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AMC Dermatologie > Maladies internes > Flashcards

Maladies internes Flashcards

1
Q

Etiologies lupus érythémateux systémique (LES) (5)

A
  • Immunologiques : anticorps antinucléaires
  • Génétiques : certains HLA-DR (spécificité IgG, anti-SSA –> atteint kératinocytes)
  • Environnement : UV et photosensibilité
  • Hormonaux : oestrogènes (puberté / grossesse)
  • Viraux
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2
Q

Définition LES

A

Maladie auto-immune systémique (atteinte multiorganique) : rein (glomérulonéphrite), articulations (arthrite), peau

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3
Q

Physiopathologie

A

Réaction d’hypersensibilité de type III

  • LT autoréactif active LB autoréactif –> IgG
  • Epitope spreading : contre grand nombre d’Ag –> composants surface, cytoplasme, noyau (acides nucléiques, nucléoprotéines)
  • Entretien et amplification de la réponse : liaison d’IgG en surface –> mort cellulaire –> libération Ag –> infla –> mort cellulaire –> cercle vicieux
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4
Q

Signes cutanés lupus

A

Mécanismes des lésions :

  • Spécifique : atteinte de la jonction dermo-épidermique
  • Non spécifique : vasculite

Lésions spécifiques :

  • Signe fonctionnel : photosensibilité
  • 3 Lésions élémentaires : érythème, squames, atrophie
  • 3 Grands types cliniques : chronique, subaigu, aigu
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5
Q

Types anticorps LES (2)

A
  • Anticorps anti-nucléaires : anti-ADN (péri-nucléaire) ou anti-nucléoprotéines (mouchetées) comportant les Sm, SSA/Ro, SSB/La, RNP
  • Anticorps anti-phospholipides : problème thrombotique et infla vsx
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6
Q

Lupus chronique

  1. Terrain : sexe prédominant ? âge ?
  2. Début ?
  3. Lésions élémentaires
  4. Topographie
  5. Evolution
  6. Association lupus systémique en % ?
A
  1. Terrain : homme, souvent > 40 ans
  2. Début : progressif
  3. Lésions élémentaires :
    - Érythème
    - Hyperkératose folliculaire, squames kératosiques (discoïdes)
    - Atrophie cicatricielle
  4. Topographie :
    - Zones photo-exposées (surtout visage)
    - Alopécie cicatricielle, atteinte des muqueuses indolore, peu d’atteinte systémique
  5. Évolution : cicatrices atrophiques dépigmentées
  6. Association avec le lupus systémique : 5-10 %
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7
Q

Lupus subaigu

  1. Lésions élémentaires
  2. Topographie
  3. Anticorps
A
  1. Lésions élémentaires :
    - Érythémato-squameuses (central)
    - Annulaires, polycycliques
    - Psoriasiformes
  2. Topographie : zones photo-exposées, mais respect du visage
  3. Ac
    - 80 % avec anticorps anti-Ro/SSA
    - 50 % avec > 4 critères de l’ARA (American Rhumatism Association) –> >4 indique un lupus systémique
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8
Q

DD lésions annulaires polycycliques

A

Causes inflammatoires/tumorales :
• Psoriasis, pemphigus superficiel, pseudo-lymphome/lymphome
• Érythème annulaire centrifuge

Causes infectieuses : dermatophytes, érythème chronique migrant multiple (borréliose)

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9
Q

Présentation clinique lupus aigu

  • Début
  • Signes spécifiques et aspécifiques
  • Anticorps
A

Début : brutal

Signe spécifique :
• Érythème congestif du visage en vespertilio = SYSTÉMIQUE SI TOUCHE VISAGE !
• Respect du pli nasogénien et

Signes non spécifiques :
• Ulcérations buccales
• Vasculite : purpura, nodules, urticaire fixe
• Raynaud, bulles, alopécie non cicatricielle, thromboses

Présence d’anticorps anti-ADN et anti-Sm

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10
Q

Diagnostic différentiel des oedèmes / érythèmes du visage (4)

A
  • Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
  • Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
  • Causes inflammatoires : lupus aigu, dermatomyosite, lucite polymorphe, rosacée
  • Causes mécaniques : syndrome cave supérieur, syndrome néphrotique
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11
Q

Citez 2 formes particulières de lupus

A
  1. Lupus néonatal : mère porteuse d’anti-Ro/SSA
    - Lésions érythémato-squameuses lors des premières expositions à la lumière
    - Troubles associés : BAV, thrombopénie
  2. Lupus médicamenteux : systémique, subaigu
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12
Q

Diagnostic de lupus (3)

A
  1. Clinique
  2. Anomalies histologiques :
    • Vacuolisation basale, hyperkératose folliculaire
    • Infiltrat lymphocytaire : jonction dermo-épidermique et annexes
  3. Immunofluorescence directe :
    • Dépôts granuleux d’IgG, IgM et C3 en bande le long de la membrane basale
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13
Q

Bilan lupus

A

Bilan : où sur le spectre ?

  • Anticorps : antinucléaire, anti-ADN, anti-Sm, anti-Ro…
  • Inflammation : VS
  • Organes : rein, SNC, coeur, vaisseaux, articulations
  • IF cutanée
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14
Q

Traitement lupus

A

o Photo-protection, stop tabac
o Dermocorticoïdes topiques
o 1ère intention : antipaludéens de synthèse à hydroxychloroquine (immunomodulateur, prévention atteinte systémique)
o 2ème intention : thalidomide, méthotrexate, dapsone, rétinoïdes…
o Traitement immunosuppresseur : en fonction de l’atteinte systémique

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15
Q

Définition dermatomyosite

A

Maladie inflammatoire : peau et muscles

  • Sévère
  • Parfois mortelle (atteinte organe)
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16
Q

Causes dermatomyosite

A

Inconnue : virus ? facteurs génétiques ? cancers ?

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17
Q

Signes cutanés dermatomyosite

  1. Aigu
  2. Chronique
A

Signes cutanés : souvent révélateurs, souvent méconnus, pathognomoniques dans 75 % des cas

  1. Aigu
    - Érythème lilacé ou héliotrope du visage :
    - En lunettes ou paupière supérieure
    - Avec oedème palpébral : 50-90 % des cas
    - Autres localisations de l’érythème : péri-unguéal avec mégacapillaires (télangiectasies), dos des mains, coudes, genoux (extension)
    - Photosensibilité et parfois rash malaire
  2. Chronique
    - Papules kératosiques du dos des mains (de Gottron)
    - Atrophie, poïkilodermie, télangiectasies
    - Calcifications cutanées : 30-70 % des cas –> ++ zones traumas, parfois diffuse, selon sévérité
    - Complications du traitement
    - Signe du chal : comme si écharpe sur le dos (localisation)
    - Hyper et hypopigmentation —> traduit l’inflammation chronique
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18
Q

Formes de dermatomyosite (4)

A

o Idiopathique, isolée : 41% mortalité
o Paranéoplasique : génital, sein, poumon, rein –> mortalité = 77 %
o Chevauchement avec d’autres collagénoses : mortalité = 16 %
o Infantile : mortalité = 15 %

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19
Q

DD oedème visage

A

o Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
o Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
o Causes inflammatoires : lupus érythémateux aigu, lucite polymorphe
o Cause mécanique : syndrome cave supérieur
o Cause métabolique : hyperthyroïdie

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20
Q

Signes extra-cutanés dermatomyosite

A 
Musculaires (dermatomyosite amyopathique) : myosite inflammatoire
- Faiblesse musculaire (ceintures)
- Myalgies, rétractions
Cardiaque : myocardite
Pulmonaire : fibrose
Digestif : RGO
Si atteinte rénale = grave
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21
Q

Examens complémentaires dermatomyosite (3)

A
  1. Syndrome inflammatoire
  2. Atteinte musculaire :
    - Biologique : CK, aldolase, LDH, ASAT
    - EMG
    - IRM, guide biopsie
    - Biopsie musculaire : myosite inflammatoire
  3. Auto-immunité :
    - Anticorps antinucléaires
    - Anti-nucléoprotéines (anti-Jo1) = atteintes pulm chroniques et arthrite +++
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22
Q

Prise en charge dermatomyosite

A

o Diagnostic précoce
o Recherche d’un cancer
o Lésions cutanées : photo-protection et dermocorticoïdes
o Traitement immunosuppresseur :
- Prednisone PO sur durée prolongée
- Méthotrexate, ciclosporine, immunoglobulines IV : après prednisone car risque de cushing
o Physiothérapie

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23
Q

Définition sclérodermie

A

Augmentation quantité de collagène dans la peau (derme) + parfois dans d’autres organes –> sclérose du derme avec disparition des annexes

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24
Q

Types de sclérodermie

  1. Primitives (3)
  2. Secondaires (4)
A
  1. Primitives
    - Sclérodermie systémique
    - Sclérodermie associée : « Overlap » (chevauchement
    avec d’autres collagénoses) et connectivite mixte
    - Sclérodermie localisée = que la peau = Morphée
  2. Secondaires
    - Gammopathie monoclonale
    - Métabolique
    - Toxique, inflammatoire
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25
Q

Chronologie histologie sclérodermie

  • Début
  • Plus tard
A

Au début :

  • Infiltrats mononucléés péri-vasculaires dans le derme profond
  • Fibres collagènes augmentées en nombre et en épaisseur
  • Derme superficiel et épiderme relativement préservés

Plus tard :

  • Épiderme aminci et lame basale rectiligne
  • Faisceaux collagènes épais et tassés envahissant tout le derme
  • Vaisseaux rares, disparition des follicules pilo-sébacés et des glandes sudoripares
  • Absence d’infiltrat
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26
Q

Signes dermiques sclérodermie systémique

A
  1. Sclérose cutanée :
    - Progressive (stades de Barnett)
    - Troubles pigmentaires associés
    - Étendue et rapidité de la sclérose : valeur pronostique
  2. Calcinose dermique :
    - Dans toutes les formes de sclérodermie
    - Prédomine aux doigts et aux jambes
    - Mécanisme inconnu
    - Nodules avec risque d’ulcération chronique
    - Pas de traitement efficace
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27
Q

Citez les stades de Barnett (3)

A

I. Débute aux doigts : sclérodactylie –> sans atteinte au-delà des MCP
II. Remonte aux avant-bras (dépasse les MCP) : acrosclérose (signe de la prière)
III. Puis généralisée, atteinte du visage et du tronc : sclérose diffuse –> nez effilé, bouche en gousset de bourse, æ ouverture buccale

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28
Q

Signes vasculaires sclérodermie systémique

A
  • Syndrome de Raynaud souvent inaugural
  • Télangiectasies : très fréquentes
  • Pseudoanginomatose éruptive
  • Visage et extrémités
  • Parfois circonstances de découverte
  • Mégacapillaires à la capillaroscopie
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29
Q

Ulcérations digitales (sclérodermie systémique)

  1. Association
  2. Aspect initial
  3. Evolution
A
  1. Association :
    - Ischémie locale par vasculopathie et syndrome de Raynaud
    - Calcifications
    - Sur terrain de sclérose dermique
  2. Aspect initial en « morsure de rat »
  3. Évolution :
    - Parfois nécrose digitale
    - Intérêt du bosentan (antagoniste du récepteur à l’endothéline)
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30
Q

Atteintes systémiques sclérodermie systémique (4)

  • Exemples
  • Tests
A
  1. Atteintes oesophagiennes (75 % des cas) :
    - Bas oesophage avec RGO, dysphagie, oesophagite peptique, ulcères
    - Test : manométrie oesophagienne
  2. Atteintes respiratoires :
    - Fibrose pulmonaire, HTA pulmonaire
    - Tests : CT thorax, fonctions pulmonaires avec mesure de la DLCO, US cardiaque
  3. Atteinte rénale (50 % des évolutions mortelles) : HTA maligne
    - Atteinte cardiaque
    - Anomalies immunologiques : 2 Ac anti-nucléoprotéines (formes cliniques différentes) –> anticorps anti-centromère ou anti-topoisomérase I (= anti-Scl 70)
  4. Autres : arthralgies, musculaires, cirrhose biliaire primitive, colites, névralgies
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31
Q

Citez 2 formes cliniques de sclérodermie systémique

  • Anticorps ?
  • Pronostic ?
A
  1. Sclérodermie systémique diffuse (étendue)
    - Anti-Scl 70 (anti-topoisomérase I)
    - Mauvais pronostic vital et fonctionnel
  2. Syndrome CREST = Calcifications, Raynaud, OEsophage (RGO), Sclérodactylie, Télangiectasies
    - Anti-centromère
    - Bon pronostic
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32
Q

Comment évaluer sclérodermie systémique ? (3)

A

Étendue de la sclérose
Type d’auto-anticorps
Atteinte viscérale

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33
Q

Traitement sclérodermie systémique

  • Traitement symptomatique (4)
  • Traitement spécifique (1)
A

Traitement symptomatique :
• Sclérose : physiothérapie
• Vasculopathie : protection contre le froid et vasodilatateurs (anti-Ca2+, bosentan (HTAP/ulcères digitaux), sildénafil, iloprost)
• Soins précoces des ulcérations digitales
• Prise en charge de l’oesophagite

Traitement spécifique : immunosuppresseurs peu efficaces

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34
Q

Synonyme de sclérodermie localisée ?

A

Morphée

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35
Q

Présentation clinique sclérodermie localisée

A
  1. Association de :
    - Lésion scléreuse (surtout au centre)
    - Érythème en anneau couleur lilas (lilac ring), puis pigmenté
  2. Aspects :
    - En plaque, parfois plaques étendues / généralisée / pansclérotique
    - Linéaire, en bande
    - Superficielle (atrophodermie de Pierini et Pasini) ou profonde (Morphée en coup de sabre)
    - Atrophie et alopécie main
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36
Q

Evolution morphée

A
  • Peuvent se calcifier
  • Pas d’atteinte systémique ou vasculaire, sauf pour les morphées étendues
  • Bénigne en général, risque esthétique ou fonctionnel
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37
Q

DD sclérodermie localisée superficielle

A

Acrodermatite chronique atrophiante (borréliose) : érythème migrant puis réaction inflammatoire dans la peau qui aboutit a une atrophie cutanée avec apparition du réseau vasculaire

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38
Q

Diagnostic morphée

A
  • Clinique, éventuellement histologie

- Exclure la borréliose (acrodermatite atrophiante chronique)

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39
Q

Traitement morphée

A
  • Topiques par dermocorticoïdes

- Pour les formes étendues : photothérapie, méthotrexate et stéroïdes systémique

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40
Q

Citez 3 sclérodermies secondaires

A
  1. Fasciite à éosinophiles de Shulman (50-60 ans)
  2. Scléroedème de Buschke
  3. Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron
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41
Q

Fasciite à éosinophiles de Shulman

  • Clinique
  • Traitement
A
  1. Clinique
    - Hyperéosinophilie
    - Plaques de Morphée
    - Sclérose profonde des fascias des membres
    - Signe typique : signe du sillon
  2. Traitement : stéroïdes
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42
Q

Présentation clinique Scléroedème de Buschke

A
  1. Oedème en pèlerine (face, cou, thorax supérieur, MS) sans atteinte distale
  2. Densification des fibres de collagène et dépôts de mucine
  3. Trois formes :
    Aigüe régressive : après épisode infectieux
    Chronique :
    • Diabète-obésité-SAOS
    • Gammopathie monoclonale
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43
Q

Présentation clinique Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron

A

o Mucinose papuleuse : dépôts dermiques de mucine
o Signes cliniques :
Papules du visage et du cou (faciès léonin, rides du lion)
État sclérodermiforme du tronc et des mains
Macules érythémateuses
o Association avec gammopathie monoclonale bénigne

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44
Q

Présentation clinique lichen plan

  • Signes cutanés (4)
  • Topographies (4)
A

Dermatose avec atteintes : cutanée, muqueuse, des phanères (cheveux, ongles)
Apparition en qql semaines et peut disparaitre spontanément

  1. Signes cutanés :
    - Papules polygonales de couleur rouge-violine, surface brillante/luisante
    - Stries de Wickham = aspect réticulé au dermatoscope
    - Confluence des lésions, groupement linéaire
    - PRURIT
  2. Topographies évocatrices :
    - Face antérieure des poignets
    - Avant-bras
    - Face antérieure des jambes
    - Région lombaire
  3. Phénomène de Koebner : traumatisme cutané (griffure, cicatrice…) –> lieu où se groupent des lésions
45
Q

Histologie lichen plan

A

Épiderme :

  • Hyperkératose, couche hyper-granuleuse
  • Acanthose : espacements entre les papilles dermiques
  • Corps colloïdes : kératinocytes nécrotiques

Derme : infiltrat inflammatoire à la membrane basale

46
Q

Atteintes des muqueuses lichen plan

  • Topographies (2)
  • Aspect
A
  • Topographies évocatrices : muqueuses jugales et génitales
  • Aspect : réseau blanchâtre, aspect réticulé, ≠ stomatite candidosique (muguet) qui n’a pas l’aspect réticulé

–> Risque : cancer

47
Q

Formes particulières lichen plan (3)

A

o Lichen plan unguéal : stries parallèles au niveau des ongles, ongles amincis
o Lichen plan pilaire : alopéciant –> alopécie cicatricielle définitive
o Lichen plan érosif : atteinte des muqueuses, des paumes et des plantes

–> Risque : évolution en carcinome spinocellulaire (2-10 % des cas)

48
Q

Définition Ptérygion

A

Lichen dans le repli sous-ungéal —> destruction de la matrice avec continuité de la peau et de la tablette ungéale

49
Q

Risque lichen plan (4)

A

Risque de cancérisation sur lichen érosif
Risque d’alopécie cicatricielle définitive
Risque de destruction unguéale définitive
Prévalence plus élevée du virus de l’hépatite C

50
Q

Traitement lichen plan (4)

A
  • Corticoïdes topiques ou injectables (dépôt)
  • Photothérapie (PUVA)
  • Guérison survient parfois spontanément (12-15 mois) !
  • Formes graves : ciclosporine
51
Q

Histologie granulomatoses cutanées

A

Infiltrat granulomateux –> accumulation de macrophages –> fusion en cellules géantes (plurinucléées)

52
Q

Physiopathologie granulomatoses cutanées

A
  • Processus réactionnel granulomateux à différents stimuli : infectieux, inflammatoires, néoplasiques, métaboliques ou chimiques, inconnus
  • Réaction immunologique impliquant lymphocytes et macrophages
  • Présentation permanente d’antigènes peu dégradables
  • Éventuellement sur terrain génétique favorisant
53
Q

Classifications granulomatoses (3)

A
  1. Par l’aspect clinique :
    - Étendu : le plus fréquent = sarcoïdose
    - Localisé : le plus fréquent = granulome annulaire
  2. Par l’étiologie : infectieux ou non infectieux
  3. Par l’aspect histologique
54
Q

Classification granulomes non infectieux (3)

A

Selon histologie granulome

  1. Granulomes à corps étrangers :
    - Exogènes : granulomes silicotiques, oursins, implants de collagène, tatouages…
    - Endogènes : poils, kératine, cristaux de cholestérol, fibres élastiques, calcifications…
  2. Granulomes sarcoïdosiques :
    - Sarcoïdose
    - Autres lésions granulomateuses sarcoïdosiques
    - Tuberculides (lupus miliaire disséminé)
    - Maladie de Crohn
  3. Granulomes palissadiques :
    - Granulome annulaire
    - Nécrobiose lipoïdique
    - Nodules rhumatismaux et rhumatoïdes
55
Q

Sarcoïdose cutanée

  • Âge de début, genre
  • Etiologie
  • Evolution
A
  • 20-40 ans, F > H
  • Inconnue, +/- génétique
  • Variable
56
Q

Types de lésions sarcoïdose

  1. Spécifiques (5)
  2. Non spécifiques (1)
A
  1. Lésions spécifiques dues à l’infiltrat :
    • Petits nodules (1-3mm) : lésions ombiliquées vésiculaires
    • Gros nodules (5-10mm) : faire biopsie (DD chéloïde)
    • Formes infiltrantes diffuses (lupus pernio)
    • + Rares : érythrodermiques, hypodermiques, muqueuses, phanères, post-traumatiques sur cicatrice (modifiée dès sarcoïdose)
    • Vitropression au niveau du granulome : aspect de « gelée de pommes », couleur orange
  2. Lésions non spécifiques : érythème noueux
57
Q

Spectre des sarcoïdoses (atteintes internes) (7)

A
  1. Atteintes médiastino-pulmonaires (ADP hilaires / pneumopathie interstitielle)
  2. Atteinte osseuse
  3. Lésions oculaires
  4. Lésions glandulaires
  5. Lésions nerveuses (surtout nerfs périphériques)
  6. Autres :
    - Lésions cardiaques, hépatiques, rénales, musculaires, gastro-intestinales
    - Lésions articulaires avec polyarthralgies et granulomes synoviaux
  7. Forme classique de découverte : syndrome de Loefgren
58
Q

Syndrome de Loefgren : critères

  • Genre
  • Clinique
  • Examens complémentaires
A
  • Jeune femme
  • EF, ADP médiastinales, arthralgies, érythème noueux
  • Syndrome inflammatoire : vitesse de sédimentation augmentée
59
Q

DD sarcoïdose (4)

A
  1. Sarcoïdes à petits nodules : papules, maculo-papules à acné…
  2. Sarcoïdes à gros nodules : cicatrices chéloïdes (surtout chez les patients noirs)
  3. Plaques érythémateuses / violacées : psoriasis, lupus
  4. Exclure les infections : selon clinique, germes multiples, surtout :
    • Mycobactéries : M. tuberculosis, M. leprae (peau + nerfs), atypiques
    • Virus : VIH, hépatites B et C
60
Q

Clinique (cutanée) lèpre

A

Nodules infiltreé granulomateux associé à une hypopigmentation : touche la peau et les nerfs —> plaque hypoesthésique (pathognomonique)

61
Q

Bilan sarcoïdose (4)

A
  1. Confirmer le diagnostic : clinique / histologie +/- cultures des biopsies
  2. Exclure atteinte d’organe : ECG, examen clinique complet, y compris ophtalmologique
  3. Bilan d’extension de la maladie :
    - RX/CT du thorax, fonctions pulmonaires
    - FSC, chimie sanguine avec bilan hépatique et rénal, calcémie
    - Activité de l’enzyme de conversion
  4. Exclure autre étiologie :
    - Sérologies VIH, hépatites B et C, syphilis…
    - Tests tuberculiniques : IGRA (Quantiféron), intradermoréaction à la tuberculine
    - Recherche anamnestique d’exposition à des toxiques
62
Q

Traitements sarcoïdose

A

Traitements locaux : dermocorticoïdes (exclure infection car = pas de corticoïdes !)

Traitements systémiques :

  • Cyclines
  • Antipaludéens de synthèse
  • Photothérapie
  • Rétinoïdes
  • Anti-TNF, thalidomide, biologiques…
63
Q

Quel est le granulome le plus fréquent ?

A

Granulome annulaire : ++ enfant / jeune adulte, associé à DBT

64
Q

Signes cutanés granulome annulaire

A

Lésion granulomateuse :

  • À disposition annulaire
  • Granulomes sans signes épidermiques (squames, vésicules…), car localisation dermique
  • Topographie typique : dos de la main
65
Q

Principal DD granulome annulaire

A

Mycose de type dermatophyte : présente des squames alors que granulome non

66
Q

Autres types de granulomes (3)

A
  1. Granulome à oursin
  2. Granulome des aquariums : infection par Mycobacterium marinum (poissons) –> touche la peau et dissémination par le réseau lymphatique
  3. Réaction sur produits de comblement (pour diminuer rides) :
    - Diminution contraction de la ride : toxine botulinique
    - Comblement de la ride : silicone, acide hyaluronique…
67
Q

Lésion élémentaire et évolution hypodermite

A 
1. Nouure :
• Infiltration profonde, mal limitée
• Douleur, rougeur/chaleur
2. Groupement : isolé ou plaque
3. Évolution :
• Teinte de la contusion
• Atrophie hypodermique ou non
68
Q

Classifications hypodermite (3 manières différentes)

A
  1. Selon la localisation principale des lésions :
    - Septale : dans les travées entre les lobules adipeux
    - Lobulaire : dans les lobules adipeux
  2. Selon le type de lésion inflammatoire :
    - Vasculite
    - Granulome
    - Nécrose adipocytaire
    - Infiltrat spécifique : tumoral (lymphome…), infectieux
  3. Selon l’étiologie :
    - Primitive
    - Secondaire à d’autres maladies : inflammatoires, tumorales, infectieuses, toxiques, métaboliques
69
Q

Confirmation diagnostic hypodermite : quelle méthode ?

  • 1 avantage
  • 1 inconvénient
A

Biopsie cutanée profonde : classification septale ou lobulaire, mais donne rarement étiologie –> faire bilan général à la recherche d’une cause

70
Q

Causes d’hypodermite septale (3)

A

Érythème noueux
Périartérite noueuse (PAN) et autres vasculites
Thrombophlébites superficielles

71
Q

Principales étiologies érythème noueux (3)

A
  1. Infections : tuberculose, streptocoque, autres infections dont VIH
  2. Maladies inflammatoires : sarcoïdose (inaugurale), entéropathies (Crohn, RCUH), Behçet
  3. Sans autre cause trouvée (~40 %)
72
Q

Maladie de Behçet : quelle triade ?

A
  1. Aphte bipolaire (bouche et OGE)
  2. Uvéite
  3. Thrombose
73
Q

Clinique typique érythème noueux

  1. Genre prédominant
  2. Lésions et symptômes
  3. Signes biologiques
A
  1. Terrain : femme jeune
  2. Apparition brutale qui associe :
    • Fièvre
    • Arthralgies
    • Hypodermite avec nouures des MI (chevilles)
    • Guérit sans séquelles si idiopathique
  3. Syndrome inflammatoire biologique
74
Q

DD érythème noueux

A
  1. Douloureux mais unilatéraux : dermohypodermite infectieuse, TVP
  2. Indolores mais bilatéraux : oedèmes de stase (veineuse, cardiaque, lymphatique…)
  3. Autres causes d’hypodermite septale : PAN, thrombophlébite superficielle
75
Q

Lésions cutanées PAN

A

Nodules profond et douloureux qui apparait sur plusieurs semaines

76
Q

Lésions cutanées Thrombophlébites superficielles

A

Nodule inflammatoire sur la jambe + palpation douloureuse sur la trajet de la veine

77
Q

Bilan érythème noueux (2)

A
  1. Rechercher une cause :
    - Bilan sanguin inflammatoire (NFS, VS, CRP)
    - Recherche de tuberculose (RX thorax, Mantoux, TB-Spot)
    - Recherche d’une infection à streptocoque (frottis de gorge, ASLO)
    - Recherche d’une sarcoïdose (RX thorax, calcémie, enzyme de conversion)
    - Sérologie VIH systématique
  2. Repos au lit et AINS, ttt d’une cause éventuelle
78
Q

Etiologies ou association avec hypodermite lobulaires = panniculites (3)

A
  1. Maladies du pancréas avec adipolyse (par libération de lipase)
  2. Mécaniques : froid, traumatismes
  3. Pancréas normal et pas de cause mécanique :
    • Panniculites lipoatrophiques idiopathiques (ex : Weber-Christian)
    • Déficit en !1-antitrypsine
    • Causes néoplasiques, inflammatoires, infectieuses…

–> Ne guérit pas spontanément (diff avec septale)

79
Q

Clinique purpura

A

Érythème ne disparaissant pas à la vitropression

80
Q

Mécanisme de purpura (2)

- Clinique respective ?

A
  1. Thrombopénique
    - Non infiltré, maculeux
    - Ecchymotique
    - Souvent diffus et atteinte muqueuse
    - Recherche d’autres signes hémorragiques
  2. Vasculaire
    - Infiltré
    - Prédomine aux membres inférieurs
    - Associé à d’autres signes de vasculite
81
Q

Prise en charge purpura immédiate (2)

A
  1. Identifier la nature
  2. Définir le degré d’urgence :
    • Apparition brutale
    • Fièvre associée
    • Extension rapide
82
Q

Types de purpura non infiltrés (2)

A
  • Thrombopéniques

- Par fragilité capillaire : purpura sénile de Bateman, scorbut (carence vitamine C < 350 mg)

83
Q

Carences associées au scorbut (5)

A

Fer, vitamine PP, B12, folates, zinc

84
Q

FdR scorbut (5)

A
  • Alcoolisme, mauvaise dentition, troubles digestifs

- Troubles du comportement alimentaire, psychiatriques

85
Q

Cliniques scorbut (3 catégories)

A 
1. Ostéoarticulaires :
• Arthralgies : hémorragies des tissus musculo-squelettiques
• Oedèmes des MI
2. Cutanés :
• Ecchymoses par fragilité vasculaire
• Purpura périfolliculaire
• Poils en tire-bouchon
3. Muqueux :
• Hémorragies gingivales (gingivite proliférative), déchaussements dentaires
86
Q

Traitement scorbut

A

Vitamine C 100 mg 3 x/jour pendant 3 mois

87
Q

Signes hémorragiques cutanés (4)

A

Marques cutanées inexpliquées :

  • Points rouges ou violets (pétéchies)
  • Plaques rouges ou violettes (purpura)
  • Hématomes (ecchymoses)
  • Petits vaisseaux sanguins élargis et donc visibles sous la peau ou les muqueuses (télangiectasies)
88
Q

Types de purpura fébrile (2)

A
  1. Thrombopénique et/ou ecchymotiques
  2. Vasculaire
    - Évolutif et nécrotique de type: purpura fulminans
    - Infiltré : vascularite

–> Urgence dx et ttt

89
Q

Autres présentations cliniques purpura fébrile (3)

A
  • Purpuras emboliques
  • Purpuras en gants et chaussettes
  • Purpuras plus atypiques
90
Q

Purpura et infections aigues potentiellement graves (4)

A
  1. Méningites bactériennes : méningocoque, H. influenzae, S. pneumoniae
  2. Virales : entérovirus, Echovirus type 9, arboviroses
  3. Endocardite à Staphylococcus aureus : purpura, hémorragie sous-unguéale en flammèche
  4. Rickettsiose de type Rocky Mountain spotted fever (RMSF)
91
Q

Cause de méningococcémie invasive

A

Neisseria meningitidis A, B ou C : 30% adulte avec portage pharyngé, svt non pathogène

92
Q

FdR purpura fulminans (4)

A
  1. Génotype particulier de l’IL1RA
  2. État pro-coagulant : mutation facteur V Leiden, déficit en PC ou PS
  3. Asplénie : pour le purpura fulminans associé au pneumocoque
  4. Déficits en complément
93
Q

Mécanisme purpura fulminans

A

Emboles septiques avec vasculite, CIVD

94
Q

Signes cliniques purpura fulminans

  • Précoces
  • Tardifs
A

Signes précoces (70 %) : < 8h
• Purpura discret, fièvre
• Signes hémodynamiques peu spécifiques : mains froides, TRC > 2 secondes
• Irritabilité et léthargie
• 50 % des enfants hospitalisés à ce stade

Signes tardifs : > 12h
• Purpura nécrotique extensif
• Troubles de conscience et signes méningés
• Choc

95
Q

Prise en charge purpura fulminans (4)

A
  1. Antibiothérapie IV ou IM dès la suspicion clinique : ceftriaxone, céfotaxime ou amoxicilline
  2. Prélèvements bactériologiques : PL, hémocultures, biopsie cutanée
  3. Prise en charge du choc septique
  4. Après confirmation : chimioprophylaxie de l’entourage
96
Q

Âge apparition typique purpura rhumatoïde

A

4-7 ans –> mécanisme para-viral, maladie AI ?

97
Q

Clinique et pronostic purpura rhumatoïde

A

o Purpura infiltré prédominant aux membres inférieurs (sauf enfant ne marchant pas)
o Atteintes articulaire, digestive, rénale : perforation dig, IRA
o Pronostic parfois sévère

98
Q

EC purpura rhumatoïde (1)

A

IFD : dépôt d’IgA dans la parois des vaisseaux sanguins

99
Q

Prise en charge générale du purpura vasculaire aigu fébrile

A
  1. Rechercher des signes de purpura fulminans :
    - Signes précoces d’atteinte hémodynamique
    - Syndrome méningé et éventuellement PL
    - Évaluer si nécessité d’antibiothérapie urgente
  2. Rechercher une cause infectieuse : hémocultures, cultures de biopsies cutanées
  3. Envisager des causes auto-immunes ou emboliques dans un 2ème temps
100
Q

Définition vasculite

A

Inflammations à point de départ vasculaire détruisant le tissu vasculaire et péri-vasculaire

101
Q

Classifications vasculites (3)

A
  1. Le type (taille) du vaisseau atteint
  2. Le type de réponse tissulaire
  3. Le type d’organes atteints : peau, main, SNC, articulations, intestins, poumons…
102
Q

Artérite gigantocellulaire = maladie de Horton

  1. Définition
  2. Localisation
  3. Clinique
A
  1. Artérite temporale granulomateuse
  2. Localisation préférentielle : artères carotides externes, aux artères ophtalmiques et leurs branches et aux artères vertébrales, +/- associé à aortite
  3. Clinique
    - Céphalée
    - Symptôme ophtalmique soudain (jusqu’à cécité)
    - Zones douloureuses: douleurs à la mâchoire lors de la mastication
    - +/- Sensibilité du cuir chevelu
103
Q

Maladie de Takayasu

  1. Définition
  2. Clinique
A
  1. Inflammation de la paroi des grandes artères, telles que l’aorte et ses principales branche
  2. Clinique
    - Signes inflammatoires
    - Troubles visuels : inflammation yeux (uvéite, épisclérite), - Signes cutanés : petites tuméfactions rouges et douloureuses au niveau de la peau (érythème noueux), ou des petites plaies cutanées (ulcères).
    - Absence ou un affaiblissement du pouls au niveau des poignets ou des membres inférieurs
    - Souffle peut être audible au niveau du cou ou de l’abdomen
    - Atteintes systémiques
104
Q

Maladie de Wegener = Granulomatose avec polyangéite

  • Définition
  • Clinique
A

Atteinte des capillaires

  • Zones douloureuses: articulations
  • Toux : avec du sang
  • Nez : aplatissement du nez, congestion ou saignements
  • Généraux : fatigue ou fièvre
  • Respiratoires : sinusite ou essoufflement
  • Autres symptômes courants : aphtes, insuffisance rénale, perte auditive, perte de poids involontaire ou présence de sang dans les urines
105
Q

Mécanisme de vasculite (3)

A
  1. Initiation :
    - Dépôts de complexes antigènes-anticorps
    - Lymphocytes : cytokines
    - Activation de la cellule endothéliale : adhésion
  2. Amplification : activation du complément, cytokines
  3. Lésion :
    - Inflammation / complément
    - Cellules inflammatoires / neutrophiles +++
    - Nécrose vasculaire et péri-vasculaire
106
Q

Lésions élémentaires vasculite

  • Superficielles (3)
  • Profondes (4)
A
  1. Superficielles :
    - Peu intenses :
    • Urticaire (aspect urticarien) : maculo-papule
    • Érythème papuleux ± annulaire
    - Plus intense : purpura palpable (pétéchial) +++
    - Très intenses : nécroses hémorragiques (bulles)
  2. Profondes :
    - Nodules « en grain de plomb » (derme profond)
    - Livedo (atteinte des artères)
    - Nouures (atteinte hypodermique)
    - Ulcérations / érosions
107
Q

Signes histologiques vasculite = vascularite leucocytoclasique (3)

A

1) Dépôts fibrinoïdes = glycoprotéines de l’inflammation
2) Infiltration par des PMN « éclatés » : poussière nucléaire = leucocytoclasie
3) Nécrose des parois vasculaires : surtout veinules post-capillaires

108
Q

Prise en charge vasculite

  1. Méthode diagnostic ? (3)
  2. Bilan ?
  3. Quelle est la 3ème étape ?
A
  1. Diagnostic positif :
    - Clinique : purpura palpable +++
    - Histologie :
    • Vascularite leucocytoclasique +++ (atteinte des veinules post-capillaires)
    • Autres types : artères, granulomes
    - ± Immunofluorescence
  2. Recherche d’autres organes atteints :
    - Rein, articulations, intestins (syndrome d’Henoch-Schönlein)
    - SNC, poumons
  3. Diagnostic étiologique

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