Kinderkardiologie Flashcards
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Meist im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea), am häufigsten: Subaortaler und subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt.
Kleinere Defekte führen meist zu keinerlei Beschwerden,
bei mittleren bis großen Defekten kommt es meist im 2.–3. Lebensmonat zu Herzinsuffizienzzeichen,
Dyspnoe, Hepatomegalie,
Gedeihstörung, häufig bronchopulmonale Infektionen.
Auskultation:
Pressstrahlgeräusch (VSD -Silben) – lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch (punctum maximum: Erb-Punkt) insb. bei kleinen Defekten („Viel Lärm um Nichts“).
Palpation:
Bei hämodynamisch relevanten Defekten zeigt sich ein systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand und ein verlagerter Herzspitzenstoß nach unten und/oder außen.
Echokardiographie/Röntgen:
Kardiomegalie, Quantifizierung mittels Echokardiographie und Herzkatheter.
ACHTUNG: EISENMENGER-REAKTION und Shuntumkehr!
Drei Formen von VSD:
- Drucktrennender VSD: Shuntmenge so gering, dass nur “Pressstahlgeräusch”, keine Druckunterschiede.
- Druckreduzierender VSD: Druckdifferenz zwischen den Kammern wird aufgrund des Shuntvolumens kleiner, meist mittelgroßer Defekt.
- Druckangleichender VSD: Sehr großer Defekt, Druck praktisch gleich.
Therapie:
Konservativ und Warten bei kleinen Defekten.
Wenn hämodynamisch relevant durch zunehmende linksventrikuläre Belastung: Operativer Patch-Verschluss (Perikard oder Dacron-Patch),
interventionell: Kathether-Okkluder-System mit Schirmchen.
Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz:
ACE-Hemmer, Digitalis, Diuretika.
Persistierendes Foramen Ovale
25-30% der Gesamtbevölkerung!
Das Foramen ovale stellt im fetalen Kreislauf eine Verbindung zwischen den Herzvorhöfen dar und dient dem Übertritt von oxygeniertem Blut vom rechten in den linken Vorhof (Umgehung des Lungenkreislaufs). Die Scheidewand zwischen den Vorhöfen wird vom Septum primum und Septum secundum gebildet, die pränatal nicht miteinander verbunden sind und somit das Foramen ovale als Öffnung belassen. Normalerweise kommt es postnatal zu einer Verbindung beider Septen, sodass das Foramen ovale geschlossen wird. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden Foramen ovale.
ACHTUNG! Paradoxe Embolien!
Atriumseptumdefekt
Ostium-secundum-Typ = ASD II (ca. 70 %):
Ausbleibendes Wachstum des Septum secundum oder überschießende Resorption des Septum primum. Defekt liegt im Bereich der Fossa ovalis und damit ventrikelfern, deswegen immer DD PFO.
Ostium-primum-Typ = ASD I (ca. 15–20%):
Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs (kaudaler Anteil der Vorhofscheidewand). Dadurch ventrikelnaher Defekt des interatrialen Septums.
Sinus-venosus-Typ.
Sinus-coronarius-Typ.
ASD hat typische Trias:
Systolikum mit fixiertem gespaltenem 2. HT. aufgrund relativer Pulmonalstenose (Volumenbelastung), inkompletter Rechtsschenkelblock, verstärkte Lungenperfusion.
Fixierter HT da sowohl bei In- als auch bei Expiration vermehr Blut im rechten Herzen (Inspiration: Vermehrter Rückfluss aus V. cava, Exspiration vermehrt Blut aus Shunt).
Mittel der ersten Wahl: Echokardiographie!
Auskultation:
Fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR links) parasternal.
Systolikum im 2. ICR links parasternal, da relative Pulmonalstenose (relativ weil mehr Volumen als links).
EKG:
Steil- bis Rechtslagetyp, P-dextroatriale, Rechtsschenkelblock (komplett oder inkomplett), Rechtsherzhypertrophie.
Röntgen:
Rechter Vorhof/Ventrikel vergrößert, Truncus pulmonalis prominent, vermehrte Lungengefäßzeichnung.
Komplikation: Paradoxe Embolie → Gefahr des Schlaganfalls!
Therapie:
Bei zunehmender rechtsventrikulärer Dilatation Schirmchen und Shuntverschluss.
Aortenisthmusstenose
Zirkumskripter Typ (häufig), ADULTE FORM: "POSTDUKTAL" Umschriebene und i.d.R. kurzstreckige Stenose (wenige mm) der Aorta, die meist distal der A. subclavia sinistra und im Bereich der Mündung des Ductus arteriosus Botalli liegt und deshalb auch als „juxtaduktal“ bezeichnet wird → bereits intrauterin ist die Perfusion der unteren Extremität in Abhängigkeit des Schweregrades eingeschränkt → Ausbildung von Kollateralkreisläufen → Entstehung von Symptomen teilweise erst im Erwachsenenalter. Ducuts i.d.R. verschlossen.
Welche Kollateralkraisläufe?
A. thoracica interna oder A. thoracica lateralis der rechten Seite -> A. epigastrica superior mit A. epigastrica inferior aus der A. iliaca externa, oder über Aa. intercostales.
Links werden die ersten zwei Interkostalarterien aus der A. subclavia gespeist, deswegen KEINE USUREN. Interkostalarterien 3-9 auf der linken Seite von Interkostalarterien der rechten Seite gespeist, es bilden sich Usuren.
Usuren ab dem 10. LJ am Unterrand der Rippen im Röntgen-Thorax darstellbar (3-9, vor allem 3-4).
Hypoplastischer Typ (seltener), INFANTILE FORM: "PRÄDUKTAL": Langstreckige und schlecht abgrenzbare Stenose, die meist vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli liegt → intrauterin uneingeschränkte Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus arteriosus Botalli, je nachdem wie hoch der Widerstand poststenotisch ist auch desoxygeniertes Blut im Systemkreislauf → keine Ausbildung von Kollateralkreisläufen → bei Verschluss des Ductus arteriosus Botalli: Druck- und Volumenüberlastung des linken Herzens sowie unzureichende Durchblutung aller distal der Stenose liegenden Organe und Körperteile. -> NEC, Nierenminderdurchblutung, arterieller Hypertonus.
JUXTADUKTALE Form, intermediäre Form.
Klinik:
Arme hyperton, Beine hypoton je nachdem wo Stenose. Kopfschmerzen, Nasenbluten, Wadenkrämpfe, Hypertoniekomplikationen, Linksherzinsuffizienz, bakterielle Endokarditis, Aneurysmen der gehirnversorgenden Gefäße, Linksherzhypertrophie mit Dilatation des Aortenklappenrings, Gefahr der Aortendissektion.
Neugeborene: Zyanose der unteren Körperhälfte, akute Herzinsuffizienz, Trinkschwäche, Gedeihstörung, Husten, Dyspnoe, Tachykardie, Hepatomegalie (Ödeme), in schweren Fällen Niereninsuffizienz und Verbrauchskoagulopathie.
Diagnostik:
EKG: Linksherzhypertrophie.
Auskultation: 3./4. ICR links parasternal und am Rücken zwischen den Scapulae.
Systolikum mit frühsystolischem Klick (Dehnung der Aorta).
Echokardiografie: Druckgradientbestimmung.
DSA (Digitale Subtraktionsangiografie),
Herzkathether.
Therapie:
Ballonangioplastie mittels Herzkatheter, später Stenteinsatz (ab etwa 20 kg, gecoverter Stent um die Aorta nicht zu verletzen).
Alternativ chirurgisch mit Einlage eines Patches oder Dacronprothese.
Was macht alles ein Herzgeräusch?
Systolikum:
Insuffizienz der Mitral- oder Trikuspidalklappe,
Stenose der Pulmonal- oder Aortenklappe,
akzidentiell bei Herzgesunden über dem Erb-Punkt,
VSD: 3./4. ICR links parasternal + evtl. präkordiales Schwirren.
Aortenisthmusstenose: 3./4. ICR links parasternal und am interskapulär.
Pulmonalklappenstenose
Problem:
Blut fließt nicht genug in die Lungenarterien, da Ausflusstrakt zu klein. Durch Stenose auch mechanische Hämolyse. Ebenso Zyanose, Dyspnoe, Hepatomegalie und Ödeme durch Rechtsherzinsuffizienz.
Folgen:
Rechtsherzbelastung: Belastungsdyspnoe, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Jugularvenenstauung, Hepatomegalie, periphere Zyanose).
Rechtsventrikuläre Hypertrophie im Röntgen und EKG sehbar.
Auskultation: Crescendo-Decrescendosystolikum 2./3. ICR links parasternal, Ejektionsklick vorhanden. Fixierte Spaltung des zweiten Herztons, da atemunabhängig. Warum? Aufgrund Ausflussbehinderung sowohl in In- als auch in Exspiration immer verlangsamter Schluss, Aortenklappe schließt früher.
Kritische Pulmonalstenose:
Rechts-Links-Shunt über Foramen Ovale! Lungenbeblutung über den Ductus arteriosus: Links-Rechts-Shunt.
Therapie:
Ballonvalvuloplastie im Herzkatheter oder interventionell/chirurgisch.
DD: Periphere Pulmonalstenose: Verengung der Pulmonalarterien.
Aortenklappenstenose
Wie sehen diese Kinder aus?
Akute kardiale Dekompensation:
Trinkschwäche, Tachydyspnoe, Hepatosplenomegalie, graublaues Hautkolorit, mechanische Hämolyse!
Auskultation? Systolikum über dem 2. ICR rechts parasternal mit abgesetzten Ejektionsklick, Fortleitung in die Karotiden. Ejektionsklick (Blupp, irgendwann macht es auf) mit Crescendo-Decrescendo Systolikum.
Belastungsdyspnoe, Blässe, gelegentlich Synkope, wenn fortgeschritten dann Stenokardien (Angina Pectoris).
Warum? Konzentrische Hypertrophie des linken Herzens, poststenotisch ist der Druck niedrig -> relative Koronarinsuffizienz, da diastolischer Druck so hoch, dass nicht genug zurück fließt um die Koronarien in der Diastole zu bebluten. Problem -> Hypertrophie benötigt vermehrten Sauerstoff! -> HRST, Myokardischämie und plötzlicher Herztod!
Assoziiert mit Williams-Beuren-Syndrom: angeborene Störung des Vit-D-Stoffwechsels, koboldartige Fazies, geistige Retardierung, Minderwuchs, Zahnfelbildung.
Therapie: Ballonvalvuloplastie, OP, Ross-OP.
Morbus Fallot (Fallot-Tetralogie)
Häufigstes zyanotisches Vitium!
Tetralogie aus:
Subvalvuläre (infundibuläre) Pulmonalstenose + VSD + Rechtsherzhypertrophie + reitende Aorta.
Pentalogie (+ ASD),
Trilogie (Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie, ASD)!
Wie fallen diese Kinder auf?
Zunächst gar nicht. Meist erst im Alter von 6 Monaten aufgrund des progredienten Rechts-Links-Shunts: Zentrale Zyanose, zunächst nur bei Belastung, dann in Ruhe, chronische Hypoxämie (Uhrglasnägel, Trommelschlägelfinger), wenn unentdeckt im Alter von 2-3 Jahren.
Hypoxämische Anfälle:
Bei Aufregung und Angst -> Infundibulum der rechten Ausflussbahn kann plötzlich konstringieren -> Verstärkung der Pulmonalstenose -> Zyanose, dann blass. Kann bis zur Bewusstlosigkeit gehen und Krampfanfällen!
Was kann man in einem solchen Fall machen?
Beruhigen, Sauerstoff, leichte Sedierung, wenn unzureichend: Sauerstoff geben, Beine anziehen (um peripheren Widerstand zu erhöhen -> Verminderung des Shuntvolumens), Anfallsunterbrechung mit Morphiuminjektion, Intubation: Beatmung und Relaxierung.
Therapie:
Korrektur-OP meist im ersten Lebensjahr. Manchmal zweizeitiges Verfahren notwendig, da Pulmonalarterien atretisch oder hypoplastisch, dann Anastomose (Blalock-Taussing A. subclavia/A. pulmonalis oder Waterston-Cooley Aorta ascendens/A. pulmonalis).
Transposition der großen Gefäße
Zweithäufigster zyanotischer Herzfehler, nicht mit dem Leben vereinbar, wenn nicht ein Shunt in Form von ASD, PFO, VSD oder Ductus arteriosus Botalli vorliegt.
Therapie:
Offenhalten des Ductus mit Prostaglandinen, bei Bedarf Rashkind-Manöver mittels Rechtsherzkatheter und Ballon, dann arterielle Switch-OP möglichst in der ersten Lebenswoche.
Ähnliche Klinik bei hypoplastischem Linksherzsyndrom.
Zyanose
Zentrale Zyanose:
Sauerstoffgehalt des arteriellen Blutes ist vermindert! Kardial bei Rechts-Links-Shunt oder pulmonal durch mangelhafte Diffusion und Anreicherung von Sauerstoff im Blut.
Periphere Zyanose:
Vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Peripherie z.B. bei Herzinsuffizienz oder Hypothermie.
Zyanotische Herzfehler (6 Stück)
TGA, Trikuspidalatresie, Tetralogie nach Fallot, Truncus arteriosus, Totale anormale Lungenvenenmündung, hypoplastisches Linksherzsyndrom.
Persistierender Ductus arteriosus Botalli
Siehe Lernkarte unter Frühgeburtlichkeit.
