pemfigoie bolloso della gravidanza o herpes gestationis

Question 1

DEFINIZIONE

Answer 1

, rara dermatosi bollosa dermoepidermica

Question 2

EPIDEMIOLOGIA

Answer 2

• tipica della gravidanza e del postpartum,

Question 3

CARATTERISTICHE

Answer 3

polimorfismo clinico ed evolutivo e da intenso prurito

Question 4

EZIOPATOGENESI

Answer 4

è una probabile espressione di una reazione allogenica della madre nei confronti di Ag placentari

Question 5

DOVE SONO PRESENTI GLI AG PLACENTARI VERSO I QUALI E’ DIRETTA LA REAZIONE ALLOGENICA,

Answer 5

a livello della giunzione tra amnios e trofoblasto cross-reattivi verso Ag della lamina lucida.

Question 6

EPIDEMIOLOGIA

Answer 6

• 1 caso ogni 50.000 gravidanze,

Question 7

ETA’ TIPICA DI INSORGENZA

Answer 7

• Dai 20 ai 39 anni,

- di solito non compare alla prima gravidanza ma nelle successive,

Question 8

MANIFESTAZIONI HERPES GESTATIONIS

Answer 8

• Si aggrava di volta in volta alle successive gestazioni,
• In genere si ha una remissione poco prima del parto
• riacutizzazione nel post-partum

Question 9

CLINICA, COME SI ARTICOLA

Answer 9

Tre fasi

Question 10

stadio 1, come si articola

Answer 10

lesioni papulo-pomfoidi molto pruriginose

• tendono ad allargarsi in senso centrifugo,
• aspetto “a bersaglio”.

Question 11

stadio 2, come progrediscono le lesioni

Answer 11

• progrediscono in elementi vescicolosi,

- si manifestano erosioni da rottura degli elementi vescicolosi ricoperte da squamo-croste •

Question 12

stadio 3, lesioni

Answer 12

• bolle tese a contenuto siero/ematico
• Si innestano su cute eritematosa,
• bolle sia isolate che a grappoli.

Question 13

esiti post guarigione

Answer 13

spesso rimangono degli esiti pigmentari important

Question 14

SEDE TIPICA DI COMPARSA’

Answer 14

• addome, in particolare nelle regioni ombelicale e periombelicale; prevalentemente
• avambracci,
• regioni mammarie,
• cosce,
• dorso,
• volto
• cuoio capelluto.
• più raro è l’interessamento mucoso.

Question 15

INCIDENZA DANNI FETALI

Answer 15

• non determina né un aumento di morbilità materna né tanto meno un aumento della mortalità fetale;
• 20% parti prematuri
• 10% neonati presenteranno delle lesioni transitorie.

Question 16

ESAME ISTOLOGICO,

Answer 16

• bolla sottoepidermica

- notevole infiltrato dermico di granulociti neutrofili ed eosinofili (prurito)