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IPSA > Problemas hematológicos > Flashcards

Problemas hematológicos Flashcards

1
Q

Anemia

A

concentração de hemoglobina ou hematócrito menor que 2 desvios-padrão em relação à média, numa população normal da mesma idade e género, vivendo na mesma altitude.

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2
Q

FPAT anemia

A

Perda sangue
+ destruição
- prod

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3
Q

Anemia fisiológica

A

RN termo Hb diminui apos nascimento-> 9,5-11 às 8-12 semanas-> no RN termo a Hb tem mais afinidade para O2 -> menos prod de eritropoietina (bebe assintomático)
No pré-termo é mais acentuada e prolongada, ocorre mais cedo e o limite inferior é proporcional ao grau de imaturidade

Multifatorial

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4
Q

Anemia por perda sanguínea

A
  • Pre-natal: Temos nestes casos como causas a transfusão feto-materna e a transfusão feto-fetal;
  • Perinatal: Aqui teremos a patologia da placenta e rutura do cordão umbilical
  • Pós-natal:hemorragias internas ou externas (GI, rutura de víscera ou sub-galeal).
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5
Q

Hemorragia sub-galeal

A
  • abaixo da aponevrose, que é a gália,e acima do periósteo. Este espaço pode conter até 260 mlde sangue. Se pensarmos que a volémia do recém-nascido é 80-100 ml/kg máximo, percebemos que a hemorragia sub-galeal pode de facto originar uma anemia gravíssima, inclusivamente com choque hipovolémico.a
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6
Q

Anemia por destruição grande

A
  • Hemolíticas

Alterações congénitas do eritrócito: ter atenção que normalmente a beta-talassemia major, portanto, homozigótica, não se manifesta habitualmente no período neonatal, mas a alfa-talassemia homozigótica sim

Causas imunológicas: incompatibilidade ABO, Rh e grupos minor é a mais importante, sem esquecer as induzidas por fármacos
(peni, cefalos, alfa-metildopa) e a patologia materna (ex LES)

Adquiridas: não esquecer da importância do grupo TORCH e outras de causa mais grave, como a CID.Anemias nutricionais e fármacos

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7
Q

Incompatibilidade ABO

A
  • clinica menos grave
  • pode ocorrer na primeira gravidez
  • Anticorpos anti-a e anti-b
  • assintomático a anemia ligeira
  • hiperbilirrubinémia nas primeiras 24h de vida (rara atingir gravidade da incompatibilidade Rh)
  • casos raros de hidrópsia fetal no contexto de aloimunização ABO
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8
Q

Incompatibilidade Rh

A
  • causa mais grave de doença hemolítica imune
    • freq é a Rh (D)
  • C e E a emergir como mais freq
  • ñ ocorre na primeira gravidez
  • casos piores: insuf hepática, hipoalbuminémia e hidrópsia fetal
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9
Q

Doença hemolítica dos grupos minor

A
  • rara
  • grupo Kell (Kk), sistema MNS (M, S,s), Duffy (Fya) e Kidd (Jka, Jkb)
  • desde hiperbilirrubinémia ligeira a hidropsia fetal
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10
Q

Anemia por menor prod

A
  • Anemia aplásica congénita
  • Infeções: parvovírus B19, cmv, adenovirus, rubéola
  • Osteopetrose
  • Tumores
  • Anemia fisiológica: que é por diminuição a produção de Hb, já falada.
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11
Q

Clínica de anemia

A
  • variável
  • Aguda: palidez, taquicardia, pulso fraco, hipotensão, dim da pressão venosa central
  • Crónica: assintomática, restrição crescimento fetal, palides, taquipneia, apneia, sopro cardíaco, icterícia e hepatosplenomegalia
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12
Q

DX anemia

A
  • HC: familiar, obstetrica e peri-natal, EO (Ver algoritmo aula)
  • Hemograma venoso completo, reticulocitos (3-7% D1-3, 1-3% D3), esfregaço sangue
  • Índices de hemólise: bili total e direta, LDH, Coombs direto e indireto
  • Outros: Hb fetal no sangue materno, estudos enzimáticos, da membrana e cadeias Hb, TP, APTT, D dimeros, fibrinogenio, plaquetas, TORCHS, hemocultura, PCR, Imagens, Mielograma
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13
Q

Terapêutica

A
  • Suplementos nutricionais: ferro, ácido fólico
  • Transfusão concentrado eritrocitário
  • Agentes estimulantes de eritropoiese (EPO, darbepoetina)
  • e temos um choque hipovolémico devemos fazer transfusão e nas restantes situações existem critérios que nos orientam a necessidade de administrar concentrado eritrocitário ou não.
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14
Q

Profilaxia Anemia

A
  • Clampagem tardia cordão
  • Limitar avaliações laboratoriais
  • Fórmulas adequadas
  • Fe oral quando indicado
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15
Q

Policitémia

A
  • Pode também denominar-se eritrocitose, que corresponde a um aumento da massa eritrócitária superior a dois desvios-padrão acima do valor normal para a idade.
  • limites superiores do normal serão uma Hb não superior a 22g/dL e um Hc venoso periférico não superior a 65%. Atenção que tem de ser Hc VENOSO porque o capilar habitualmente sobrestima o Hc, ou seja, pode fornecer valores que serão até 15% superiores ao do venoso.
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16
Q

Etiologia policitémia

A 
- Primária: 
. hipoxia intra-utero
. Tireotoxicose neonatal
. hipotiroidismo congénito
. hiperplasia suprarrenal congénita
. elevada altitude
. anomalias cromossómicas
. hiperplasia visceral (S. Beckwith Wiedemann)
- Secundária:
. atraso na laqueação do cordão
. transfusão materno-fetal
. transfusão feto-fetal
. asfixia perinatal
. desidratação
17
Q

Clinica policitémia

A
  • Alt SNC: letargia, hipotonia, alt sucção, irritabilidade, trémulo, convulsões, hemorragia intra craniana
  • CR: taquipneia, acrocianose, taquicardia, HTA, cardiomegalia, congestão vascular pulmonar e derrame pleural
  • renais: alt TFG e sedimento urinário
  • GI: intolerâncias, enterocolite necrotisante
  • Hemato e coag: trombocitopenia, aumento consumo fibrinogénio, alt síntese prostaglandinas, trombose
  • Metabólicas: hiperbilirrubinémia, hipoglicémia, hipocalcemia, hipomagnesémia
18
Q

TX policitémia

A
  • sintomas -> exsanguineo transfusão parcial
19
Q

Trombocitopenia

A
  • pouco freq (<1% de todos os RN)
  • um dos probs hematológicos + freq em UCIN (25-30%)
  • Plaq no RN normal - 150000-450000
  • ligeira (100-150000), moderada (50-100000), Grave (<50000)
20
Q

FPAT trombocitopenia

A
  • alt prod plaq
  • aum da destruição e/ou sequestro
  • mista
  • congénitas ou adquiridas
  • Dim prod: alt genéticas( S. TAR, Fanconi, Triss 13,18,21) congénitos das plaq (S. bernard-soulier, S. wiskott-aldrich), disturbios infiltrativos (leucemia, neuroblastoma, doenças de armazenamento)
  • aum de destruição (+freq): trombocitopenias imunes, induzidas por fármacos maternos; consumo periférico:hiperesplenismo, S.Kasabach-Merritt, CID, Infeção, NEC, trombose
    Mistas: hipotermia, asfixia, D. von willebrand 2b, pre-eclampsia, diluição (exsanguineo-transfusão)
21
Q

Clinica Trombocitopenia

A
  • padrão de hemorragia sobretudo mucocutânea (petéquias, purpura, equimoses), locais de punção e/ou, mais raramente, em outros órgãos (GI, pulm, intra-craniana)
  • caso da hemorragia intracraniana, surge num quadro de trombocitopenia muito grave, com uma contagem de plaquetas muito inferior a 30.000
22
Q

Apresentação trombocitopenia

A 
- precoce: <72h vida
. TP gestacional benigna
. hipoxia fetal cronica
. asfixia perinatal
. cid
. TP aloimune
. TP autoimune
. Sepsis precoce
. alt cromossómicas
. drogas maternas
. infeções congénitas
- tardia: >72h vida
. sepsis tardia
.NEC (estes primeiros 2 80%)
. infeção congénita
. tp autoimune
. S. Kasabach-Merritt
. D metabólica
23
Q

TP aloimune

A
  • causa + freq de TP precoce severa e hemorragia intra-craniana
  • transferência placentária de aloanticorpos maternos dirigidos aos AG paternos presentes nas plaquetas do filho, mas ausente nas mães
  • AC maternos + freq são do tipo anti HPA-1a, HPA-5b e HPA-15b3,16 -> Ac HPA-1a são responsáveis por 75-90% dos casos
24
Q

TP autoimune

A
  • Mediada pela passagem transplacentar de AC antiplquetários de origem materna que reagem com as plaquetas maternas e RN
  • mãe e RN apresentam TP (ao contrario de TP aloimunes)
  • mãe podera não ter TP se for esplenectomizada
  • ocorre nas doenças maternas Autoimunes (Púrpura trombocitopenica idiopatica) e LES
  • TP moderada com baixo risco hemorrágico
  • clinica menos severa que TP aloimune e risco de HICraniana é <1% e diminui a partir de 3º-4º dia de vida
25
Q

TX trombocitopenia

A
  • Se houver hemorragia major ativa, devem manter-se os níveis de plaquetas acima dos 50.000
  • Se não houver Hemorragia ativa, só se transfunde abaixo dos 20.000/30.000.
26
Q

Alt coagulação

A
  • tempos de coag + prolongados
  • niveis baixos de antitrombina, prot c e s
  • plaq com menor expressão de pontos de união para o fibrinogénio na superfície
27
Q

Quando suspeitar de alt coag

A
  • hemorragia em local de venopunção
  • cefalo-hematoma significativo em hx de parto traumático
  • hemorragia importante dos vasos do cordão
  • hemorragia intra-ventricular do termo ou pre-termo
28
Q

Hemofilia A e B

A
  • < fator VIII (A) IX (B)
  • Hemofilia A 5x + freq que B
  • Clinica: hematomas ou hemorragia com traumatismo mínimo, ou do coto umbilical
  • DX: aumento de aPTT
  • TX: fator VIII recombinante ou IX; plasma fresco congelado (10-20 ml/kg) para hemorragias agudas; vitK diretamente nos vasos do cordão e escolha criteriosa da via de parto
29
Q

D Von Willebrand

A
  • apenas tipo 3
  • Raro no período neonatal
  • RN apresenta > concentração de fator de Von Willebrand
  • DX: aumento aPTT, dim de fator VII e ausência ou dim de FvW
30
Q

Défice vit K

A
  • pouco freq dada a profilaxia neonatal com vit K
  • RN filho de mãe sob tx com fenobarbital, fenitoína, ACO, antituberculosos
  • CX: 1-7 dia de vida hemorragia GI, Nasal, Intra-ventricular, equimoses cutâneas extensas, apresentação tardia 2-10 semana vida mais rara (síndrome ma abs)
  • DX: aumento TP e aPTT
  • TX: vitK (1-2 mg IM ou IV), plasma fresco congelado se hemorragia ativa
31
Q

CID

A
  • associado a : Sepsis, choque, falência hep fulminante, pre-eclampsia grave, gemeo flecido in-utero
32
Q

Alt trombotica

A
  • pode ocorrer em termo ou pré-termo
  • trombose da veia renal tem maior incidência no sexo masc
  • FR: adquiridos: cateteres venosos e arteriais centrais, policitemia, desidratação, sepsis, asfixia perinatal; genéticos: mutação fator V de Leiden, défice congénito homozigótico de prot C e S, aum Lipoproteína A, défice anti-trombina III
  • CX: trombose veia renal: HTA, insuf renal, hemorragia supra-renal; trombose cerebral: convulsões, letargia, irritabilidade
  • DX: eco doppler, RMN, TC, laboratório- prot C, lipoproteína A, Ac anti-fosfolipidos, AC anti-cardiolipina, Anticoag lupico, fator V, VIII, fibrinogénio, plasminogénio (O estudo genético pode ser feito em qualquer idade. O doseamento das proteínas plasmáticas deve ser repetido depois dos 6 meses de vida, para permitir um diagnóstico adequado- fator V G1691A, protrombina G20210A)

IPSA (24 decks)

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