Anemias Hemolíticas Flashcards
Os _ do baço reconhecem as hemácias mais velhas e destroem-nas. Após, o Fe é transportado pela _ para ser armazenado como ferritina no fígado e para a medula óssea.
Macrófagos, transferrina
A hemoglobina do adulto é chamada de _ , formada por 2 cadeias _ e _ cadeias _.
HbA; 2 cadeias alfa e duas beta
95-98% das hemoglobinas do adulto devem ser _
HbA
A formação da HbS é dada pela alteração do ác. _ por _.
Ácido glutâmico por valina
Quando hemácias morrem, além da liberação de Fe, libera-se _ para o fígado.
Bilirrubina
O rim produz _ para garantir o estímulo da produção de eritrócitos
Eritropoetina
Tipos de anemias hemolíticas hereditárias (3)
Tipos de anemias hemolíticas adquiridas
- Imune: autoimune (AHAI), leucemia/linfoma, drogas
- Aloimune (de anticorpos recebidos): transfusional, doença hemolítica perinatal (DHPN)
- Não imune: prótese valvar mecânica, PTT/SHU, pré-eclâmpsia/HELLP, HPN
- Infecções: malária
Provas de hemólise
- Reticulocitose (> 2% ou 100 mil)
- Consumo de haptoglobina (se liga a hemoglobina para evitar danos)
- Aumento de DHL (lesão de membrana)
- Aumento de BI
A AHAI ocorre pela formação de autoanticorpos, sendo 75-95% dos casos _ e a IgA é muito rara. 50% dos casos são por neoplasias e _.
IgG; infecções
As doenças linfoproliferativas estão intimamente ligadas às AHAI
V ou F
Verdadeiro
Os macrófagos esplênicos, através da Ig _ reconhecem hemácias como estranhas na hemólise extravascular
IgG
O Ig _ ativa sistema complemento e pela via altermativa, formam o complexo de ataque à membrana das hemácias, fazendo hemólise intravascular
IgG
AHAI a frio X quente
- Quente: IgG
- Frio: IgM e complemento
O coombs direto na anemia hemolítica autoimune (AHAI) é _ (negativo/positivo)
POSITIVO na AHAI
Provas de hemólise positivas para AHAI: conduta?
C3d: fração do sistema complemento relacionado com IgM
Coombs direto
Soro de coombs: reconhece o anticorpo ligado a hemácia e aglutina (junta uma hemácia na outra)
Indireto: pediatria, procura anticorpo no soro
Formas de interpretação do teste de coombs direto (3)
_ % dos casos de AHAI são secundários
50% (especialmente LLC e lúpus)
Hemoglobinemia, hemoglobinúria e hemossiderinúria são características da hemólise…
Intravascular: lesão dentro dos vasos
Hematoscopia: na AHAI pode haver …
Esferócitos
As medicações mais associadas a AHAI induzida por drogas são…
- Metildopa
- Penicilina
Mais ultilizadas atualmente
* Ceftriaxona
* Piperacilina
* AINE
Tratamento de AHAI: 1ª a 3ª linha
A hemoglobinúria paroxística noturna é um defeito na linhagem mielóide decorrente de mutação no gene … que codifica enzimas de membrana que regulam o sistema complemento, principalmente o _ que ancora o CD _ com o CD _.
PIGA; GPI ancora CD55 com o CD59
Vias do sistema complemento (3)
- Via clássica: anticorpos
- Via alternativa: endotoxinas bacterianas
- Via das lectinas
Na via alternativa, o C _ b livre no plasma desencadeia a formação do C _ , _ , _ , _ para montar o complexo de ataque a membrana (MAC) e formar poros para destruir a célula.
C5b: C6, C7, C8, C9
O complexo de ataque a membrana (MAC) é formado por …
C5b: C6, C7, C8, C9
O CD55 e CD59 inibem o sistema complemento na via … , sem elas na superfície, o sistema não reconhece as células como nossas e faz hemólise maciça.
Alternativa
A maior parte da hemólise na HPN ocorre durante _ (dia/noite) por hemoglobinemia e aumenta a concentração urinária durante _ (dia/noite)
Hemólise durante o dia e concentração urinária a noite
Complicações da HPN
- Tromboses
- Anemia ferropênica
- LMA
Causas de óbito:
* Trombose
* Infecções
Diagnóstico de HPN
Tratamento de HPN
CTC: corticoide (sem benefícios)
Nome e doenças mais associadas (2)
Esferócitos: AHAI e esferocitose
Nome e doença mais associada
Codócitos (hemácias em alvo): talassemia
Nome e doença mais associada
Drepanócitos (hemácias em foice): anemia falciforme
Nome e doença mais associada
Dacriócitos (hemácias em lágrima): mielofibrose
Nome e doença mais associada
Bite cells: deficiência de G6PD
Nome e doenças mais associadas
Esquizócitos: microangiopatias (em especial PTT)
A anemia falciforme pode ser dividida em 2 grandes grupas:
- Homozigoto: HbSS
- Heterozigotos compostos: HbSc, HbSb
Eletroforese de Hb no traço falciforme (AS) e anemia falciforme (SS)
A anemia falciforme cursa com hemólise e vaso-oclusão
V ou F
Verdadeiro
A HbS após a _ sofre falcização
Polimerização
Como fazer o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobina (EFHb)
Se começa hidroxiureia na anemia falciforme em crises agudas
Falso: não se começa hidroxiureia em crises agudas
Causa mais comum de procura ao hospital na anemia falciforme
Crise álgica: principalmente óssea ou abdominal desencadeadas por infecção, acidose, desidratação, frio ou hipóxia
Manejo da crise álgica na anemia falciforme
Principal causa de óbito na anemia falciforme
Sd. torácica aguda
Sd. torácica aguda: frequência, fatores de risco e triggers
Principais agentes documentados na Sd. torácica aguda (3)
- S. pneumoniae
- Mycoplasma pneumoniae
- Vírus respiratórios
Diagnóstico de STA
Imagem pulmonar + 1 dos abaixo
* T. ax. >= 38,5º
* Queda da sat > 3%
* Taquipneia
* Esforço respiratório
* Dor torácica
* Tosse
* Sibilos
* Estridor respiratório
Manejo da STA
Não esquecer: hidratar com cautela para evitar sobrecarga volêmica no pulmão e fazer profilaxia trombótica.
Na anemia falciforme o AVC:
É mais _ (isquêmico/hemorrágico) entre 2-15 anos e mais _ (isquêmico/hemorrágico) em adultos.
Na anemia falciforme o AVC:
É mais isquêmico entre 2-15 anos e mais hemorrágico em adultos.
Se não reduzir HbS em _ % no AVC da anemia falciforme, deve-se realizar profilaxia secundária.
< 30 % segundo o SWITCH trial
Profilaxia primária de AVC na anemia falciforme
- Doppler transcraniano (vel fluxo > 200 cm/s colocar paciente em protocolo de transfusão crônica segundo protocolo STOPtrial)
Crises anêmicas mais importantes na anemia falciforme (2)
A talassemia é uma hemoglobinopatia hereditária _ (quali/quantitativa)
Quantitativa (redução de alguma cadeia de globina)
Alfa-talassemia: (pouca/muita) _ cadeia alfa / (pouca/muita) _ cadeia beta
Beta-talassemia: (pouca/muita) _ cadeia alfa / (pouca/muita) _ cadeia beta
Alfa-talassemia: pouca cadeia alfa / muita cadeia beta
Beta-talassemia: muita cadeia alfa / pouca cadeia beta
A cadeia de globina em excesso precipita no citoplasma causando: (4)
- Alteração no amadurecimento dos eritrócitos
- Eritropoese ineficaz
- Anemia hemolítica
- Sobrecarga de Fe
A talassemia é uma anemia (macro/microcítica) _ , hipocrômica, com RDW NORMAL.
A talassemia é uma anemia macro/microcítica, hipocrômica, com RDW NORMAL.
Frequente presença de codócitos
Eletroforese de Hb na talassemia
AUMENTO DE HbA2 (o restante pode variar)
Beta talassemia major X intermedia X minor
Hemoglobina Bart X Doença da hemoglobina H X alfa minor X alfa mínima
- Hemoglobina Bart: incompatível com a vida pois não produz HbF
Hematopoiese ineficaz
- Destruição do precursor na medula óssea pela formação de inclusões tóxicas devido ao acúmulo da cadeia produzida em excesso na talassemia.
- Há hemólise no baço das células com inclusões tóxicas
Anemia hemolítica grave com dependência transfusional a partir dos 6 meses de vida, icterícia, fáscies de esquilo, baixa estatura, disfunções endocrinológicas e hepatoesplenomegalia. DX?
Talassemia Major
Clínica: talassemia intermedia
Pacientes assintomáticos que podem ter anemia microcítica leve (Hb 9-11 g/dL). Dicas para dx: microcitose (VCM geralmente < 70 fL), hipocromia, hemácias em alvo (codócitos) em sangue periférico.
Talassemia minor
Modelo atual de talassemia
Com ou Sem dependência transfusional
Eletroforese de Hb na beta-talassemia (3)
- Aumento de HbA2
- Aumento de HbF
- Redução HbA
(–/–), hidropsia fetal, incompatível com vida extrauterina, não forma HbF, necessita de transfusões intrauterinas
DX?
Hemoglobina Bart
(4 cadeias GAMA)
Clínica variável, anemia moderada, icterícia, esplenomegalia, 70% tem complicações relacionadas à hematopoiese extramedular e eritropoiese ineficaz. DX?
Doença da hemoglobina H (alfa-/–)
(4 cadeias beta)
Alfa talassemia minor X alfa talassemia mínima
Padrão ouro de diagnóstico da alfa talassemia
- TESTE GENÉTICO
- Eletroforese de Hb da minor e mínima é NORMAL
Tratamento das talassemias
Formas curativas: transplante de medula e terapia gênica (inovador)
Alteração no citoesqueleto da hemácia em que perde a forma e flexibilidade: DX?
Esferocitose
DX?
Esferocitose
Diagnóstico de esferocitose
- Curva desvia para a direita = célula lisa antes
- EMA: vê a banda 3 do citoesqueleto
Tratamento de esferocitose
Eritroenzimopatia mais comum
Deficiência de G6PD
Papel da G6PD
Prevenção de dano celular pelos radicais oxidativos
Deficiência de G6PD: A precipitação de Hb nas hemácias forma os corpúsculos de _ , fazendo hemólise principalmente _ (intra/extravascular). Na extravascular, há presença de _ cells.
Corpúsculos de Heinz, principalmente intravascular, byte cells na extravascular
Medicações evitadas na G6PD
Def. de G6PD: diagnóstico, tratamento e suporte
