Gastroenterologie Flashcards
Ösophagusatresie
Wie fallen Kinder auf?
50 % Polyhydramnion, schaumiger Speichel, Zyanoseattacken, Aspirationspneumonien.
Test: Magensonde vorschieben -> federnder Stopp nach etwa 8-12 cm!
Entwicklungsstörung des Septum oesophagotracheale (4.-6. SSW)!
Einteilung nach Vogt:
1: Aplasie mit kurzem Ösophagusstumpf vom Magen.
2: Atresie mit längerem Stumpf vom Magen.
3a: Obere Ösophagusfistel.
3b: Häufigster - untere Ösophagusfistel.
3c: Obere und untere Ösophagusfistel.
4: Durchgängiger Ösophagus mit Fistelgang - H-Fistel.
Diagnostik:
Röntgen des Thorax und Abdomens mit schattengebender Sonde. 50% Vacterl-Assoziation.
Therapie:
Korrektur der Atresie am besten innerhalb von 48 h, präoperative Nahrungskarenz, Einlage mit großlumiger Sonde in oberen Blindsack mit Sog. Bei 2 zunächst Anlage einer Gastrostomie mit definitiver Rekonstruktion ab dem 3. LM.
Vorgehen bei OP:
Bei Vorliegen einer tracheoösophagealen Fistel: Operativer Verschluss mit Übernähung.
Verbinden der beiden atretischen Ösophagusenden (mithilfe einer End-zu-End-Anastomose).
Prognose: I.d.R. gute Prognose, jedoch häufig operationsbedingte Komplikationen: Gastroösophagealer Reflux (40%), Anastomosenstenose (30–40%), Anastomoseninsuffizienz (10–15%), Rezidiv der ösophagotrachealen Fistel, Ösophagusstriktur.
VACTERL-Assoziation
Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac anomalies, Treacheo- Esophageale fistula, Renal anomalies, Limb anomalies (v.a. Daumen und Radius).
Omphalozele
Angeborene Nabelschnurhernie, die bis zu kindskopfgroß werden kann und mit Amnion und Peritoneum bedeckt ist (mit Bruchsack).
Von innen nach außen: Peritoneum, Whartonsulze, Amnionepithel.
Grund:
Fehlende Rückbildung der Nabelschleife (physiologischer Nabelbruch) zwischen der 5.–10. SSW, mit Syndromen vergesellschaftet wie: Wiedemann-Beckwith-Syndrom, Trisomie 18, Trisomie 13…
Lagerung der Baucheingeweide durch feuchte, warme, sterile Tücher, meist umschlossen von einem Plastikbeutel.
Eventuelle präoperative Antibiotikagabe.
Nasogastrale Sonde, Flüssigkeitssubstitution via Infusion.
Operation (innerhalb der ersten 24h):
Primärer Bauchwandverschluss angestrebt.
Alternativ: Sekundärer Verschluss über Kunststoff-Patches.
Gastroschisis
Brauchwanddefekt ungeklärter Ätiologie, meist rechts vom Bauchnabel, kein Bruchsack.
ACHTUNG es droht die Frühgeburtlichkeit durch Reaktion der frei liegenden Darmschlingen und dem Fruchtwasser!
Folgen der Darmentwicklung im Fruchtwasser:
Verkürzter Darm, ödematöse Darmwandveränderung,
Peritonitis perinatal.
Therapie:
Operation (erst bei stabilisierter Urinausscheidung, Ausgleich einer eventuellen metabolischen Azidose).
Primärer Bauchwandverschluss angestrebt (Erfolgsrate: 80%), alternativ: Sekundärer Verschluss über Goretex-/Vicryl-Patch oder Silo-Bag.
Prognose:
Häufig Kurzdarmsyndrom,
20% entwickeln eine nekrotisierende Enterokolitis,
Überlebenschance >90%.
Kardiainsuffizienz, Hiatushernie
Kinder spucken oft, Gedeihen nicht: Pathologischer Reflux.
Axiale Gleithernie, oft kommt es zur Aspiration und rezidivierenden Pneumonien.
Diagnostik:
Ultraschall, Provokationsmanöver wie Kopf tief lagern, Röntgen mit Kontrastmittel, 24-h-pH-Metrie -> Häufigkeit der Refluxe, Impedanzmessung (mit der Impedanz wird die elektrische Leitfähigkeit eines Organs und seines Inhaltes gemessen), Ösophagoskopie.
Therapie:
Konservativ -> Zuwarten, Kinder bei 30° hoch lagern, angedickte Nahrung geben, bei Reflux PPI (Omeprazol 1 mg/kg).
Wenn frustran: OP -> Durchführung: Offene oder laparoskopische Fundoplicatio in Kombination mit Hiatoplastik und ggf. auch Fundo- oder Gastropexie.
Hypertrophe Pylorusstenose
Beginn etwa in der 3.-6. Lebenswoche, postprandiales Erbrechen im Schwall oder Strahl! Jedoch nicht gallig!
DD: Systemischer Infekt, DD: Gastroenteritis, AGS mit Salzverlust -> Pseudo-Pylorusstenose (metabolische Azidose mit Hyperkaliämie), Stoffwechselerkrankung!
Klinik:
Durch rezidivierendes Erbrechen Dehydrierung und Exikkose, Gedeihstörung und Gewichtsverlust, Säuglinge sind weinerlich und unzufrieden.
Diagnostik:
Körperliche Untersuchung: Gewichtsverlust, Exikkose, Olive tastbar, gequälte Mimik, „greisenhafte Fazies“. Sono (verdickter Muskel quer, verlängerter Pyloruskanal längs), durch Erbrechen BGA metabolische (hypochlorämische) Alkalose mit Hypokaliämie, Hypochlorämie. Durch die Magenperistaltik vor der Engstelle kommt es zu Kontraktionswellen, die typischerweise von außen beobachtet werden können.
Therapie:
Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt (nahezu 100% Erfolgsquote, Letalität 1 Promille!). Konservativ kleine Mahlzeiten alle 2 Stunden -> Gestaltung nicht einfach!
Zöliakie
Definition:
IgA-vermittelte Unverträglichkeit von Kleberproteinen aus Getreide, die zu einer Autoimmunerkrankung mit Darmmukosaschädigung und Malassimilation führt.
Prävalenz:
1:400-1:500, häufiger bei Turner- oder Down-Syndrom.
Äthiopathogenese:
Genetische Disposition: HLA-DQ2 und HLA-DQ8 (deswegen weitere Assoziationen zu Autoimmunsyndrome: DM1, Autoimmunthyreoiditis, Dermatitis herpetiformis Duhring, selektiver IgA-Mangel).
Was passiert? Durch Unverträglichkeit gegenüber Prolaminen wie Gliadin von Gluten kommt es zu einer lokalen Entzündungsreaktion des Darms mit Apoptose der Enterozyten (Zottenatrophie) und reaktiver Hyperplasie der Krypten und lymphozytärer Infiltration.
Durch die Schädigung der Darmmukosa folgt ein schweres Malassimilationssyndrom aller Nährstoffe!
Klinik: Chronisch-voluminöse, fettglänzende und übelriechende Diarrhöen, Bauchschmerzen, Blähungen, Inappetenz, ausladendes Abdomen, muskuläre Hypotonie, Gewichtsverlust (Achtung! Perzentilensturz!), Misslaunigkeit der Kinder.
Komplikationen:
Gedeihstörung und Dystrophie (Tabaksbeutelgesäß und magere Extremitäten),
Vitamin und Mineralstoffmangel mit den Folgeerkrankungen: Anämie, Gesinnungsstörungen, Zahnschmelzdefekte, exokrine Pankreasinsuffizienz, hypoproteinämische Ödeme, Infektanfälligkeit, Kleinwuchs, verzögerter Pubertätseintritt, ACHTUNG erhöhtes Risiko für intestinale Lymphome.
Diagnostik: Anamnese + Zöliakie-Diagnostik: Anti-Gliadin-Antikörper, Anti-Endomysium-Antikörper, Transglutaminase-Antikörper. IgA-Mangel muss vorher ausgeschlossen werden!
Histologie: 3-5 Biopsate aus dem Dünndarm. Aber bei typischer Klinik bei Kindern nicht notwendig!
Therapie:
Lebenslange glutenfreie Kost, stattdessen Kartoffeln, Reis, Mais, Hirse, Milch, Käsesorten etc.
Für die Überwachung der Therapie dient die Serologie!
Akute Gastroenteritis
Erreger: Meist Viren (Rota-, Adeno-, Noroviren).
Klinik: Osmotische Diarrhö, meist selbstlimitierend.
ACHTUNG Postenteritis-Syndrom:
Malabsorptionssyndrom mit Protein- und Laktoseintoleranz. Zeigt sich durch residierende Durchfälle, die 3-12 Wochen anhalten können.
ACHTUNG auf den Flüssigkeitshaushalt achten!
Dehydratationszeichen:
Leichte Dehydratation:
Gewichtsverlust <5%, verminderter Hautturgor, blasse Hautfarbe, aber noch feuchte Schleimhäute.
Mittelschwere Dehydratation:
Gewichtsverlust 5-10%, beschleunigte Pulsfrequenz, schwacher Puls, verminderter Hautturgor, trockene Schleimhäute, Oligurie, evtl. leicht eingesunkene Fontanelle, Kinder können matt und lethargisch sein.
Schwere Dehydratation:
Gewichtsverlust >10%, stehende Hautfalten, Hyperirritabilität, Somnolenz, marmorierte Haut und spröde Schleimhaut, fehlende Tränenproduktion, Oligo- oder Anurie, eingesunkene Fontanelle.
Wie sieht der normale Grundbedarf aus? Danach richtet sich die orale Rehydratation:
Neugeborene: 150-170 ml/kg/KG/d,
Säuglinge: 100-150 ml/kg/KG/d,
Kleinkind bis 10 kg: 100ml/kg/KG/d,
Kind bis 40 kg: 60ml/kg/KG/d.
PLUS aktuelles Defizit
PLUS anhaltender Verlust (Fieber, Durchfall: Stetig die Windel wiegen!). -> 10ml/kg/KG/d.
Auf 24 Stunden sollten 2/3 der errechneten Menge in den ersten 8 Stunden, die anderen 1/3 auf die verbliebenen 16 Stunden verteilt werden.
Ab 10% Gewichtsverlust intravenöse Rehydratation indiziert: 5%ige Glukose + 0,9%ige Kochsalzlösung, dann adaptiert.
Enterothorax (kongenitale Zwerchfellhernie)
Klinik:
Neugeborene sind initial stabil, nach etwa 24-48 Stunden auffällig (da dann die Darmschlingen mit Luft gefüllt sind). Kinder zeigen eine respiratorische Insuffizienz, Tachypnoe, Dyspnoe, Einziehungen, Blässe und Zyanose.
Das Abdomen hingegen ist eingefallen.
BG: respiratorische Zyanose mit Hypoxie und Hyperkapnie.
Röntgen-Thorax: In den Thorax verlegte Magen- und Darmanteile, teilweise Mediastinalverschiebung.
DD: Roemheld-Syndrom.
Während der SS:
Sonografisch kann die Magenblase im Thorax dargestellt werden, Polyhydramnion da Lungenhypoplasie.
Therapie:
Postpartal primäre Intubation und nicht Maskenbeatmung (da Luftverlagerung in den Magen).
Magensonde zur Entlüftung.
Kind auf der Seite des Defekts lagern.
Nach Stabilisierung des Kindes sollte der Defekt operativ versorgt werden.
Komplikationen:
Bei angeborenen Zwerchfellhernien:
Pulmonale Hypoplasie und Gefahr der Ateminsuffizienz (auch postoperativ).
Kardiale Komplikationen durch Verdrängung.
Refluxösophagitis (mit erhöhtem Risiko eines Ösophaguskarzinoms).
Einklemmung, Inkarzeration, Magenvolvulus, Ileus, Ulzera, Perforation.
Postoperativ:
Rezidivneigung,
Mageneingangsstenose,
Gas-bloat-Syndrom.
Prognose abhängig vor allem von der Lungenhypoplasie.
Duodenalatresie
Inzidenz: 1:5.000–10.000 Lebendgeburten.
50 % der Patienten mit assoziierten Anomalien (Gallengänge, anorektal, kardial, urologisch).
30 % assoziiert mit Chromosomenanomalien u.a. Trisomie 21.
Pathophysiologie:
Als Ursache für eine Duodenalatresie wird eine unvollständige bzw. fehlende Rekanalisation des in der Embryonalzeit (meist zwischen 8. und 10. Gestationswoche) verschlossenen Duodenums vermutet.
Symptomatik:
Intrauterin: Polyhydramnion.
Postnatal:
Erbrechen (auch gallig, wenn die Stenose hinter der Papilla Vateri liegt).
Häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Unterbauch.
Mekoniumabgang kann verzögert sein!
Häufig auch Pankreas anulare.
Apparative Diagnostik:
Sonographie während der Schwangerschaft: Polyhydramnion.
Oft Dilatation von Magen und Duodenum,
Abdomensonographie.
Röntgen-Abdomen (im Hängen): Double-Bubble-Phänomen (Magen und proximales Duodenum vor Atresie).
Therapie:
Präoperativ: Ggf. Ausgleich von Elektrolytstörungen und Flüssigkeitssubstitution.
Operativ (unmittelbar nach Diagnosestellung):
Duodeno-Duodenostomie in diamond-shape aufgespannter Form.
Volvulus
Definition:
Tourquierung des Mesenteriums mit Unterbrechung der Blutzufuhr von Dünndarmabschnitten, bedingt durch eine mangelnde Fixierung des Mesenteriums. Oft begleitend Malrotation (drei Formen werden unterschieden). Auftritt des Volvulus meist in den ersten Lebenswochen.
Formen: Magenvolvulus, Dünndarmvolvulus, Zäkumvolvulus (vor allem bei Kindern), Sigmavolvulus.
Klinik: Stärkste Bauchschmerzen, Erbrechen meist gallig, schnelle Verschlechterung des AZ, Blut im Stuhl möglich. Stellt sich wie ein Ileus dar!
Diagnostik:
Röntgen-Abdomen: Darstellung wie ein Ileus mit Spiegelbildung!
In der Abdomensonografie “Whirlpool-Sign”: Mesenterialgefäße erscheinen torquiert. Ödematöse Darmwände.
Therapie:
Notfallmäßige Operation. Detorquierung und Fixierung des Zökum im rechten Unterbauch und Fixierung des Mesocolon. Wenn nötig: Darmresektion mit zweizeitigem Vorgehen und Anlage eines künstlichen Darmausgangs.
