Problemas hematológicos Flashcards
1
Q
Anemia
A
concentração de hemoglobina ou hematócrito menor que 2 desvios-padrão em relação à média, numa população normal da mesma idade e género, vivendo na mesma altitude.
2
Q
FPAT anemia
A
Perda sangue
+ destruição
- prod
3
Q
Anemia fisiológica
A
RN termo Hb diminui apos nascimento-> 9,5-11 às 8-12 semanas-> no RN termo a Hb tem mais afinidade para O2 -> menos prod de eritropoietina (bebe assintomático)
No pré-termo é mais acentuada e prolongada, ocorre mais cedo e o limite inferior é proporcional ao grau de imaturidade
Multifatorial
4
Q
Anemia por perda sanguínea
A
- Pre-natal: Temos nestes casos como causas a transfusão feto-materna e a transfusão feto-fetal;
- Perinatal: Aqui teremos a patologia da placenta e rutura do cordão umbilical
- Pós-natal:hemorragias internas ou externas (GI, rutura de víscera ou sub-galeal).
5
Q
Hemorragia sub-galeal
A
- abaixo da aponevrose, que é a gália,e acima do periósteo. Este espaço pode conter até 260 mlde sangue. Se pensarmos que a volémia do recém-nascido é 80-100 ml/kg máximo, percebemos que a hemorragia sub-galeal pode de facto originar uma anemia gravíssima, inclusivamente com choque hipovolémico.a
6
Q
Anemia por destruição grande
A
- Hemolíticas
Alterações congénitas do eritrócito: ter atenção que normalmente a beta-talassemia major, portanto, homozigótica, não se manifesta habitualmente no período neonatal, mas a alfa-talassemia homozigótica sim
Causas imunológicas: incompatibilidade ABO, Rh e grupos minor é a mais importante, sem esquecer as induzidas por fármacos
(peni, cefalos, alfa-metildopa) e a patologia materna (ex LES)
Adquiridas: não esquecer da importância do grupo TORCH e outras de causa mais grave, como a CID.Anemias nutricionais e fármacos
7
Q
Incompatibilidade ABO
A
- clinica menos grave
- pode ocorrer na primeira gravidez
- Anticorpos anti-a e anti-b
- assintomático a anemia ligeira
- hiperbilirrubinémia nas primeiras 24h de vida (rara atingir gravidade da incompatibilidade Rh)
- casos raros de hidrópsia fetal no contexto de aloimunização ABO
8
Q
Incompatibilidade Rh
A
- causa mais grave de doença hemolítica imune
- freq é a Rh (D)
- C e E a emergir como mais freq
- ñ ocorre na primeira gravidez
- casos piores: insuf hepática, hipoalbuminémia e hidrópsia fetal
9
Q
Doença hemolítica dos grupos minor
A
- rara
- grupo Kell (Kk), sistema MNS (M, S,s), Duffy (Fya) e Kidd (Jka, Jkb)
- desde hiperbilirrubinémia ligeira a hidropsia fetal
10
Q
Anemia por menor prod
A
- Anemia aplásica congénita
- Infeções: parvovírus B19, cmv, adenovirus, rubéola
- Osteopetrose
- Tumores
- Anemia fisiológica: que é por diminuição a produção de Hb, já falada.
11
Q
Clínica de anemia
A
- variável
- Aguda: palidez, taquicardia, pulso fraco, hipotensão, dim da pressão venosa central
- Crónica: assintomática, restrição crescimento fetal, palides, taquipneia, apneia, sopro cardíaco, icterícia e hepatosplenomegalia
12
Q
DX anemia
A
- HC: familiar, obstetrica e peri-natal, EO (Ver algoritmo aula)
- Hemograma venoso completo, reticulocitos (3-7% D1-3, 1-3% D3), esfregaço sangue
- Índices de hemólise: bili total e direta, LDH, Coombs direto e indireto
- Outros: Hb fetal no sangue materno, estudos enzimáticos, da membrana e cadeias Hb, TP, APTT, D dimeros, fibrinogenio, plaquetas, TORCHS, hemocultura, PCR, Imagens, Mielograma
13
Q
Terapêutica
A
- Suplementos nutricionais: ferro, ácido fólico
- Transfusão concentrado eritrocitário
- Agentes estimulantes de eritropoiese (EPO, darbepoetina)
- e temos um choque hipovolémico devemos fazer transfusão e nas restantes situações existem critérios que nos orientam a necessidade de administrar concentrado eritrocitário ou não.
14
Q
Profilaxia Anemia
A
- Clampagem tardia cordão
- Limitar avaliações laboratoriais
- Fórmulas adequadas
- Fe oral quando indicado
15
Q
Policitémia
A
- Pode também denominar-se eritrocitose, que corresponde a um aumento da massa eritrócitária superior a dois desvios-padrão acima do valor normal para a idade.
- limites superiores do normal serão uma Hb não superior a 22g/dL e um Hc venoso periférico não superior a 65%. Atenção que tem de ser Hc VENOSO porque o capilar habitualmente sobrestima o Hc, ou seja, pode fornecer valores que serão até 15% superiores ao do venoso.
16
Q
Etiologia policitémia
A
- Primária: . hipoxia intra-utero . Tireotoxicose neonatal . hipotiroidismo congénito . hiperplasia suprarrenal congénita . elevada altitude . anomalias cromossómicas . hiperplasia visceral (S. Beckwith Wiedemann)
- Secundária: . atraso na laqueação do cordão . transfusão materno-fetal . transfusão feto-fetal . asfixia perinatal . desidratação
17
Q
Clinica policitémia
A
- Alt SNC: letargia, hipotonia, alt sucção, irritabilidade, trémulo, convulsões, hemorragia intra craniana
- CR: taquipneia, acrocianose, taquicardia, HTA, cardiomegalia, congestão vascular pulmonar e derrame pleural
- renais: alt TFG e sedimento urinário
- GI: intolerâncias, enterocolite necrotisante
- Hemato e coag: trombocitopenia, aumento consumo fibrinogénio, alt síntese prostaglandinas, trombose
- Metabólicas: hiperbilirrubinémia, hipoglicémia, hipocalcemia, hipomagnesémia
18
Q
TX policitémia
A
- sintomas -> exsanguineo transfusão parcial
19
Q
Trombocitopenia
A
- pouco freq (<1% de todos os RN)
- um dos probs hematológicos + freq em UCIN (25-30%)
- Plaq no RN normal - 150000-450000
- ligeira (100-150000), moderada (50-100000), Grave (<50000)
20
Q
FPAT trombocitopenia
A
- alt prod plaq
- aum da destruição e/ou sequestro
- mista
- congénitas ou adquiridas
- Dim prod: alt genéticas( S. TAR, Fanconi, Triss 13,18,21) congénitos das plaq (S. bernard-soulier, S. wiskott-aldrich), disturbios infiltrativos (leucemia, neuroblastoma, doenças de armazenamento)
- aum de destruição (+freq): trombocitopenias imunes, induzidas por fármacos maternos; consumo periférico:hiperesplenismo, S.Kasabach-Merritt, CID, Infeção, NEC, trombose
Mistas: hipotermia, asfixia, D. von willebrand 2b, pre-eclampsia, diluição (exsanguineo-transfusão)
21
Q
Clinica Trombocitopenia
A
- padrão de hemorragia sobretudo mucocutânea (petéquias, purpura, equimoses), locais de punção e/ou, mais raramente, em outros órgãos (GI, pulm, intra-craniana)
- caso da hemorragia intracraniana, surge num quadro de trombocitopenia muito grave, com uma contagem de plaquetas muito inferior a 30.000
22
Q
Apresentação trombocitopenia
A
- precoce: <72h vida . TP gestacional benigna . hipoxia fetal cronica . asfixia perinatal . cid . TP aloimune . TP autoimune . Sepsis precoce . alt cromossómicas . drogas maternas . infeções congénitas - tardia: >72h vida . sepsis tardia .NEC (estes primeiros 2 80%) . infeção congénita . tp autoimune . S. Kasabach-Merritt . D metabólica
23
Q
TP aloimune
A
- causa + freq de TP precoce severa e hemorragia intra-craniana
- transferência placentária de aloanticorpos maternos dirigidos aos AG paternos presentes nas plaquetas do filho, mas ausente nas mães
- AC maternos + freq são do tipo anti HPA-1a, HPA-5b e HPA-15b3,16 -> Ac HPA-1a são responsáveis por 75-90% dos casos
24
Q
TP autoimune
A
- Mediada pela passagem transplacentar de AC antiplquetários de origem materna que reagem com as plaquetas maternas e RN
- mãe e RN apresentam TP (ao contrario de TP aloimunes)
- mãe podera não ter TP se for esplenectomizada
- ocorre nas doenças maternas Autoimunes (Púrpura trombocitopenica idiopatica) e LES
- TP moderada com baixo risco hemorrágico
- clinica menos severa que TP aloimune e risco de HICraniana é <1% e diminui a partir de 3º-4º dia de vida
25
Q
TX trombocitopenia
A
- Se houver hemorragia major ativa, devem manter-se os níveis de plaquetas acima dos 50.000
- Se não houver Hemorragia ativa, só se transfunde abaixo dos 20.000/30.000.
26
Q
Alt coagulação
A
- tempos de coag + prolongados
- niveis baixos de antitrombina, prot c e s
- plaq com menor expressão de pontos de união para o fibrinogénio na superfície
27
Q
Quando suspeitar de alt coag
A
- hemorragia em local de venopunção
- cefalo-hematoma significativo em hx de parto traumático
- hemorragia importante dos vasos do cordão
- hemorragia intra-ventricular do termo ou pre-termo
28
Q
Hemofilia A e B
A
- < fator VIII (A) IX (B)
- Hemofilia A 5x + freq que B
- Clinica: hematomas ou hemorragia com traumatismo mínimo, ou do coto umbilical
- DX: aumento de aPTT
- TX: fator VIII recombinante ou IX; plasma fresco congelado (10-20 ml/kg) para hemorragias agudas; vitK diretamente nos vasos do cordão e escolha criteriosa da via de parto
29
Q
D Von Willebrand
A
- apenas tipo 3
- Raro no período neonatal
- RN apresenta > concentração de fator de Von Willebrand
- DX: aumento aPTT, dim de fator VII e ausência ou dim de FvW
30
Q
Défice vit K
A
- pouco freq dada a profilaxia neonatal com vit K
- RN filho de mãe sob tx com fenobarbital, fenitoína, ACO, antituberculosos
- CX: 1-7 dia de vida hemorragia GI, Nasal, Intra-ventricular, equimoses cutâneas extensas, apresentação tardia 2-10 semana vida mais rara (síndrome ma abs)
- DX: aumento TP e aPTT
- TX: vitK (1-2 mg IM ou IV), plasma fresco congelado se hemorragia ativa
31
Q
CID
A
- associado a : Sepsis, choque, falência hep fulminante, pre-eclampsia grave, gemeo flecido in-utero
32
Q
Alt trombotica
A
- pode ocorrer em termo ou pré-termo
- trombose da veia renal tem maior incidência no sexo masc
- FR: adquiridos: cateteres venosos e arteriais centrais, policitemia, desidratação, sepsis, asfixia perinatal; genéticos: mutação fator V de Leiden, défice congénito homozigótico de prot C e S, aum Lipoproteína A, défice anti-trombina III
- CX: trombose veia renal: HTA, insuf renal, hemorragia supra-renal; trombose cerebral: convulsões, letargia, irritabilidade
- DX: eco doppler, RMN, TC, laboratório- prot C, lipoproteína A, Ac anti-fosfolipidos, AC anti-cardiolipina, Anticoag lupico, fator V, VIII, fibrinogénio, plasminogénio (O estudo genético pode ser feito em qualquer idade. O doseamento das proteínas plasmáticas deve ser repetido depois dos 6 meses de vida, para permitir um diagnóstico adequado- fator V G1691A, protrombina G20210A)
