Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

AMC Dermatologie > Pédiatrie - Angiomes > Flashcards

Pédiatrie - Angiomes Flashcards

1
Q

Généralités hémangiomes

  • Fréquence
  • Population touchée
  • Types cliniques
A
  • Tumeur bénigne la plus fréquente : 3-4 % des nouveau-nés
  • Touche 2 x plus les filles, plus fréquent chez les prématurés < 29 semaines
  • Types de cliniques : superficiel, mixte, sous-cutané
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Physiopathologie hémangiomes (3)

A
  1. Cellule souche multipotente : marqueur commun entre cellule placentaire et les hémangiomes
  2. Phase proliférative : VEGF et FGF-β, cellules clonales
  3. Phase d’involution :
    - Disparition de VEGF et FGF-β
    - Apoptose cellulaire
    - Inhibition de l’angiogenèse par une activité protéase (TIMP1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Signes cliniques hémangiomes

  1. Naissance
  2. Selon le type (2)
  3. Autres (5 dont 1 EC)
A
  1. Naissance : rien, macule anémique, 2-3 télangiectasies
  2. Aspect selon le type : parfois mixte
    - Tubéreux : petites papules rouge vif, halo anémique –> grandit et halo disparait avec le temps, parfois croûtes hémorragiques
    - Sous-cutané : bosse bleuté, quelques télangiectasies de surface, évolution favorable mais pas de disparition complète
  3. Autres :
    - Chaud au toucher, pas de pouls, pas de vibration, pas de souffle
    - Si doute : écho-doppler (flux artérialisé)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Evolution hémangiomes (2)

A
  1. Spontanément favorable à 5-6 ans dans 80 % des cas
    - Quelques télangiectasies de surface
    - Peau trop laxe ou atrophique
  2. 20 % de régression incomplète surtout dans les formes sous-cutanées
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Complications des hémangiomes (5)

A
  1. Localisation dérangeante :
    • Cou : atteinte des voies respiratoires
    • OEil : amblyopie, troubles de réfraction par compression
    • Périnée : ulcération
    • Oreille : surdité
    • Glande mammaire chez les filles : gêne le développement à l’adolescence
  2. Ulcération, saignement (très rare)
  3. Insuffisance cardiaque
  4. Pronostic vital (ex : hémangiome dans les voies respiratoires)
  5. (Syndrome de Kasabach-Merrit) : hémangio-endothéliome kaposiforme, angiome en touffe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Définition syndrome de Kasabach-Merrit

A

Phénomène de coagulation intravasculaire commençant dans hémangiomes puis généralisé —> associé à des hémangiomes rares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Spécificité à prendre en compte en cas d’hémangiome segmentaire ?

A

Syndrome complexe : syndrome PHACE(S) :

  • Posterior fossa malformation
  • Hemangioma of the face
  • Arterial anomaly
  • Cardiac anomaly
  • Eye anomaly
  • Sternal defect
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Traitements (anciens) hémangiomes (4)

A
  1. Corticothérapie PO ou intra-lésionnelle
  2. IFN-alpha2a puis IFN-alpha2b (plus utilisés) : malaise, diplégie spastique, neutropénie, anomalie des tests hépatiques
  3. Vincristine (plus utilisée) : constipation, neuropathie
  4. Laser, cryothérapie, chirurgie (selon les complications)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Risques corticothérapie (EI)

  • PO 2mg/kg (5)
  • PO 3mg/kg (2)
  • Intralésionnelle (1)
A
  • PO 2mg/kg : arrêt de la croissance, reflux, tuberculose, caractère et sommeil
  • PO 3mg/kg : HTA, cardiomyopathie
  • Intralésionnelle : risque d’embolisation de l’artère centrale de la rétine (si dans l’oeil)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Traitements actuels hémangiomes

1. Effets (2)

A

ß-bloquant (propranolol)

- Effets : direct sur vsx et indirect via diminution VEGF et FGF-β avec blocage de la voie Raf/MAPK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

EI propranolol

A
  • Hypotension artérielle légère, acrocyanose, respiration obstructive
  • Hypoglycémie chez les enfants < 3 mois : par inhibition de lipolyse, glycogénolyse et néoglucogenèse
  • Tb endormissement et cauchemars : notamment avec ßß lipophile
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Protocole Suisse de traitement hémangiomes avec propranolol

  1. IC (1)
  2. CI (5)
A
  1. Indications hémangiomes volumineux (visage ou ailleurs) –> certitude diagnostique avant le ttt (attention aux autres malformations vasculaires et tumeurs de l’enfant)
2. CI :
• Prématurés et < 2 semaines de vie
• Malformations cardiaques qui contre-indiquent le ttt
• Bronchite obstructive
• Fonction rénale réduite
• Maladies du SNC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Prise en charge et suivi traitement propranolol

  • Examens préalables (3-4)
  • Dosage
  • EC / suivi durant hospitalisation
  • EC de sortie
  • Suivi
A
  • Examens préalables : ECG, TAH, cardiologue, éventuelle échographie
  • Doses : croissantes en 3 prises/j d’une solution en préparation magistrale : 1 mg/kg puis 2 mg/kg à 1S d’intervalle —> jusqu’à 1 an puis diminution progressive
  • Hospitalisation 48h : contrôle TAH, rythme cardiaque et glycémie
  • ECG avant sortie
  • TAH et contrôle clinique mensuel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Autres types de traitement par ßß des hémangiones

A

1) Nadolol, atenolol, acebutolol : hydrophilique donc ne passe pas la barrière hematoencephalique
- Atenolol : +/- betabloqueur ß1 selectif donc pas d’effet pulmonaire ou pancreatique
- Attendre de plus grandes etudes

2) Timogel (timolol) topique : 2x/jour jusqu’à fin de la croissance pour petits hemangiomes ou en complement du ttt oral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Autre traitement hémangiome (1)

A

Chirurgie exérèse :

  • Classique : indications esthétiques
  • Appareil à vibrations US à haute fréquence (Cavitron) : dissèque ou aspire les tissus riches en eau, tissus fibreux ou calcifiés résistent
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Classification malformations vasculaires (2 types)

A
  1. Malformations vasculaires hémodynamiquement inactives :
    - Secteur capillaire :
    • Nævus flammeus
    • Angiome plan
    - Secteur post-capillaire :
    • Malformation capillaro-veineuse
    - Secteur veineux : malformation veineuse
    - Secteur lymphatique : lymphangiome
  2. Malformations vasculaires hémodynamiquement actives :
    - Malformation artério-veineuse
17
Q

Définition clinique naevus flammeus

A

Lésions plates, de rougeâtres à violettes et apparaissent n’importe où sur le corps

  • Ligne médiane visage : très fréquent, disparait après
  • Cou : ne disparait pas mais n’est pas lié à des CPT
18
Q

Clinique angiome plan

A
  1. Apparait dès la naissance : capillaire, stable
  2. Selon localisation : risque malformations complexes
    a. Visage territoire du NC V1 :
    - Artère leptoméningée, demi-atrophie cérébrale
    - Glaucome à angle fermé
    b. Face : vaisseaux rétiniens
    c. Métamère du tronc : artère vertébrale
    d. Membre :
    - Causes : malformation capillaro-veineuse, artério-veineuse
    - Si en profondeur : syndrome de Klippel-Tenaunay –> différence de vitesse de croissance entre les 2 membres
19
Q

Définition clinique angiome plan du V1 = syndrome de Sturge-Weber (3)

A

o Peau : macule du front segmentaire V1
o SNC : épilepsie, troubles de l’apprentissage
o OEil : glaucome congénital, anomalies du fond d’oeil

20
Q

Clinique angiome / malformation capillaro-veineuse

A

o Tuméfaction bleutée sous-cutanée, molle, dépressible
o Augmente en position déclive, lors des pleurs, lors de Valsalva
o Aspect radiologique caractéristique

21
Q

Clinique malformation veineuse

A
  • Souvent peu visible dans la petite enfance
  • Macule ou masse bleutée
  • S’aggrave avec les années
22
Q

Physiopathologie malformation capillaro-veineuse et veineuse

  1. Angiogenèse normale
  2. Mutations (2)
A
  1. Angiogenèse normale :
    • VEGF et FGF dans les cellules endothéliales : permet différenciation (mésoderme –> angioblaste –> endothélium)
    • Récepteurs Tie-1 et Tie-2 : cellules endothéliales –> remodelage suite à l’activation par VEGF
  2. Mutations
    - Récepteur Tie-2 : pas de formation du muscle lisse lors de l’angiogenèse
    - Angiopoïétine-1 : pas de recrutement de muscles lisse et de péricytes
23
Q

Lymphangiome

  1. Clinique
  2. Prise en charge
A
  1. Clinique : ressemble à hémangiome sous-cutané mais
    - Présent dès la naissance
    - Echo-doppler muet
  2. Prise en charge
    - Sclérothérapie et chirurgie (pas à la naissance)
    - Ttt par sirolimus si échec pdt qql mois notamment sur grand hémangiome ou malformations (effet sur voie mTOR et VEGF-C)
    - Si grand kyste : injection colle pour provoquer irritation paroi et diminuer lymphangiome
24
Q

EI Sirolimus

A

Déficit immunitaire

25
Q

Clinique malformation artério-veineuse

  • Définition
  • Déclencheurs (3)
  • Clinique (3)
  • Complication (1)
  • Traitement (1)
  • Pronostic
A
  • Malformation vasculaire hémodynamiquement active : débit dans les veines
  • Déclencheur : hormonal (grossesse, pilule), trauma
  • Clinique : chaleur, thrill, souffle
  • Complication : insuffisance cardiaque
  • Traitement : endovasculaire (radiologie interventionnelle) –> pas toujours possible
  • Pronostic : mauvais dû à IC, décès précoce

AMC Dermatologie (19 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions