Púrpura Trombocitopênica Idiopática

Question 1

Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) - Definição

Answer 1

• Distúrbio agudo, autolimitado e imunomediado
• Caracteriza-se por Trombocitopenia periférica isolada ( plaquetas < 100.000/mm3) na ausência de condições secundárias que expliquem tal redução

Question 2

PTI - Classificação quando a duração

Answer 2

1) RECÉM-DIAGNOSTICADA (80%) > remissão da trombocitopenia em período < que 3 meses
2) PERSISTENTE > Trombocitopenia persiste por 3 - 12 meses
3) CRÔNICA > Trombocitopenia persiste por 12 meses ou mais

Question 3

PTI - Etiopatogênese

Answer 3

• Formação de Ac e direcionamento do complemento que destroem plaquetas no sistema reticuloendotelial (principalmente baço)
• O porque desse direcionamento de Ac e complemento não é conhecido
• Geralmente se segue a doença viral aguda ou após imunização

Question 4

PTI - Epidemio

Answer 4

• 25% recuperam contagem de plaquetas até 1 ano do diagnóstico
• É o distúrbio hemorrágico adquirido mais freq em ped
• Pico entre 2 a 6 anos

Question 5

PTI - Comparação entre sangramento das PTI em relação Àquelas com trombocitopenia por falha de produção medular

Answer 5

• PTI gera sangramento menos significativo que naquelas com trombocitopenia por falha na produção medular, por causa da presença (na PTI) de plaquetas jovens, granulares e hemostaticamente efetivas

Question 6

PTI - CLÍNICA

Answer 6

• Criança previamente saudável , subitamente com petéquias e/ou equimoses;
• 60% antecedida de ep viral em 1 mês
• Raramente associada a vacina tríplice
• Epistaxe (30%)
• Hematúria, sangramento oral, sangramento TGI em menor freq
• Aumento linfonodos/ Hepatoesplenomegalia
• Hemorragias graves como a intracraniana são raras; mas podem ocorrer em qualquer período da doença
• ## Não descrito sintomas sistêmicos (perda peso, anorexia…)

Question 7

PTI - Diagnóstico

Answer 7

• História clínica + Exame físico + Exclusão de outras causas de trombocitopenia + Hemograma com avaliação de esfregaço sanguíneo
• Hemograma > Plaquetas baixas/ Hb, índices eritrocitários, leucócitos normais (ocasionalmente Hb reduzida se hemorragia importante)
• Esfregaço > morfologia normal de todas as linhagens/ Exceto plaquetas maiores no sangue periférico e leve eosinofilia, linfocitose atípica (sugerindo infecção viral concomitante)
• Volume plaquetário normal ou aumentado levemente (>8fL)

Question 8

PTI - Diagnósticos diferenciais de trombocitopenia

Answer 8

> Leucemia > deve ser excluído na presença de dor óssea, hepatoesplenomegalia ou adenomegalia significante
Distúrbio congênito das plaquetas > pensar quando púrpura insidiosa (semanas a meses), plaquetopenia nos primeiros meses de vida ou HF de trombocitopenia

Question 9

PTI - Tratamento - Informações sobre tratamento

Answer 9

• Terapêutica direcionada para elevar plaquetas;
• Condições internação > administração de medicamentos/ social/ hemorragia importante/ acesso ao hospital em caso de emergência é difícil
• Orientação à proibição da pratica de atividades físicas
• Orientação à característica autolimitada do quadro
• Orientação para evitar medicações antiplaq ou anticoagulantes
• Resolução espontânea em 80% em até 6meses
• Decisões terapêuticas devem ser mais pautadas na sintomatologia do que na quantidade de plaquetas
• Terapêutica específica indicada para crianças com hemorragia significativa ou alto risco para essas

Question 10

PTI - Tratamento - Medicamentoso

Answer 10

• Objetiva atingir plaquetas acima de 30.000

- Corticosteroides, Igg endovenosa e anti-D endovenosa são 1° linha

Question 11

PTI - Tratamento - Ação corticoides/ quais?

Answer 11

• Agem reduzindo produção de Ac, reduz atividade fagocítica do sistema reticuloendotelial , melhora produção de plaquetas
• Prednisolona ou Prednisona

Question 12

PTI - Tratamento - Ação Imunoglobulina

Answer 12

• Age reduzindo produção de Ac e inibindo receptores FC de fagócitos, permite maior tempo de plaquetas opsonizadas na circulação

Question 13

PTI - Tratamento - Anti-Rho (recomendações)

Answer 13

• Apenas em pctes Rh +, não esplenectomizados/ Não recomendado se queda de Hb

Question 14

PTI - Tratamento - Outras estratégias

Answer 14

• Esplenectomia > PTI crônica ou persistente com hemorragia importante sem resposta a terapias anteriores
• Vacinação prévia contra bact encapsuladas (meningococo, pneumococo, hemófilo)

Question 15

PTI - Tratamento - Urgência para pctes com hemorragia grave

Answer 15

• Metilprednisolona EV
• Igg
• Transfusão de concentrado de plaquetas (se necessário)