Goodpasture syndroom

Question 1

Definitie van syndroom van Goodpasture?

Answer 1

Vorming van auto-antilichamen tegen collageen IV ketens (voornamelijk alfa 3 keten) = deel van basaal membraan glomeruli en alveoli long

Question 2

Kliniek van goodpasture syndroom?

Answer 2

• Nefritis syndroom
• Hemoptysis
• Hoest
• Dyspneu
• Malaise, koorts, gewichtsverlies, dyspneu, frequent anemie, …

Question 3

Diagnose van Goodpasture syndroom?

Answer 3

! SNELLE DIAGNOSE NOODZAKELIJK !

• Opsporen van anti-glomerulair basaal membraan antilichamen
• IF: lineaire IgG depositie ter hoogte van glomerulair basaal membraan

Question 4

Behandeling van Goodpasture syndroom?

Answer 4

• Plasmaferese in combinatie met cyclophosphamide (Endoxan)
• Ziekte recidiveert meestal niet. Geen nood aan langdurige onderhoudsbehandeling
• Rookstop !!