Maladies internes Flashcards
Etiologies lupus érythémateux systémique (LES) (5)
- Immunologiques : anticorps antinucléaires
- Génétiques : certains HLA-DR (spécificité IgG, anti-SSA –> atteint kératinocytes)
- Environnement : UV et photosensibilité
- Hormonaux : oestrogènes (puberté / grossesse)
- Viraux
Définition LES
Maladie auto-immune systémique (atteinte multiorganique) : rein (glomérulonéphrite), articulations (arthrite), peau
Physiopathologie
Réaction d’hypersensibilité de type III
- LT autoréactif active LB autoréactif –> IgG
- Epitope spreading : contre grand nombre d’Ag –> composants surface, cytoplasme, noyau (acides nucléiques, nucléoprotéines)
- Entretien et amplification de la réponse : liaison d’IgG en surface –> mort cellulaire –> libération Ag –> infla –> mort cellulaire –> cercle vicieux
Signes cutanés lupus
Mécanismes des lésions :
- Spécifique : atteinte de la jonction dermo-épidermique
- Non spécifique : vasculite
Lésions spécifiques :
- Signe fonctionnel : photosensibilité
- 3 Lésions élémentaires : érythème, squames, atrophie
- 3 Grands types cliniques : chronique, subaigu, aigu
Types anticorps LES (2)
- Anticorps anti-nucléaires : anti-ADN (péri-nucléaire) ou anti-nucléoprotéines (mouchetées) comportant les Sm, SSA/Ro, SSB/La, RNP
- Anticorps anti-phospholipides : problème thrombotique et infla vsx
Lupus chronique
- Terrain : sexe prédominant ? âge ?
- Début ?
- Lésions élémentaires
- Topographie
- Evolution
- Association lupus systémique en % ?
- Terrain : homme, souvent > 40 ans
- Début : progressif
- Lésions élémentaires :
- Érythème
- Hyperkératose folliculaire, squames kératosiques (discoïdes)
- Atrophie cicatricielle - Topographie :
- Zones photo-exposées (surtout visage)
- Alopécie cicatricielle, atteinte des muqueuses indolore, peu d’atteinte systémique - Évolution : cicatrices atrophiques dépigmentées
- Association avec le lupus systémique : 5-10 %
Lupus subaigu
- Lésions élémentaires
- Topographie
- Anticorps
- Lésions élémentaires :
- Érythémato-squameuses (central)
- Annulaires, polycycliques
- Psoriasiformes - Topographie : zones photo-exposées, mais respect du visage
- Ac
- 80 % avec anticorps anti-Ro/SSA
- 50 % avec > 4 critères de l’ARA (American Rhumatism Association) –> >4 indique un lupus systémique
DD lésions annulaires polycycliques
Causes inflammatoires/tumorales :
• Psoriasis, pemphigus superficiel, pseudo-lymphome/lymphome
• Érythème annulaire centrifuge
Causes infectieuses : dermatophytes, érythème chronique migrant multiple (borréliose)
Présentation clinique lupus aigu
- Début
- Signes spécifiques et aspécifiques
- Anticorps
Début : brutal
Signe spécifique :
• Érythème congestif du visage en vespertilio = SYSTÉMIQUE SI TOUCHE VISAGE !
• Respect du pli nasogénien et
Signes non spécifiques :
• Ulcérations buccales
• Vasculite : purpura, nodules, urticaire fixe
• Raynaud, bulles, alopécie non cicatricielle, thromboses
Présence d’anticorps anti-ADN et anti-Sm
Diagnostic différentiel des oedèmes / érythèmes du visage (4)
- Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
- Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
- Causes inflammatoires : lupus aigu, dermatomyosite, lucite polymorphe, rosacée
- Causes mécaniques : syndrome cave supérieur, syndrome néphrotique
Citez 2 formes particulières de lupus
- Lupus néonatal : mère porteuse d’anti-Ro/SSA
- Lésions érythémato-squameuses lors des premières expositions à la lumière
- Troubles associés : BAV, thrombopénie - Lupus médicamenteux : systémique, subaigu
Diagnostic de lupus (3)
- Clinique
- Anomalies histologiques :
• Vacuolisation basale, hyperkératose folliculaire
• Infiltrat lymphocytaire : jonction dermo-épidermique et annexes - Immunofluorescence directe :
• Dépôts granuleux d’IgG, IgM et C3 en bande le long de la membrane basale
Bilan lupus
Bilan : où sur le spectre ?
- Anticorps : antinucléaire, anti-ADN, anti-Sm, anti-Ro…
- Inflammation : VS
- Organes : rein, SNC, coeur, vaisseaux, articulations
- IF cutanée
Traitement lupus
o Photo-protection, stop tabac
o Dermocorticoïdes topiques
o 1ère intention : antipaludéens de synthèse à hydroxychloroquine (immunomodulateur, prévention atteinte systémique)
o 2ème intention : thalidomide, méthotrexate, dapsone, rétinoïdes…
o Traitement immunosuppresseur : en fonction de l’atteinte systémique
Définition dermatomyosite
Maladie inflammatoire : peau et muscles
- Sévère
- Parfois mortelle (atteinte organe)
Causes dermatomyosite
Inconnue : virus ? facteurs génétiques ? cancers ?
Signes cutanés dermatomyosite
- Aigu
- Chronique
Signes cutanés : souvent révélateurs, souvent méconnus, pathognomoniques dans 75 % des cas
- Aigu
- Érythème lilacé ou héliotrope du visage :
- En lunettes ou paupière supérieure
- Avec oedème palpébral : 50-90 % des cas
- Autres localisations de l’érythème : péri-unguéal avec mégacapillaires (télangiectasies), dos des mains, coudes, genoux (extension)
- Photosensibilité et parfois rash malaire - Chronique
- Papules kératosiques du dos des mains (de Gottron)
- Atrophie, poïkilodermie, télangiectasies
- Calcifications cutanées : 30-70 % des cas –> ++ zones traumas, parfois diffuse, selon sévérité
- Complications du traitement
- Signe du chal : comme si écharpe sur le dos (localisation)
- Hyper et hypopigmentation —> traduit l’inflammation chronique
Formes de dermatomyosite (4)
o Idiopathique, isolée : 41% mortalité
o Paranéoplasique : génital, sein, poumon, rein –> mortalité = 77 %
o Chevauchement avec d’autres collagénoses : mortalité = 16 %
o Infantile : mortalité = 15 %
DD oedème visage
o Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
o Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
o Causes inflammatoires : lupus érythémateux aigu, lucite polymorphe
o Cause mécanique : syndrome cave supérieur
o Cause métabolique : hyperthyroïdie
Signes extra-cutanés dermatomyosite
Musculaires (dermatomyosite amyopathique) : myosite inflammatoire - Faiblesse musculaire (ceintures) - Myalgies, rétractions Cardiaque : myocardite Pulmonaire : fibrose Digestif : RGO Si atteinte rénale = grave
Examens complémentaires dermatomyosite (3)
- Syndrome inflammatoire
- Atteinte musculaire :
- Biologique : CK, aldolase, LDH, ASAT
- EMG
- IRM, guide biopsie
- Biopsie musculaire : myosite inflammatoire - Auto-immunité :
- Anticorps antinucléaires
- Anti-nucléoprotéines (anti-Jo1) = atteintes pulm chroniques et arthrite +++
Prise en charge dermatomyosite
o Diagnostic précoce
o Recherche d’un cancer
o Lésions cutanées : photo-protection et dermocorticoïdes
o Traitement immunosuppresseur :
- Prednisone PO sur durée prolongée
- Méthotrexate, ciclosporine, immunoglobulines IV : après prednisone car risque de cushing
o Physiothérapie
Définition sclérodermie
Augmentation quantité de collagène dans la peau (derme) + parfois dans d’autres organes –> sclérose du derme avec disparition des annexes
Types de sclérodermie
- Primitives (3)
- Secondaires (4)
- Primitives
- Sclérodermie systémique
- Sclérodermie associée : « Overlap » (chevauchement
avec d’autres collagénoses) et connectivite mixte
- Sclérodermie localisée = que la peau = Morphée - Secondaires
- Gammopathie monoclonale
- Métabolique
- Toxique, inflammatoire