ambientali scatenanti
e di fattori genetici predisponenti.
cheratinociti esprimono sulla loro superficie un antigene di natura eterogenea
Attacco e distruzione dei cheratinociti dell’epidermide e/o del pelo e delle unghie da parte dei LT
CLINICA LICHEN, LESIONE ELEM
Piccole papule (da 1 a 4mm fino a 1cm), dure, poligonali, di colore rosso-violaceo, con superficie piatta,spesso sormontata da una sottile squama, traslucide a luce incidente, tendono a raggrupparsi in placche. Le placche sono spesso percorse da esili strie biancastre (strie di Wickham da ispessimento focale del granuloso).
Esito pigmentario delle lesioni
Prurito (fenomeno di Koebner )
LOCALIZZAZIONI CUTANEE
Polsi (superf. flessoria)
Avambracci
Regione lombare
Superficie anteriore delle gambe
Localizzazioni atipiche:
- superfici palmari e plantari (ipercheratosi)
LICHEN MUCOSO, MUCOSA ORALE
più frequente) coinvolte nel 60% dei casi e nel 25%rappresentano l’unica sede interessata.
Sedi: mucosa guance (in corrispondenza dei molari), lingua, più raramente cheilite licheniena.
CLINICA LICHEN MUCOSO, TIPI
LEUCOCHERATOSICO ED EROSIVO,
FORME LEUCOCHERATOSICA
papule con disposizione lineare, a reticolo (a foglia di felce) , a placca, oppure “a spruzzatura di calce”, in genere mostrano un colorito biancastro
FORME EROSIVE,
FFORME CRONICHE, PRESENZA EROSIONI
LICHEN MUCOSO, COMPLICANZE
CARCINOMA SPINOCC, FATTORI RI RISCHIO FAVORENTI, durata malattia, tabagismo,, presenza forma erosiva
lichen mucoso, mucosa genitale,
raro interessamento laringea, vescicale, intestinale
lichen, localizzazione particolari
Unghie
Cuoio capelluto
Palmo delle mani
Pianta dei piedi
unghie lichen
Solchi e striature longitudinali, frastagliature del bordo libero, onicolisi, fino a perdita totale per distruzione della matrice.
varianti cliniche, lichen planus pilare,
apule croniche sormontate da ipercheratosi,
Localizzate a collo, arti e cuoio capelluto.
L’evoluzione è cicatriziale al cuoio capelluto,
non cicatriziale altrove
lichen ipertrofico,
Papule di grandi dimensioni coperte da ipercheratosi, localizzate agli arti inf.
lichen anulare
Lesioni anulari.
Frequente localizzazione genitale con esiti
atrofici
lichen bolloso,
Vescicole o bolle in corrispondenza di lesioni tipiche di L
lichen scleroatrofico,
lesioni lenticolari o nummulari atrofiche,
biancastre, depresse (dorso )
forma genitale,
chiazze eritematose con orletto cheratosico → aree sclero atrofiche, sottili, biancastre, cicatriziali e retraenti.
Possibile trasformazione neoplastica
lichen diagnosi
Anamnesi
Quadro clinico
Biopsia cutanea (esame istologico-IFD)
Esami ematologici
lichen istopatologia
percheratosi ortocheratosica
Ipergranulosi focale (a cuneo rovesciato)
Acantosi irregolare
Degenerazione liquefattiva dei cheratinociti basali
Infiltrato infiammatorio (linfociti ed istiociti) a banda a livello dermico
Corpi colloidi
\
patologie a cui si associa il lichen
epatite cronica da virus b e c, colite ulcerosa,
decorso e prognosi lichen cutaneo
durata 6 12 mesi, recidive frequenti
decorso mucoso ed ipertrofico
durata persistente
lichen unghie, esiti
permanenti
lichen planus,terapia, locale,
Cortisonici
Ac. Retinoico
Emollien
generale, lichen planus
Antistaminici
Cortisonici
Etretinato
PUVA terapia
definizione
dermatosi cronica infiammatoria
zone interessate
- Cute
- mucose
- in un’elevata percentuale di casi è ad interessamento esclusivamente mucoso.
- può interessare gli annessi cutanei, peli, capelli e unghie
cause papula
- determinata o da un ispessimento dell’epidermide o da un infiltrato nel derma superficiale che solleva l’epidermide
risoluzione quadro clinico
- restitutio ad integrum,
- prima ancora della loro totale scomparsa però, le lesioni si appiattiscono e vengono sostituite da chiazze brunastre sempre più scure.
permanenza pigmentazione residua
- permane anche per lungo tempo prima di scomparire del tutto,
- Pro resitutio
metodologia di guarigione lichen
guarisce molto lentamente
recidive in lichen
- nel corso del tempo i pazienti possono avere episodi di recidiva che allungano ulteriormente il tempo di esaurimento della malattia
quadro sintomatologica
- estremamente variabile:
- alcuni pazienti lamentano prurito anche molto intenso,
- altri invece hanno una sintomatologia molto più blanda,
- il prurito
conseguenza del prurito in lichen
fenomeno koebner
in che cosa si articola fenomeno di koebner
- dove si pratica il grattamento,
- anche su cute apparentemente normale, si formano le lesioni tipiche della patologia,
- che assumono aspetto lineare appunto perché si sviluppano dove si è verificato il traumatismo.
zone interessate da lichen
- tutta la superficie cutanea,
- sedi più frequentemente interessate sono:
- la superficie flessoria di polsi e avambracci
- la regione lombare
- la superficie anteriore delle gambe
aree palmari e plantare
- lesioni papulose sono ricoperte da un ispessimento cheratosico, definito ipercheratosi, un aspetto giallastro
dd lichen
quadro deve essere posto in diagnosi differenziale con le verruche,
- VERRUCHE E DD CON LICHEM
- Mani,
- Interruzione solchi palmanri
- Solchi palmari normalmente visibili e continui nel caso in cui siano interessati da lichen e tilomi,
- Calli, dd
- Dd tra lichen e manifestazione caratteristica sifilide secondaria, riguardante palme delle mani e piante dei piedi.
- Dd con diabete, infatti talvolta le manifestazioni a carico di mani e piedi possono avere un aspetto erosivo che ricorda le lesioni ulcerative del diabete,
fenomeno di koebner
- papule tendono a percorrere l’area traumatizzata con il grattamento, anche in cute apparentemente sana,
- il processo infiammatorio è presente sempre in tutto l’ambito cutaneo
localizzazione lesioni
- Arti,
- Dorso dei piedi,
- Aree palmari
- Aree dorsali delle mani,
esiti
- Quando sfuma il Quadro infiammatorio
- Le lesion tendon ad attenuarsi
- Lesioni tendono ad attenuarsi ed ad assumere una coloraizone brunastra che perdure a lungo,
grado di impegno rispetto a lichen cutaneo
- molto più impegnativa
- a differenza di quella cutanea ha minor tendenza alla guarigione
sedi piu’ interessate della mucosa orale
- mucosa delle guance,
- In corrispondenza dei molari,
- la lingua,
- la mucosa gengivale,
- le labbra, cheilite licheniena.
forma leucocheratosica, che cosa deve tenere a mente
diagnosi differenziali delle lesioni bianche della mucosa orale.
perchè colore biancastro del lichen
- Lo strato mucoso normalmente non è sovrastato da quello corneo,
- nel lichen l’ispessimento dello stesso strato mucoso determina il colore biancastro, tipico di altre manifestazioni con parziale cheratinizzazione della mucosa
leucoplachia, manifestazioni
- Presenza di uno strato cheratosico, paracheratosi
- le cellule non perdono nuclei e quindi non si può considerare un vero strato corneo.
forma erosiva, importanza
- forma di lichen importante e impegnativa
- sia dal punto di vista clinico e sintomatologico che terapeutico,
lesioni caratteristiche forma erosiva
erosioni a livello della mucosa orale. – PROGNOSI,
- forma cronica,
- scarsa tendenza a guarire
- risponde poco alle terapie praticate,
- di difficile gestione
perchè forma erosiva di difficile gestione
- situata al livello di una mucosa facilmente traumatizzabile
- salivazione e masticazione impediscono la guarigione.
sintomatologia forma leucocheratosica
- paziente riferisce accentuazione di alcuni sapori, come il salato, il piccante, quello di pomodori o arance
coesistenza forme
Spesso leucocheratosica ed erosiva coesistono
cosa avviene in periodi di remissione
- erosioni tendono a migliorare
- persiste la leucocheratosi;
- è difficile che scompaiano entrambe le forme dalla mucosa orale.
cosa interessa prevalentemente la forma leucocheratosica
- più spesso la mucosa delle guance,
- meno frequentemente la lingua,
- la mucosa geniena
- le labbra (foto sopra
cosa interessa prevalentemente la forma erosiva
La forma erosiva si presenta in particolare a livello della mucosa delle guance, di quella gengivale e delle labbra, meno sulla lingua (foto sotto).
forma leucocheratosica, aspetto
- sia l’aspetto reticolare che piccoli aggregati a spruzzatura di calce.
situazione corrispondente ed associata a lichen
- situazione odontoiatrica abbastanza compromessa
- scarsa igiene orale
- alterazioni dentali importanti