Miastenia Gravis Flashcards
Principal doença da junção neuromuscular (SNP)
Miastenia gravis
A miastenia gravis é ocasionada pela ação de autoanticorpos contra receptores da membrana _ - sináptica (pré/pós)
Pós-sináptica
É comum a relação da miastenia gravis com hiperplasia tímica (80%) e o grande tumor pulmonar …
Timoma
Até _ % dos pacientes com miastenia gravis são soronegativos
20%
Na imagem, o que é atacado na miastenia gravis?
A junção neuromuscular
Além dos anticorpos anti-AchR, o receptor _ também é afetado na miastenia gravis.
MuSK
Tríade de sintomas da miastenia gravis
Teste do gelo (ice pack test)
Indica miastenia Gravis
Diagnóstico de miastenia gravis
Particularidades de pacientes anti-MuSK POSITIVO
- Forma generalizada e sintomas bulbares + proeminentes
- Sintomas atípicos: fraqueza facial e atrofia de língua
- Menor resposta a anticolinesterásicos e imunossupressores
Tratamento de Miastenia Gravis
Indicações para timectomia eletiva
Crise miastênica: principais causas de crise
- Uso de medicações (SOBRETUDO ATB)
- Foco infeccioso
- Interrupção do tratamento
- Cirurgias
- Gestação
Sinais clínicos de crise miastênica iminente
- Taquidispneia e ortopneia
- Uso de musculatura acessória
- Tosse ineficaz com obstrução brônquica
- Inquietação, insônia, taquicardia, hipertensão, sudorese
Tratamento de crise miastênica
- Identificar o que causou
- Plasmaférese e/ou imunoglobulina
Drogas para evitar na miastenia gravis
DD de miastenia gravis
A sd. de Eaton-Lambert é uma sd. miastênica _ - sináptica (pré/pós) onde autoanticorpos atacam canais de _ voltagem-dependentes levando a(o) _ (aumento/diminuição) da liberação de acetilcolina.
Pré-sináptica, canais de Ca, diminuição da liberação de acetilcolina
50-60% dos casos da Sd. de Eaton-Lambert estão relacionados a neoplasias, principalmene ao carcinoma de …
pequenas células pulmonar (perfil: homens > 60 anos)
A etiologia não paraneoplásica da Sd. de Eaton-Lambert está 65% relacionada ao antígeno …
HLA-B8-DR3
Mais comum em mulheres com cerca de 40 anos
Quadro clínico da Sd. de Eaton-Lambert
Disautonômicos: disfunção erétil, hipotensão postural
Diagnóstico de sd. de Eaton Lambert
Na eletroneuroneuromiografia, o padrão é o “oposto” da miastenia gravis
Tratamento da sd. de Eaton-Lambert
O botulismo é uma sd. rara, potencialmente fatal de paralisia flácida difusa e _ (aguda/crônica)
Aguda (diagnóstico diferencial com Guillain-Barré)
Agente do botulismo
Neurotoxina botulínica produzida por Clostridium botulinum (bacilo gram-positivo anaeróbico que forma esporos)
Alimentos mal armazenados ou ferimentos
A neurotoxina botulínica inviabiliza a fusão das vesículas de …
Acetilcolina (ACh): falha na liberação de ACh
Quadro clínico do botulismo
- OLHOS dão os diagnóstico
- Fraqueza do Guillain-Barré é ASCENDENTE, botulismo é o “oposto”
Tratamento de escolha para botulismo
Antitoxina botulínica heptavalente
