Plasmacel dyscrasiën

Question 1

Welke renale afwijkingen zijn te zien bij plasma cel dyscrasie?

Answer 1

• Myéloïde cast nefropathie
• Acidose
• Depositie van Ig en lichte ketens

Question 2

Hoe ontstaat myeloide cast nefropathie bij plasmacel dyscrasie?

Answer 2

overmaat aan Ig lichte ketens worden gefiltreerd –> gaan binden aan Tam-Horsfall mucoproteïne –> vorming van cilinders

Question 3

Welke zijn de gevolgen van cast nefropathie bij plasma cell dyscrasie?

Answer 3

Obstructie van urineflow –> tubulaire schade –> tubulo-interstitiële inflammatie en fibrose –> acute nierinsufficiëntie + acidose

Question 4

Waartoe leidt de depositie van Ig en lichte ketens in de nier?

Answer 4

• Georganiseerde fibrillaire structuur: AL Amyloïdose
• Niet Georganiseerde granulaire depositie:
• -> Monoclonal Ig deposition disease (MIDD)
• -> Light chain (LCDD) of Heavy chain (HCDD)

Question 5

Hoe stelt men de diagnose van AL amyloïdose, MIDD, LCDD of HCDD?

Answer 5

Door middel van nierbiopsie

Question 6

Behandeling van myeloïde cast nefropathie?

Answer 6

• Dilutie: agressieve rehydratie met NaCl 0,9%
• Correctie acidose: NaHCO3 in geval van metabole acidose
• Verwijderen free light chain: plasmaferese
• Behandeling onderliggende neoplasie (multiple myeloom): plasmaferese: elimineren van afwijkende ckloon

Question 7

Behandeling van hyperCa?

Answer 7

Bisfosfonaten IV

Question 8

Behandeling hyperuricemie?

Answer 8

Allopurinol

Question 9

Welke is de belangrijkste plasma cell dyscrasie die leidt tot renale aantasting?

Answer 9

Multiple myeloom