pemfigo volgare cronico Flashcards
dove inizia il processo
Nell’ 80% dei casi inizia a livello delle mucose, dove può persistere mesi prima di interessare la cute
mucose piu’ interessate pemfigo
orali (compreso il bordo roseo delle labbra), nasali, faringee, laringee, genitali e rettali;
quali mucose sono interessate meno frequentemente dal pemfigo
in casi più rari quelle congiuntivali ed esofagee.
forme particolari pemfigo
- possibilità che la patologia rimanga confinata alla sola mucosa senza arrivare alla cute,
problematiche della forma solo cutanea pemfigo
- Difficoltà di diagnosi,
- Lesioni perdono anche la loro specificità.
cosa si osserva ad eo pemfigo
bolle molto superficiali sopra la membrana basale, le più superficiali,
- abrasione
- esulcerazione; cosa che a livello orale fa propendere per un innumerevole numero di patologie
epidemiologia pemfigo
- incidenza in Italia, 1 caso ogni milione all’anno,
- frequenza maggiore in particolari etnie come negli Ebrei Askenaziti, nei Giapponesi, in India e nel medio-oriente.
- Il picco di incidenza è tra la quarta e la sesta decade di vita
- il rapporto tra i sessi è di 1:1.
patogenesi pemfigo
- Gli autoanticorpi (IgG anti dsg3) diretti contro l’antigene di membrana cheratinocitario (dsg3) inducono l’attivazione di enzimi proteinasici da parte dei cheratinociti stessi
- I cheratinociti attivati producono plasmina, in grado di dissolvere i legami intracellulare determinando una massiva acantolisi.
clinica pemfigo
- Cute:
- bolle flaccide,
- cute perilesionale aflegmasica,
- contenuto sieroso nelle bolle.
Mucose: - erosioni a limiti netti,
- presenza di un lembo epiteliale residuo della bolla,
- mucosa perilesionale aflegmasica,
- dolore.
decorso pemfigo
- cronico
- tendente alla recidiva,
- caratterizzato dall’alternanza di periodi di quiescenza ad altri di acutizzazione.
cause complicanze possibili
sono da attribuirsi, più che alla patologia in sé, alla terapia steroidea
complicanze possibili
- ipoproteinemia,
- squilibri elettrolitici
- infezioni.
sedi manifestazioni
Cute: cuoio capelluto, ascelle, inguine, genitale, piega sottomammaria, tutte le altre in minor misura.
Mucose: cavo orale (50% all’esordio), faringe, genitali, retto, esofago
diagnosi
- accurata anamnesi
- completo esame obiettivo
cosa si puo’ rilevare a completo esame obiettivo
- segno semeiologico definito segno di Nikolski.
altri esami
Il citodiagnostico di Tzank,
- Complesso,
- Non routinario,
- COSA MOSTRA,
- Aumento di volume dei cheratinociti
- grosso nucleo basofilo
- alone perinucleare chiaro.
esame istologico, utilita’
- necessario per la conferma diagnostica,
dove viene prelevato materiale
zona perilesionale
cosa osserva esame istologico
- bolla non si vede,
- Bolla troppo superficiale,
- vengono messe in evidenza le cellule basali adese alla loro membrana e nient’altro sopra,
- le cellule hanno un tipico aspetto che viene definito “a pietra tombale”.
- fenomeni acantolitici e infiltrati immunitari (linfociti ed eosinofili) che ci confermano la presenza di una flogosi in atto
immunofluorescenza diretta in che cosa consistea
- uso molecola, marcata con della fluorescina,
- Molecola capace di legarsi all’autoanticorpo per poter essere messa in evidenza;
- tipico disegno definito “a maglie reticolari”
immunofluorescenza indiretta,cosa utilizza
- Usa un substrato, in genere è l’esofago di scimmia
- Esofago di scimmia in genere viene messo a contatto con il siero del paziente che dovrebbe presentare gli anticorpi
terapia immunofluorescenza indiretta
- steroidea,
- utilizzo costante di cortisonici orali
- “pulsetherapy”, consiste nella somministrazione di un bolo di cortisone ogni 20-25 giorni
cosa avviene nel caso in cui il pz non possa assumere dose consistente di steroidi
- Riduzione dose,
- Associazione farmaco immunosoppressore (azatioprina, ciclofosfamide o ciclosporina).
terapia casi gravi, obiettivi
rapida scomparsa del titolo anticorpale dal plasma del paziente
terapia casi gravi
- Plasmaferesi
- fotoforesi extracorporea.
pemfigo vedetante, istologia
- acantolisi soprabasale,
- Lesioni vegetanti che si sviluppano sul fondo delle erosioni,
decorso pemfigo vegetante
benigno
localizzazione pemfigo vegetante
grandi pieghe, al cuoio capelluto e al volto
lesioni pemfigo vegetante
- colore violaceo,
- Acantolisi soprabasale
- Iperplasia epiteliale,
- Ascessi epidermici di polimorfon
dove si sviluppano lesioni
- dalla base degli esiti erosivi di bolle (forma di Neuman) o di larghe pustole (forma di Hallopeau);
interessamento mucosa orale
- E’molto raro,
- al massimo colpisce la sola lingua che assumerà in tal caso un aspetto cerebriforme
dove si localizzano fenomeni acantolitici
- in sede sovrabasale, è evidenziabile un’iperplasia epiteliale e sono presenti degli ascessi epidermici di polimorfonucleati neutrofili ed eosinofiLI
forme
- neuman
- forma di hallopeau
pemfigo paraneoplastico, definizione
mucosite grave, erosiva e dolente
manifestazioni pemfigo paraneoplastico
- mucosite grave,
- erosiva,
- dolente
- spesso emorragica
- Polimorfismo di eruzioni cutanee, bolle tese, macchie, papule,
localizzazione manifestazioni pemfigo paraneoplastico
mucose dell’orofaringe,
- delle labbra
- delle congiuntive
- dei genitali.
tumori associati pemfigo paraneoplastico
- Tumori del sistema ematopoietico:
- linfoma non-Hodgkin,
- leucemia linfatica cronica;
- più raramente da sarcomi o carcinomi
istologia pemfigo paraneoplastico
- acantolisi sopra-basale,
- degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali
- infiltrato linfocitario lichenoide dermico tipico di questo tipo di pemfigo (non presente nell’ 1-A).
immunofluorescenza
- depositi di IgG e C3 sia negli spazi intercheratinocitari sia in superficie
- tipico aspetto lineare detto “a banda”.
diagnosi differenziale
- altre malattie bollose autoimmuni,
- Lichen planus
- eritema multiforme.
a che cosa è legata la prognosi
- alla natura del tumore sottostante
terapia pemfigo
Identica al pemfigo volgare cronico
andamento terapia
Meno efficace della terapia del pemfigo volgare cronico,
pemfigo eritematoso, caratteristiche
- presenza di chiazze eritemato-squamo-crostose
- ben adese
- pruriginose
localizzazione lesioni pemfigo volgare cronico
- in aree seborroiche del tronco
- del volto,
- Medio sternale,
- Interscapolare
- Fronte,
- Solchi naso genieni
- Cuoio capelluto
evoluzione lesioni pemfigo volgare cronico
- bolle molto superficiali (sottocornee) ed effimere;
- Chiazze eritematosquamo crostose,
obiettivita’ eo
- positività del segno di Nikolski
istologico, cosa mostra
- clivaggio degli strati più superficiali
- presenza di bolle (non si vedono perché sono troppo superficiali ma si capisce che ci sono state) in sede sub-cornea.
immunofluorescenza diretta, cosa mostra
- depositi lineari di IgG a reticolo
dove si localizzano prevalentemente i depositi di igg a reticolo
in sede preferenzialmente superficiale
diagnoso differenziale
- LES
- dermatite seborroica
