Reumatologia

Question 1

Homem de 56 anos, obeso, apresenta há 3 dias dor de forte intensidade e início súbito em joelho direito, com aumento de volume e calor local. Tem episódios prévios de artrite da primeira articulação metatarsofalangeana direita.

Qual seria o exame confirmatório da principal HD e o tratamento agudo?

Answer 1

A principal hipótese é de ARTRITE GOTOSA: monoartrite aguda de articulações periféricas, em paciente com perfil epidemiológico compatível.

O exame confirmatório, importante para a exclusão de artrite séptica, é a ANÁLISE DO LÍQUIDO SINOVIAL, demonstrando birrefringência negativa nos leucócitos (principalmente macrófagos sinoviais).

O tratamento agudo é feito com AINES (primeira escolha atualmente) e/ou COLCHICINA.

Question 2

Como é feito o tratamento de manutenção na artrite gotosa?

Answer 2

A longo prazo, para evitar a recorrência de crises agudas de gota, utiliza-se hipouricemiantes → ALOPURINOL (inibidor da xantina-oxidase, de modo que reduz a síntese de ácido úrico).

Question 3

Quais medicações não podem ser utilizadas no tratamento da gota aguda?

Answer 3

Classicamente, contraindicamos AAS, alopurinol (inibidor da xantina oxidase) e probenecida (uricosúrico) no manejo da gota aguda.

Porém, uma atualização da ACR de 2020 dizendo que o ALOPURINOL PODE SER INICIADO DURANTE A CRISE AGUDA, sendo introduzido em baixas doses (100 mg/dia). Mas ressalta-se a importância do manejo antiinflamatório adequado com AINEs (1ª linha), colchicina ou corticóides.

Se o paciente já fizer uso do hipouricemiante, ele deve ser mantido durante a crise.

📌 Reforçando → AAS NÃO PODE SER UTILIZADO NA GOTA AGUDA!!!

Question 4

Quais são as indicações atualizadas pela ACR 2020 em relação ao tratamento hipouricemiante crônico da gota?

Answer 4

Antes, lembremos que o tratamento crônico é feito principalmente com os seguintes hipouricemiantes:

• ALOPURINOL (inibe a síntese de ácido úrico através da inibição da xantina oxidase) → é preferível quando há DISFUNÇÃO RENAL, HP DE NEFROLITÍASE POR ÁCIDO ÚRICO ou URICOSÚRIA ELEVADA (≥ 600mg/dia).
• PROBENECIDA (uricosúrico) → útil diante de FUNÇÃO RENAL NORMAL, AUSÊNCIA DE HP DE NEFROLITÍASE e URICOSÚRIA BAIXA (< 600mg/dia).

📌 A recomendação atual é PREFERIR O ALOPURINOL e iniciar em baixas doses, com titulação progressiva em busca da META DE ÁCIDO ÚRICO < 6.

📌 Caso o paciente esteja utilizando alopurinol ou probenecida, mas está falhando em atingir a meta (ácido úrico < 6) e tenha crises frequentes ou tofos que não estejam resolvendo, a ACR 2020 recomenda fortemente a troca por pegloticase. Porém, se não apresente tais fatores complicadores, é preferível manter o hipouricemiante atual apesar da falha para atingir a meta.

Agora, vamos às recomendações mais atuais, segundo a ACR 2020:

• Presença de TOFO*;
• Crises FREQUENTES (≥ 2 CRISES/ANO)*;
• ALTERAÇÃO RADIOGRÁFICA*;
• Crises INFREQUENTES (> 1 durante a vida mas < 2 CRISES/ANO);
• PRIMEIRA CRISE, mas em associação com DRC ESTÁGIO III, UROLITÍASE ou URICEMIA > 9 mg/dL.

As com * são as recomendações mais fortes.

Assim, o tratamento hipouricemiante crônico NÃO é indicado em:

• Primeira crise (exceto nas condições descritas acima);
• Hiperuricemia assintomática (> 6,8 + ausência de nefrolitíase por urato, artrite ou tofo).

📌 Um ajuste interessante é trocar em hipertensos, se possível, diurético por losartana.

Question 5

Homem de 48 anos, sem uso prévio de medicações e sem comorbidades conhecidas, procura a UPA por quadro de monoartrite aguda de tornozelo que teve início na madrugada de hoje.

Fez artrocentese: líquido articular amarelado-turvo sem grumos; 8000 leucócitos (VR < 200), 65% de PMN (VR < 25%); gram não visualizou bactérias; cultura e pesquisa de cristais estão em andamento.

Qual é a HD?

Answer 5

Diante de monoartrite aguda, devemos realizar o diagnóstico diferencial entre artrite séptica e gota, utilizando a ARTROCENTESE.

Artrocentese na artrite INFLAMATÓRIA:

• Aparência: amarela turva;
• Gram: não visualiza bactérias;
• Cultura: negativa;
• Leucócitos: 2.000 - 50.000;
• PMN: ≥ 50%;
• Glicose e proteínas: normal;
• Pesquisa de cristais: positiva.

Artrocentese na artrite SÉPTICA:

• Aparência: turva e purulenta;
• Gram: visualiza bactérias
• Cultura: positiva
• Leucócitos: 20.000 - 150.000;
• PMN: ≥ 75% com predomínio de neutrófilos;
• Glicose: diminuída;
• Proteína e LDH: altos.

📌 Atenção às principais PEGADINHAS:

• Ambas são turvas, mas só a séptica é purulenta;
• Ambas tem leucócitos aumentados, mas na inflamatória é < 50.000;
• Ambas tem PMN aumentados, mas na séptica é ≥ 75%.

No nosso caso, então, a suspeitamos de GOTA.

Question 6

Cláudio, um senhor boa praça, morador de uma pacata cidade do interior de MG, é conhecido no local como “Sr. Gota” por conta da quantidade enorme de episódios de gota que já teve.

Está em uso irregular de alopurinol. É hipertenso em uso de hidrocloratiazida. Viajou para visitar seu sobrinho Gerson… tomaram 14 caixas de cerveja e fizeram um churrasco que durou 5 dias.

Dias após a visita, o Sr. Gota comparece ao pronto-socorro com um novo episódio de artrite febril em joelho direito.

Conduta?

Answer 6

Com todo o respeito, f#d@-se se ele é a cara do paciente gotoso.

Diante de uma MONOARTRITE AGUDA FEBRIL, É OBRIGATÓRIO FAZERMOS UMA ARTROCENTESE para investigar artrite séptica.

Entendeu? Jamais erraremos esse tipo de questão. A conduta é realizar artrocentese.

Question 7

Homem de 72 anos com dor intensa e edema em ambos os joelhos imediatamente após cirurgia de hérnia inguinal. Há sinais inflamatórios em ambos os joelhos com grande derrame articular. A artrocentese revela presença de cristais birrefringentes positivos no líquido sinovial. A coloração do gram é negativa.

Qual é o diagnóstico mais provável?

Answer 7

Artrocentese com cristais birrefringentes POSITIVOS aponta para o diagnóstico de PSEUDOGOTA, que é causada pela deposição de cristais de pirofosfato de CÁLCIO, mais comumente nos JOELHOS. À radiografia, é clássico observar condrocalcinose dos meniscos.

Question 8

Paciente masculino de 26 anos queixa-se de dor articular e febre há 2 semanas. O quadro se iniciou com febre elevada e edema articular nos dedos das mãos durante 3 dias, progredindo para artrite em punho esquerdo e, posteriormente, joelho esquerdo.

Ao exame, notam-se lesões pustulosas em antebraços, articulações dorsais das mãos com tenossinovite, joelho com sinais flogísticos, sensível a palpação e movimentação e com limitação de amplitude. Artrocentese mostrou líquido amarelado, 15.000 leucócitos com predomínio de polimorfonucleares e glicose baixa.

Qual é a principal HD e o tratamento?

Answer 8

Dor articular associada a perda de arco de movimento e febre alta deve levantar a HD de artrite séptica. O derrame articular do paciente, purulento e com polimorfonucleares, fortalece essa hipótese.

O quadro é sugestivo de ARTRITE SÉPTICA GONOCÓCICA, que é a principal etiologia em adultos JOVENS (20-30 anos) SEXUALMENTE ATIVOS. Possui 2 apresentações típicas que podem ter caráter evolutivo, como ocorreu com nosso paciente:

1) Síndrome ARTRITE-DERMATITE (fase da GONOCOCCEMIA) → febre alta + envolvimento poliarticular (pode haver tenossinovite) + lesões cutâneas (vesículas ou pústulas indolores, com predomínio em extremidades). Nessa fase, geralmente hemoculturas são positivas e artrocentese negativa;
2) ARTRITE SUPURATIVA (fase monoarticular).

A conduta é ATB inicialmente empírica (atraso no início do tratamento pode resultar em destruição articular) + ARTROCENTESE diária por 7-10 dias → OXACILINA (cobertura de S.aureus) + CEFTRIAXONA (cobertura de Hib, gonococo e pneumococo).

Question 9

Como é feito o diagnóstico da febre reumática de acordo com os critérios de Jones?

Answer 9

CRITÉRIO OBRIGATÓRIO = EVIDÊNCIA LABORATORIAL de infecção recente pelo S. PYOGENES → ASLO, anti-DNase B, cultura de orofaringe positiva ou escarlatina recente.

Além disso, de acordo com os critérios de Jones, deve haver 2 ACHADOS MAIORES ou 1 MAIOR + 2 MENORES:

A) MAIORES (“Js2NES”):

• J = juntas → ARTRITE (ou poliartralgia);
• s2 = coração → CARDITE;
• N = NÓDULOS subcutâneos;
• E = ERITEMA marginado;
• S = coreia de SYDENHAM.

B) MENORES:

• Monoartralgia;
• Alargamento do iPR;
• Febre ≥ 38ºC;
• Aumento de PCR (≥ 3) / VHS (≥ 30).

📌 Para a recidiva, bastam 3 critérios menores.

📌 Em uma população de baixo risco, mudaria para febre ≥ 38,5ºc e VHS ≥ 60. Além disso, poliartralgia seria critério menor, sendo apenas as artrites maiores.

OBSERVAÇÕES:

📌 A ARTRITE é a manifestação mais COMUM, mas geralmente é autolimitada e não deixa sequelas. Por sua vez, a CARDITE é a mais GRAVE → “a FR lambe as articulações e morde o coração”.

📌 A Coreia de SYDENHAM isoladamente pode confirmar o diagnóstico, mesmo sem completar os demais critérios. Costuma ser uma manifestação mais TARDIA desta doença. Ocorre mais em MULHERES é identificada através de movimentos rápidos involuntários incoordenados, que DESAPARECEM DURANTE O SONO e são ACENTUADOS COM ESTRESSE E ESFORÇO.

📌 A FR só ocorre após FARINGITE (e não piodermites). O tratamento precoce da faringite com penicilina, nos primeiros 9 dias, é prevenção primária para a ocorrência da FR.

📌 Os nódulos e o eritema estão relacionados à cardite. Especialmente, os nódulos denotam mau prognóstico.

Question 10

Quais são as indicações de profilaxia secundária na febre reumática?

Answer 10

Pacientes com febre reumática tem chance de recorrência de doença aguda em torno de 50% na presença de um novo contato com o S. pyogenes.

Por isso, TODOS os pacientes com FR devem receber PROFILAXIA SECUNDÁRIA com PENICILINA BENZATINA a cada 21 DIAS (ou sulfadiazina, em caso de alergia):

• SEM CARDITE → até os 21 ANOS (ou por 5 anos → considera o que durar mais);
• CARDITE LEVE curada ou insuficiência mitral leve → até 25 ANOS (ou por 10 anos → considera o que durar mais);
• VALVOPATIA MODERADA/GRAVE → até 40 ANOS (para pacientes que têm muito contato com crianças, considerar manter ad eternum).

Question 11

Paciente de 32 anos de idade relata quadro de dor lombar iniciada há 4 dias, seguida de dor em joelho esquerdo, tornozelo direito e punho direito. Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Relata ter apresentado quadro diarréico 1 semana antes dos sintomas atuais.

Ao exame: afebril, aumento de volume e temperatura em joelho esquerdo, dor à palpação de inserção do tendão aquileu no calcâneo direito e dor à palpação e mobilização do punho direito.

Qual é a principal HD e a conduta?

Answer 11

Paciente jovem com quadro AGUDO de dor lombar (provável sacroileíte), OLIGOARTRITE PERIFÉRICA ASSIMÉTRICA e ENTESITE (dor na inserção do aquileu), 1 semana após um quadro de DIARREIA. O quadro é sugestivo de ARTRITE REATIVA.

Pode ter manifestações superficiais → QUERATODERMA BLENORRÁGICO, BALANITE CIRCINADA, CONJUNTIVITE, URETRITE.

Ocorre inflamação das articulações como resultado de uma infecção, porém sem que haja invasão do espaço articular (estéreis); a patogênese se deve provavelmente à deposição de imunocomplexos ou agressão direta por reação cruzada. Salmonella, Shigella e Campylobacter podem ser os agentes etiológicos relacionados ao quadro intestinal. O diagnóstico é clínico-epidemiológico, e não são necessários exames complementares.

📌 O principal agente é a CLAMÍDIA, exceto quando o fator infeccioso desencadeante for no TGI.

O tratamento é feito com AINEs.

Question 12

Mulher de 38 anos, branca, refere dor e edema em articulações das mãos, bilateralmente, há seis meses. Há 2 meses, vem notando também deformidades.

Ao exame: afebril, pele com eritema descamativo periungueal em mãos, unhas com irregularidades em suas superfícies (depressões puntiformes), articulações interfalangeanas proximais e distais com aumento de volume e hiperemia.

Qual é a principal HD e o tratamento?

Answer 12

Paciente com ARTRITE e ALTERAÇÕES CUTÂNEAS + UNGUEAIS (pitting) direcionam o diagnóstico para ARTRITE PSORIÁSICA.

O quadro articular é muito variado e pode ser diagnóstico diferencial de diversas doenças, mas a apresentação mais frequente é de poliartrite periférica simétrica, semelhante à AR, porém soronegativa.

O tratamento inicial é feito com AINEs, progredindo para DARMs nos casos refratários. Para as lesões cutâneas, normalmente são usados CORTICÓIDES TÓPICOS. Uso sistêmicos de corticóides NÃO é recomendado.

📌 O acometimento das articulações interfalangeanas DISTAIS fala contra o diagnóstico de AR.

Question 13

Um paciente de 24 anos refere lombalgia com padrão inflamatório há 1 ano. O exame físico revela a presença de entesites e, ao teste de Schober, a distância aferida entre os pontos de referência é de 12 cm. Além disso, conta que há 2 meses apresentou dor e hiperemia ocular à direita, sem secreção.

Qual é a HD, os exames confirmatórios e o tratamento?

Answer 13

Paciente HOMEM JOVEM (< 45 anos) com LOMBALGIA CRÔNICA (> 3 meses), teste de SCHOBER positivo (< 15 cm) ENTESITE e, ainda, história sugestiva de UVEÍTE ANTERIOR → quadro clássico de ESPONDILITE ANQUILOSANTE.

O diagnóstico pode ser confirmado pela presença do gene HLA-B27 POSITIVO OU por evidência imagiológica de SACROILEÍTE (visualizada como esclerose óssea nas articulações sacroilíacas).

O tratamento inicial é feito com AINEs e fisioterapia. Quadros refratários podem ser tratados com inibidor de TNF-alfa.

Question 14

Quais características sugerem uma lombalgia de padrão inflamatório?

Answer 14

A presença de 4 critérios define uma lombalgia inflamatória, enquanto de apenas 3 é “sugestiva”:

• Início < 40 ANOS;
• Início INSIDIOSO;
• MELHORA com o EXERCÍCIO;
• NÃO melhora com repouso (oposto do que é esperado na dor de padrão mecânico);
• Dor durante a NOITE que tem alívio ao se levantar.

Question 15

Paciente de 4 anos iniciou há 7 semanas com quadro de claudicação da marcha. Apresenta dor, calor, rubor e edema em joelho direito, que progrediu de forma cumulativa para joelho esquerdo, tornozelo direito e punho direito. Os exames complementares mostraram hemograma normal, VHS = 68, PCR > 40, látex negativo, FAN reagente = 1/320 com padrão pontilhado fino.

Qual é a HD mais provável?

Answer 15

Paciente com < 16 ANOS, apresentando artrite persistente (> 6 SEMANAS), com elevação de marcadores inflamatórios. O quadro é bastante sugestivo de ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ).

Esta criança apresenta a forma clínica MAIS COMUM = OLIGOARTRITE (≤ 4 ARTICULAÇÕES acometidas). Assim como no caso, o pico de incidência ocorre em < 5 ANOS. O FAN pode ser POSITIVO e geralmente o FATOR REUMATÓIDE é NEGATIVO (teste do látex negativo).

Question 16

Menina de 11 anos apresenta artrite crônica em ambos os joelhos, tornozelos, punhos e quadril direito há 6 meses. Apresenta fator reumatóide positivo.

Qual é a HD e o que indica ao FR positivo?

Answer 16

Criança/adolescente com < 16 NOS e artrite crônica (> 6 SEMANAS) sugere um grupo de doenças denominado ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ).

Uma das formas clínicas, pouco comum e que é geralmente observada em ADOLESCENTES (10-16 anos), é a uma POLIARTRITE (≥ 5 ARTICULAÇÕES) com FATOR REUMATÓIDE POSITIVO.

Neste caso, a positividade do FR se relaciona a um PIOR PROGNÓSTICO ARTICULAR.

Question 17

Menino de 2 anos apresenta vários episódios de febre ao dia (entre 38,5 e 40) nos últimos 3 meses. Durante esses episódios, frequentemente apresenta exantema evanescente associado, em tronco e raiz dos membros. Há 8 semanas iniciou com artrite persistente em pequenas articulações das mãos, punhos e joelhos, com resposta parcial a AINES.

Qual é o diagnóstico? O que é esperado em uma avaliação laboratorial?

Answer 17

Quadro típico de DOENÇA DE STILL, a forma sistêmica da artrite idiopática juvenil.

Se caracteriza por ARTRITE e FEBRE associadas a manifestações inflamatórias generalizadas: EXANTEMA, LINFADENOMEGALIA, HEPATOESPLENOMEGALIA ou SEROSITE.

Tipicamente, o HLA-B27, FAN e fator reumatóide são NEGATIVOS. O hemograma normalmente mostra ANEMIA + LEUCOCITOSE com NEUTROFILIA + TROMBOCITOSE.

📌 Como marcador inflamatório que é, a FERRITINA estará AUMENTADA, assim como em outras doenças reumatológicas. Porém, no Still, a FERRITINA GLICOSILADA está ABAIXO DE 20%, sendo que costuma estar ACIMA DE 20% nas outras doenças inflamatórias, conferindo alta especificidade.

Question 18

Qual é a principal complicação extra-articular da artrite idiopática juvenil oligoarticular?
Qual deve ser a conduta?

Answer 18

Na AIJ oligoarticular, a manifestação extra-articular mais comum é a UVEÍTE ANTERIOR, presente em cerca de 20% dos pacientes. O risco é maior no sexo feminino, nos pacientes com FAN POSITIVO e naqueles que iniciam a doença mais precocemente (< 6 ANOS).

Normalmente é BILATERAL (60% dos casos) e crônica, e pode ser ASSINTOMÁTICA mesmo em fases avançadas. Por isso, os pacientes devem ser acompanhados periodicamente por um OFTALMOLOGISTA, para possibilitar o diagnóstico precoce e evitar sequelas.

O tratamento geralmente é feito com colírios de corticóides + agentes midriáticos. Entretanto, até 25% dos pacientes apresenta quadro severo e refratário, para os quais serão necessárias DARMS, como o metotrexato.

Question 19

Mulher de 40 anos, há 3 meses com artrite em ambos os tornozelos + 1ª metacarpofalangeana da mão direita + 1ª e 2ª metacarpofalangeanas e 3ª interfalangiana proximal da mão esquerda. Apresenta também rigidez maginal de 40 minutos.

Ao exame, apresenta edema nas referidas articulações e nódulos de consistência borrachosa em face extensora dos antebraços. PCR e VHS estavam elevados.

Qual é o provável diagnóstico e os exames que devem ser solicitados para a confirmação?

Answer 19

Mulher de meia idade, com POLIARTRITE incluindo PEQUENAS articulações, de evolução > 6 SEMANAS e elevação de marcadores inflamatórios - representa o quadro típico da ARTRITE REUMATÓIDE. Apresenta, ainda, NÓDULOS subcutâneos, que são uma manifestação extra-articular típica da doença.

Um diagnóstico unicamente clínico seria possível caso houvesse artrite crônica de mais de 10 articulações, incluindo pelo menos 1 pequena. Para a paciente, o diagnóstico pode ser confirmado pela dosagem de autoanticorpos:

• FATOR REUMATÓIDE → no entanto, se negativo, não permite descartar a doença;
• Anti-CCP → mais ESPECÍFICO (apesar dos dois serem igualmente sensíveis).

📌 Ambos têm valor prognóstico e seus títulos estão diretamente relacionados a pior prognóstico articular e à ocorrência de manifestações extra-articulares da doença. No entanto, não são indicados para o acompanhamento dos pacientes.

Question 20

Quais são as manifestações extra-articulares na artrite reumatóide?

Answer 20

• Pericardite;
• Nódulos → subcutâneos, cardíacos, pulmonares;
• Sjogren;
• Derrame pleural (tipicamente exsudativo);
• Vasculites;
• Síndrome de Caplan → associação de AR com pneumoconioses, que culmina em fibrose pulmonar agressiva.

Question 21

Qual é o achado radiológico mais característico da artrite reumatóide?

Answer 21

As EROSÕES MARGINAIS são típicas da AR. Ocorrem pois a sinovite proliferativa leva à formação de pannus intra-articular, erodindo a superfície articular em suas porções periféricas.

📌 Essa é uma manifestação TARDIA e IRREVERSÍVEL, que usualmente pode ser evitada com tratamento precoce e adequado.

Question 22

Mulher de 45 anos é avaliada com poliartrite em ambas as mãos (1ª, 2ª e 3ª MCF + 3ª e 4ª IFP) e em ambos os joelhos. O quadro se iniciou há 2 meses e vem piorando, associado também a febre de até 38ºC e astenia.

O hemograma e o rastreio infeccioso foram normais (HIV e hepatites virais); FAN reagente 1:80 com padrão pontilhado fino; C3 e C4 normais; Fator Reumatóide positivo (teste do látex).

Qual é o diagnóstico e a conduta?

Answer 22

Nossa paciente já fecha o diagnóstico de ARTRITE REUMATÓIDE de acordo com os critérios mais recentes. Ela precisa de apenas 6 pontos do mnemônico DIAS:

• Duração > 6 semanas = 1 ponto
• Inflamação → marcadores PCR ou VHS = 1 ponto;
• Articulações = podem somar de 1-5 pontos, sendo que as articulações pequenas e uma maior quantidade pontuam mais →a paciente possui mais de 10 articulações acometidas, o que pontua 5;
• Sorologia → FR ou anti-CCP positivos.

Portanto, feito o diagnóstico, devemos iniciar o tratamento com as DARMD. A principal delas é o METOTREXATO.

📌 AINES e corticóides em dose antiinflamatória podem ser utilizados para controle sintomático, embora deva ser evitado o uso crônico.

Question 23

Quais são as DARMSs na artrite reumatóide?

Answer 23

As DARMDs são DROGAS ANTIRREUMÁTICAS MODIFICADORAS DA DOENÇA, que reduzem a progressão clínica e radiológica das deformidades articulares.

As principais são:

• METROTREXATO → pilar do tratamento;
• Sulfassalazina;
• Leflunomida;
• Cloroquina;
• Hidroxicloroquina → não deve ser feita em monoterapia, pois não retarda a progressão da doença (atualmente, questiona-se se é uma DARMD);
• Imunobiológicas: Anti TNF-alfa (infliximab ou adalimumab) e Anti CD20 (rituximab);
• Sais de ouro (em desuso).

📌 A hidroxicloroquina foi a única que não se mostrou eficiente para retardar a progressão radiológica nos estudos recentes, não sendo considerada uma DARMs verdadeira.

Question 24

Quais são as manifestações extra-articulares relacionadas à espondilite anquilosante?

Answer 24

• UVEÍTE ANTERIOR, geralmente recorrente, é a manifestação mais COMUM (presente em 30-50% dos casos);
• Nefropatia por IgA;
• Insuficiência aórtica;
• Fibrose pulmonar bolhosa.

Question 25

Mulher de 34 anos queixa-se de que, há 6 meses, precisa de líquidos para facilitar a deglutição. Faz seguimento com oftalmologista por “irritação” e “sensação de areia” nos olhos, sendo identificadas ulcerações corneanas na última avaliação. Há 2 meses, tem tido também dor articular nas mãos e punhos.

Ao exame: artrite em punhos, 2ª e 3ª MCF bilateralmente; mucosa oral seca e dentes em mau estado de conservação.

Qual é o exame mais indicado para o diagnóstico e, se confirmado, qual é a conduta?

Answer 25

Paciente com XEROFTALMIA e XEROSTOMIA deve levantar a hipótese de SÍNDROME DE SJOGREN, que cursa com acometimento autoimune das glândulas lacrimais e salivares. Pode cursar, também, com acometimento articular, cardíaco, pulmonar e gastrointestinal.

Os exames indicados para o diagnóstico são a BIÓPSIA ou CINTILOGRAFIA das GLÂNDULAS SALIVARES. A pesquisa dos ANTICORPOS ANTI-RO e ANTI-LA também deve fazer parte da investigação (também chamados de anti-SSA e anti-SSB).

A princípio, o tratamento pode ser sintomático, com LÁGRIMA E SALIVA ARTIFICIAIS. No entanto, quando há manifestações sistêmicas, como a artrite, indicam-se corticóides e imunossupressores.

📌 A doença reumatológica mais associada à Síndrome de Sjogren é a AR.

📌 O teste de SCHIRMER quantifica a quantidade de lágrima produzida utilizando um papel milimetrado.

Question 26

Quais são os critérios diagnósticos de LES?

Answer 26

O diagnóstico de LES é baseado em 11 critérios clínico-laboratoriais, sendo que PELO MENOS 4 devem estar presentes para fechar o diagnóstico.

1) Rash malar;
2) Fotossensibilidade;
3) Lupus discóide;
4) Úlceras orais indolores;
5) Artrite não deformante;
6) Serosite: pericardite ou pleurite (incluindo derrames);
7) Citopenias autoimunes;
8) Acometimento renal: proteinúria ou cilindros celulares;
9) Acometimento neuropsiquiátrico;
10) FAN positivo;
11) Autoanticorpos específicos: Anti-sm, anti-DNAdh ou anti-fosfólipide.

📌 A partir de 2019, segundo a EULAR/ACR, a presença do FAN POSITIVO é critério OBRIGATÓRIO para considerar LES.

Question 27

Mulher de 20 anos é atendida com queixas de fraqueza, artrite em punho e metacarpofalangeanas, náuseas e vômitos.

Ao exame: PA = 170:100 mmHg / Hb 11 / GL 3.500 / Plaq 90.000 / Cr 3,5 / Ur 150 / VHS 60 / FAN de 1:1280 (pontilhado fino) / EAS com hematúria e cilindros hemáticos.

Qual é o diagnóstico e a conduta?

Answer 27

Temos um diagnóstico de LÚPUS, preenchendo 4 dos critérios: artrite + citopenias + cilindros celulares ao EAS + FAN positivo.

Note que a paciente tem uma perda aguda da função renal compatível com síndrome nefrítica, com importante elevação da creatinina e hematúria glomerular. Trata-se, portanto, de um quadro de NEFRITE LÚPICA grave, provavelmente correspondendo ao tipo IV (nefrite PROLIFERATIVA DIFUSA). Está é a forma de lesão renal mais comum no LES, e também a mais grave.

O tratamento destes casos com acometimento renal requer efeito imunossupressor rápido: CORTICÓIDES EM PULSOTERAPIA + CICLOFOSFAMIDA ou MICOFENOLATO.

Question 28

Quais são os autoanticorpos mais específicos do LES?

Answer 28

Ambos são anticorpos antinucleares, avaliados no exame de FAN:

1) ANTI-SM → o mais ESPECÍFICO (porém pouco sensível);
2) Anti-DNA de dupla hélice.

📌 No FAN, o anti-Sm gera um padrão salpicado.

Question 29

Qual autoanticorpo pode ser utilizado como marcador de atividade no LES?

Answer 29

O ANTI-DNA nativo de dupla hélice é o 2º anticorpo mais específico para LES (perde apenas para o anti-Sm). Sua positividade e/ou aumento de títulos ESTÁ RELACIONADA A ATIVIDADE DA DOENÇA. Por isso, é solicitado rotineiramente no acompanhamento dos pacientes.

📌 No exame de FAN, ele gera um padrão homogêneo.

📌 É o anticorpo relacionado à NEFRITE.

Question 30

Resumidamente, o que é:

• Síndrome de Caplan;
• Endocardite de Libman-Sacks;
• Síndrome de Evans;
• Síndrome de Felty.

Answer 30

1) Síndrome de Caplan → associação de ARTRITE REUMATÓIDE com PNEUMOCONIOSE (ex: silicose);

2) Endocardite de Libman-Sacks → ENDOCARDITE ESTÉRIL associada ao LÚPUS;

3) Síndrome de Evans → associação de ANEMIA e TROMBOCITOPENIA AUTOIMUNES causadas pelo LÚPUS;

4) Síndrome de Felty → NEUTROPENIA + ESPLENOMEGALIA em um paciente com ARTRITE REUMATÓIDE.

Question 31

Uma menina de 10 anos apresenta febre há dez dias associada à artrite nos joelhos e nos tornozelos, nódulos subcutâneos no couro cabeludo e hiperemia de palmas de mãos. O quadro evoluiu para movimentos coreicos. Exames realizados mostraram anemia, plaquetopenia, hematúria microscópica e ASLO = 250 UTodd.

Qual é a HD?

Answer 31

Adolescente com artrite, nódulos subcutâneos, coreia, febre, ASLO aumentado… com certeza é febre reumática, né? Errado! O quadro está muito mais amplo, contemplando também citopenias, hiperemia de mãos e acometimento renal. Te lembra alguma doença que falamos mais nos adultos?

Estamos diante de um quadro de LES JUVENIL.

📌 Outro ponto importantíssimo que fala contra a febre reumática é a coreia ter sido precoce! Normalmente, nessa doença, ela ocorreria bem depois do início dos sintomas.

Question 32

Quais são os autoanticorpos associados a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide?

Answer 32

São 3 os autoanticorpos relacionados à SAF:

• Anticoagulante lúpico (é o mais ESPECÍFICO);
• Anticardiolipina;
• Anti-beta2 glicoproteína.

📌 Para o diagnóstico, basta 1 critério clínico compatível e positividade para 1 destes anticorpos, que deve se manter em 2 exames com intervalo de 12 SEMANAS.

Question 33

Paciente de 32 anos, G5P1A3, IG = 7 semanas, comparece para a primeira consulta de pré-natal no PNAR. Tem história de 3 perdas gestacionais consecutivas, com menos de 10 semanas de fetos morfologicamente normais, e 1 parto pré-termo anterior com 30 semanas, por CIUR.
Traz os seguintes exames laboratoriais: anticorpo anticardiolipina: negativo / anticoagulante lúpico: negativo / antibeta2glicoproteína IgM positivo e IgG negativo.

Qual é a conduta?

Answer 33

As informações nos permitem estabelecer o diagnóstico de SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO (SAAF). Vamos relembrar os critérios:

Pelo menos UM CRITÉRIO CLÍNICO:

• ≥ 1 TROMBOSE prévia, arterial ou venosa, objetivamente comprovado por imagem ou histopatologia, e sem evidência de inflamação na parede dos vasos;
• ≥ 3 ABORTAMENTOS ESPONTÂNEOS E CONSECUTIVOS COM < 10 SEMANAS, excluindo-se diagnósticos diferenciais (anormalidades cromossômicas, anatômicas e hormonais);
• ≥ 1 MORTE INTRAUTERINA DE FETO ≥ 10 SEMANAS morfologicamente normal;
• ≥ 1 PARTO PREMATURO < 34 SEMANAS de feto morfologicamente normal, em decorrência de PLACENTOPATIA (pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária).

MAIS a positividade persistente de ≥ 1 ANTICORPO TÍPICO (dos citados neste caso) em 2 EXAMES consecutivos com intervalo ≥ 12 SEMANAS. Logo, deverá ser repetido.

No entanto, já devemos INICIAR UM TRATAMENTO para esta paciente. Como ela não possui história prévia de trombose, apenas de intercorrências obstétricas, devemos iniciar AAS em baixas doses + HEPARINA EM DOSE PROFILÁTICA (enoxaparina 40 mg MID).

📌 Uma paciente com episódio prévio de trombose iria receber varfarina ou, durante a gravidez, heparinização plena (enoxaparina 1mg/kg/dia BID).

Question 34

Uma mulher de 30 anos queixa-se, há 6 meses, de sensação de fraqueza, dificuldades em pentear o cabelo e subir as escadas, e engasgos frequentes. Além disso, relata que com frequência as pontas dos dedos ficam pálidos e depois “roxos”.

Ao exame, apresenta edema e rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores e região periorbitária, e também sobre as articulações metacarpofalangeanas e interfalangianas.

Qual é o diagnóstico e o tratamento?

Answer 34

Temos um quadro clássico de DERMATOMIOSITE. Mulher jovem com FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL, disfagia e fenômeno de Raynaud, somados a algumas alterações cutâneas que são PATOGNOMÔNICAS → pápulas de GOTTRON e HELIÓTROPO. Esses achados cutâneos, inclusive, permitem fechar o diagnóstico e dispensam a realização de biópsia muscular.

O tratamento é feito com CORTICÓIDES em dose imunossupressora (boa resposta), podendo ser associadas a outras drogas de ação imunológica (metotrexato, azatioprina).

📌 Com frequência representa uma SÍNDROME PARANEOPLÁSICA. Por isso, sempre que for feito o diagnóstico, devem ser pesquisadas neoplasias ocultas. Comumente, é secundária aos cânceres de ovário, mama, melanoma, cólon ou linfoma não Hodgkin.

Question 35

Mulher de 76 anos procurou atendimento com queixa de cefaléia intensa, unilateral à esquerda, iniciada há 30 horas. Refere também redução da acuidade visual à esquerda e claudicação mandibular quando mastiga. A região temporal esquerda apresenta-se sensível à palpação.

Qual é o diagnóstico mais provável e a conduta?

Answer 35

Quadro típico de ARTERITE TEMPORAL (também chamada de arterite de células gigantes). É uma vasculite de vasos de GRANDE CALIBRE, mais frequente em MULHERES > 50 ANOS.

A clínica clássica é de CEFALEIA, espessamento da artéria temporal, hipersensibilidade do escalpo e claudicação da mandíbula, como descrito no caso. Uma das complicações é o acometimento da artéria oftálmica, gerando AMAUROSE completa e irreversível.

O acometimento oftalmológico constitui uma URGÊNCIA REUMATOLÓGICA, e deve ser tratado com CORTICÓIDES EM PULSOTERAPIA. Usualmente, apresenta boa resposta

📌 Cerca de metade dos casos possui associação com POLIMIALGIA REUMÁTICA → quadro que gera dor e rigidez muscular de padrão inflamatório principalmente em CINTURAS escapular e pélvica.

Question 36

Uma paciente de 35 anos apresenta fraqueza muscular proximal e simétrica, febre baixa recorrente e ENMG sugestiva de miopatia. O anticorpo anti-Jo1 foi positivo.

Quais diagnósticos devem ser considerados? O que indica este anticorpo?

Answer 36

A paciente apresenta quadro sugestivo das miopatias inflamatórias idiopáticas: dermatomiosite e POLIMIOSITE. O diagnóstico definitivo pode ser estabelecido com BIÓPSIA MUSCULAR.

Nestes pacientes, a positividade de autoanticorpo ANTI-Jo1 (também chamado de anti-sintetase), se correlaciona a ocorrência de DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL.

Question 37

Paciente feminina de 74 anos realiza seguimento reumatológico desde 2003. Ao iniciar atendimentos queixava-se de prurido e lesões em couro cabeludo, além de rigidez matinal em punhos, espessamento da pele em tronco e fenômeno de Raynaud. Atualmente, queixa-se de engasgos frequentes.

Ao exame físico: nodulações em 2º e 5º quirodáctilos, espessamento da pele em tronco e braços com aspecto brilhoso, esclerodactilia bilateral; telangiectasias em membros inferiores; calcinose subcutânea.

Exames laboratoriais: anticorpo antinuclear reagente em núcleo e citoplasma de padrão pontilhado; anticorpo anti-centrômero positivo.

Qual é o diagnóstico?

Answer 37

Temos um quadro de ESCLERODERMIA SISTÊMICA, com acometimento cutâneo e SÍNDROME CREST → Calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasias.

A síndrome CREST é exclusiva da forma sistêmica CUTÂNEA LIMITADA da esclerodermia, que é compatível com o anticorpo apresentado pela paciente: ANTI-CENTRÔMERO.

📌 Na forma sistêmica CUTÂNEA LIMITADA, é FREQUENTE O ACOMETIMENTO ESOFÁGICO e muito RARO O RENAL.

📌 Enquanto o anti-centrômero é mais vinculado à forma limitada da esclerose sistêmica, o anti-topoisomerase (anti-Scl-70) é mais associado à forma difusa.

Question 38

Uma paciente com diagnóstico prévio de esclerodermia foi levada à UPA com quadro de cefaleia, confusão mental e vômitos. Ao exame, apresentava PA = 190x130. Foi internada, mantendo-se oligúrica. Exames laboratoriais mostraram retenção de escórias nitrogenadas, hipocalemia, alcalose metabólica e FeNa < 1%.

Qual hipótese explica o quadro? Qual é o tratamento?

Answer 38

Temos uma paciente com ESCLERODERMIA e CRISE HIPERTENSIVA maligna! Ela apresenta PA > 180x120, associada a encefalopatia, além de IRA. Repare, ainda, que os exames laboratoriais são sugestivos de uma IRA PRÉ-RENAL, com hiperativação do SRAA.

Estamos diante de um quadro de CRISE RENAL da esclerodermia, causada por um fenômeno de vasoconstrição difusa dos rins e, por mecanismo compensatório, hiperaldosteronismo e crise hipertensiva maligna.

📌 A CRISE RENAL é EXCLUSIVA da esclerose sistêmica do tipo CUTÂNEA DIFUSA. O autoanticorpo normalmente presente nesta forma é o ANTITOPOISOMERASE I (ANTI-SCL 70).

O tratamento é feito com o uso de IECAs, que reduziram muito a mortalidade associada a esta condição.

📌 Na esclerodermia, CORTICOTERAPIA NÃO é utilizada como parte do tratamento, e pode inclusive agravar a crise renal!

Question 39

LES e esclerodermia acometem mais:

• Mulheres ou homens?
• Negros ou brancos?
• < ou ≥ 45 anos?

Answer 39

Ambos acometem mais MULHERES NEGRAS < 45 ANOS!

Question 40

Diferencie as alterações radiológicas típicas articulares de:

• Gota;
• Osteoartrite;
• Artrite reumatóide.

Answer 40

• Gota → TOFOS e erosões em “SACA-BOCADO”;
• Osteoartrite → OSTEÓFITOS, ESCLEROSE óssea subcondral e redução do espaço articular;
• Artrite reumatóide → CISTOS subcondrais (por osteopenia), redução do espaço articular e EROSÕES MARGINAIS.

Question 41

Quando devemos solicitar exames complementares para investigar uma suspeita de osteoartrite?

Answer 41

• Jovens;
• Clínica atípica → articulações incomuns, flogose articular, dor noturna rapidamente progessiva, dor acentuada em repouso;
• Sintomas constitucionais;
• Perda de peso;
• Dor no joelho com bloqueio articular.

📌 As articulações mais tipicamente acometidas são joelho, quadril, coluna e mão.

Question 42

Quais são as indicações de tratamento da hiperuricemia assintomática?

Answer 42

A hiperuricemia assintomática é definida como ÁCIDO ÚRICO > 6,8 + ausência de manifestações clínicas (nefrolitíase por urato, artrite, tofo).

Segundo o American College of Reumathology, em publicação mais recente (ACR 2020), NÃO HÁ INDICAÇÃO DE TRATAMENTO COM HIPOURICEMIANTE para a hiperuricemia assintomática! Chegaram a essa conclusão pois, apesar de reduzir um pouco os eventos futuros gerados pela hiperuricemia, o benefício foi muito pequeno para um custo que seria muito grande devido à alta prevalência do quadro.

📌 Mas, cuidado nas questões! Algumas bancas desatualizadas podem considerar indicações como:

• Prevenção de síndrome da lise tumoral (ácido úrico em excesso pode causar IRA oligúrica);
• Ácido úrico ≥ 10 em mulheres;
• Ácido úrica ≥ 13 em homens;
• Uricosúria importante (>1.100mg em urina de 24h).

Question 43

Quais são as indicações para solicitação de densitometria óssea?

Answer 43

São indicações de solicitação de DMO:

• MULHERES ≥ 65 ANOS e HOMENS ≥ 70 ANOS;
• Adultos que sofreram fratura após os 50 anos;
• Com fatores de risco clínicos para fratura → mulheres < 65 anos na pós-menopausa, mulheres na transição menopáusica e homens de 50 a 69 anos;
• Adultos em situações associadas a baixa massa óssea → ex: artrite reumatóide e uso crônico de corticóides.

📌 São fatores de risco para osteoporose → idade avançada, sexo feminino, IMC baixo, corticoterapia oral ≥ 3 meses, sedentarismo e tabagismo.

OBS: a USPSTF NÃO RECOMENDA!

Question 44

Em pessoas com osteopenia, quais valores de FRAX indicam tratamento de osteoporose?

Answer 44

O FRAX é como se fosse uma calculadora de risco de fratura nos próximos anos. O tratamento de osteoporose está indicado para pessoas com osteopenia na DMO em casos de FRAX/10 anos:

• ≥ 3% para fratura de QUADRIL;
• ≥ 20% para FRATURA OSTEOPORÓTICA MAIOR.

📌 Outras indicações de tratamento da osteoporose são:

• HP de fratura vertebral ou de quadril;
• Osteoporose comprovada na DMO (T-score < -2,5).

Question 45

Paciente de 61 anos vêm à consulta ginecológica de rotina trazendo densitometria óssea, cujo laudo revela: T-score na coluna lombar = -2,8 / colo do fêmur = -2,6 / fêmur total = -3,0. No exames laboratoriais, apresentou 25-OH-VitD = 25 e cálcio sérico = 8,9.

Nega queixas. Como comorbidade, apresenta HAS bem controlada com o uso de losartana.

Qual é a HD e a conduta?

Answer 45

Apesar de assintomática, a densitometria dessa paciente estabelece o diagnóstico de OSTEOPOROSE → T-SCORE < -2,5 na coluna lombar ou quadril.

Os medicamentos de 1ª linha para o tratamento de osteoporose são os BIFOSFONATOS (alendronato, risendronato). Deve ser associada a reposição de CÁLCIO e VITAMINA D (manter níveis > 30), além de MEV como cessação de tabagismo, prática de atividades físicas e prevenção de quedas.

📌 Apesar de o estrogênio inibir a reabsorção óssea (inibe osteoclastos), TRH não deve ser indicada com a finalidade exclusiva de tratamento da osteoporose.

📌 Os fatores de risco para osteoporose incluem: idade avançada, BAIXO PESO, TABAGISMO, uso de glicocorticóides, HP de fratura na vida adulta, quedas recentes, hipoestrogenismo, baixa ingestão de cálcio, sedentarismo.

Question 46

Julgue como V ou F:

O raloxifeno pode ser utilizado no tratamento da osteoporose em mulheres na pós-menopausa.

Answer 46

VERDADEIRO!

O raloxifeno é um MODULADOR seletivo do receptor de estrogênio que atua como AGONISTA ESTROGÊNICO NO OSSO, promovendo ganho de massa óssea, e ANTAGONISTA NO TECIDO UTERINO E MAMÁRIO.

Está aprovado para o TRATAMENTO DA OSTEOPOROSE em mulheres na PÓS-MENOPAUSA.

Ele REDUZ O LDL e o colesterol total e também tem evidência de discreta REDUÇÃO DO RISCO DE CÂNCER DE MAMA na pós-menopausa.

Question 47

Qual é o principal efeito adverso da cloroquina/hidroxicloroquina no tratamento do LES?

Answer 47

Retinotoxicidade (especialmente cloroquina).

Question 48

Como podemos diferenciar as artrites da AR e do LES?

Answer 48

No LES, a artrite é MENOS EROSIVA e as DEFORMIDADES PERIARTICULARES SÃO REDUTÍVEIS (artropatia de Jaccoud). Acomete mais as articulações das mãos, punhos e JOELHOS, tendo rigidez matinal menos pronunciada do que a AR.

AR → mãos, punhos e PÉS; RIGIDEZ MATINAL MAIS EXPRESSIVA (≥ 1h).

Question 49

Mulher de 49 anos apresenta poliartrite crônica, fenômeno de Raynaud, fotossensibilidade, esclerodactilia e miosite. Os exames laboratoriais mostram: hemograma com anemia e leucopenia; VHS aumentada; FAN = padrão nuclear pontilhado grosso (> 1/640); anti-DNA negativo; anti-Sm/Ro/La = negativos; anti-RNP positivo e em títulos altos; C3 e C4 normais; EAS com leucocitúria, apenas.

HD?

Answer 49

DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC), que cursa com manifestações de LES, esclerose sistêmica e dermatomiosite → ex: edema de mãos, poliartrite, fenômeno de Raynaud, miosite inflamatória e esclerodactilia.

Na avaliação laboratorial, podemos encontrar anticorpo ANTI-RNP e FAN com padrão NUCLEAR PONTILHADO GROSSO.

Question 50

Homem, branco, quarta década, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétrica de pequenas, médias e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Evoluiu com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz em sela e dispneia por traqueomalácia, com colapso traqueal.

Qual é a HD?

Answer 50

Repare que a clínica está baseada em INFLAMAÇÃO de estruturas CARTILAGINOSAS por todo o corpo. O acometimento AURICULAR é a característica MAIS COMUM, mas também podemos ter nessa doença o envolvimento de:

• Cartilagens costais;
• Olhos;
• Nariz;
• Vias aéreas;
• Valvas cardíacas;
• Articulações;
• Pele;
• Vasos sanguíneos… entre outros.

HD = POLICONDRITE RECIDIVANTE.

Question 51

Como devemos realizar o tratamento da síndrome da dor miofascial?

Answer 51

A síndrome da dor miofascial acomete MÚSCULOS E TENDÕES e é uma causa comum de DOR AGUDA E CRÔNICA, sendo característicos os PONTOS-GATILHO (a compressão desses locais desencadeia a clínica referida pelo paciente).

Tem relação com a ERGONOMIA no trabalho e fatores PSICOLÓGICOS que geram TENSÃO MUSCULAR.

O diagnóstico é CLÍNICO! Não precisamos fazer exames complementares.

O tratamento é multidisciplinar e deve abordar os fatores psicológicos, fisioterapia e prática de atividades físicas. Um fator útil para o controle da dor é inativação dos pontos-gatilhos por AGULHAMENTO SECO.

📌 Medicações, como relaxantes musculares, até podem ser utilizados pontualmente, mas não são o foco do tratamento.

Question 52

Qual é o padrão de FAN que pode ser encontrado em pessoas saudáveis?

Answer 52

O FAN nuclear PONTILHADO FINO DENSO é um dos padrões mais encontrados na prática, e é frequentemente encontrado em indivíduos sem evidência objetiva de doença sistêmica.

Existem relatos na literatura de associação com cistite intersticial, dermatite atópica, psoríase e asma, mas o significado clínico ainda não está bem estabelecido.

Raramente ele positiva em doenças reumáticas autoimunes.

📌 Não confundir o ‘pontilhado fino’, sem o ‘denso’ no final.

Question 53

Associe os padrões de FAN com autoanticorpos e com condições clínicas:

• Nucleolar (atenção, é nucleolar e não nuclear);
• Nuclear pontilhado salpicado;
• Nuclear pontilhado grosso;
• Nuclear homogêneo.
• Nuclear pontilhado centromético;
• Misto do tipo nuclear e nucleolar pontilhado com placa metafásica positiva;
• Nuclear pontilhado fino;
• Nuclear pontilhado fino denso.

Answer 53

Guarde esses 8 principais:

• NUCLEOLAR → enzimas nucleolares → ESCLEROSE sistêmica;
• Nuclear pontilhado SALPICADO → anticorpos anti-ENA (anti-Ro/La/Sm/RNP) → LES, DMTC, Sjogren e esclerose sistêmica;
• Nuclear pontilhado GROSSO → anti-Sm e anti-RNP → LES, DMTC;
• Nuclear pontilhado HOMOGÊNEO → anti-DNA e anti-histona → nefrite lúpica, LES farmacoinduzido e hepatite autoimune;
• Nuclear pontilhado CENTROMÉRICO → anticentrômero → esclerose sistêmica forma limitada (CREST);
• MISTO do tipo nuclear e nucleolar pontilhado com placa metafásica positiva → antitopoisomerase I (Scl-70) → esclerose sistêmica (principalmente na forma difusa);
• Nuclear pontilhado FINO → anti-Ro e anti-La → LES, Sjogren.
• Nuclear pontilhado FINO DENSO → condições NORMAIS (como dermatite atópica, asma e cistite intersticial).

📌 Assim como o pontilhado ‘fino denso’, o ‘fino’ em baixos títulos (1:80 a 1:160) também tem fraca relação com doenças autoimunes.

Outros padrões:

• Misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso a homogêneo e nucleolar homogêneo → anti-P → psicose lúpica;
• Nucleolar aglomerado → anti-U3 RNP → esclerose sistêmica com acometimento visceral grave (principalmente hipertensão pulmonar);
• Nucleolar pontilhado → anti-RNA polimerase I → esclerose sistêmica forma difusa com acometimento visceral grave;
• Citoplasmático pontilhado fino → anti-Jo1 → polimiosite no adulto;
• Citoplasmático pontilhado reticulado → antimitocôndria → colangite biliar primária;
• Citoplasmático pontilhado fino denso → anti-PI 7 ou 12 → polimiosite com doença pulmonar intersticial.

Question 54

Um homem de 50 anos procura atendimento com queixas de febre intermitente, anorexia, astenia, mialgia e artralgias. Vêm perdendo peso, pois segundo ele sente dor abdominal durante as refeições. Além disso, queixa-se de dor testicular aos estímulos sexuais. HP: hipertensão arterial de início recente e de difícil controle.

Ao exame: hipocorado, PA = 180:110 mmHg, RCR2T sem sopros; pulmões limpos; abdome sem alterações; sinais de orquite à direita; sinais de mononeurite múltipla ao exame neurológico.

Exames laboratoriais: anemia normocítica/normocrômica, trobocitose leve / Cr = 3,2 / Ur = 88 / Na = 140 / K = 3,2 / HbsAg positivo / HbcAg positivo / Anti-HBS negativo.

Qual é a principal HD e o exame que pode ser utilizado para a confirmação?

Answer 54

Vamos resumir: temos um homem com sintomas constitucionais + ANGINA MESENTÉRICA + ORQUITE + ACOMETIMENTO RENAL com HAS renovascular + MONONEURITE MÚLTIPLA + sorologia positiva para hepatite B. Note que ele NÃO possui sintomas pulmonares.

Nossa principal hipótese diagnóstica é, portanto, a POLIARTERITE NODOSA, uma vasculite de médio calibre.

Para o diagnóstico, podemos utilizar ANGIOGRAFIA mesentérica ou renal, que mostram múltiplos ANEURISMAS e estenoses, característicos da PAN.

📌 PAN POUPA PULMÃO! Isso é importante para o diagnóstico diferencial com a poliangeíte microscópica, que cursa com uma síndrome pulmão-rim. Além disso, a PAN é ANCA NEGATIVO.

📌 O acometimento renal da PAN não é por glomerulonefrite, mas sim por acometimento de arteríolas pré-renais.

Question 55

Criança de 4 anos é levada ao pronto atendimento com queixa de febre, artralgia e dor abdominal. Ao exame físico, apresenta petéquias e lesões purpúricas em nádegas e membros inferiores. Não apresenta foco infeccioso identificável e a PA é normal. Os exames complementares mostram hemograma com contagem de plaquetas normal, creatinina sérica normal e urina com hematúria e proteinúria.

Qual é o diagnóstico e a conduta?

Answer 55

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (PHS), uma vasculite de PEQUENOS VASOS, mediada por IgA. É a vasculite mais comum da infância, e o quadro é frequentemente precedido por IVAS.

O diagnóstico é basicamente clínico, baseado em sinais e sintomas clássicos:

• Púrpura palpável gravidade-dependente;
• Artralgia não deformante;
• Vasculite intestinal: dor abdominal, diarréia, angina mesentérica, invaginação intestinal;
• Dor escrotal;
• Glomerulite com hematúria e elevação de IgA;
• PLAQUETAS NORMAIS ou aumentadas.

A complicação renal é responsável pela maior morbimortalidade, mas a biópsia renal só deverá ser feita nos casos graves. O tratamento é SUPORTIVO, e corticóides só são necessários em caso de complicações (renais, invaginação intestinal ou síndrome convulsiva).

📌 Diagnósticos diferenciais importantes incluem:

• PTI → também cursa com petéquias após IVAS, mas apresenta plaquetopenia e não apresenta a sintomatologia da PHS.
• Nefropatia de Berger → também há hematúria e elevação de IgA.
• AIJ → esta apresenta artrite crônica e pode ter uveíte.

Question 56

Uma criança de 5 anos apresenta febre contínua há 6 dias, associada a odinofagia. Há 3 dias, iniciou também com rash cutâneo. Ao exame: hiperemia ocular bilateral, edema e fissuras orais, linfonodomegalia cervical bilateral e edema de punhos.

Qual é o diagnóstico e a conduta?

Answer 56

O diagnóstico é de DOENÇA DE KAWASAKI, uma vasculite de MÉDIO CALIBRE típica da infância. O diagnóstico é CLÍNICO, baseado em ≥ 5 CRITÉRIOS:

• FEBRE ≥ 5 DIAS (obrigatório);
• Sufusão conjuntival bilateral;
• Alterações em cavidade oral;
• Linfonomegalia cervical;
• Exantema polimorfo;
• Alterações em extremidades.

A principal complicação é o ANEURISMA DE CORONÁRIAS, que sempre deve ser pesquisado nos casos suspeitos com ECOCARDIOGRAMA.

A conduta consiste em IMUNOGLOBULINA (que reduz a incidência dos aneurismas) e AAS em doses antiinflamatórias.

Question 57

Uma mulher de 40 anos apresenta rinossinusite crônica de difícil tratamento, mantendo rinorréia purulenta e epistaxe frequente. Na última semana, evoluiu com hemoptise e hematúria, confirmada em EAS, que mostrou também a presença de cilindros hialinos.

Qual é a principal hipótese diagnóstica e qual exame deve ser solicitado?

Answer 57

Paciente com síndrome PULMÃO-RIM + acometimento de VIAS AÉREAS SUPERIORES sugere GRANULOMATOSE DE WEGENER (também chamada de granulomatose com piliangiite - GPA). É uma vasculite de PEQUENO CALIBRE.

O exame a ser solicitado é o anticorpo c-ANCA (anti-proteinase), que é positivo em 97% dos casos.

Question 58

Um paciente de 30 anos procura atendimento com queixa de úlceras orais e genitais (situadas na bolsa escrotal), rasas e dolorosas. Paralelamente, queixa-se de redução da acuidade visual e fotofobia, bilateralmente.

Ao exame, paciente BEG, afebril, presença de lesões acneiformes em face e hiperemia conjuntival bilateral.

Qual é a principal hipótese diagnóstica e o tratamento?

Answer 58

Paciente JOVEM com ÚLCERAS DOLOROSAS (orais e genitais) + PSEUDOFOLICULITE (erupções acneiformes) + acometimento OCULAR (hipópio, uveíte anterior ou panuveíte, neovascularização) deve levantar a hipótese de DOENÇA DE BEHÇET. É uma vasculite VARIÁVEL (pode acometer veias e artérias de qualquer calibre) pode apresentar positividade para ASCA.

O tratamento é feito com corticóides + ciclofosfamida.

📌 Pode evoluir com ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR → risco de ruptura com HEMOPTISE fatal.

📌 Pode ter o fenômeno da Patergia → hiper-reatividade cutânea a traumas mínimos.

Question 59

Um paciente de 40 anos foi admitido no hospital com queixas de febre, perda de peso, surgimento de lesões cutâneas e dor neuropática de forte intensidade, há 3 meses. Tem história de asma e rinossinusite há 6 anos, de difícil controle, requerendo cursos frequentes de corticóide oral.

Ao exame, observam-se lesões purpúricas elevadas e doloras em MMII, e exame neurológico compatível com mononeurite múltipla. A radiografia mostra infiltrado pulmonar intersticial difuso, e o hemograma mostra leucocitose com eosinofilia importante.

Qual é a principal HD e o tratamento?

Answer 59

Temos um paciente com síndrome inflamatória sistêmica, PÚRPURAS e MONONEURITE MÚLTIPLA → devemos pensar em alguma vasculite. Considerando que trata-se de um homem jovem, com história de ASMA e EOSINOFILIA, nossa principal HD é a DOENÇA DE CHURG-STRAUSS (também chamada de poliangíite granulomatosa eosinofílica - GEPA).

Trata-se de uma vasculite de PEQUENO CALIBRE e, nos exames complementares, esperamos anticorpo P-ANCA (antimieloperoxidase) em 40-60% dos casos. O tratamento é feito com corticóide + ciclofosfamida

📌 Além dos sintomas do caso, pode causar GESF branda (síndrome PULMÃO-RIM), gastroenterite e miocardite (que é a principal causa de óbito).

Question 60

Um paciente tabagista apresentou necrose da falange distal do dedo médio esquerdo. Considerando a hipótese de uma vasculite, foi realizada angiografia, que mostrou vasos espiralados (lesão em saca-rolhas).

Qual é o diagnóstico provável?

Answer 60

TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE, uma vasculite de MÉDIO CALIBRE que, tipicamente, acomete HOMENS TABAGISTAS. A questão trará principalmente isquemia de EXTREMIDADES e com AUSÊNCIA DE FEBRE.

O tratamento é baseado em cessar o tabagismo, visto que nenhuma outra intervenção tem efeito.

📌 Também é chamada de Doença de BUERGER (cuidado para não confundir com a de Berger, que é a nefropatia por IgA).

Question 61

Um paciente de 38 anos está evoluindo há 12 dias com dispneia progressiva, febre baixa e outros sintomas constitucionais. Há 6 dias, começou a observar redução do volume urinário e aspecto escurecido da urina. Ao exame está levemente hipocorado, anictérico, com discreto edema de MMII; PA = 160:90; Ausculta respiratória com crepitações finas bibasais;

Exames laboratoriais: EAS mostra hematúria e presença de cilindros hemáticos / Cr = 2,1 / K = 2,1 / Na = 134 / hemograma sem alterações / bilirrubina = 1,0.

Qual é a hipótese diagnóstica mais provável e o tratamento?

Answer 61

Nosso diagnóstico é de uma síndrome PULMÃO-RIM, com perda rápida da função renal (GNRP). Nesse caso, nossa principal hipótese é a POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA, uma vasculite de PEQUENO CALIBRE com P-ANCA positivo (anti-mieloperoxidase).

Ela cursa com capilarite com hemoptise e GESF com crescentes agressiva, além de angina mesentérica, dor testicular, mononeurite múltipla e livedo reticular.

O tratamento é feito com corticóide + ciclofosfamida.

📌 Um diagnóstico diferencial importante é a síndrome de Goodpasture, uma glomerulonefrite que cursa com a produção de anticorpos anti-membrana basal. No entanto, ela é mais rara, e geralmente não é precedida por sintomas sistêmicos.

Question 62

Quais vasculites se caracterizam por inflamação granulomatosa?

Answer 62

1) Arterite de Takayasu;
2) Poliangíite com granulomatose (granulomatose de Wegener);
3) Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (síndrome de Churg-Strauss).

Question 63

Quais vasculites apresentam positividade para os anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos?

Answer 63

Três das vasculites de PEQUENO CALIBRE possuem positividade para anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):

• c-ANCA (anti-proteinase 3) → granulomatose de WEGENER (mnemônico: WC);
• p-ANCA (anti-mieloperoxidase) → POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA e síndrome de CHURG-STRAUSS (poliangeíte granulomatosa eosinofílica).

Todas elas causam síndromes PULMÃO-RIM e são tratadas com corticóides + ciclofosfamida.

📌 O c-ANCA também pode ser positivo na cirrose e usuários de cocaína. O p-ANCA também pode ser positivo na RCU.

📌 O c-ANCA tem um aspecto ‘C’itoplasmático na imunofluorescência, enquanto o p-ANCA é ‘P’erinuclear.

Question 64

Quais vasculites pode cursar com mononeurite múltipla?

Answer 64

PAN, Churg-Strauss e poliangeíte microscópica.

Question 65

Qual é o protótipo epidemiológico nas provas das seguintes vasculites?

1. Arterite de Takayasu;
2. Arterite de Células Gigantes;
3. Poliarterite nodosa;
4. Doença de Kawasaki;
5. Wegener;
6. Churg-Strauss;
7. Púrpura de Henoch-Schonlein;
8. Vasculite crioglobulinêmica;
9. Doença de Behçet;
10. Trombangeíte obliterante.

Answer 65

1. Arterite de Takayasu → MULHERES JOVENS (10 a 40 anos);
2. Arterite de Células Gigantes → MULHERES ≥ 50 ANOS com polimialgia reumática;
3. Poliarterite nodosa → HOMENS DE 50-60 ANOS com HBV;
4. Doença de Kawasaki → pediatria;
5. Wegener → em torno de 40 anos, sem predileção por sexo;
6. Churg-Strauss → homens de meia idade;
7. Púrpura de Henoch-Schonlein → crianças entre 4 e 7 anos, mais comum em MENINOS;
8. Vasculite crioglobulinêmica → HCV;
9. Doença de Behçet → JOVENS, sem predileção por sexo. Mas normalmente a prova cobra na ginecologia para fazer o diagnóstico diferencial de úlceras vaginais;
10. Trombangeíte obliterante → homens TABAGISTAS.

📌 Os dois mais comuns em MULHERES são TAKAYASU e ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES.

Question 66

Dê exemplos das vasculites de acordo com o calibre do vaso acometido.

Answer 66

CALIBRE GRANDE:

• 1) Arterite de Takayasu;
• 2) Arterite de Células Gigantes (arterite temporal).

📌 Normalmente se manifestam com OCLUSÃO VASCULAR.

CALIBRE MÉDIO:

• 1) Poliarterite nodosa (PAN);
• 2) Doença de Kawasaki;
• 3) Tromboangeíte obliterante.

📌 Normalmente se manifestam com OCLUSÃO VASCULAR e NEURITE, podendo acontecer também púrpura e microaneurismas.

CALIBRE PEQUENO:

• 1) Vasculites relacionadas ao ANCA → Churg-Strauss, Wegener e poliangeíte microscópica;
• 2) Vasculites relacionadas aos imunocomplexos → Púrpura de Henoch-Schonlein e vasculite por crioglobulinemia (ex: hepatites virais e paraproteinemias).

📌 Normalmente se manifestam com PÚRPURA, GLOMERULONEFRITE, HEMORRAGIA ALVEOLAR e NEURITE.

CALIBRE VARIÁVEL:

• 1) Doença de Behçet.

📌 Pode acometer qualquer vaso → dá qualquer manifestação.

Question 67

A amiloidose e a sarcoidose são “doenças coringas”, que muitas vezes entram no diagnóstico diferencial de acometimentos sistêmicos inespecíficos. Aproveite este flashcard para identificar o básico dessas complexas doenças.

Answer 67

A AMILOIDOSE cursa com deposição de proteínas com dobramento incorreto causando inflamação local e alteração da arquitetura tecidual. O diagnóstico é feito por biópsia e o tratamento pode envolver transplante do órgão gravemente acometido.

Pode ocorrer como forma localizada ou sistêmica e gerar uma gama de manifestações, tais como: SÍNDROME NEFRÓTICA, CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA, arritmias, ORGANOMEGALIAS (macroglossia, hepatoesplenomegalia), má-absorção intestinal, disautonomias, ALZHEIMER, DM1 (pode converter um DM2 inicial por gerar lesão pancreática), entre outros.

Já a SARCOIDOSE é uma doença inflamatória crônica que cursa com desarranjo tecidual pela formação de granulomas não-caseosos. Curiosamente, é menos frequente em fumantes. Acomete principalmente o PULMÃO, mas também é uma doença com potencial de acometimento sistêmico. O tratamento é baseado na CORTICOTERAPIA.

OBS: na sarcoirose pode haver fator reumatoide positivo.

Question 68

Quanto tempo após uma gota aguda iniciar o alopurinol?

Answer 68

O UpToDate recomenda esperar 2 SEMANAS após a crise. Além disso, como a uricemia não é normalizada imediatamente, sugere a PROFILAXIA COM COLCHICINA POR 3 A 6 MESES em quem está começando o tratamento.

📌 Se for um paciente com alto risco de não aderir ao alopurinol se iniciado apenas após 2 semanas (ex: paciente com baixo letramento em saúde e com alto risco de perda de seguimento), pode-se já iniciar durante a crise o alopurinol.

📌 Fora da profilaxia, como tratamento a duração da colchicina é de 48h após o fim da crise.