pemfigo volgare cronico Flashcards
dove inizia il processo
Nell’ 80% dei casi inizia a livello delle mucose, dove può persistere mesi prima di interessare la cute
mucose piu’ interessate pemfigo
orali (compreso il bordo roseo delle labbra), nasali, faringee, laringee, genitali e rettali;
quali mucose sono interessate meno frequentemente dal pemfigo
in casi più rari quelle congiuntivali ed esofagee.
forme particolari pemfigo
- possibilità che la patologia rimanga confinata alla sola mucosa senza arrivare alla cute,
problematiche della forma solo cutanea pemfigo
- Difficoltà di diagnosi,
- Lesioni perdono anche la loro specificità.
cosa si osserva ad eo pemfigo
bolle molto superficiali sopra la membrana basale, le più superficiali,
- abrasione
- esulcerazione; cosa che a livello orale fa propendere per un innumerevole numero di patologie
epidemiologia pemfigo
- incidenza in Italia, 1 caso ogni milione all’anno,
- frequenza maggiore in particolari etnie come negli Ebrei Askenaziti, nei Giapponesi, in India e nel medio-oriente.
- Il picco di incidenza è tra la quarta e la sesta decade di vita
- il rapporto tra i sessi è di 1:1.
patogenesi pemfigo
- Gli autoanticorpi (IgG anti dsg3) diretti contro l’antigene di membrana cheratinocitario (dsg3) inducono l’attivazione di enzimi proteinasici da parte dei cheratinociti stessi
- I cheratinociti attivati producono plasmina, in grado di dissolvere i legami intracellulare determinando una massiva acantolisi.
clinica pemfigo
- Cute:
- bolle flaccide,
- cute perilesionale aflegmasica,
- contenuto sieroso nelle bolle.
Mucose: - erosioni a limiti netti,
- presenza di un lembo epiteliale residuo della bolla,
- mucosa perilesionale aflegmasica,
- dolore.
decorso pemfigo
- cronico
- tendente alla recidiva,
- caratterizzato dall’alternanza di periodi di quiescenza ad altri di acutizzazione.
cause complicanze possibili
sono da attribuirsi, più che alla patologia in sé, alla terapia steroidea
complicanze possibili
- ipoproteinemia,
- squilibri elettrolitici
- infezioni.
sedi manifestazioni
Cute: cuoio capelluto, ascelle, inguine, genitale, piega sottomammaria, tutte le altre in minor misura.
Mucose: cavo orale (50% all’esordio), faringe, genitali, retto, esofago
diagnosi
- accurata anamnesi
- completo esame obiettivo
cosa si puo’ rilevare a completo esame obiettivo
- segno semeiologico definito segno di Nikolski.
altri esami
Il citodiagnostico di Tzank,
- Complesso,
- Non routinario,
- COSA MOSTRA,
- Aumento di volume dei cheratinociti
- grosso nucleo basofilo
- alone perinucleare chiaro.
esame istologico, utilita’
- necessario per la conferma diagnostica,
dove viene prelevato materiale
zona perilesionale
cosa osserva esame istologico
- bolla non si vede,
- Bolla troppo superficiale,
- vengono messe in evidenza le cellule basali adese alla loro membrana e nient’altro sopra,
- le cellule hanno un tipico aspetto che viene definito “a pietra tombale”.
- fenomeni acantolitici e infiltrati immunitari (linfociti ed eosinofili) che ci confermano la presenza di una flogosi in atto
immunofluorescenza diretta in che cosa consistea
- uso molecola, marcata con della fluorescina,
- Molecola capace di legarsi all’autoanticorpo per poter essere messa in evidenza;
- tipico disegno definito “a maglie reticolari”
immunofluorescenza indiretta,cosa utilizza
- Usa un substrato, in genere è l’esofago di scimmia
- Esofago di scimmia in genere viene messo a contatto con il siero del paziente che dovrebbe presentare gli anticorpi
terapia immunofluorescenza indiretta
- steroidea,
- utilizzo costante di cortisonici orali
- “pulsetherapy”, consiste nella somministrazione di un bolo di cortisone ogni 20-25 giorni
cosa avviene nel caso in cui il pz non possa assumere dose consistente di steroidi
- Riduzione dose,
- Associazione farmaco immunosoppressore (azatioprina, ciclofosfamide o ciclosporina).
terapia casi gravi, obiettivi
rapida scomparsa del titolo anticorpale dal plasma del paziente
