LICHEN PLANUS Flashcards
LESIONI
PAPULA, LESIONE ELEMENTARE PRIMARIA, LESIONI SOLIDE CIRCOSCRITTE RILEVATA SUL PIANO CUTANEO DI DIAMETRO INFERIORE 1 CM
lesione elementare
eruzione di papule tipiche per morfologia, localizzazione topografica e istologica.
EPIDEMIOLOGIA LICHEN
ncidenza e prevalenza : sconosciute Si calcola una prevalenza fra 0,5% e 2% infrequente nell'età più giovanile nell'infanzia è molto rara ETA' 39 60 AA, M F =, FORME ORALI M F 1 3 nelle forme di lichen globale sessi interessati in maniera analoga, nella forma mucosa interessa maggiormente le donne,
EZIOLOGIA LICHEN
eziologia sconosciuta,
probabile correlazione con Agenti ambientali
Soggetti geneticamente predisposti
Agenti infettivi
Escherichia coli responsabili di cistiti croniche, Helicobacter
pylori
HSV, HPV, EBV, CMV, HBV, HCV
Sostanze sensibilizzanti per contatto che agiscono come
apteni possono comportarsi da fattori scatenanti (amalgame dentarie,
nichel, più raramente resine acriliche, vanillina, balsamo del Perù)
ERUZIONI LICHENOIDI, CAUSE
FAAntipertensivi β-bloccanti ACE-inibitori FANS Penicilline Metildopa Chinidina AGENTI CHIMICI PROFESSIONALI Sviluppatori fotografici (derivati p-fenilendiammina) Nichel STATI EMOTIVI
PATOGENESI
Lesioni cutanee conseguenza di reazione immunologica sostenuta principalmente
da Linfociti T CD8+ ad attività citotossica.
Questa reazione cutanea ha come bersaglio principale i cheratinociti dello
strato basale ed è correlata alla combinazione di fattori ambientali scatenanti
e di fattori genetici predisponenti.
cheratinociti esprimono sulla loro superficie un antigene di natura eterogenea
Attacco e distruzione dei cheratinociti dell’epidermide e/o del pelo e delle unghie da parte dei LT
CLINICA LICHEN, LESIONE ELEM
Piccole papule (da 1 a 4mm fino a 1cm), dure, poligonali, di colore rosso-violaceo, con superficie piatta,spesso sormontata da una sottile squama, traslucide a luce incidente, tendono a raggrupparsi in placche. Le placche sono spesso percorse da esili strie biancastre (strie di Wickham da ispessimento focale del granuloso).
Esito pigmentario delle lesioni
Prurito (fenomeno di Koebner )
LOCALIZZAZIONI CUTANEE
Polsi (superf. flessoria)
Avambracci
Regione lombare
Superficie anteriore delle gambe
Localizzazioni atipiche:
- superfici palmari e plantari (ipercheratosi)
LICHEN MUCOSO, MUCOSA ORALE
più frequente) coinvolte nel 60% dei casi e nel 25%rappresentano l’unica sede interessata.
Sedi: mucosa guance (in corrispondenza dei molari), lingua, più raramente cheilite licheniena.
CLINICA LICHEN MUCOSO, TIPI
LEUCOCHERATOSICO ED EROSIVO,
FORME LEUCOCHERATOSICA
papule con disposizione lineare, a reticolo (a foglia di felce) , a placca, oppure “a spruzzatura di calce”, in genere mostrano un colorito biancastro
FORME EROSIVE,
FFORME CRONICHE, PRESENZA EROSIONI
LICHEN MUCOSO, COMPLICANZE
CARCINOMA SPINOCC, FATTORI RI RISCHIO FAVORENTI, durata malattia, tabagismo,, presenza forma erosiva
lichen mucoso, mucosa genitale,
raro interessamento laringea, vescicale, intestinale
lichen, localizzazione particolari
Unghie
Cuoio capelluto
Palmo delle mani
Pianta dei piedi
unghie lichen
Solchi e striature longitudinali, frastagliature del bordo libero, onicolisi, fino a perdita totale per distruzione della matrice.
varianti cliniche, lichen planus pilare,
apule croniche sormontate da ipercheratosi,
Localizzate a collo, arti e cuoio capelluto.
L’evoluzione è cicatriziale al cuoio capelluto,
non cicatriziale altrove
lichen ipertrofico,
Papule di grandi dimensioni coperte da ipercheratosi, localizzate agli arti inf.
lichen anulare
Lesioni anulari.
Frequente localizzazione genitale con esiti
atrofici
lichen bolloso,
Vescicole o bolle in corrispondenza di lesioni tipiche di L
lichen scleroatrofico,
lesioni lenticolari o nummulari atrofiche,
biancastre, depresse (dorso )
forma genitale,
chiazze eritematose con orletto cheratosico → aree sclero atrofiche, sottili, biancastre, cicatriziali e retraenti.
Possibile trasformazione neoplastica
lichen diagnosi
Anamnesi
Quadro clinico
Biopsia cutanea (esame istologico-IFD)
Esami ematologici
lichen istopatologia
percheratosi ortocheratosica
Ipergranulosi focale (a cuneo rovesciato)
Acantosi irregolare
Degenerazione liquefattiva dei cheratinociti basali
Infiltrato infiammatorio (linfociti ed istiociti) a banda a livello dermico
Corpi colloidi
\
patologie a cui si associa il lichen
epatite cronica da virus b e c, colite ulcerosa,
decorso e prognosi lichen cutaneo
durata 6 12 mesi, recidive frequenti
decorso mucoso ed ipertrofico
durata persistente
lichen unghie, esiti
permanenti
lichen planus,terapia, locale,
Cortisonici
Ac. Retinoico
Emollien
generale, lichen planus
Antistaminici
Cortisonici
Etretinato
PUVA terapia
definizione
dermatosi cronica infiammatoria
zone interessate
- Cute
- mucose
- in un’elevata percentuale di casi è ad interessamento esclusivamente mucoso.
- può interessare gli annessi cutanei, peli, capelli e unghie
cause papula
- determinata o da un ispessimento dell’epidermide o da un infiltrato nel derma superficiale che solleva l’epidermide
risoluzione quadro clinico
- restitutio ad integrum,
- prima ancora della loro totale scomparsa però, le lesioni si appiattiscono e vengono sostituite da chiazze brunastre sempre più scure.
permanenza pigmentazione residua
- permane anche per lungo tempo prima di scomparire del tutto,
- Pro resitutio
metodologia di guarigione lichen
guarisce molto lentamente
recidive in lichen
- nel corso del tempo i pazienti possono avere episodi di recidiva che allungano ulteriormente il tempo di esaurimento della malattia
quadro sintomatologica
- estremamente variabile:
- alcuni pazienti lamentano prurito anche molto intenso,
- altri invece hanno una sintomatologia molto più blanda,
- il prurito
conseguenza del prurito in lichen
fenomeno koebner
in che cosa si articola fenomeno di koebner
- dove si pratica il grattamento,
- anche su cute apparentemente normale, si formano le lesioni tipiche della patologia,
- che assumono aspetto lineare appunto perché si sviluppano dove si è verificato il traumatismo.
zone interessate da lichen
- tutta la superficie cutanea,
- sedi più frequentemente interessate sono:
- la superficie flessoria di polsi e avambracci
- la regione lombare
- la superficie anteriore delle gambe
aree palmari e plantare
- lesioni papulose sono ricoperte da un ispessimento cheratosico, definito ipercheratosi, un aspetto giallastro
dd lichen
quadro deve essere posto in diagnosi differenziale con le verruche,
- VERRUCHE E DD CON LICHEM
- Mani,
- Interruzione solchi palmanri
- Solchi palmari normalmente visibili e continui nel caso in cui siano interessati da lichen e tilomi,
- Calli, dd
- Dd tra lichen e manifestazione caratteristica sifilide secondaria, riguardante palme delle mani e piante dei piedi.
- Dd con diabete, infatti talvolta le manifestazioni a carico di mani e piedi possono avere un aspetto erosivo che ricorda le lesioni ulcerative del diabete,
fenomeno di koebner
- papule tendono a percorrere l’area traumatizzata con il grattamento, anche in cute apparentemente sana,
- il processo infiammatorio è presente sempre in tutto l’ambito cutaneo
localizzazione lesioni
- Arti,
- Dorso dei piedi,
- Aree palmari
- Aree dorsali delle mani,
esiti
- Quando sfuma il Quadro infiammatorio
- Le lesion tendon ad attenuarsi
- Lesioni tendono ad attenuarsi ed ad assumere una coloraizone brunastra che perdure a lungo,
grado di impegno rispetto a lichen cutaneo
- molto più impegnativa
- a differenza di quella cutanea ha minor tendenza alla guarigione
sedi piu’ interessate della mucosa orale
- mucosa delle guance,
- In corrispondenza dei molari,
- la lingua,
- la mucosa gengivale,
- le labbra, cheilite licheniena.
forma leucocheratosica, che cosa deve tenere a mente
diagnosi differenziali delle lesioni bianche della mucosa orale.
perchè colore biancastro del lichen
- Lo strato mucoso normalmente non è sovrastato da quello corneo,
- nel lichen l’ispessimento dello stesso strato mucoso determina il colore biancastro, tipico di altre manifestazioni con parziale cheratinizzazione della mucosa
leucoplachia, manifestazioni
- Presenza di uno strato cheratosico, paracheratosi
- le cellule non perdono nuclei e quindi non si può considerare un vero strato corneo.
forma erosiva, importanza
- forma di lichen importante e impegnativa
- sia dal punto di vista clinico e sintomatologico che terapeutico,
lesioni caratteristiche forma erosiva
erosioni a livello della mucosa orale. – PROGNOSI,
- forma cronica,
- scarsa tendenza a guarire
- risponde poco alle terapie praticate,
- di difficile gestione
perchè forma erosiva di difficile gestione
- situata al livello di una mucosa facilmente traumatizzabile
- salivazione e masticazione impediscono la guarigione.
sintomatologia forma leucocheratosica
- paziente riferisce accentuazione di alcuni sapori, come il salato, il piccante, quello di pomodori o arance
coesistenza forme
Spesso leucocheratosica ed erosiva coesistono
cosa avviene in periodi di remissione
- erosioni tendono a migliorare
- persiste la leucocheratosi;
- è difficile che scompaiano entrambe le forme dalla mucosa orale.
cosa interessa prevalentemente la forma leucocheratosica
- più spesso la mucosa delle guance,
- meno frequentemente la lingua,
- la mucosa geniena
- le labbra (foto sopra
cosa interessa prevalentemente la forma erosiva
La forma erosiva si presenta in particolare a livello della mucosa delle guance, di quella gengivale e delle labbra, meno sulla lingua (foto sotto).
forma leucocheratosica, aspetto
- sia l’aspetto reticolare che piccoli aggregati a spruzzatura di calce.
situazione corrispondente ed associata a lichen
- situazione odontoiatrica abbastanza compromessa
- scarsa igiene orale
- alterazioni dentali importanti
ruolo della scarsa igiene orale in patogenesi
facilitare l’instaurarsi di un processo infiammatorio
altri fattori coinvolti in patogenesi lichen orale
- Determinati tipi di amalgame utilizzate in otturazioni e impianti
azione probabile di amalgame dentarie
- si crede in realtà che in questo caso il processo possa iniziare come reazione da contatto che poi automantiene il processo infiammatorio, il quale si esprime clinicamente come lichen.
SEDI MENO FREQUENTI FORMA LEUCOCHERATOSICA
lingua e gengive
diagnosi differenziale importante forma leucocheratosica
mughetto
mughetto, eziologia
candida
lesioni tipiche mughetto
- determina lesioni biancastre sul dorso della lingua.
dd tra mughetto e forma leucocheratosica
- età
- stato immunitario dei pazienti
- il mughetto è tipico dei bambini molto piccoli ma anche degli adulti immunocompromessi,
- il lichen invece interessa mediamente soggetti adulti e non è necessariamente associato ad immunodepressione.
- per la candida è sufficiente passare l’abbassalingua per rimuovere il materiale biancastro, al di sotto del quale risulta un colorito rosso brillante caratteristico;
- Nel lichen non è possibile rimuovere alcun materiale, similmente a quanto accade per la leucoplachia, in cui la lesione è molto più infiltrata
lesioni in aree non comuni
- mucosa geniena, con aspetto leucocheratosico o erosivo,
- coesistenza di entrambi i tipi di manifestazione
complicanze
- Forma cronica della mucosa può evolvere in carcinoma spinocellulare,
aree in cui è probabile insorgenza in pz predisposti in lichen
sedi sottoposte a fattori infiammatori cronici es. cicatrici da ustioni e appunto lichen mucoso
incidenza possibile
POSSIBILELa percentuale di incidenza varia tra 0,5 e 5,5%
fattori prognostici negativi per lo sviluppo spinocc
- l’anzianità della patologia,
- pazienti affetti da lichen sono fumatori,
- la presenza della forma erosiva,
possibilita’ complicanze forma erosiva
- evolve più facilmente in k. spinocellulare rispetto alla leucocheratosica
follow up cpn lichen orale
- È importante seguire questi pazienti nel tempo, soprattutto quando si è in presenza di lesioni che tendono a diventare vegetanti ed hanno una consistenza aumentata al tatto, cioè quelle che vengono definite infiltrate.
cosa fare in pz con lichen orale , soprattutto in pz con aumenteati fattori di rischio
- valutare con un esame istologico se si è ancora di fronte ad un quadro di lichen oppure già ad uno stadio iniziale di carcinoma spinocellulare,
- per intervenire il più precocemente possibile ovvero quando è ancora limitato e non metastatizzato.
lichen mucosa genitalei, epidemiologia
Interessamento della mucosa genitale non è raro
eo forma orale, lichen mucosa genitale
in pz che la trascurano è necessario fare esame obiettivo anche della regione genitale,
aspetto caratteristico mucosa genitale maschile
- La mucosa del glande assume gli stessi aspetti delle altre sedi mucose, quindi leucocheratosico o erosivo
lesioni tipiche dello scroto
- lesioni tipiche cutanee
- papule tendenti all’aggregazione in placche bianco-rosaceiformi
interessamento genitali femminili
-
quali altre mucose possono essere interessate dal lichen
- laringea,
- vescicale
- intestinale, anche se molto più raramente.
cosa interssa il lichen a livello ungueale
infiltrato infiammatorio aggredisce la matrice
cosa avviene alla lamina ungueale
- cresce alterata,
- presenza di solchi e striature,
- spesso il bordo libero dell’unghia appare fragile e si spezza facilmente (onicolisi);
complicanze crescita lamina ungueale
- I processi infiammatori possono essere talmente intensi da distruggere la matrice ungueale e determinare la perdita della lamina in maniera definitiva
perdita dell’unghia è un porcesso reversibile
- è un processo irreversibile:
- anche dopo guarigione dal lichen,
- il processo infiammatorio è stato talmente intenso che ha portato alla distruzione di quella porzione dell’unghia che ne permette la rigenerazione
lichen in capelli
L’aggressione del follicolo pilifero da parte dell’infiltrato infiammatorio del lichen è talmente intenso da distruggerlo
esito finale lichen in capelli
alopecia definitiva nelle sedi interessate
variante cliniche, lichen planus pilare, cosa interessa
follicoli piliferi
zone maggiormente interessate dal lichen planus pilare
- cuoio capelluto
- Anche in altre aree per es. arti e collo.
associazione importante lichen planus pilare
l’aggressione del follicolo si associa ad un’ipercheratosi nella porzione infundibolare,
in che cosa esita il processo
- il processo è talmente massivo da determinare la perdita del pelo ed esitare in aree alopeciche definitive.
lichen ipertrofico, doce si riscontrano le lesioni
quasi esclusivamente a livello degli arti inferiori
lesioni, tipo lichen ipertrofico
placca violacea
- ricoperta da uno strato di ipercheratosi importante che persiste
- piuttosto resistente alle terapie
lichen anulare, dove
genitale
lichen anulare, lesioni tipo
aspetto rotondeggiante ad anello
lichen bolloso, cosa determina
- A livello delle aree interessate dalle papule si ha l’ulteriore insorgenza di lesioni bollose
liche sclero atrofico, cosa si rileva
- cutaneo
- livello genitale ++
lesioni sclero atrofico cosa si rileva,
- lesioni più o meno grandi,
- tipo nummulare ovvero delle dimensioni circa di una moneta,
- colorito biancastro, atrofico, e appaiono depresse.
- le lesioni iniziano come di tipo eritematoso
- Lesioni eritematose sostituite da aree sclero-atrofiche, biancastre e sottili,
- la cute si fissura molto facilmente
esito lichen sclero atro
lesioni di tipo retraente
interessamento genitale, esiti
- nell’uomo questo determina spesso dei processi fimotici che comportano il ricorso alla chirurgia;
- nelle donne gli aspetti atrofico cicatriziali determinano conseguenze rilevanti dal punto di vista funzionale.
cosa e’ importante fare nel lichen sclero atrofico
le lesioni, specie se di insorgenza giovanile hanno rischio di trasformazione neoplastico,
trasformazione neoplastica, in che cosa si ha la possibilita’ che si trasformi
carcinoma spinocellulare
diagnosi
- Anamnesi
- quadro clinic, importante aspetto caratteristico delle lesioni, :
- diagnosi su base esclusivamente clinica.
- Biopsia cutanea + esame istologico:
- Esami ematologici
quando si esegue biopsia cutanea ed esame istologico
nei casi in cui ci siano dei dubbi diagnostici
- Nei casi in cui si voglia avere la certezza del sospetto clinico
utilita’ esami ematologici
non vengono effettuati per la diagnosi di lichen ma per evidenziare eventuali patologie concomitanti,
cosa si ricerca con esami ematologici
malattie autoimmuni che spesso sono associate,
- epatopatie da virus B o C,
in quale forma e’ prevalentemente associata epatopatia da virus b o c
lichen della mucosa orale e soprattutto nella forma erosiva.
quadro istologico caratteristico,
ipercheratosi ortocheratosica,
aree focali di ipergranulosi
acantosi irregolare
degenerazione liquefattiva dei cheratinocici basali
infiltrato infiammatorio a banda a livello dermico
infiltrato infiammatorio a banda,costituzione
- prevalentemente di tipo linfocitario
- presenza di qualche istiocita,
- distribuzione definita a banda poiché le cellule dell’infiltrato infiammatorio si dispongono nello strato più superficiale del derma con una delimitazione netta al di sotto della quale praticamente non si ritrova alcuna cellula linfocitaria.
ipercheratosi ortocheratosica, definizione
- ispessimento regolare dello strato corneo
definizione ortocheratosi,
- cellule ispessite sono dei veri cheratinociti che hanno perso il nucleo
- ipercheratosi è reale
differenza tra ipercheratosi psoriasi ed ortocheratosica
a differenza di un’ipercheratosi paracheratosica caratteristica per es. della psoriasi in cui la formazione dello strato corneo è talmente importante che le cellule non fanno in tempo a perdere completamente il nucleo e si ha la persistenza di frammenti nucleari all’interno dei cheratinociti dello strato ispessito.
aree focali di ipergranulosi
- si formano aggregati focali di strati più spessi di granuloso,
- clinicamente determinano le strie di Wickham visibili con luce incidente o con una banale lente d’ingrandimento sulle papule.
acantosi irregolare, definizione
- termine istologico che indica un ispessimento globale di tutta l’epidermide,
perche’ acantosi nel lichen è irregolare
ispessimento è irregolare poiché presente esclusivamente nell’ambito delle papule.
degenerazione liquefattiva dei cheratinociti basali , patogenesi
- linfociti CD8+ aggrediscono le cellule dello strato basale (aggressione dermato-superficiale) portandole a degenerazione e morte;
- formazione di corpi balloniformi che determinano le irregolarità dello strato basale
infiltrato infiammatorio a banda a livello dermico , costituzione
- prevalentemente di tipo linfocitario
- presenza di qualche istiocita,
- distribuzione definita a banda poiché le cellule dell’infiltrato infiammatorio si dispongono nello strato più superficiale del derma con una delimitazione netta al di sotto della quale praticamente
cosa si intende con infiltrato di tipo lichenoide
disposizione dell’infiltrato infiammatorio molto caratteristica, anche nell’ambito di altre patologie
patologie associate a lichen
- epatite cronica da virus B o C
- colite ulcerosa
lichen cutaneo, durata
6 12 mesi
lichen cutaneo, prognosi
migliore, tende alla risoluzione
recidive lichen cutaneo
i pazienti presentano spesso recidive dopo completa guarigione.
lichen mucoso ed ipertrofico , durata
, persistente nel tempo, soprattutto per quanto riguarda la forma erosiva
cosa e’ necessario fare in lichen mucoso ed ipertrofico
follow up, evitare trasformazione neop
lichen unghie e capelli , esiti
esiti permanenti, il danno della matrice induce una rimozione della lamina ungueale, il danno dei follicoli determina alopecia definitiva.
terapia, cosa fare in liche unghie e capelli
valutare la terapia in base al quadro clinico.
terapia lichen cutaneo, se limitato
topica, esclusiva
terapia lichen mucosa orale, estesa e sintomatologica
terapia generale
terapia lichen della mucosa orale
analogo a terapia lichen cutaneo,
- Valutare essendo cronico e recidivante terapia sistemica , terapia rotazionale,
- corticosteroidi.
quanto uso di corticosteroidi lichen mucosa orale
- particolarmente impiegato nei casi di lichen erosivo della mucosa orale
cosa si valuta in terapia lichen
- bisogna sempre valutare i danni che possono insorgere,
- confrontando l’efficacia della terapia con gli effetti collaterali che questo di tipo di farmaci possono dare, sulla base del quadro clinico e della risposta del soggetto al trattamento.
come ovviare ad uso di corticosteroidi
antistaminici, acido retinoico
antistaminici, effetto
contro il prurito, contro fenomeno di koebner
acido retinoico, somministrazione
pomata ad uso locale
azione acido retinoico
riducente delle lesioni permettendo la risoluzione delle stesse
effetto collaterale acido retinoico,
fotosensibilizzante
precauzioni nell’utilizzo acido retinoico
- non deve essere somministrato durante le stagioni assolate
etretinato, definizione
derivato sistemico dell’acido retinoico
azione etretinato,
riducente le lesioni, molto piu’ importante, agisce a livello sistemico
svantaggie etretinato
- Effetti collaterali più importanti dell’acido retinoico,
- è metabolizzato a livello epatico
controindicazioni all’uso etretinato
- non adatto all’utilizzo in soggetti affetti da epatopatie,
- è teratogeno, nelle donne in età fertile va associato alla terapia estroprogestinica,
- è fotosensibilizzante
- dà un’estrema secchezza della cute e delle mucose.
emollienti , raccomandazioni
- sempre da associare alle terapie delle patologie dermatologiche croniche per migliorare il trofismo cutaneo.
puva terapia, , definizione
- esposizione a radiazioni
tipi di somministrazione associata a puva terapia
- UVA associate agli psoraleni
- UVB terapia
- COSA SI INTENDE PER UVB TERAPIA, esposizione a radiazioni UVB: molto efficaci soprattutto nel lichen cutaneo
scelta terapia
- LICHEN CUTANEO,
- IN FORMA CONTENUTA E POCO PROBLEMATICA,
- terapia esclusivamente topica;
- IN FORMA ESTESA E SINTOMATOLOGICAMENTE IMPORTANTE,
- terapia generale.
- LICHEN ORALE,
- ANALOGO A CUTANEO,
- SE CRONICA,
- Alternare terapia sistemica nei periodi in cui il Quadro è peggiore, - quando il pz sta meglio terapia più sintomatica e locale
- Si parla quindi di terapia rotazionale,
punto cardine della terapia sia sistemica che locale
corticosteroidi
quando trattamento con steroidi è utilizzato
lichen erosivo della mucosa orale
cosa è necessario valutare prima di somministrare terapia orale, corticosteroidi
- danni che possono insorgere,
- valutazione effetti benefici
- non è possible utilizzarli in maniera continuativa per lunghi periodi, si ovvia con la somministrazione di altri farmaci
altri tipi di farmaci utilizzati per sostituire corticosteroidi
- Antistaminici
- Acido retinoico
uso antistaminici
- sintomatici per il prurito,
- evitare il fenomeno di Koebner.
IMMUNOSOPPRESSORI, AZIONE CICLOSPORINA
- riduce i meccanismi infiammatori mediati dal linfociti
USO IMMUNOSOPPRESSORI NELLA FORMA CUTANEA
- più difficile che si ricorra a questo tipo di farmaci per la forma cutanea poiché questa ha una prognosi migliore ed è sufficiente un ciclo di steroidi per via sistemica per la sua risoluzione.
