Restless-Legs-Sydrom Flashcards
Was ist Rest-Legs-Syndrom ?
Das Restless-Legs-Syndrom, kurz RLS, ist eine sensomotorische
Störung unklarer Ursache, die sich durch einen imperativen
Bewegungsdrang und quälende Missempfindungen äußert – vor allem in den Beinen. Die Beschwerden treten hauptsächlich in Ruhe (also meist nächtlichen) auf und bessern sich bei Bewegung.
Wie viele Menschen von der Bevölkerung sind Betroffen, welches Geschlecht sowie Alter ?
Prävalenz: 10% der über 65-Jährigen. *Von den Betroffenen sollen 10 bis 15 % eine medikamentöse Behandlung benötigen
Bei Frauen liegt die Prävalenz während und nach einer
Schwangerschaft bei 25 %, in 97 % der Fälle klingt die Symptomatik nach der Geburt wieder ab.
Alter: Manifestation in jedem Lebensalter möglich, Prävalenz mit Lebensalter zunehmend. *Die Störung tritt selten auch schon im
Kindesalter
auf.
Nach welcher Einleitung können wir RLS unterscheiden ?
- Primär: Genetische Prädisposition im Zusammenspiel mit Umweltfaktoren
- Sekundär:
a. Eisenmangelanämie
b. Vitamin-B12-Mangel
c. Erkrankungen: Morbus Parkinson, Niereninsuffizienz mit oder ohne Urämie, Diabetes mellitus (Polyneuropathie), Rheumatoide Arthritis
d. Medikamente Dopaminantagonisten: Neuroleptika (z.B. Clozapin, Haloperidol, Olanzapin, Quetiapin, Risperidon) und Prokinetika (Metoclopramid) Antidepressiva: Mirtazapin ,Mianserin, Lithium
weitere Arzneistoffe: Östrogene, Simvastatin, Flunarizin, Interferon alpha, Koffein, L-Thyroxin
e. Schilddrüsendysfunktion
f. Im Rahmen einer Schwangerschaft
Pimär RLS: Bei der Hälfte der Patienten besteht eine positive Familienanamnese.
Erklären Sie die Pathophysiologie von RLS
Die Pathophysiologie des Restless-Legs-Syndroms ist nicht eindeutig geklärt. Veränderungen in der dopaminergen Neurotransmission im ZNS werden vermutet.
Das Ansprechen auf dopaminerge Therapien stützt diese Hypothese.
Differenzialdiagnose
- Periodic-Limb-Movement-Disorder (PLMD)
- arterielle Verschlusskrankheit (pAVK).
- Akathisie
- Polyneuropathien
- Nächtliche Wadenkrämpfe
- Störungen des extrapyramidalen Systems, u.a. Chorea Huntington, funikuläre Myelose, Radikulopathien
Periodic-Limb-Movement-Disorder (PLMD)
Die PLMD ist durch Schlafstörungen und Tagesmüdigkeit charakterisiert, ein Bewegungsdrang oder Missempfinden fehlen hingegen. In der Polysomnographie zeigen sich mehr als 15 periodische Bewegungen der Beine im Schlaf (PLMS) pro Stunde Schlaf. Bei Beschwerden kann eine dopaminerge Therapie wie beim RLS versucht werden.
Nächtliche Wadenkrämpfe
Plötzlich einsetzende, kurz anhaltende schmerzhafte Muskelkrämpfe, die durch Bewegung schnell rückläufig sind. Ein Bewegungsdrang tritt nicht auf.
Polyneuropathie
Auftreten von Parästhesien (Brennen), im Gegensatz zum RLS kein Bewegungsdrang und keine gute Besserung durch Bewegung. Häufige Komorbidität der RLS.
Akathisie
Die Symptomatik der Akathisie (Sitzunruhe) betrifft nicht nur die Extremitäten, sondern auch den Rumpf. Ein zirkadianes Muster wie beim RLS fehlt. Sehr häufig sind die Beschwerden auf die Einnahme von Neuroleptika zurückzuführen und u.U. mit
Betablockern behandelt werden kann - was beim RLS kontraindiziert wäre.
pAVK
Das Leitsymptom der pAVK ist die Claudicatio intermittens: Belastungsabhängige, krampfartige Schmerzen sind oft verbunden mit Schwäche- und Kältegefühl und zwingen den Patienten zu Pausen. Als “walking-through-Phänomen” wird die Besserung der Beschwerden trotz weiterer Belastung bezeichnet.
Bei V.a. RLS welche Untersuchungen sollten wir unbedingt durchführen ?
Neurologische Untersuchung sowie Gefäßstatus!
Nennen Sie bitte die Diagnosekriterien nach der „International Restless Legs Syndrome Study Group“
Minimalkriterien (obligat)
Supportive Kriterien (nicht obligat)
Häufig assoziierte Befunde
erwähnen Sie bitte die Minimal kriterien nach der „International Restless Legs Syndrome Study Group“
Minimalkriterien (obligat)
- Bewegungsdrang der Beine (seltener der Arme) und sensible Störungen (Missempfindungen, Kribbeln, Schmerzen) in den betroffenen Extremitäten
- Auftreten und Verstärkung der Symptomatik in Ruhe
Besserung oder vollständige Rückbildung der Symptome bei Bewegung
- Periodische Rhythmik mit Verstärkung der Symptomatik abends und nachts
erwähnen Sie bitte die suppertive kriterien sowie häufige Befunde nach der „International Restless Legs Syndrome Study Group“
Supportive Kriterien (nicht obligat)
- Ansprechen auf Gabe von L-Dopa
- Positive Familienanamnese
- Periodische Beinbewegungen im Schlaf
Häufig assoziierte Befunde
- Schlafstörungen
- Initial fluktuierender Verlauf, der später kontinuierlich voranschreitet
- Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund
Neurologische Untershung
Auswendig lernen !
Kopf & Hirnnerven: https://youtu.be/eJHFATo-MQI
Motorik: https://youtu.be/rXxS-EOMOJU
Reflexe: https://youtu.be/0mJPyPQNs9M
[Sensibilität und Nervendehnungszeichen:](http://) https://youtu.be/O97rCwANxw4
Koordination, Gang und Stand: https://youtu.be/L983bluMxho
Orientierende neurologische Untersuchung: https://youtu.be/Cbs6qSYMgEw
Gefäßstatus
Was erwarten wir bei der neurologischen Untershung ?
Klinisch-neurologische Untersuchung
es ist möglich Unauffälliger Befund
Bei begleitender Polyneuropathie: Vorliegen entsprechender Symptome wie etwa distale Sensibilitätsstörungen, Areflexie und andere Defizite
Wie der Name vermuten lässt, äußert sich das Restless-Legs-Syndrom durch den unwiderstehlichen Drang, die Extremitäten, seltener auch andere Körperteile zu bewegen. Dabei treten in den Beinen oder Armen begleitend Parästhesien auf (“Kribbeln”, “Ameisenlaufen”), gelegentlich auch Schmerzen.
Die Symptome sind in körperlicher Ruhe betonter. Vor dem Zubettgehen erreichen sie ihren Höhepunkt. Umgekehrt verringern sich die Beschwerden in Bewegungsphasen, Linderung ist auch bei Wärme- oder Kältezufuhr zu verzeichnen.
Beurteilungsbogen zum Restless-Legs-Syndrom
Labordiagnostik
Ausschluss sekundärer Formen
- Eisenmangel: Blutbild und Ferritin
- Nierenfunktion: Retentionsparameter (Harnstoff, Kreatinin), ggf. Kreatinin-Clearance
Weitere zur Symptomatik beitragende Faktoren
Hyperthyreose (TSH) *Eine Hyperthyreose kann zur Schlafstörung beitragen.
Hypovitaminosen (insb. Vitamin B12 und Folsäure) bei V.a. Mangelzustände
Weitere Labordiagnostik bei Verdacht auf zugrundeliegende Polyneuropathie
Test der Wahl, um ein RLS festzustellen ?
Probatorisch einmalige abendliche Gabe von L-Dopa + Decarboxylasehemmer
L-Dopa + Benserazid. L-Dopa + Benserazid 100/25 mg p.o. abends als Einmalgabe
L-Dopa + Carbidopa. L-Dopa + Carbidopa 100/25 mg p.o. abends als Einmalgabe
Bei Ansprechen auf die Medikation gehen die Missempfindungen und der Bewegungsdrang zurück
Ein Nichtansprechen schließt ein RLS jedoch nicht sicher aus
Der Test weist eine hohe Sensitivität (85%) auf und ist spezifisch (100%
Was sind Benserazid und Carbidopa ?
Die beiden sind Dopa-Decarboxylasehemmer.
a. Benserazid gehört zur Gruppe der DOPA-Decarboxylase-Hemmer. Indikationen: Morbus Parkinson
sowie Restless-Legs-Syndrom
b. Carbidopa ist ein selektiver Decarboxylasehemmer. Die Substanz hemmt die periphere Metabolisierung von
L-DOPA (Levodopa) und wird daher in Kombination mit L-DOPA zur Therapie der Parkinson-Erkrankung eingesetzt.
Gibt es einen Zusatzdiagnostik ? welche nach Indikationen führen wir die durch sowie Befunde beim RLS
Polysomnographie
Indikation:
- Zur Abgrenzung gegenüber einem Schlafapnoe-Syndrom und assoziierten Bewegungsstörungen, insb. wenn die RLS-Therapie nicht anspricht sowie bei jungen Patienten vor Beginn einer Dauertherapie
- Atypisches RLS (kein Ansprechen auf dopaminerge Therapie, Schlaflosigkeit unter Therapie)
- Junge Patienten mit schwerer Symptomatik vor Beginn einer Dauertherapie
- Ausgeprägte Tagesmüdigkeit ohne deutliche RLS-Symptomatik
- Verdacht auf schlafbezogene Atmungsstörungen, ggf. begleitend zum RLS
Befunde beim RLS:
- Verlängerte Einschlafdauer
- Fragmentiertes Schlafprofil mit häufigem Wechsel der Schlafphasen
- Erhöhter Anteil an Schlafstadium I
- Häufige Wachphasen
Was ist Polysomnographie ?
Die Polysomnographie ist eine Untersuchung und Messung bestimmter biologischer Parameter im Schlaf. Sie eignet sich zur
Differentialdiagnose von Schlafstörungen und Schlafapnoe-Syndromen. Eine Polysomnographie wird in speziell eingerichteten Schlaflaboren unter stationären oder ambulanten Bedingungen durchgeführt.
Ein normales Schlafprofil beinhaltet etwa 3-5 typische Schlafzyklen pro Nacht. Werden diese Zyklen in der klassischen Weise durchlaufen, spricht man von normaler Schlafarchitektur.
Allgemeine Maßnahme sollten Sie berücksichtigen haben ?
Allgemeine Therapieprinzipien
- Absetzen/reduzieren potentiell verstärkender oder auslösender Medikamente (Liste ohne Anspruch auf Vollständigkeit)
Antidepressiva, z.B. Mirtazapin, Citalopram, Fluoxetin, Mianserin,
Neuroleptika (Clozapin, Haloperidol, Olanzapin, Quetiapin, Risperidon)
- Moderates körperliches Training
- Ablenkende Aktivitäten bei abendlicher Symptomatik
- Koffein-Abstinenz
- Schlafhygiene
Behandlung von Auslösern des sekundären RLS
Eisenmangel: Eine Substitution wird bei Nachweis eines Eisenmangels empfohlen
Niereninsuffizienz: Ggf. Optimierung der Behandlung
Die Therapie des RLS mit L-Dopa + Decarboxylasehemmer
Therapie der Wahl: Dopaminerge Therapien sind bei den meisten Fällen des RLS wirksam
Indikation: Leichte bzw. intermittierende Beschwerden (durchschnittlich max. 2×/Woche) mit Leidensdruck (IRLS <15 Punkte)
Verordnung
L-Dopa + Benserazid. (z.B. Madopar® oder Restex®) 50/12,5 mg p.o. 0-0-1 zu Therapiebeginn, Steigerung um 50 mg L-Dopa alle 2 Tage möglich, Maximaldosis 200 mg/d
L-Dopa + Carbidopa. L-Dopa + Carbidopa (z.B. Isicom® oder Levocomp®) 50/12,5 mg p.o. 0-0-1 zu Therapiebeginn, Steigerung um 50 mg L-Dopa alle 2 Tage möglich, Maximaldosis 200 mg/d
Therapiehinweise
Einnahme 1 Stunde vor Nachtruhe
Bei Erwachen im Laufe der Nacht: Ergänzung einer retardierten Formulierung möglich
Bedarfsmedikation möglich: Bspw. vor längerem Sitzen bei Veranstaltungen oder Flügen
Häufig Wirkverlust bei Langzeitbehandlung
Ausschleichen bei Umstellung/Absetzen
Was ist L-Dopa ?
Wirkmechanismus: L-Dopa wirkt bereits agonistisch an
Adrenozeptoren. Es ist in der Lage, die Blut-Hirn-Schranke
zu passieren. Im ZNS wird Levodopa zu Dopamin metabolisiert und entfaltet so seine pharmakologische Wirkung, indem es den Dopaminmangel im Gehirn ausgleicht.
L-Dopa wird als Prodrug in Kombination mit einem
Decarboxylasehemmer gegeben. Nach der Passage durch die Blut-Hirn-Schranke wird es zur seiner eigentlichen Wirkform (Dopamin) decarboxyliert.
Indikation: Morbus Parkinson sowie RSL
Wann wird Dopaminagonisten eingesetzt werden?
Dopaminagonisten
Indikation: Mittel- bis schwergradige Beschwerden (IRLS ≥ 15) und/oder Auftreten einer Augmentation oder eines Wirkverlustes unter L-Dopa
Wirkstoffe: Pramipexol, Ropinirol und Rotigotin
unzureichendem Ansprechen auf Dopaminagonisten, was tun Sie jeztz ?
Bei unzureichendem Ansprechen auf Dopaminagonisten kommt der Off-label-Use von anderen Arzneistoffen in Frage. Mögliche Optionen sind: Opioide, z.B. Oxycodon/Naloxon, Antikonvulsiva, z.B. Gabapentin oder Pregabalin Benzodiazepine.
Das Abhängigkeitspotential von Opioiden und Benzodiazepinen muss bei der Therapieentscheidung und -planung berücksichtigt werden.
Die Patientin ist Schwanger, welche Therapie berücksichtigen Sie ?
- Vermeidung einer Pharmakotherapie
Für dopaminagonistische Wirkprinzipien bestehen Kontraindikationen, für andere Therapieoptionen fehlen Daten. Opioide und Benzodiazepine werden nur in Einzelfällen eingesetzt. - Substitution von Eisen und Folsäure
Die Patientin möchte wiessen, wie ist das Vorwissen
Gutes Ansprechen auf Pharmakotherapie
Dosisreduktion bzw. Auslassversuche bei Fluktuationen im frühen Krankheitsverlauf möglich
Aufgrund langsamer Progredienz häufig lebenslange Therapie nötig
Sekundäre Formen
Restless-Legs-Syndrom bei Schwangeren nach Entbindung häufig regredient
Regredienz bei Eisensubstitution und erfolgreicher Niereninsuffizienz-Therapie möglich
