Frühgeburtliche Schädigung Flashcards
Intrauterine Entwicklung
Blastogenese: 1. bis 3. Woche post conceptionem. ALLES ODER NICHTS REGEL!
4.-8. Woche post conceptionem: Embryonalzeit, Organogenese. HOHES TERATOGENES RISIKO!
Ab 9. Woche post conceptionem: Fetalzeit. Gehirn und ableitende Harnwege werden noch differenziert.
Besonders aggressiv: Toxoplasmose, Röteln, Cytomegalievirus, Herpes simplex, Lues, Listeriose, Parvovirus B19.
ToRCHeLL + P
Intrauterine Infektionen - welche Diagnostik?
Suspekt:
Small for gestational age,
Mikrozephalie, HSM, Lymphknotenschwellung, Hydrocephalus, Krampfanfälle, Hautdefekte, Thrombozytopenie, jegliche Augenbeteiligung.
Diagnostik:
IgM (kann ab der 20. SSW produziert werden): Werte über >20 mg/dl suspekt.
Entscheidend ist der serologische Nachweis des Erregers.
Erregernachweis im Liquor, Urin. Sonografie von Schädel und Abdomen, Augenhintergrunduntersuchung.
Rötelnembryopathie
Je früher die Erstinfektion der Mutter in der Schwangerschaft, desto höher das Risiko einer Infektion für das Kind. 60-25-10%.
1941 Gregg: Gregg-Trias-> Katarakt, Innenohrschwerhörigkeit, Herzfehler (v.a. Pulmonalstenose, PDA, VSD).
Akutes Rötelnsyndrom = Rötelnembryofetopathie, bei der auch viszerale Organe betroffen sein können.
Wenn in Fetalzeit dann meist nur viszerale Symptome.
Möglich: Exanthem, Anämie, HSM, Myokarditis, Enzephalitis, interstitielle Pneumonie.
Prognose des akuten Rötelnsyndroms sehr schlecht! Letalität im ersten Lebensjahr 35%!
Zytomegalie-Virus-Infektion
Häufigste angeborene Virusinfektion.
Neugeborene mit Infektion:
Frühgeburtlichkeit + viszerale Symptome:
Hepatitis mit prolongiertem Ikterus, HSM, Thrombozytopenie.
Chorioretinitis + ZNS: Mikrozephalie, Krampfanfälle, Innenohrschwerhörigkeit, mentale Retardierung, periventrikiläre Verkalkung, Hydrocephalus.
PCR im Urin und Liquor!
Prognose abhängig von viszeraler und zerebraler Beteiligung! Getrübt durch psychomotorische Retardierug, Innenohrschwerhörigkeit und Krampfanfälle.
Konnatale Toxoplasmose
Ähnlich den Symptomen der konnatalen CMV-Infektion! Nur die Erstinfektion während der Schwangerschaft ist fruchtschädigend! Wenn Frau infiziert: Pyrimethamin, Sulfadiazin, Spiramycin.
Je früher die Fetusinfektion, desto schwerer der Verlauf! Dennoch, 15-45-60%.
Trias: Hydrocephalus + Chorioretinitis + intrakranielle Verkalkung.
Häufiger jedoch subklinische Verläufe mit leichter HSM, Icterus prolongatus, Trinkschwäche und Untergewicht. Später dann postenzephalitische Symptome wie zerebrale Anfallsleiden, Intelligenzdefekte oder Chorioretinitiden. Können zur Erblindung führen!
Konnatale Listeriose
Listeria monocytogenes = Granulomatosis infantiseptica.
Es befinden sich Granulome in allen Organen, besonders in Leber, Milz, Darm, Lunge und Tonsillen. An der Haut: helle Knötchen mit rotem Hof.
Über 50% der NG sind FG: blau-livides Hautkolorit + hämorrhagische Bronchitis und HSM.
Übertragung durch Rohmilchkäse, Inkubationszeit 21d-2 Monate.
Therapie: Wenn unbehandelt letal! Daher schnell Ampicillin mit Aminoglykosid.
CAVE: Late-onset-Form -> Meningitis, Meningoenzephalitis (1-2 Wochen).
CAVE: Peripartal -> Neugeborenensepsis, Meningitis, Hydrozephalus, Epilepsie.
Konnataler Lues
Konnatale Syphilis ist eine Fetopathie, also erst ab 5. Fetalmonat gefährlich!
Serodiagnostik:
Suchtest:
TPHA (Treponema Pallidum Hämagglutinationstest),
TPPA (Treponema Pallidum Partikel Agglutinationstest).
Bestätigungstest:
FTA-abs: Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorptionstest.
Aktivität der Erkrankung:
VRDL-Test: Cardiolipin-Reaktion.
Frische Infektion:
IgM-FTA-ABS-Test.
Kinder:
Meist sterben die Kinder bereits pränatal. Wenn doch geboren:
Frühsymptome -> Sattelnase, blutiger Schnupfen, luetisches Pemphigoid (eitrige Blasen an Handtellern und Fußsohlen).
Wochen später -> makulopapulöses Syphilid. Viszerallues -> interstitielle Pneumonie, HSM, Herdnephritis; Skelett -> Osteochondritis, Osteomyelitis.
Lues connata tarda:
Nach jahrelanger Latenz! Entspricht dem Tertiärstadium der erworbenen Lues.
Hutchinson-Trias:
Keratitis parenchymatosa +
Innenohrschwerhörigkeit +
tonnenförmige Deformation der oberen Schneidezähne.
Penicillintherapie!
Diabetische Fetopathie
Probleme entstehen durch:
Mutter:
Blutzuckereinstellung vor und während der SS, Stoffwechsellage + diabetische Folgeschäden wie Angiopathien die auf die Morbidität des Kindes übergehen.
Kind:
Polyhydramnion (fetale Polyurie), Plazentainsuffizienz, geburtsmechanische Probleme durch Makrosomie. postpartale Stoffwechselstörung und Atemnotsyndrom (da verminderte Surfactantsynthese).
Frühgeburtenrate steigt!
Diabetische Fetopathie:
Makrosom, adipös, cushinoides Gesicht, pastöses Erscheinungsbild.
Kinder sind funktionell retardiert, HSM, Atemnotsyndrom.
Probleme nach der Geburt:
Hypogylkämie, Hypokalzämie, metabolische Alkalose, Hyperbilirubinämie.
Pathophysiologie:
Wechselnde Hyperglykämien der Mutter führen zu wechselnden Hyperglykämien des Fetus:
Hypertrophie der Pancreaszellen mit Hyperinsulinismus.
Nach der Geburt Hypoglykämiegefahr da geringe Glukosezufuhr und viel Insulin! Ebenso Adipositas und Makrosomie.
Unterentwicklung der NNR -> Cortisolmangel -> Surfactantmangelsyndrom.
Chronische Hypoxämie und Hyperinsulinismus -> Polyglobulie -> Hyperbilirubinämie.
ACHTUNG Nierenvenenthrombose.
Gesteigerter Glucoseabbau -> erhöhtes Bicarbonat und vermindertes CO2 -> metabolische und respiratorische Alkalose.
ACHTUNG ionisiertes Calcium sinkt auch! NG zeigen Hyperexzitabilität.
Alkoholembryopathie
Klassische Facies:
Ausgeprägte Mikrocephalie,
Lidspalten antimongoloid,
Ptosis, Epikanthus, schmales Lippenrot, leichte Mittelgesichtshypoplasie und verstichenes Philtrum.
Erwachsene: Eher große Nase mit betont gradem Nasenrücken.
+
Kleinwuchs, psychomotorische Retardierung, Hyperexzitabilität, muskuläre Hypotonie -> Trinkschwäche.
Nikotinabusus in der SS
ACHTUNG Fangfrage! Keine Fehlbildungen.
Kinder sind meist klein, frühgeburtlich mit den Problemen der Frühgeburtlichkeit. Häufig erhöhtes Risiko für Asthma z.B. und plötzlichen Kindstod.
Konnatale Varizellen-Infektion
Epidemiologie:
Selten, da Durchseuchung in der Bevölkerung ca. 95%!
Klinik:
Infektion während des 1. und 2. Trimenons:
Konnatales Varizellensyndrom möglich!
Hautveränderungen:
Einseitige, hypoplastische, paralytische Atrophie der Extremität!
Augen:
Chorioretinitis, Katarakt, Mikrophthalmus.
ZNS:
Kortikale Atrophie, Ventrikeldilatation, Kleinhirnhypoplasie.
Perinatal:
Mütterliches Exanthem bis 5 Tage vor der Geburt: Gute Prognose.
Mütterliches Exanthem ab 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt: Hohes Risiko der konnatalen Varizellen-Erkrankung mit oft schwerwiegendem Verlauf (ggf. hämorrhagisches Exanthem, Enzephalitis, Pneumonie).
Letalität von bis zu 30%!
Diagnostik:
Postexpositionell bei ungeimpften Schwangeren oder falls Immunstatus unbekannt:
VZV-IgG Bestimmung.
Therapie:
Passive Immunisierung mit IgG-Antikörpern (Varizella-Zoster-Immunglobulin) innerhalb 96 Stunden bei:
Mutter mit fehlender Immunität und Möglichkeit eines Varizellenkontaktes.
Neugeborenem, wenn die Mutter 5 Tage vor oder bis 2 Tage nach der Entbindung erkrankt.
Medikamentös:
Aciclovir, je nach Symptomatik und Erfahrung des Zentrums.
Prävention:
Immunität (Impfung oder durchgemachte Erkrankung).
