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IPSA > malformações congénitas principais > Flashcards

malformações congénitas principais Flashcards

1
Q

aspetos fundamentais no dx de malformações congénitas importantes para o prognóstico

A
  • tempo (gestação)
  • espetro (graus diferentes de severidade)
  • associação (não surgem sozinhas -> chamadas de Constelações)
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Q

Constelações mais importantes

A
  • VACTERL

- Vertebral, Anorretal, Cardíaca, Traqueo-esofágica, Renal, Membro (limbs)

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3
Q

Diagnóstico pré-natal

A
  • ecografia à grávida

- obrigatório seguir VACTERL se encontrar algo

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4
Q

Health related quality of life

A
  • EMBRIOLOGIA, as MALFORMAÇÕES e o OUTCOME CIRÚRGICO podem originar um défice residual que vai ter um impacto importante na qualidade de vida
  • avaliado por economistas de saúde
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5
Q

Obstrução esofágica eco

A
  • eco prenatal:
    . polihidrâmnios (o bebé,devido à obstrução esofágica,não consegue deglutir e fazer o ciclo normal do líquido amniótico)
    . Ausência bolha líquida gástrica (não deglute líquido)
    . Bolsão esofágico proximal (onde está a interrupção)
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6
Q

Obstrução esofágica clínica

A
  • sialorreia profusa
  • síndrome de dif respiratória
  • não passagem de sonda gástrica
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7
Q

Obstrução esofágica completa

A

Atresia esofágica

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8
Q

Atresia esofágica class

A
  • A-E (baseado na fistulização esofágica)
  • 90% dos casos têm TEF (fístula traqueo-esofágica),que corresponde à configuração C–um topo esofágico superior atrésico, não tem continuidade;e um topo esofágico inferior que se vai conectar com a traqueia devido à natureza embriológica dos órgãos.
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9
Q

Cirurgia obstrução/atrésia esofágica

A
  • Esófago-esofagostomia
  • Laqueação da conexão anómala entre a traqueia e o esófago (fístula traqueo-esofágica) e anastomose direta entre os dois topos esofágicos. Pode ser feita por via convencional ou por via toracoscópica. Os resultados são sobreponíveis, nenhuma técnica é superior à outra.
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10
Q

Associação malformativa da obstrução/atrésia esofágica

A
  • A associação com a malformação cardíaca congénita é muito importante na sobrevida destes doentes.
  • Bebés com peso à nascença > 1500g e SEM malformação cardíaca congénita têm 96% de sobrevida;
  • Bebés < 1500g e COM malformação cardíaca associada têm apenas sobrevida de 26%
  • Apesar da cirurgia ser feita com sucesso num período neonatal, a associação com outras malformações, nomeadamente a cardíaca, tem impacto importante na sobrevida do doente a longo prazo. Quando falamos das classes prognósticas não é apenas no período neonatal mas é também na adolescência e em adulto
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11
Q

Complicações cirurgia obstrução/atrésia esofágica

A

curto prazo -> estenose e deiscência da anastomose
longo prazo -> RGE, recorrência da fistula

  • Todos os doentes vão ter RGE porque o esfíncter esofágico inferiorestá muito deficitário. Para além disso, devido à anastomose, a propagação das ondas peristálticasno sentido crâneo-caudal vai ser deficitária,não havendo uma correta clearance esofágica,levando a que haja refluxo.
  • Refluxo -> Efeito do ácido sobre a anastomose com estenose, deiscência e recorrência/ refistulização traqueo-esofágica// Aspiração de secreçõesde conteudo gástrico para a via aérea = ALTE (acute life threatening event). Bebé está em risco de vida
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12
Q

Follow-up de atresia/obstrução esofágica

A

Clínico, radiológico, endoscópico.

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13
Q

atrésia/Obstrução duodenal

A
  • 1 em 5000 nascimentos (semelhante à doença do esófago). M>F
  • Falência da vacuolização do intestino anterior. O duodeno é um conjunto de vacúolos que vão coalescendo até criar uma continuidade luminal. Se essa coalescência for incompleta está criada uma obstrução duodenal (total ou não)
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14
Q

Obstrução duodenal Eco neonatal

A
  • Polihidramnious (o bebé pode deglutir liquido amniótico mas ele não passa o duodeno e vai-se acumulando);
  • Sinal de dupla bolha (patognomónico das obstruções duodenais) –na ecografia PND vemos 2 bolhas líquidas, o estômago e o duodeno, com o piloro no meio. Quando o bebé nasce, no RX vemos a mesma coisa mas desta vez é gasoso, o bebé deglute ar, e o ar preenche o estômago e a porção proximal do duodeno, não passando para baixo, causando uma dilatação nas partes com ar e um colapso a jusante da obstrução.
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15
Q

Clínica obstrução duodenal

A
  • vomito biliar

- intolerância alimentar

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16
Q

Cirurgia obstrução duodenal/atresia

A
  • Anastomose entre a porção pré-atrésica do duodento e pós-atrésica do duodeno(que pode ser laterolateralou em diamante) =DUODENO-DUODENOSTOMIA (Cirurgia de Ken Kimura).
  • Faz-se também um bypass à via biliar (que está na 2ª porção do duodeno) para evitar que a manipulação cirúrgica lese a via biliar do recém-nascido
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17
Q

Associações malformativas com Obstrução duodenal

A
  • RN prematuro;
  • cardíaca
  • Down synd
  • As mais impactantes, do ponto de vista do prognóstico, são a malformação cardíaca e a síndrome de Down. O prognóstico piora significativamente.
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18
Q

Obstruções jejuno ileais/atrésia

A
  • 1:3000 nascimentos. M>F.
  • Problema de vascularização pré-natal–insulto vascular mesentérico. Os vasos que vem do meso e vão vascularizar o intestino podem sofrer insultos morfológicos no início do seu crescimento e da sua ramificação e portanto os segmentos intestinais que seriam vascularizados por eles não o vão ser, podendo levar a vários tipos de obstruções.
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19
Q

Eco prenatal de obstrução jejuno ileal

A
  • Polihidramnious

- Ansas dilatadas(o bebé deglute líquido amniótico, que vai preenchendo e dilatando as ansas).

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20
Q

Clínica obstrução jejuno-ileal

A
  • Distensão abdominal
  • Vómito bilioso
  • intolerância alimentar
  • Quanto mais proximal for a obstrução/ atresia, se for completa, mais volumoso e mais precoce é o vómito bilioso. Quanto mais distal for,o bebé pode tolerar durante umas horas o aporte oral mas depois começa a vomitar porque há uma interrupção mecânica à passagem do conteúdo do intestino delgado para o intestino grosso.
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21
Q

Dx rx da obstrução jejuno-ileal

A

Ansas proximais à obstrução dilatadas com níveis hidroaéreos.

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22
Q

cirurgia obstrução jejuno-ileal

A
  • Criação de um estoma temporário (porque é difícil a criação de uma anastomose entre um segmento tão dilatado devido à obstrução e outro tao fino - iriamos originar cirurgicamente um síndrome obstrutivo mecânico) ou anastomose primária.
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23
Q

Complicações cirurgia obstrução jejuno-ileal

A
  • Dismotilidade intestinal;
  • Síndrome de má absorção (síndrome do intestino curto congénito);
  • Complicações sépticas-estes bebés têm de ser tratados com suporte de vida do ponto de vista nutricional, em unidades de cuidados intensivos, e é expectável que fiquem muito tempo internados. São portanto bebés que ficam dependentes de alimentação parentérica oferecida por cateteres centrais, que têm complicações mecânicas e sépticas associadas. Esta alimentação parentérica também tem efeitos deletérios sobre o ciclo entero-hepático, sobre o fígado, etc.
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24
Q

Ileos meconial

A
  • Obstrução mecânica ileal distal devido a aumento da espessura do mecónio (fezes fetais).
  • Não existe uma obstrução física (como nos casos anteriores, porque não há atresia), mas existe uma alteração na própria natureza do mecónio que, devido a alterações da sua química intrínseca,leva a que se torne muito espesso,entupindo o sítio de passagem entre o intestino delgado e o intestino grosso –válvula íleo-cecal. Isto origina uma distensão a montante
  • 1:5000 nascimentos (90%)/ Fibrose Quística: 1:2000 nascimentos (associada em 10% com estes doentes)
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25
Q

Diagnóstico pos-natal de ileos meconial

A
  • Mecónio muito espesso, ansas de parede muito espessa. (polihidramnious, ansas dilatadas)
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26
Q

Dx rx ileos meconial

A
  • Quando o bebé nasce não vamos ter o padrão radiológico típico dos níveis hidroaéreos. Vamos ter ansas dilatadas com presença de mecónio com aspeto patognomónico do ponto de vista radiológico –imagem em vidro despolido.
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27
Q

Clinica de ileos meconial

A

Distensão abdominal neonatal, vómito biliar, ausência de emissão demecónio

28
Q

Class ileos meconial

A
  • Não complicados–se conseguirmos resolver medicamente a situação com agentes químicos que vão dissolver o mecónio espesso ou clisteres de limpeza;
  • Complicados –podem causar de tal forma distensão que se cria um volvo pré-natal com perfuração. Assim vai haver extravasão do mecónio para a cavidade peritoneal fetal que origina uma peritonite meconial (peritonite química, não infecciosa, porque o bebé está em ambiente fetal).
29
Q

Tx ileos meconial

A
  • Não complicados –conservador (clisteres de limpeza ou agentes que dissolvam o mecónio);
  • Complicados –cirurgia: retirar o conteúdo meconial que está a causar a peritonite (excisão do quisto meconial); resseção intestinal segmentar; formação de estoma; anastomose primária
  • Complicações
    • DIOS- alteração obstrutiva funcional do intestino distal;
    • Sindrome de malabsorção-devido à perda segmentar intestinal;
    • Sépsis relacionada com o cateterismo central de alimentação parentérica.
30
Q

Prognóstico ileos meconial

A
  • Se o volvo intestinal for muito extenso parte do intestino pode ficar comprometido(por torção sobre o meso ileal distal), ficando o bebé com intestino curto e alterações da absorção intestinal distal(ao nível do ileo terminal), que vão ter impacto sobre o crescimento do bebé, o seu desenvolvimento, ganho de peso, etc. Outro fator importante é a associação com a fibrose quística, que é uma doença que obriga ao tratamento para toda a vida e automaticamente piora o prognóstico.
31
Q

Doença de Hirschprung

A
  • Obstrução funcional do cólon, devido a escassez ou ausência demovimentos peristálticos normais, causada por diminuição ou ausência de células ganglionares intestinais na porção mais distal do intestino grosso (colón sigmóide e segmento reto-anal) e hipertrofia do plexo pré-sináptico.
  • entre a 4ª e 12ª semanas de gestação, há falência na migração, desenvolvimento, fixação e conexão neuronal na parte distal do intestino,das células originárias da crista neural,no sentido crânio-caudal
  • Não tem diagnóstico pré-natal, é uma doença que apenas se manifesta clinicamente após o nascimento
  • causa frequente de obstrução do recém-nascido
  • 1:5000/ m>f.
32
Q

Class doença de Hirschprung

A

• Formas Sindrómicas (30%)
o Neurocrestopatia
o Não-neurocrestopatia

• Formas não Sindromáticas(70%) –a maioria dos bebés com Doença de Hirschsprung são absolutamente normais e só após o nascimento é que manifestam alterações-não emissão de mecónio nas 1ªs 24h.

33
Q

Dx doença de hirschprung

A
  • Nenhum bebé pode ser considerado normal se não emitir mecónio nas primeiras 24h de vida. Caso isso aconteça, o bebé tem de ser submetido a uma série de exames do ponto de vista da marcha diagnóstica:
    • Anamnese–abdómen distendido, sem eliminaçãonormaldegás emecónio;
    • Examinação Clínica–abdómen distendido, sem malformações externas;
    • Estudos Radiológicos (SINAL DE CUT-OFF–sinal característico da doença -distensão do colón esquerdo até meio do descendente, onde há um “corte” e não há passagem de conteúdo daí para baixo/// RAIO-X COM CONTRASTE: CONE DE TRANSIÇÃO–sinal patognomónico de Doença de Hirschsprung. Parte espástica inferiormente, que vai alargando à medida que se sobe no colón transverso, onde está acumulado todo o conteúdo fecal e gasoso–zona opaca.
    • Manometria Anoretal (IRAR);
    • Biópsia retal (IHC).
34
Q

Tx doença de hirschprung

A
  • cirúrgico –faz-se Excisão do segmento agangliónico e Anastomose da região gangliónica do cólon à linha pectínea
  • Abordagem Perineal: TEPT (Transanal endorectal pull-through, também conhecido por Operação La Torre–iniciado em 2000) –faz-se em bebés muito pequenos e é feita unicamente por via transanal e endorretal.
  • A bordagem Abdomino-Perineal: APPT (Abdominoperineal pull-through, também conhecido por Operação de Swenson)–faz-se em crianças mais velhas, nos quais, dadas as dimensões da dilatação cólica serem maiores, a abordagem estritamente perineal já não é possível.Assim faz-se uma abordagem combinada onde,através do abdómen, se excisa a parte espástica e em seguida faz-se abaixamento do cólon e anastomose coloanal pela região perineal
35
Q

Prognóstico doença de hirschprung

A
  • :Esta doença pode ter um impacto importante na vida dos bebés, quando não é diagnosticada no período neonatal por duas razões:
  • Os bebés têm alta e fazem o período neonatal/pós-neonatal muito obstipados, sendo submetidos a várias abordagens de resolução:laxantes, emolientes, clisteres, mudança de leite, sem obter melhorias;
  • Dado o arrastamento da acumulação de fezes –doença crónica –pode dar-se o desenvolvimento de uma doença extremamente grave chamada Enterocolite Associada à Doença de Hirschsprung–onde há proliferação bacteriana e possibilidade de translocação bacteriana cólica e de metabolitos para a cavidade abdominal, levando à formação de um Síndrome Séptico. Em consequência pode haver uma Resposta Inflamatória Sistémica Amplificada (SIRS) que pode culminar numa Falência Multi-Orgânica (MOFS), podendo ser fatal
36
Q

Malformações ano retais

A
  • Fem: 90% fístula vestibular (conexão anomala entre colon e vestibulo); 10% fistula perineal
  • Masc: 90% fístula urinária (conexão anómala ao longo da separação do seio urogenital e do seio colorretal, onde a cloaca se divide em duas); 10% fístula prineal (O cólon desemboca no períneo mas não na localização ou com as características normais )
37
Q

Dx malformaçáo anoretal

A

o Examinação clínica –Inspeção Perineal (deteta a ARM em 90% dos casos);
o Radiologia Convencional –Estudo vertebral;
o Ecografia –Pesquisa de Malformações Urológicas (50% dos bebés com ARM também têm concomitantemente esta malformação).
- Ver se há malformações associadas (Quando a ARM é a única malformação no feto (não há nenhuma constelação), pode não haver manifestações ecográficas pré-natais e o diagnóstico ser só feito após o nascimento.

  • Quando detetamos ARM temos de pesquisar existência de constelações: Anomalias genito-urinárias (a cima do ânus) ou Malformações vertebrais( a baixo do ânus), dada a proximidade de estruturas.
  • A existência de mais malformações vai influenciar muito o prognóstico–no caso de haver ARM, acompanhada de malformação vertebral no segmento sagrado (S2-S4), pode levar à malformação das estruturas nervosas simpática e parassimpática, responsáveis pela continência e condicionar incontinência urinária e anal, com impacto na qualidade de vida da criança, mesmo após reparação cirúrgica das malformações morfológica)
  • Quanto mais alta a malformação do cólon, maior a concomitância de malformações vertebrais e genito-urinárias
38
Q

Fístula perineal

A

o Examinação perineal:

  • Genitália bem formada;
  • “Covinha anal”;
  • Rafe mediana proeminente;
  • Fístula de mecónio perineal.
39
Q

Tx fístula perineal

A
  • Procedimento Cirúrgico: Mini-PSARP

- Reconstrução do ânus no primeiro ou segundo dia de vida. Tem ótimo prognóstico.

40
Q

Fístula urinária

A

o Examinação perineal:

  • Genitália bem formada;
  • “Covinha anal”;
  • Rafe mediana proeminente;
  • Ausência de fístula de mecónio;
  • Presença de fístula reto-urinária
  • freq acompanhadas por malformações sagradas.

o RaioX simples: Agénese do Sacro. Vemos na imagem as vértebras até L5 e depois vemos duas hemivértebras (S1-S2) e não conseguimos perceber se existem sequer S3,S4, S5.

o RaioX com contraste de mecónio:após colostomia, introduz-se mecónio no topo distal da porção do cólon que fica desfuncionalizada -chamada fístula mucosa–e conseguimos ver se há progressão do contraste entre o colón distal e ao ap. urinário. Nesta imagem vemos contraste a passar por uma fístula do cólon para a uretra bulbar e faz preenchimento retrógado da bexiga, tal como preenchimento da uretra prostática e peniana.E portanto, com um exame muito simples e muito barato conseguimos ver morfologicamente a malformação para mais tarde programar a cirurgia de reconstrução colo-anal.

41
Q

Tx fístula urinária

A
  1. Colostomia esquerda digestiva para separar o aparelho digestivo do aparelho urinário e assim impedir passagem de conteúdo fecal para o ap. urinário.Faz-se no primeiro ou segundo dia de vida.
  2. Cirurgia PSARP –Anorretoplastia Sagital Posterior -Reconstrução colo-anal.É feita mais tarde na vida da criança, por volta dos 5-6 meses. Faz-se separação por via sagital posterior,abre-se o coto retal, determina-se o local de conexão entre o reto e a uretra, fecha-se essa conexão e determina-se o sítio certo de implantação do orifício anal através de um aparelho electroestimulador que deteta o local onde se encontra a estrutura muscular circular do esfíncter externo anal, que na maioria das vezes se encontra morfologicamente intacto–permitindo manter o máximo de continência possível.
42
Q

Fístula vestibular

A

o Examinação perineal:

  • Genitália bem formada.
  • Ausência de ânus permeável.
  • Rafe medial não proeminente.
  • Presença de “ânus” vestibular–orifício no vestíbulo.Por onde são feitas as dejeções.
  • Coloca-se sonda nasogástrica no orifício, para confirmar que é uma fístula vestibular e drenar
43
Q

Cirurgia fístula vestibular

A
  • PSARP. À semelhança do rapaz, faz-se abertura sagital e anastomosa-se o reto ao local correto no períneo. É um procedimento mais simples que no rapaz pois não há conexão entre ap. urinário e digestivo.
44
Q

Onfalocelo

A
  • Malformação da parede abdominal anterior devido ao encerramento deficiente do forame umbilical. Há presença de saco amniótico: epitélio interno, peritoneu parietal
  • Em 42% dos casos há malformações associadas,dos quais 30% se devem a anomalias genéticas.
  • 1/5-10.000; m> f
  • No período da vida pré-natal o intestino cresce fora da cavidade abdominal(crescimento extra-celómico) e há uma reentrada desse conteúdo intestinal para a cavidade abdominal entre a 4ªe 10ªsemana de gestação.
  • Se a reentrada for incompleta,o orifício umbilical fica muito alargado nas suas capas amniótica e peritoneal formando uma malformação: onfalocelo. No interior deste estão ansas e por vezes fígado.
45
Q

Dx onfalocelo

A
  • detetado facilmente na fase pré-natal por ecografia de rotina, onde se observa na zona do umbigo um onfalocelo
46
Q

Mortalidade onfalocelo

A
  • 40-50%,devido a malformações associadas: como CHD (Doença Cardíaca Congénita), ou devido à complexidade da malformação.
  • Ainda tem uma mortalidade muito elevada apesar de todos os cuidados pós-natais cirúrgicos e intensivos
47
Q

tx onfalocelo

A
  • Encerramento Primário / Encerramento Adiado (Bruto / Schuster)
  • Há um grande espetro de gravidade do onfalocelo. Consoante a gravidade assim é escolhida a melhor abordagem.
48
Q

Gastrosquise

A
  • Malformação da parede anterior abdominal devido ao encerramento deficiente do anel paraumbilical direito.
  • reentrada total dos órgãos para a cavidade abdominal, encerramento do orifício umbilical mas, posteriormente,existe uma re-herniação das vísceras por um orifício anómalo paraumbilical direito.
  • não há saco amniótico a envolver as vísceras, pelo que ficam em contacto direto com o líquido amniótico e urina fetal, numa fase muito inicial da gestação. Isto vai condicionar o desenvolvimento de anomalias viscerais devido à compressão extrínseca vascular: peritonite amniótica, atresia intestinale fibrose da parede visceral.
  • estes bebés não têm outras malformações associadas, pelo que terão um prognóstico muito melhor.
  • 1/25-50.000; m> f
49
Q

Dx/clinica de gastrosquise

A
  • ecografia pré-natal são visíveis ansas intestinais a boiar no líquido amniótico e, quando o bebé nasce, observam-se as ansas intestinais herniadas com aspeto inflamatório–parede avermelhada, irritada, inflamada, às vezes com fibrina, queratenácea.
50
Q

Mortalidade gastrosquise

A
  • 15-20%, devido a complicações associadas a SIC / CLP
51
Q

tx gastrosquise

A
  • Encerramento Primário / Encerramento Adiado (Bruto / Schuster).
  • Faz-se restituição do intestino para dentro da cavidade abdominal e depois é muito importante a colocação de um cateter venoso central para alimentação parentérica. Este método de aporte alternativo ao aporte oral é o fator preditor mais importante para um bom prognóstico, dado que este intestino não é capaz de processar o leite e, como tal, é necessário suprir as necessidades energéticas do bebé por um meio alternativo, de maneira a que o seu desenvolvimento não fique em risco.
52
Q

Hernia diafragmática congénita

A
  • Malformação diafragmática devido a um encerramento deficiente do canal pleuro-peritoneal primário (esquerdo na maior parte dos casos-85%)
  • Num período muito precoce do ponto de vista fetal a cavidade abdominal e torácica estão em comunhão.A herniação ocorre senão ocorrer encerramento eficaz do diafragma antes da reentrada do conteúdo intestinal para a cavidade abdominal, entre a 4ª e a 10ª semanas de gestação
  • Nestes casos as ansas intestinais migram para o tórax, o que vai originar três situações: Hipoplasia Pulmonar(geralmente esquerda); Empurramento do mediastino no sentido contra lateral; Má colocação do intestino(que fica fora da sua cavidade normal).
  • É das situações mais graves na cirurgia pediátrica porque não se trata só de um problema puramente mecânico de uma hérnia, mas um problema que se prende com a dinâmica do mediastino, a ventilação, a função cardíaca e a hipertensão pulmonar primária (HTPP) que é a principal causa de morte destes bebés
  • :1:3000; m> f; direita
53
Q

eco prenatal de hernia diafragmatica congenita

A
  • Presença de vísceras baixas no tórax fetal.
54
Q

Dx hernia diafragmatica congenita

A
  • clínico–Síndrome de dificuldade respiratória no RN (SDR pós-natal)
  • imagiológico–onde se observa um hemitórax esquerdo completamente preenchido por ansas, não tem um pulmão normal e com empurramento do mediastino para a direita.
55
Q

TX hernia diafragmatica congenita

A
  • MÉDICO: Alternativas de VM (ventilação mecânica) / Balanço hemodinâmico / Prevenção de HPP.
  • CIRÚRGICO: Exteriorizar o conteúdo herniado que está no tórax; Recolocar o conteúdo dentro da cavidade abdominal; Encerrar o orifício anómalo no diafragma.
56
Q

Prognóstico hernia diafragmatica congenita

A
  • o problema põe-se no seguimento destes doentes,devido ao episódio grave de HTPP que muitos deles têm. Isto porque o encerramento do orifício diafragmático e colocação do conteúdo herniado na cavidade abdominal não é suficiente para que haja expansão pulmonar. . O pulmão ainda não expandiu e só vai expandir muito mais tarde. Portanto, a presença de um pulmão hipoplásico e de HTPP origina um conjunto de alterações hemodinâmicas e ventilatórias,que são responsáveis pela elevada mortalidade que estes doentes têm ainda hoje em dia,apesar de todos os apoios e variedades de ventilação modernas que temos à nossa disposição nas unidades de cuidados intensivos neonatais.
57
Q

Enterocolite necrosante

A
  • lesão na superfície interna do intestino.Condição multifatorial com alta morbilidade e mortalidade(30%) tipicamente associada a bebés pré-termo de Baixo Peso ao nascer (BPN) e de Extremo Baixo Peso ao nascer(EBP) internados em UCI neonatais.Portanto não há enterocolites em bebés grandes em casa, são situações típicas de bebés internados para os quais a cirurgia poderá ser necessária.
  • FR: hipóxia, asfixia neonatal, síndrome de dificuldade respiratória, hipotermia, malformação cardíaca congénita, patência do canal arterial, hipovolémia,síndrome de hiperviscosidade, alimentação hiperosmolar. Estes fatores predispõem para problemas de balanço entre isquémia e reperfusão.
  • o organismo têm a capacidade de salvaguardar a circulação para os órgãos mais nobres, sacrificando os menos nobres. Fundamentalmente a circulação mais sacrificada é a intestinal e desta, a circulação terminal. Portanto, a maior parte dos fenómenos isquémicos vão estar localizados na junção ileocólica e na porção proximal do cólon ascendente . As partes mais proximais do intestino (as mais vascularizadas) são aquelas que são mais poupadas
  • A prematuridade do organismo associada à a agressão provocada pela alimentação leva a um desequilíbrio entre isquémia e reperfusão. -> estados inflamatório que provocam lesões isquémicas transmurais da mucosa intestinal (isoladas ou múltiplas)-> pneumatose intestinal->necrose da parede intestinal-> perfuração-> extravasamento do conteúdo endoluminal para a cavidade peritoneal, originando um Síndrome abdominal sético (31%)
  • 2,4 / 1000 RN; pode ocorrer por episódios únicos ou múltiplos.
58
Q

Class enterocolite necrosante

A
  • class Bell ->gravidade
  • Bell1: ligeira (apneia, bradicardia, distenção abd, illeus)
  • Bell2: moderada (sangue fezes, disntensão amrcada, pneumatose intestinal)
  • Bell3: grave (falência multiorgânica, edema parede abd, crepito, pneumoperitoneu)
59
Q

Morfologia da isquémia na EN

A
  • Localizada/focal
  • Segmentar- + extenso
  • Total- incompatível com vida
  • TAXA DE SOBREVIVÊNCIA: inversamente proporcional à extensão da condição:NEC focal: 75%;NEC total: 5%.
60
Q

Cirurgia EN

A
  • Indicação: presença de pneumoperitoneu ou agravamento progressivo do quadro clínico, laboratorial ou imagiológico (62% dos casos)
  • resseção de segmento intestinal inviável; desvio ostómico intestinal /anastomose primária
  • Pode também ser feita, uma drenagem peritoneal primária (PPD), também conhecida por paracentese, em casos de bebés que são tão pequeninos que não podem ser operados. Nesses casos a paracentese serve para colher o líquido, de forma a aliviar o pneumoperitoneu e enviar para análise para monitorizar a evolução do quadro.
  • EFEITOS POSTERIORES À CIRURGIA: Estenose segmentar intestinal; SBS (síndrome de má-absorção)
61
Q

Clinica EN

A
  • pode variar desde instabilidade leve até sépsis severa.
62
Q

Radiologia EN

A
  • Pneumoperitoneu;
  • Pneumatose Intestinal –penetração das bactérias nas camadas histológicas do intestino com produção de gás originado aquele aspeto de bolhas;
  • Aeroportia –sinal de maior gravidade, que é uma raridade surgir. Consiste na produção de gás dentro da circulação portal.
63
Q

Laboratório EN

A
  • Trombocitopénia;
  • Anomalias na coagulação;
  • Acidose Metabólica;
  • Paracentese: leucocitose/ crescimento de cultura bacteriana mista
64
Q

Volvo intestino médio

A
  • A maior parte dos indivíduos tem os mesos (onde passa o vaso mais importantes da circulação esplâncnica –artéria mesentérica superior) fixados à parede abdominal posterior,numa linha imaginária entre o ângulo de Treitz, que é à esquerda da coluna ao nível de L2 (também conhecido por flexura jejunoduodenal) e a fossa ilíaca direita onde está o cego.
  • reentrada das ansas para a cavidade abdominal (4ª a 10ª semana de gestação)não ocorre concomitantemente com a sua fixação. Se não houver fixação dos mesos, as ansas intestinais estão livres na cavidade abdominal e podem rodar sobre o seu próprio eixo, originando uma situação de torção, compromisso vascular e isquemia aguda intestinal.-> Se a isquemia atingir o território da artéria mesentérica superior temos o risco de perda intestinal muito alargada por isquemia, o que constitui uma emergência médica.
  • o bebé com volvo bordeline pode passar o período neonatal (primeiros 28 dias de vida) sem sintomatologia ou leve (vómito bilioso, intolerância alimentar, muito choro, desconforto após ingestão de alimentos) e isso deve levar-nos a suspeitar de uma situação de não fixação/rotação intestinal.
65
Q

Dx volvo

A
  • Diagnóstico Radiológico (exame mais simples): raioX-simples de abdómen ou com contraste. Observa-se na imagem o Sinal Corkscrew -o ângulo de Treitz não está à esquerda da coluna mas sim à direita, o que é sinal de rotação.
  • Ecografia: devido à rotação anómala dos mesos, em vez de termos uma distribuição normal dos vasos mesentéricos, vemos os vasos num turbilhão–chamado Sinal do turbilhão/Sinal de Wirlpool

IPSA (24 decks)

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