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AMC Dermatologie > Maladies bulleuses > Flashcards

Maladies bulleuses Flashcards

1
Q

Etiologies de maladies bulleuses (8)

A

o Maladies auto-immunes
o Maladies congénitales : épidermolyses bulleuses
o Eczéma toxique ou allergique
o Origines infectieuses (impétigo bulleux, staphylococcal scalded skin syndrome)
o Hypersensibilité : érythème polymorphe, Lyell, réaction médicamenteuse, piqûre d’insectes
o Agents physiques et thermiques
o Photodermatoses
o Porphyries

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Q

Citez 3 maladies bulleuses auto-immunes

A

Pemphigus
Pemphigoïde
Dermatite herpétiforme = dermatose bulleuse sous-épidermique sensible au gluten

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3
Q

Quelle est la distinction histologique des maladies bulleuses AI

A 
Bulle intra-épidermique : pemphigus 
Bulle sous-épidermique :
- Pemphigoïde bulleuse
- Dermatose à IgA linéaire
- Épidermolyse bulleuse acquise
- Dermatite herpétiforme
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4
Q

Pemphigus

  • Âge survenue
  • Clinique : bulle ?
  • Prurit
  • Atteinte muqueuse
  • Signe de Nikolsky
  • Clivage
  • Dépôts
A
  • 40-60 ans
  • Flasques
  • +/-
  • +++
  • ++
  • Intra-épidermique avec acantholyse
  • IgG + C3 : membrane kératinocytaire
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5
Q

Pemphigoïde

  • Âge survenue
  • Clinique : bulle ?
  • Prurit
  • Atteinte muqueuse
  • Signe de Nikolsky
  • Clivage
  • Dépôts
A
  • > 65 ans
  • Tendues
  • ++
  • +/-
  • Nihil
  • Sous-épidermique
  • IgG + C3 : JDE
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6
Q

Dermatite herpétiforme

  • Âge survenue
  • Clinique : bulle ?
  • Prurit
  • Atteinte muqueuse
  • Signe de Nikolsky
  • Clivage
  • Dépôts
A
  • 20-40 ans
  • Herpétiforme
  • ++
  • Maladie coeliaque
  • Nihil
  • Sous-épidermique
  • IgA : papille dermique
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7
Q

Présentation clinique pemphigus “vulgaire”

  • Début
  • Généralisé
A

Phase initiale de la maladie : érosions buccales +++, génitales, conjonctivales
Phase bulleuse généralisée :
• Bulles fragiles, lésions érosives, squamo-croûteuses du tégument sur peau saine
• Douleur, pas de prurit
• Peuvent être végétantes
• Localisations : régions axillaires et inguinales, tronc

Signe de Nikolsky positif

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8
Q

Physiopathologie pemphigus

A

Atteinte desmosome : desmogléine 1 et 3 (cible des Ac)

- NB : pemphigus superficiel –> toxine exfoliative A (ETA) du S. aureus –> Ac anti-dsg1

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9
Q

Diagnostic pemphigus (4)

A
  1. Bulle intra-épidermique avec acantholyse sans inflammation (histologie)
  2. Dépôts d’IgG : membrane cytoplasmique des kératinocytes (IFD)
  3. Auto-anticorps IgG circulants anti-membrane cytoplasmique kératinocytaire (sérologie)
  4. Autoréactivité (Ac) contre desmogléine 1 et 3 + protéines d’adhésion des desmosomes
    –> ELISA : recherche d’anticorps anti-dsg-1 et anti-dsg-3
    • Tests sensibles (> 95 %) et spécifiques
    • Profil de réactivité reflète le type de pemphigus (vulgaire ou foliacé)
    • Taux d’Ac corrèle avec l’activité
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10
Q

DD érosions buccales (10)

A
  • Aphtose buccale et maladie de Behçet
  • Infection herpétique
  • Lichen érosif
  • Érythème polymorphe
  • Pemphigoïde
  • Maladie de Crohn, RCUH
  • Déficits en fer, vitamine B12, acide folique, zinc
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11
Q

DD pemphigus (5)

A
  • Pemphigoïde bulleuse
  • Toxidermie, Lyell/TEN
  • Infection herpétique, varicelle disséminée
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12
Q

Traitement pemphigus (3)

A
  1. Corticothérapie systémique : prednisone
  2. Immunosuppresseurs : azathioprine, chlorambucil, ciclosporine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil…
  3. Autres :
    - Échanges plasmatiques
    - Immunoglobulines IV
    - Photophérèse extracorporelle
    - Rituximab (anti-CD20 LBs)
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13
Q

Présentation clinique pemphigoïde

  • Début
  • Généralisé
  • Atypique
A

Formes de début : prurit, placards urticariens et « eczématiformes »
Forme généralisée :
• Bulles solides à contenu clair sur base érythémateuse
• Lésions érosives croûteuses, placards inflammatoires : abdomen, cuisses, plis des membres
• Atteinte des muqueuses possible (< 30 % des cas)

Formes atypiques : localisée, dyshidrosiforme, à type de prurigo…

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14
Q

Diagnostic pemphigoïde (4)

A
  1. Histologie :
    - Bulle sous-épidermique avec perte de cohésion épiderme et derme
    - Infiltrat avec éosinophiles
  2. IFD : IgG et/ou C3 sur JDE
  3. IFID : auto-Ac circulants anti-JDE dans 60-80 % des cas
    - Substrat : peau humaine clivée
  4. Immunoblot / ELISA / immuno-précipitation :
    - Réactivité (Ac) contre BP180 et/ou BP230 = composants des hémidesmosomes
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15
Q

DD pemphigoïde (4)

A

o Allergiques : eczéma de contact, toxidermies, urticaire fixe
o Immunitaires : érythème polymorphe, pemphigus vulgaire
o Ectoparasitoses (y compris gale)
o Tumoral : lymphome T cutané (mycosis fongoïde)

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16
Q

Traitement pemphigoïde (4)

A
  1. Corticothérapie générale : prednisone
  2. Immunosuppresseurs : azathioprine, chlorambucil, méthotrexate, ciclosporine, mycophénolate mofétil
  3. Corticoïdes topiques de classe IV : alternative à la corticothérapie générale
  4. Autres :
    - Dapsone, sulfapyridine, tétracycline et acide nicotinamique, IVIg
    - Photophérèse extracorporelle (PEC)
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17
Q

Présentation clinique dermatite herpétiforme

A

Prurit +++
Lésions papulo-vésiculeuses groupées (herpétiformes)
Excoriations
Lésions eczématiformes
Distribution symétrique sur les faces d’extension des membres, fesses et dos

18
Q

Diagnostic dermatite herpétiforme

A
  1. Histologie :
    - Bulle sous-épidermique
    - Infiltrat riche en neutrophiles : éosinophilie
  2. IFD : dépôts d’IgA1 dans les papilles dermiques
  3. Sérologie :
    70-100 % des cas :
    • Ac anti-transglutaminase (Tg) tissulaire
    • Ac anti-Tg épidermique
    ± Obsolètes :
    • IgA/IgG anti-gliadine et anti-endomysium
  4. Gastro-duodénoscopie : biopsies
  5. Enquête dans l’entourage familial (maladie coeliaque, dermatite herpétiforme ?)
19
Q

Traitements dermatite herpétiforme (3)

A

o Disulone (dapsone) : action anti-inflammatoire
o Autres : sulfapyridine, salazosulfapyridine, sulfaméthoxypyridazine
o Régime sans gluten (blé, seigle, orge) : signes cutanés et digestifs, diminue risque de lymphome

20
Q

Physiopathologie porphyries cutanées

A

Affections caractérisées par un trouble du métabolisme des porphyrines (synthèse de l’hème)

21
Q

Présentations cliniques porphyries cutanées (2)

A
  • Syndrome bulleux et érosif avec hyper-fragilité cutanée

- Syndrome de photosensibilité avec lésions érythémato-oedémato-purpuriques

22
Q

Porphyrie cutanée tardive (PCT)

  • Âge ?
  • Genre ?
  • Associé à quelle maladie ?
A
  • Environ 40 ans
  • H > F
  • Hépatopathie
23
Q

Clinique Porphyrie cutanée tardive (PCT)

A

Hyper-fragilité cutanée :
• Bulles séreuses et hémorragiques, érosions, cicatrices atrophiques et milia
• Localisations : dos des mains, visage

Hypertrichose (région malaire)
Pigmentation brunâtre, élastose, lésions sclérodermiformes : visage, nuque, décolleté

Calcinose (région pré-auriculaire), alopécie

24
Q

Définition mila / milium

A

Petits kystes épidermiques

25
Q

Formes de porphyrie cutanée tardive (2)

A

Type I : forme sporadique (80%
- Mécanisme : déficit d’uroporphyrinogène décarboxylase dans les hépatocytes

Types II et III : formes familiales
- Déficit d’uroporphyrinogène décarboxylase dans les hépatocytes ou autres cellules (GR)

26
Q

Facteurs déclenchants PCT

A
  • Hépatite C, OH, hémochromatose
  • Substances chimiques hépatotoxiques (dioxine, hexachlorobenzène)
  • Médicaments (oestrogènes, barbituriques, inducteurs de CYP450)
27
Q

Diagnostic PCT (4)

A

Dosage des porphyrines :

  • Urines (foncées) : augmentation uroporphyrines et coproporphyrines
  • Selles : augmentation iso-coproporphyrines

Bilan hépatique :

  • Hypersidérémie avec augmentation ferritine
  • Recherche d’hépatopathie : stéatoses, hépatites, cirrhose, hépatocarcinome

Histologie : bulle sous-épidermique sans inflammation
Dépôts linéaires d’IgG, IgM et C3 à la JDE + autour des vaisseaux dermiques (épais manchons)

28
Q

DD de porphyrie

A

o Dermatoses bulleuses auto-immunes
o Toxidermies, pseudo-porphyries (réactions phototoxiques bulleuses) : acide nalidixique, quinolones, furosémide, amiodarone…
o Porphyries mixtes
o Sclérodermie

29
Q

Traitements PCT (4)

A

o Proscription de l’OH + tous les médicaments hépatotoxiques
o Photo-protection
o Saignées
o Chloroquine / hydroxychloroquine (petites doses)

30
Q

Neurofibromatose de type 1 (NF1)

  • Cause
  • Gène impliqué
A
  • Maladie à transmission autosomique dominante ou mutation de novo (50 % des cas) : évolutif avec âge
  • Gène NF1 : code la neurofibromine qui est un suppresseur de tumeur
  • -> Mutation de NF1 : prédispose aux développements de tumeurs (++ gaine nerveuse périphérique)
31
Q

Diagnostic clinique NF1 (2 critères ou +) (7)

A
  1. 6 Taches café au lait :
    - > 5 mm de diamètre avant la puberté
    - > 15 mm chez l’adulte
  2. Lentigines (éphélides) axillaires ou inguinales = tâches de rousseur
  3. 2 Neurofibromes ou 1 neurofibrome plexiforme
  4. Gliome optique (< 6 ans)
  5. 2 Nodules de Lisch (hamartomes iriens) : sans cécité ou autre anomalie visuelle
  6. Lésion osseuse caractéristique (scoliose)
  7. Parent de 1er degré atteint de NF1
32
Q

Complications NF1

  • Enfant (3)
  • Adulte (2)
A

Enfant
• Gliome des voies optiques avant 6 ans
• Scoliose
• Retard mental

Adulte
• HTA : phéochromocytome et dysplasie de
l’artère rénale
• Cancers (neurofibrosarcomes)

33
Q

Neurofibromatose de type 2 (NF2)

  • Cause
  • Gène concerné
A
  • Maladie à transmission autosomique dominante ou mutations de novo (50 % des cas)
  • Mutation du gène NF2 : code pour la schwannomine ou merlin = suppresseur de tumeur
34
Q

Critères diagnostics NF2 (3)

A
  1. Schwannomes (neurinomes) vestibulaires bilatéraux
  2. Schwannomes d’autres nerfs crâniens, méningiomes (CT, IRM)
  3. Signes cutanés :
    • Tumeurs cutanées (schwannomes, neurofibromes) dans 70 % des cas
    • Rarement > 2 taches café au lait
35
Q

Cause Sclérose tubéreuse de Bourneville

A

Maladie à transmission autosomique dominante ou mutations de novo (75 % des cas)

36
Q

Clinique Sclérose tubéreuse de Bourneville

A

Manifestations systémiques : hamartomes peau, cerveau, coeur, yeux, rein, poumons, os

  • Tubers cérébraux (= hamartomes cérébraux) : retard mental et épilepsie
  • Hamartomes rétiniens, rhabdomyomes cardiaques, angiomyolipomes rénaux
37
Q

Définition hématomes

A

Malformation des tissus d’un organe prenant l’aspect d’une tumeur (bénigne)

38
Q

Critères diagnostics Sclérose tubéreuse de Bourneville

  1. Majeurs
  2. Mineurs
A 
1. Majeurs
Peau :
o Angiofibromes
o Tumeurs de Koenen
o Macules achromiques (≥ 3)
o Plaques « peau de chagrin »
Hamartomes rétiniens multiples
Tuber cortical
Rhabdomyome cardiaque
Lymphangiomatose
Angiomyolipome rénal
2. Mineurs
• Plaques achromiques « en confettis »
• « Puits » dans l’émail dentaire
• Kystes osseux
• Fibromes gingivaux
• Kystes rénaux multiples
• Polypes rectaux hamartomateux
  • -> Certain : 2 critères majeurs ou 1 critère majeur + 2 critères mineurs
  • -> Probable : 1 critère majeur + 1 critère mineur
  • -> Possible : 1 critère majeur ou 2 critères mineurs
39
Q

Traitement Sclérose tubéreuse de Bourneville

A

Inhibiteurs de la voie mTOR : sirolimus (rapamycine), évérolimus
- Antiprolifératives : immunosuppressives, anti-tumorales –> diminue angiofibromes

40
Q

Syndrome d’Ehlers-Danlos

  1. Cause
  2. Formes (nombre)
  3. Clinique forme classique
  4. Risque
A
  1. Mutations des différents types de collagène
  2. et 3. 11 formes différentes : forme la + classique :
    - Fragilité cutanée avec cicatrices papyracées
    - Contusions
    - Hyper-extensibilité cutanée et ligamentaire
    - Pseudotumeurs molluscoïdes
  3. Risque : valvulopathies et scolioses

AMC Dermatologie (19 decks)

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