PSORIASI Flashcards

1
Q

DEFINIZIONE

A

Dermatosi eritemato-squamosa, ad andamento cronico recidivante, caratterizzata da iperproliferazione e incompleta maturazione dei cheratinociti e da una flogosi dermica

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2
Q

EPIDEMIOLOGIA

A

Prevalenza massima nelle popolazioni scandinave e dell’Europa occidentale.

Prevalenza nella popolazione italiana pari al 2,8%, con un eccesso di casi nel sesso maschile rispetto a quello femminile

1.500.000 italiani affetti da psoriasi (10% forme severe: psoriasi artropatica, diffusa, eritrodermica, pustolosa generalizzata)

Donne tendono ad ammalarsi più precocemente

Bambini 5-12 anni (dopo infezione streptococcica o vaccinazione)

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3
Q

EZIOLOGIA PSORIASI

A

La psoriasi è una malattia poligenica multifattoriale.
Lo sviluppo clinico della psoriasi dipende dalla interazione di geni multipli della suscettibilità sia reciprocamente fra loro sia con numerosi loci infiammatori e con fattori scatenanti ambientali.

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4
Q

FATTORI GENETICI PSORIASI

A

Abnorme risposta immunitaria di tipo 1 verso autoantigeni cutanei (epidermici)

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5
Q

FATTORI AMBIENTALI

A

Alterata reazione cutanea (cheratinociti)
a stimoli infiammatori
e fattori di crescita

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6
Q

INTERLEUCHINE COINVOLTE

A

IL 1 IL8 TNF ALFA

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7
Q

MECCANISMI PATOGENETICI PSORIASI

A

PROLIFERAZIONE CHERATINOCITI, ANGIOGENESI, INFIAMMAZIONE NEUTROFILI, LINFOCITI T

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8
Q

TIPI DI PSORIASI,

A

TIPO 1 TIPO 2

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9
Q

tipo 1

A

ad insorgenza precoce (- 40 a), ereditaria, associata a HLA (sopratutto Cw6), più grave

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10
Q

tipo 2

A

ad insorgenza tardiva (+40 a), sporadica, non correlata a HLA, meno grave

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11
Q

rischio psoriasi, genetico

A

2 genitori 41%
1 genitore 14%
1 collaterale 6%
Nessuno 2%

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12
Q

definizione

A

Malattia infiammatoria della cute con decorso cronico-recidivante in cui fasi di esacerbazione si alternano a fasi di remissione di durata variabile

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13
Q

forma più comune

A

La forma più comune (89-90%) è la psoriasi cronica in placche, caratterizzata da placche eritemato-squamose in genere distribuite in maniera simmetrica in sedi tipiche (gomiti e ginocchia, regione sacrale e cuoio capelluto).

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14
Q

incidenza psoriasi con artitrite

A

In una parte dei pazienti (10-30%), colpisce le articolazioni (artrite psoriasica).
Può avere un n

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15
Q

complicanze

A

Può avere un notevole impatto sulla qualità di vita e sulla vita di relazione del paziente.

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16
Q

fattori di rischio

A
Familiarità
Indice di massa corporea
Consumo di alcool
Fumo di sigaretta (spt. con psoriasi pustulosa palmo-plantare)
Eventi di vita stressanti
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17
Q

fattori protettivi

A

Dieta ricca di acidi grassi poliinsaturi (PUFA)

Dieta ricca di frutta fresca, pomodori e carote

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18
Q

psoriasi comorbidita’ metabolica

A

Diabete
Ipertensione arteriosa
Obesità
Malattie cardiovascolari

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19
Q

fattori scatenanti,

A

NFEZIONI ACUTE: Streptococco β-emolitico (spt faringotonsillite o dermatite perianale); infezioni da virus varicella-zoster, HIV.
FARMACI: sali di litio, interferoni, antimalarici, FANS, anti-ipertensivi (β-bloccanti, Ca-antagonisti, sartani).
EVENTI DI VITA STRESSANTI
TRAUMI LOCALI (fenomeno di Koebner)
RADIAZIONI ULTRAVIOLETTE (Psoriasi fotosensibile)
VACCINAZIONI (?)

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20
Q

clinica, lesione elementare

A
Chiazza eritemato-squamosa
 Rilevata rispetto alla cute      
     circostante
 Alone di Voronoff
 Ricoperta da squame argentee
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21
Q

fenomeno di koebner

A

Reazione isomorfa caratterizzata dalla comparsa di lesioni psoriasiche su cute normale in conseguenza di insulti esogeni ed endogeni

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22
Q

varianti cliniche,

A

PSORIASI VOLGARE IN PLACCHE, PSORIASI ERITRODERMICA
ARTRITE PSORIASICA
PSORIASI PUSTOLOSA

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23
Q

PSORIASI VOLGARE, TIPI

A

GUTTATA, NUMMULARE, INVERTITA, UNGUEALE, PALMO PLANTARE,

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24
Q

PSORIASI PUSTOLOSA, TIPI

A

LOCALIZZATA, GENERALIZZATA

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25
PSORIASI GUTTATA, LESIONI
esioni di piccole dimensioni (0,5/1 cm diametro) Rotonde o ovali Diffuse su tutta la superficie, spt area sup tronco e arti Eruzione acuta Lieve prurito Caratteristica di soggetti giovani e bambini Correlata con infezione Streptococcica
26
PROGNOSI PSORIASI
Può autorisolversi, senza recidive O può recidivare successivamente in forma di placche
27
PSORIASI NUMMULARE, LESIONI
VARIANTE CON LESIONI DI DIMENSIONI PIU' O MENO AMPIE, Placche eritemato-squamose Rotonde e ovali Variabili dimensioni Spesso simmetriche
28
QUALI AREE INTERESSANO LESIONI PSORIASI NUMMULARI
uoio capelluto interessa ~ 50% dei pz Può essere manifestazione iniziale Interessamento globale o aree limitate (fronto-parietale o occipitale) Non è causa di alopecia, sebbene possa verifica
29
FORME NUMMULARI DD
Nelle forme con minima localizzazione e modesta desquamazione D.D con dermatite seborroica
30
PSORIASI INVERSA, LOCALIZZAZIONE E LESIONI
2-6% dei pz interessamento grandi pieghe LESIONI MOLTO ERITEMATOSE, COMUNI LE RAGADI
31
DD FORMA INVERSA
Nelle forme che hanno unica manifestazione la forma inversa difficile DD con forme da intertrigo Infettive, o eczema
32
FORMA INVERSA PSORIASI,
Questa forma più frequente nei soggetti di media-età, obesi, inducendo difficoltà diagnostica
33
MANIFESTAZIONI FORMA INVERSA
``` aramente interessa mucosa genitale, tipicamente con area eritematosa ben definita senza squame Nelle aree cutanee e semimucose possono essere presenti squame spesso in associazione a prurito e bruciore ```
34
ONICOPATIA PSORIASICA
10-55% di adulti con psoriasi Rarissima nei bambini con psoriasi 80% se associata ad artrite 5% senza interessamento cutaneo : diagnosi estremamente difficoltosa
35
CLINICA ONICOPATIA PSORIASICA
Può essere forma minima fino a forme severe invalidanti per la funzionalità Clinica : pitting (depressioni irregolari della lamina) oil spots (chiazze giallastre, color salmone) Linee di Beau Solchi trasversali della lamina percheratosi subungeale Paronichia : infezione del tessuto periungeale Trachionichia Colorito opaco della lamina
36
ERITRODERMIA PSORIASICA,
Interessamento cutaneo > 90% | Può evolvere da una forma a placche o raramente insorgere ex novo
37
CAUSE ERITRODERMIA PSORIASICA
Frequenti cause: Reazione a farmaci Brusca sospensione steroidi sistemici o topici Infezioni acute
38
MANIFESTAZIONI ERITRODERMIA PSORIASICA
``` Eritema rosso violaceo Desquamazione biancastra superficiale e sottile Edema essudazione Prurito Brividi Limitazione movimenti Astenia Malessere generale ```
39
ERITRODERMIA PSORIASICA, CONDIZIONI GENERALI
``` Condizioni generali gravi: Febbre Linfoadenopatia Perdita peso Disidratazione oliguresi ```
40
ALTERAZIONI ESAMI EMATOCHIMICI IN ERITRODERMIA PSORIASICA
``` Condizioni generali gravi: Febbre Linfoadenopatia Perdita peso Disidratazione oliguresi Peristente e generalizzata infiammazione cutanea Può determinare importanti conseguenze per termoregolazione e fattori emodinamici ```
41
ARTRITE PSORIASICA DEFIZIONE
Artrite infiammatoria sieronegativa 5-42% dei soggetti affetti da psoriasi La severità articolare non correlata a quella cutanea
42
GENTICA ARTRITE PSORIASICA
Documentata associazione per la classe 1 di alleli dei loci B e C del sistema HLA (più frequente HLA B27)
43
MANIFESTAZIONE ARTRITE PSORIASICA
Dattilite : “dito a salsiciotto” si rileva nella metà circa dei pz Entesite : infiammazione dei tendini e legamenti (interessamento caratteristico inserzione tendine di Achille Q
44
ARTRITE PSORIASICA, MANIFESTAZIONI ARTICOLARI
Oligoartrite asimmetrica (< di 5 articolazioni) Poliartrite simmetrica (> 5 articolazioni) Artrite interfalangee distali Artrite mutilante Spondiloartrite Colonna e articolazioni sacroiliache
45
PSORIASI PUSTOLOSA, MANIFESTAZIONI
Pustole sterili, non follicolari, di diametro variabile | Colorito biancastro, evolvono in croste giallastre
46
PSORIASI PUSTOLOSA, LOCALIZZATA
BARBER HALLEPEAU
47
PSORIASI PUSTOLOSA GENERALIZZATA
VON ZOMBUSH, MILIAN
48
PSORIASI PUSTOLOSA, MANIFESTAZIONE
Forma pustolosa pamo-plantare | Poussèe di pustole asintomatiche
49
ACRODERMATITE CONTINUA DI HALLOPEAU, MANIFESTAZIONE
Acrodermatite continua di Hallopeau Caratterizzata da pustole peri-subungeali Di solito indotte da un trauma Talvolta interessamento osseo
50
PSORIASI PUSTOLOSA LOCALIZZATA, COMPLICANZE
Può interferire con le attività quotidiane | Può evolvere in forma generalizzata
51
FORMA ERITRODERMICA PUSTOLOSA GENERALIZZATA,
Forma più severa Pustole disseminate Associazione sintomatologia generale grave
52
PSORIASI PUSTOLOSA GENERALIZZATA ANULARE, MANIFESTAZIONI
ariante severa Pustole su lesione eritematosa tondeggiante MINOR COINVOLGIMENTO SISTEMICO
53
ATTIVITA’ PROLIFERATIVA DEI CHERATINOCITI PSORIASICI
L’attività proliferativa dei cheratinociti psoriasici è maggiore di quella dei cheratinociti normali. Il tempo di transito dei cheratinociti dallo strato basale alla superficie dell’epidermide è più rapido (da 28 a 4 giorni circa). La durata del ciclo cellulare è ridotta. Anche una parte dei cheratinociti soprabasali diventa proliferante.
54
ALTERAZIONI ISTOLOGICHE PATOGNOMICHE
Epidermide ``` Paracheratosi strato corneo Ipogranulosi Acantosi Papillomatosi (allungamento creste epidermiche) Aumento mitosi strato basale ``` DERMA, Ectasie capillari delle papille dermiche Eritrociti stravasati Infiltrato linfocitario
55
TRATTAMENTO PSORIASI SISTEMICA
``` SISTEMICA, PSORIASI SEVERA Retinoidi orali Ciclosporina Methotrexate PSORIASI MODERATA, Fototerapia UVB, nbUVB, PUVA Terapia topica TERAPIA TOPICA, Analoghi della vitamina D Corticosteroidi Retinoidi topici Coal tar ```
56
TERAPIA TOPICA,
``` Emollienti Cheratolitici Catrame Ditranolo (Cignolina) Corticosteroidi Retinoidi ```
57
FOTOTERAPIA, UVB TERAPIA EFFETTO
Inibisce la proliferazione cellulare Azione immunosoppressiva
58
PUVA TERAPIA, EFFETTI
Interferisce con la proliferazione cellulare Inibisce la funzione dei neutrofili
59
TERAPIA SISTEMICA, QUANDO
LESIONI DIFFUSE, TERAPIA TOPICA NON EFFICACE, PEGGIORAMENTO QOL
60
TERAPIA SISTEMICA TRADIZIONALE,
``` Ciclosporina Methotrexate Retinoidi orali Idrossiurea Esteri dell’acido fumarico ```
61
FOTOTERAPIA,
UVB, nbUVB, PUVA
62
TERAPIA CON FARMACI BIOLOGICI,
``` Infliximab Etanercept Adalimumab Ustekinumab Secukinumab Ixekizumab ```
63
METHOTREXATE, MECCANISMO DI AZIONE
Inibisce proliferazione cheratinociti ↓ LcT in sede di lesione Inibisce la chemiotassi dei PMN e dei monociti
64
CICLOSPORINA MECCANISO DI AZIONE
nibisce sintesi IL2 da parte dei LcT | Inibisce altre cellule coinvolte nel processo
65
RETINOIDI MECCANISMO DI AZIONE
Inibiscono la proliferazione cheratinociti ↓ LcT in sede di lesione Inibiscono la chemiotassi dei PMN
66
FARMACI BIOLOGICI
Gruppo eterogeneo di molecole che hanno azione selettiva su specifici recettori e mediatori con ruolo chiave nelle risposte infiammatorie di malattie a patogenesi immunologica. Prodotti in organismi viventi con tecniche di DNA ricombinante. Sono molecole di grandi dimensioni. Somministrati per via iniettiva in quanto suscettibili di digestione se assunti oralmente
67
INDICAZIONE FARMACI BIOLOGICI
Trattamento della psoriasi a placche da moderata a severa nei pazienti adulti che non hanno risposto o che presentano controindicazioni o che sono risultati intolleranti ad altre terapie sistemiche che includono ciclosporina, methotrexate o PUVA.
68
TOLLERABILITA' E SICUREZZA FARMACI BIOLOGICO
Aumentato rischio di infezioni batteriche, virali e micobatteriche (comprese infezioni opportunistiche). Il trattamento concomitante con immunosoppressori o l’infezione da HIV possono aumentare il rischio Riattivazione virus epatite B Minor rischio di riacutizzazione di HCV Riattivazione della TBC