Rheumatische Erkrankungen Flashcards
Juvenile idiooathische Arthritis (JIA)
Kriterien: Krankheitsbeginn vor dem 16. LJ + mind 6 Wochen Gelenkentzündung!
Formen: Juvenile idiopathische Oligoarthritis, Enthesitis-assoziierte Arthritis, Juvenile seropositive Polyarthritis, Juvenile seronegative Polyarthritis, systemische juvenile idiopathische Polyarthritis (M. Still!) Juvenile Psoriasisarthritis Nicht eindeutig klassifizierbare Arthritiden.
Es gilt: Schwierigkeiten bei der Diagnostik da zumal zeitversetztes Auftreten der Symptome, mit ANA-Vorkommen steigt die Wahrscheinlichkeit einer Uveitis anterior,
Labor generell: BSG, CRP, DD, Leber-, Nieren- und Muskelenzüme, Harnsäure, LDH, Harnstoff, ASL, AP, Urindiagnostik.
Therapie generell:
Stufe 1 - NSAR wie Dicofenac, Nurofen, Ibuprofen,
Stufe 2 - Kombination: intraartikuläre Steroidinjektion, Basistherapeutika (Methotrexat), wenn nicht ausreichend Biologicals,
Stufe 3 - sytemische Glukokortikoide (ACHTUNG Wachstum kontrollieren!).
Juvenile idiopathische Oligoarthritis
va. Kleinkinder, va. Mädchen!
symmetrisches Befallsmuster, Iridozyklitis, ANA positiv, chronischer Verlauf 30%.
Enthesitis-assoziierte Arthritis
meist über 6 Jahre, va. Jungs!
Gelenke, Extremitäten, Sehnen, Bursen, Sakroiliitis und Spondylarthritis, polyartikulär und schubweise. HLA-B27 positiv! Iridozyklitis
Juvenile seroNEGATIVE Polyarthritis
va. Kleinkinder-7 Jahre, va. Mädchen!
symmetrisch oft wenig Schmerz, schleichende Fehlstellung und Muskeldystrophie, Iridozyklitis.
Häufig späte Diagnose!
Juvenile seroPOSITIVE Polyarthritis
meist Schulkinder, va. Mädchen!
Va Hände- und Füße- sowie Finger- und Zehengelenke, Morgensteifigkeit.
Im Langzeitverlauf progredient destruierend, RF-positiv, CCP-AK-positiv.
Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Still-Syndrom)
va Kleinkinder.
Polyartikulär + systemische Zeichen -> intermittierendes Fieber, blasses flüchtiges polymorphes lachsfarbenes Exanthem, Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellung. Peri- u Myokarditis, Serositis möglich! keine Antikörper im Serum, im Verlauf Hb-Abfall!
ACHTUNG Makrophagenaktivierungssyndrom -> Gerinnungsstörungen und Bewusstseinstrübungen und häufig letal.
Juvenile Psoriasis-Arthritis
alle Altersgruppen!
Oft asymmetrische, periphere Oligoarthritis (1-4), typisch Daktylitis, häufig erosiv, kann chronofizieren, Uveitis, Psoriasisplaques! HLA-B27-positiv.
HLA-B27 positive Arthritiden
Juvenile ankylosierende Spondylitis,
Juvenile Psoriasis-Arthritis,
Arthritis bei entzündlicher Darmerkrankung,
reaktive Arthritis (Salmonellen, Shigellen, Yersinien).
Rheumatisches Fieber
b-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A -> Autoimmunreaktion, etwa zwei bis drei Wochen nach einer Infektion -> exsudativen Entzündungsreaktion an Herz, Gelenken und Haut.
Pathogenese: Autoantikörpern gegen myo- und endokardiale Strukturen (molekulare Mimikry).
Allgemeine Symptome:
Fieber, Müdigkeit, Schwäche.
Spezifische Symptome
Herzbeteiligung: Pankarditis: Herzklappenveränderungen durch postentzündliche Vernarbungen und Verkalkungen
Mitralklappe (ca. 70%), Aortenklappe (ca. 30%).
Gelenke: Wandernde, asymmetrische Polyarthritis (insb. der großen Gelenke).
Haut: Rheumatische subkutane Knötchen (diese sind an Sehnenansätzen, Periost oder Gelenkkapsel), Erythema anulare rheumaticum.
Effloreszenz: Randbetonte, leicht erhöhte Plaques mit rascher Ausbreitung, Erythema nodosum.
ZNS: Chorea minor
Distal betonte Hyperkinesien, Unruhe, Ängstlichkeit, Apathie und Affektlabilität.
JONES Kriterien
SPACE: Subkutane Knötchen, Pankarditis, Arthritis, Chorea minor (Spätmanifestation: choreatische Bewegungsstörungen), Erythema anulare.
Nebenkriterien: Fieber, BSG/CRO, EKG-Veränderungen, vorangegangener Streptokokkeninfekt, Arthralgien.
Diagnose wahrscheinlich: 2 HK, 1 HK + 2 NK.
Antibiotikagabe zur Streptokokken-Eradikation
Mittel der ersten Wahl: Penicillin V, Cephalosporine
Alternativen bei Penicillin-Allergie: Makrolide
Therapie der systemischen Inflammation
Antiphlogistika (Ibuprofen, Naproxen)
Bei schwerer Beeinträchtigung der kardialen Funktion: Zusätzlich Glucocorticoide
Bei Herzklappenschädigung: Ggf. elektive chirurgische oder interventionelle Rekonstruktionsmaßnahmen frühestens ein Jahr nach der akuten Entzündungsphase
Bei rheumatischer Chorea
Bettruhe, Ruhige Umgebung
Ggf. Sedativa, ggf. Neuroleptika
Rezidivprophylaxe (Sekundärprävention): (Depot‑)Penicillin im Zeitraum von 5-10 Jahren, ggf. auch lebenslang.
Dauer der Antibiotikaprophylaxe:
Rheumatisches Fieber ohne Karditis: I.d.R. bis zum 21. LJ., mind aber für 5 Jahre
Rheumatisches Fieber mit Karditis: I.d.R. bis zum 21. LJ., mind aber für 10 Jahre
Rheumatisches Fieber mit Karditis und bleibendem Herzklappenschaden: I.d.R. bis zum 40. LJ., mind. aber für 10 Jahre.
