GRUPPO PEMFIGOIDE

Question 1

PEMFIGOIDE BOLLOSO DI LEVER DEFINIZIONE

Answer 1

dermatosi bollosa non ereditaria,

Question 2

EPIDEMIOLOGIA,

Answer 2

• soggetti anziani +++

- neonati (molto rara)

Question 3

LOCALIZZAZIONE LESIONI IN FORMA NEONATALE

Answer 3

prevalentemente acrale,

Question 4

DECORSO PEMFIGOIDE DI LEVER

Answer 4

cronico-recidivante

Question 5

PROGNOSI,

Answer 5

relativamente benigna.

Question 6

PATOGENESI,

Answer 6

• patologia autoimmune

- Data da deposito di igg e c3 a livello della lamina lucida

Question 7

CARATTERISTICHE PEMFIGOIDE BOLLOSO DI LEVER

Answer 7

bolle sotto epidermiche (profonde quindi evidenti),

Question 8

AUTOANTICORPI,VERSO COSA SONO RIVOLTI

Answer 8

• due differenti antigeni di membrana:
• l’Ag PB 230 KD
• l’Ag PB 180 KD.

Question 9

AG PB 180 KD ,COS’E’ ED INCIDENZA

Answer 9

• presente in solo il 25%,

- localizzazione trans cellulare con tre diverse porzioni: intra, trans ed extra cellulare;

Question 10

VERSO QUALE PORZIONE DEL AG PB 180 KD SONO RIVOLTI GLI AUTOANTICORPI

Answer 10

Porzione extracc

Question 11

QUADRO CLINICO, PEMFIGOIDE BOLLOSO,

Answer 11

• polimorfismo molto variegato: 
• Bolle tese di grosse dimensioni a contenuto siero-ematico 
• Cute perilesionaleflegmasica 
• Tendenza al raggruppamento delle lesioni 
• Pomfi simil-orticaria che a volte precedono le lesioni 
• Forte bruciore e prurito

Question 12

DIFFERENZA TRA PEMFIGO E PEMFIGOIDE

Answer 12

lesioni caratterizzate dalla presenza di bolle visibili

• La sede delle lesioni è profonda in pemfigoide in prossimità della giunzione dermo-epidermica.
• La sede delle lesioni è superficiale in pemfigo,
• Prognosi migliore per pemfigoide che per pemfigo

Question 13

DIAGNOSI, COME

Answer 13

ISTOLOGICO, IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA, INDIRETTA

Question 14

ISTOLOGICOCOSA CERTIFICA ISTOLOGICO

Answer 14

• presenza di una bolla sub-epidermica,
• ricco infiltrato di eosinofili, con un’ intense sensazione pruriginosa,
• assenza di aree acantolitiche.

Question 15

• IMMUNOFLUORESCENZA DIRETTA,

- COSA EVIDENZIA,

Answer 15

• presenza di depositi di IgG e C3 alla membrana basale disposti linearmente

Question 16

• IMMUNOFLUORESCENZA INDIRETTA,

- COSA METTE IN EVIDENZA,

Answer 16

• positività per le IgG nel 60-70% dei casi.

Question 17

PROGNOSI

Answer 17

prognosi delle patologie del gruppo pemfigoide è migliore rispetto a quella del gruppo pemfigo

Question 18

TERAPIA, SOGGETTI ANZIANI

Answer 18

• steroidi a basso dosaggio

- immunosoppressore (prednisone 30-60 mg/die + azatioprina).

Question 19

MANIFESTAZION CIRCOSCRITTE

Answer 19

tentare con una terapia topica.