Colestase Flashcards
Colestase definição
- Colestase são patologias de doenças que cursam com diminuição do fluxo biliar por alterações anatômicas ou funcionais no sistema biliar
- Colestase neonatal é urgência em pediatria
Pacientes colestáticos apesentam altas [] de ?
- Apresentam altas [] de elementos excretados na bile
- Laboratório evidencia > Aumento BD, colesterol, sais biliares
Colestase neonatal X Icterícia neonatal
- Icterícia neonatal é quase sempre fisiológica e resulta de HiperBI
- Já a colestase neonatal leva a HiperBD que traduz a diminuição da secreção biliar por doença hepatocelular ou biliar, necessita exploração urgente!
Lactente Ictérico
- Icterícia (coloração amarelada da pele, mucosa e escleras) representa Hiperbilirrubinemia
- Perceptível acima de 2 a 3mg/dl na criança / acima de 5mg/dl no Neonato
Causas de Hiperbilirrubiemia (4)
- Aumento produção BB (BI)
- Diminuição captação BB (BI)
- Diminuição conjugação BB (BI)
- Diminuição secreção BD (BD)
Etapa em que há o maior grau de comprometimento na vigência de lesão hepática
- Transporte da BD através da membrana canalicular para a bile (processo que requer energia)
Valores laboratoriais na colestase (BD, yGT, FA, ác biliares, colesterol)
- BD > 1mg/dl se BT < ou = 5mg/dl
- BD > 2mg/dl OU 20% do total, se BT > ou = 5mg/dl
- Aumentam > yGT, FA, ác biliares, colesterol
Fatores que explicam propensão colestática do RN
- Imaturidade nos sistemas de produção de bile, especialmente sais biliares (produção ác biliares atípicos e potencialmente colestáticos/ captação reduzida de sais biliares pelos hepatócitos; distúrbios na conjugação e sulfatação, deficiência na absorção ileal dos sais biliares)
DIAGNÓSTICO > Primeiro objetivo
Identificar etiologias que ameaçam vida e são potencialmente curáveis
> Atresia biliar
> Doenças infecciosas (princ por gram neg)
> Metabólicas (galactosemia, tirosinemia, erro inato metabolismo sais biliares)
> Endocrinopatias (pituitarismo)
DIAGNÓSTICO > Clínica
- Icterícia
- Xantomas (acúmulo colesterol)
- Prurido (fisiopato complexa)
- Acolia Fecal
- Colúria
- Acolia fecal e Colia diferenciam HiperBD x HiperBI (como BI circula ligada a albumina ela não é filtrada pelos glomérulos, não gerando colúria/ Fezes na HiperBI são coradas - não há acolia- pois a drenagem da secreção biliar para intestino não está prejudicada)
DIAGNÓSTICO > Peculiaridade na clínica daqueles sem Hiperbilirrubinemia laboratorial
- Alguns colestáticos ainda não elevaram a nível laboratorial a BD;
- Déficit de vitaminas lipossolúveis são únicos sintomas (risco de hemorragia intracraniana)
- Logo, em vigência de HiperBD deve-se investigar coagulopatias e administrar Vit D
DIAGNÓSTICO > Prevalência das etiologias
- 25% Atresia Biliar (obstrução vias biliares extra hep e colangiopatia progressiva das intra-hep)
- 10 a 20% Hepatite Neonatal Idiopática (portadores de colestase sem causa específica ou diagnóstico etiológico)
- Tabela com as demais (infecções congênitas/ autoimunes/ doenças hepáticas metabólicas/ etc)
DIAGNÓSTICO > Atresia Biliar forma perinatal x forma embrionária
- Forma perinatal > Bom peso ao nascer/ Icterícia, acolia e colúria sem outras alterações
- Forma embrionária > Lactentes podem apresentar poliesplenia, cardiopatia congênita, má rotação intestinal, situs inversus
DIAGNÓSTICO > Infecções congênitas
- RN baixo peso ao nascer
- Microcefalia
- Púrpura e coriorretinite
- Diversas > Toxoplasmose, viral, citomegalovírus, herpes simples, hepatite A, B ou C; varicela, Tuberculose, etc
DIAGNÓSTICO > Cromossomopatias
- Alterações dismórficas
