PTT

Question 1

PTT =

Answer 1

Púrpura trombocitopênica trombótica

Question 2

MAT =

Answer 2

Microangiopatias trombótica

Question 3

Principal causa de MAT

Answer 3

PTT

Question 4

O cerne da PTT é a deficiência da metaloprotease _ que cliva os multímeros de alto peso do fator _ . Faz com que os multímeros continuem grandes, que são pró-trombóticos.

Answer 4

Deficiência da metaloprotease ADAMTS13 que cliva o fator von Willebrand (FvW).

Question 5

Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) com coombs direto NEGATIVO, doença grave e rara que faz tromboses nos capilares e arteríolas terminais, adquirida em 95% dos casos e tem mortalidade de > 90% se não for instituído tratamento adequado de forma rápida. DX?

Answer 5

PTT: púrpura trombocitopênica trombótica

Question 6

Diagnóstico de PTT

Answer 6

• Dosagem de anticorpos anti-ADAMTS13
• Atividade da enzima ADAMTS13 < 10% (importante no diagnóstico e prognóstico): resultado pode demorar 7-10 dias
• PLASMIC SCORE:
  0-4 pontos: baixo risco
  5 pontos: risco intermediário
  6-7 pontos: alto risco

Question 7

DX?

Answer 7

Question 8

Duas citopenias imunes associadas =

Answer 8

Síndrome de Evans

Question 9

Pêntade da PTT

Answer 9

1. Anemia hemolítica microangiopática
2. Injúria renal
3. Febre
4. Sintomas neurológicos
5. Plaquetopenia

PRESENTE EM < 5% DOS CASOS

Question 10

Tratamento da PTT: pilares (2)

Answer 10

• Plasmaférese: mais importante, iniciar o quanto antes
• Rituximab: acrescentar se disponível