Maladies internes Flashcards
Etiologies lupus érythémateux systémique (LES) (5)
- Immunologiques : anticorps antinucléaires
- Génétiques : certains HLA-DR (spécificité IgG, anti-SSA –> atteint kératinocytes)
- Environnement : UV et photosensibilité
- Hormonaux : oestrogènes (puberté / grossesse)
- Viraux
Définition LES
Maladie auto-immune systémique (atteinte multiorganique) : rein (glomérulonéphrite), articulations (arthrite), peau
Physiopathologie
Réaction d’hypersensibilité de type III
- LT autoréactif active LB autoréactif –> IgG
- Epitope spreading : contre grand nombre d’Ag –> composants surface, cytoplasme, noyau (acides nucléiques, nucléoprotéines)
- Entretien et amplification de la réponse : liaison d’IgG en surface –> mort cellulaire –> libération Ag –> infla –> mort cellulaire –> cercle vicieux
Signes cutanés lupus
Mécanismes des lésions :
- Spécifique : atteinte de la jonction dermo-épidermique
- Non spécifique : vasculite
Lésions spécifiques :
- Signe fonctionnel : photosensibilité
- 3 Lésions élémentaires : érythème, squames, atrophie
- 3 Grands types cliniques : chronique, subaigu, aigu
Types anticorps LES (2)
- Anticorps anti-nucléaires : anti-ADN (péri-nucléaire) ou anti-nucléoprotéines (mouchetées) comportant les Sm, SSA/Ro, SSB/La, RNP
- Anticorps anti-phospholipides : problème thrombotique et infla vsx
Lupus chronique
- Terrain : sexe prédominant ? âge ?
- Début ?
- Lésions élémentaires
- Topographie
- Evolution
- Association lupus systémique en % ?
- Terrain : homme, souvent > 40 ans
- Début : progressif
- Lésions élémentaires :
- Érythème
- Hyperkératose folliculaire, squames kératosiques (discoïdes)
- Atrophie cicatricielle - Topographie :
- Zones photo-exposées (surtout visage)
- Alopécie cicatricielle, atteinte des muqueuses indolore, peu d’atteinte systémique - Évolution : cicatrices atrophiques dépigmentées
- Association avec le lupus systémique : 5-10 %
Lupus subaigu
- Lésions élémentaires
- Topographie
- Anticorps
- Lésions élémentaires :
- Érythémato-squameuses (central)
- Annulaires, polycycliques
- Psoriasiformes - Topographie : zones photo-exposées, mais respect du visage
- Ac
- 80 % avec anticorps anti-Ro/SSA
- 50 % avec > 4 critères de l’ARA (American Rhumatism Association) –> >4 indique un lupus systémique
DD lésions annulaires polycycliques
Causes inflammatoires/tumorales :
• Psoriasis, pemphigus superficiel, pseudo-lymphome/lymphome
• Érythème annulaire centrifuge
Causes infectieuses : dermatophytes, érythème chronique migrant multiple (borréliose)
Présentation clinique lupus aigu
- Début
- Signes spécifiques et aspécifiques
- Anticorps
Début : brutal
Signe spécifique :
• Érythème congestif du visage en vespertilio = SYSTÉMIQUE SI TOUCHE VISAGE !
• Respect du pli nasogénien et
Signes non spécifiques :
• Ulcérations buccales
• Vasculite : purpura, nodules, urticaire fixe
• Raynaud, bulles, alopécie non cicatricielle, thromboses
Présence d’anticorps anti-ADN et anti-Sm
Diagnostic différentiel des oedèmes / érythèmes du visage (4)
- Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
- Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
- Causes inflammatoires : lupus aigu, dermatomyosite, lucite polymorphe, rosacée
- Causes mécaniques : syndrome cave supérieur, syndrome néphrotique
Citez 2 formes particulières de lupus
- Lupus néonatal : mère porteuse d’anti-Ro/SSA
- Lésions érythémato-squameuses lors des premières expositions à la lumière
- Troubles associés : BAV, thrombopénie - Lupus médicamenteux : systémique, subaigu
Diagnostic de lupus (3)
- Clinique
- Anomalies histologiques :
• Vacuolisation basale, hyperkératose folliculaire
• Infiltrat lymphocytaire : jonction dermo-épidermique et annexes - Immunofluorescence directe :
• Dépôts granuleux d’IgG, IgM et C3 en bande le long de la membrane basale
Bilan lupus
Bilan : où sur le spectre ?
- Anticorps : antinucléaire, anti-ADN, anti-Sm, anti-Ro…
- Inflammation : VS
- Organes : rein, SNC, coeur, vaisseaux, articulations
- IF cutanée
Traitement lupus
o Photo-protection, stop tabac
o Dermocorticoïdes topiques
o 1ère intention : antipaludéens de synthèse à hydroxychloroquine (immunomodulateur, prévention atteinte systémique)
o 2ème intention : thalidomide, méthotrexate, dapsone, rétinoïdes…
o Traitement immunosuppresseur : en fonction de l’atteinte systémique
Définition dermatomyosite
Maladie inflammatoire : peau et muscles
- Sévère
- Parfois mortelle (atteinte organe)
Causes dermatomyosite
Inconnue : virus ? facteurs génétiques ? cancers ?
Signes cutanés dermatomyosite
- Aigu
- Chronique
Signes cutanés : souvent révélateurs, souvent méconnus, pathognomoniques dans 75 % des cas
- Aigu
- Érythème lilacé ou héliotrope du visage :
- En lunettes ou paupière supérieure
- Avec oedème palpébral : 50-90 % des cas
- Autres localisations de l’érythème : péri-unguéal avec mégacapillaires (télangiectasies), dos des mains, coudes, genoux (extension)
- Photosensibilité et parfois rash malaire - Chronique
- Papules kératosiques du dos des mains (de Gottron)
- Atrophie, poïkilodermie, télangiectasies
- Calcifications cutanées : 30-70 % des cas –> ++ zones traumas, parfois diffuse, selon sévérité
- Complications du traitement
- Signe du chal : comme si écharpe sur le dos (localisation)
- Hyper et hypopigmentation —> traduit l’inflammation chronique
Formes de dermatomyosite (4)
o Idiopathique, isolée : 41% mortalité
o Paranéoplasique : génital, sein, poumon, rein –> mortalité = 77 %
o Chevauchement avec d’autres collagénoses : mortalité = 16 %
o Infantile : mortalité = 15 %
DD oedème visage
o Causes allergiques : eczéma, réaction phototoxique, réaction photoallergique, Quincke
o Causes infectieuses : zona, érysipèle, trichinose
o Causes inflammatoires : lupus érythémateux aigu, lucite polymorphe
o Cause mécanique : syndrome cave supérieur
o Cause métabolique : hyperthyroïdie
Signes extra-cutanés dermatomyosite
Musculaires (dermatomyosite amyopathique) : myosite inflammatoire - Faiblesse musculaire (ceintures) - Myalgies, rétractions Cardiaque : myocardite Pulmonaire : fibrose Digestif : RGO Si atteinte rénale = grave
Examens complémentaires dermatomyosite (3)
- Syndrome inflammatoire
- Atteinte musculaire :
- Biologique : CK, aldolase, LDH, ASAT
- EMG
- IRM, guide biopsie
- Biopsie musculaire : myosite inflammatoire - Auto-immunité :
- Anticorps antinucléaires
- Anti-nucléoprotéines (anti-Jo1) = atteintes pulm chroniques et arthrite +++
Prise en charge dermatomyosite
o Diagnostic précoce
o Recherche d’un cancer
o Lésions cutanées : photo-protection et dermocorticoïdes
o Traitement immunosuppresseur :
- Prednisone PO sur durée prolongée
- Méthotrexate, ciclosporine, immunoglobulines IV : après prednisone car risque de cushing
o Physiothérapie
Définition sclérodermie
Augmentation quantité de collagène dans la peau (derme) + parfois dans d’autres organes –> sclérose du derme avec disparition des annexes
Types de sclérodermie
- Primitives (3)
- Secondaires (4)
- Primitives
- Sclérodermie systémique
- Sclérodermie associée : « Overlap » (chevauchement
avec d’autres collagénoses) et connectivite mixte
- Sclérodermie localisée = que la peau = Morphée - Secondaires
- Gammopathie monoclonale
- Métabolique
- Toxique, inflammatoire
Chronologie histologie sclérodermie
- Début
- Plus tard
Au début :
- Infiltrats mononucléés péri-vasculaires dans le derme profond
- Fibres collagènes augmentées en nombre et en épaisseur
- Derme superficiel et épiderme relativement préservés
Plus tard :
- Épiderme aminci et lame basale rectiligne
- Faisceaux collagènes épais et tassés envahissant tout le derme
- Vaisseaux rares, disparition des follicules pilo-sébacés et des glandes sudoripares
- Absence d’infiltrat
Signes dermiques sclérodermie systémique
- Sclérose cutanée :
- Progressive (stades de Barnett)
- Troubles pigmentaires associés
- Étendue et rapidité de la sclérose : valeur pronostique - Calcinose dermique :
- Dans toutes les formes de sclérodermie
- Prédomine aux doigts et aux jambes
- Mécanisme inconnu
- Nodules avec risque d’ulcération chronique
- Pas de traitement efficace
Citez les stades de Barnett (3)
I. Débute aux doigts : sclérodactylie –> sans atteinte au-delà des MCP
II. Remonte aux avant-bras (dépasse les MCP) : acrosclérose (signe de la prière)
III. Puis généralisée, atteinte du visage et du tronc : sclérose diffuse –> nez effilé, bouche en gousset de bourse, æ ouverture buccale
Signes vasculaires sclérodermie systémique
- Syndrome de Raynaud souvent inaugural
- Télangiectasies : très fréquentes
- Pseudoanginomatose éruptive
- Visage et extrémités
- Parfois circonstances de découverte
- Mégacapillaires à la capillaroscopie
Ulcérations digitales (sclérodermie systémique)
- Association
- Aspect initial
- Evolution
- Association :
- Ischémie locale par vasculopathie et syndrome de Raynaud
- Calcifications
- Sur terrain de sclérose dermique - Aspect initial en « morsure de rat »
- Évolution :
- Parfois nécrose digitale
- Intérêt du bosentan (antagoniste du récepteur à l’endothéline)
Atteintes systémiques sclérodermie systémique (4)
- Exemples
- Tests
- Atteintes oesophagiennes (75 % des cas) :
- Bas oesophage avec RGO, dysphagie, oesophagite peptique, ulcères
- Test : manométrie oesophagienne - Atteintes respiratoires :
- Fibrose pulmonaire, HTA pulmonaire
- Tests : CT thorax, fonctions pulmonaires avec mesure de la DLCO, US cardiaque - Atteinte rénale (50 % des évolutions mortelles) : HTA maligne
- Atteinte cardiaque
- Anomalies immunologiques : 2 Ac anti-nucléoprotéines (formes cliniques différentes) –> anticorps anti-centromère ou anti-topoisomérase I (= anti-Scl 70) - Autres : arthralgies, musculaires, cirrhose biliaire primitive, colites, névralgies
Citez 2 formes cliniques de sclérodermie systémique
- Anticorps ?
- Pronostic ?
- Sclérodermie systémique diffuse (étendue)
- Anti-Scl 70 (anti-topoisomérase I)
- Mauvais pronostic vital et fonctionnel - Syndrome CREST = Calcifications, Raynaud, OEsophage (RGO), Sclérodactylie, Télangiectasies
- Anti-centromère
- Bon pronostic
Comment évaluer sclérodermie systémique ? (3)
Étendue de la sclérose
Type d’auto-anticorps
Atteinte viscérale
Traitement sclérodermie systémique
- Traitement symptomatique (4)
- Traitement spécifique (1)
Traitement symptomatique :
• Sclérose : physiothérapie
• Vasculopathie : protection contre le froid et vasodilatateurs (anti-Ca2+, bosentan (HTAP/ulcères digitaux), sildénafil, iloprost)
• Soins précoces des ulcérations digitales
• Prise en charge de l’oesophagite
Traitement spécifique : immunosuppresseurs peu efficaces
Synonyme de sclérodermie localisée ?
Morphée
Présentation clinique sclérodermie localisée
- Association de :
- Lésion scléreuse (surtout au centre)
- Érythème en anneau couleur lilas (lilac ring), puis pigmenté - Aspects :
- En plaque, parfois plaques étendues / généralisée / pansclérotique
- Linéaire, en bande
- Superficielle (atrophodermie de Pierini et Pasini) ou profonde (Morphée en coup de sabre)
- Atrophie et alopécie main
Evolution morphée
- Peuvent se calcifier
- Pas d’atteinte systémique ou vasculaire, sauf pour les morphées étendues
- Bénigne en général, risque esthétique ou fonctionnel
DD sclérodermie localisée superficielle
Acrodermatite chronique atrophiante (borréliose) : érythème migrant puis réaction inflammatoire dans la peau qui aboutit a une atrophie cutanée avec apparition du réseau vasculaire
Diagnostic morphée
- Clinique, éventuellement histologie
- Exclure la borréliose (acrodermatite atrophiante chronique)
Traitement morphée
- Topiques par dermocorticoïdes
- Pour les formes étendues : photothérapie, méthotrexate et stéroïdes systémique
Citez 3 sclérodermies secondaires
- Fasciite à éosinophiles de Shulman (50-60 ans)
- Scléroedème de Buschke
- Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron
Fasciite à éosinophiles de Shulman
- Clinique
- Traitement
- Clinique
- Hyperéosinophilie
- Plaques de Morphée
- Sclérose profonde des fascias des membres
- Signe typique : signe du sillon - Traitement : stéroïdes
Présentation clinique Scléroedème de Buschke
- Oedème en pèlerine (face, cou, thorax supérieur, MS) sans atteinte distale
- Densification des fibres de collagène et dépôts de mucine
- Trois formes :
Aigüe régressive : après épisode infectieux
Chronique :
• Diabète-obésité-SAOS
• Gammopathie monoclonale
Présentation clinique Scléromyxoedème d’Arndt-Gottron
o Mucinose papuleuse : dépôts dermiques de mucine
o Signes cliniques :
Papules du visage et du cou (faciès léonin, rides du lion)
État sclérodermiforme du tronc et des mains
Macules érythémateuses
o Association avec gammopathie monoclonale bénigne
Présentation clinique lichen plan
- Signes cutanés (4)
- Topographies (4)
Dermatose avec atteintes : cutanée, muqueuse, des phanères (cheveux, ongles)
Apparition en qql semaines et peut disparaitre spontanément
- Signes cutanés :
- Papules polygonales de couleur rouge-violine, surface brillante/luisante
- Stries de Wickham = aspect réticulé au dermatoscope
- Confluence des lésions, groupement linéaire
- PRURIT - Topographies évocatrices :
- Face antérieure des poignets
- Avant-bras
- Face antérieure des jambes
- Région lombaire - Phénomène de Koebner : traumatisme cutané (griffure, cicatrice…) –> lieu où se groupent des lésions
Histologie lichen plan
Épiderme :
- Hyperkératose, couche hyper-granuleuse
- Acanthose : espacements entre les papilles dermiques
- Corps colloïdes : kératinocytes nécrotiques
Derme : infiltrat inflammatoire à la membrane basale
Atteintes des muqueuses lichen plan
- Topographies (2)
- Aspect
- Topographies évocatrices : muqueuses jugales et génitales
- Aspect : réseau blanchâtre, aspect réticulé, ≠ stomatite candidosique (muguet) qui n’a pas l’aspect réticulé
–> Risque : cancer
Formes particulières lichen plan (3)
o Lichen plan unguéal : stries parallèles au niveau des ongles, ongles amincis
o Lichen plan pilaire : alopéciant –> alopécie cicatricielle définitive
o Lichen plan érosif : atteinte des muqueuses, des paumes et des plantes
–> Risque : évolution en carcinome spinocellulaire (2-10 % des cas)
Définition Ptérygion
Lichen dans le repli sous-ungéal —> destruction de la matrice avec continuité de la peau et de la tablette ungéale
Risque lichen plan (4)
Risque de cancérisation sur lichen érosif
Risque d’alopécie cicatricielle définitive
Risque de destruction unguéale définitive
Prévalence plus élevée du virus de l’hépatite C
Traitement lichen plan (4)
- Corticoïdes topiques ou injectables (dépôt)
- Photothérapie (PUVA)
- Guérison survient parfois spontanément (12-15 mois) !
- Formes graves : ciclosporine
Histologie granulomatoses cutanées
Infiltrat granulomateux –> accumulation de macrophages –> fusion en cellules géantes (plurinucléées)
Physiopathologie granulomatoses cutanées
- Processus réactionnel granulomateux à différents stimuli : infectieux, inflammatoires, néoplasiques, métaboliques ou chimiques, inconnus
- Réaction immunologique impliquant lymphocytes et macrophages
- Présentation permanente d’antigènes peu dégradables
- Éventuellement sur terrain génétique favorisant
Classifications granulomatoses (3)
- Par l’aspect clinique :
- Étendu : le plus fréquent = sarcoïdose
- Localisé : le plus fréquent = granulome annulaire - Par l’étiologie : infectieux ou non infectieux
- Par l’aspect histologique
Classification granulomes non infectieux (3)
Selon histologie granulome
- Granulomes à corps étrangers :
- Exogènes : granulomes silicotiques, oursins, implants de collagène, tatouages…
- Endogènes : poils, kératine, cristaux de cholestérol, fibres élastiques, calcifications… - Granulomes sarcoïdosiques :
- Sarcoïdose
- Autres lésions granulomateuses sarcoïdosiques
- Tuberculides (lupus miliaire disséminé)
- Maladie de Crohn - Granulomes palissadiques :
- Granulome annulaire
- Nécrobiose lipoïdique
- Nodules rhumatismaux et rhumatoïdes
Sarcoïdose cutanée
- Âge de début, genre
- Etiologie
- Evolution
- 20-40 ans, F > H
- Inconnue, +/- génétique
- Variable
Types de lésions sarcoïdose
- Spécifiques (5)
- Non spécifiques (1)
- Lésions spécifiques dues à l’infiltrat :
• Petits nodules (1-3mm) : lésions ombiliquées vésiculaires
• Gros nodules (5-10mm) : faire biopsie (DD chéloïde)
• Formes infiltrantes diffuses (lupus pernio)
• + Rares : érythrodermiques, hypodermiques, muqueuses, phanères, post-traumatiques sur cicatrice (modifiée dès sarcoïdose)
• Vitropression au niveau du granulome : aspect de « gelée de pommes », couleur orange - Lésions non spécifiques : érythème noueux
Spectre des sarcoïdoses (atteintes internes) (7)
- Atteintes médiastino-pulmonaires (ADP hilaires / pneumopathie interstitielle)
- Atteinte osseuse
- Lésions oculaires
- Lésions glandulaires
- Lésions nerveuses (surtout nerfs périphériques)
- Autres :
- Lésions cardiaques, hépatiques, rénales, musculaires, gastro-intestinales
- Lésions articulaires avec polyarthralgies et granulomes synoviaux - Forme classique de découverte : syndrome de Loefgren
Syndrome de Loefgren : critères
- Genre
- Clinique
- Examens complémentaires
- Jeune femme
- EF, ADP médiastinales, arthralgies, érythème noueux
- Syndrome inflammatoire : vitesse de sédimentation augmentée
DD sarcoïdose (4)
- Sarcoïdes à petits nodules : papules, maculo-papules à acné…
- Sarcoïdes à gros nodules : cicatrices chéloïdes (surtout chez les patients noirs)
- Plaques érythémateuses / violacées : psoriasis, lupus
- Exclure les infections : selon clinique, germes multiples, surtout :
• Mycobactéries : M. tuberculosis, M. leprae (peau + nerfs), atypiques
• Virus : VIH, hépatites B et C
Clinique (cutanée) lèpre
Nodules infiltreé granulomateux associé à une hypopigmentation : touche la peau et les nerfs —> plaque hypoesthésique (pathognomonique)
Bilan sarcoïdose (4)
- Confirmer le diagnostic : clinique / histologie +/- cultures des biopsies
- Exclure atteinte d’organe : ECG, examen clinique complet, y compris ophtalmologique
- Bilan d’extension de la maladie :
- RX/CT du thorax, fonctions pulmonaires
- FSC, chimie sanguine avec bilan hépatique et rénal, calcémie
- Activité de l’enzyme de conversion - Exclure autre étiologie :
- Sérologies VIH, hépatites B et C, syphilis…
- Tests tuberculiniques : IGRA (Quantiféron), intradermoréaction à la tuberculine
- Recherche anamnestique d’exposition à des toxiques
Traitements sarcoïdose
Traitements locaux : dermocorticoïdes (exclure infection car = pas de corticoïdes !)
Traitements systémiques :
- Cyclines
- Antipaludéens de synthèse
- Photothérapie
- Rétinoïdes
- Anti-TNF, thalidomide, biologiques…
Quel est le granulome le plus fréquent ?
Granulome annulaire : ++ enfant / jeune adulte, associé à DBT
Signes cutanés granulome annulaire
Lésion granulomateuse :
- À disposition annulaire
- Granulomes sans signes épidermiques (squames, vésicules…), car localisation dermique
- Topographie typique : dos de la main
Principal DD granulome annulaire
Mycose de type dermatophyte : présente des squames alors que granulome non
Autres types de granulomes (3)
- Granulome à oursin
- Granulome des aquariums : infection par Mycobacterium marinum (poissons) –> touche la peau et dissémination par le réseau lymphatique
- Réaction sur produits de comblement (pour diminuer rides) :
- Diminution contraction de la ride : toxine botulinique
- Comblement de la ride : silicone, acide hyaluronique…
Lésion élémentaire et évolution hypodermite
1. Nouure : • Infiltration profonde, mal limitée • Douleur, rougeur/chaleur 2. Groupement : isolé ou plaque 3. Évolution : • Teinte de la contusion • Atrophie hypodermique ou non
Classifications hypodermite (3 manières différentes)
- Selon la localisation principale des lésions :
- Septale : dans les travées entre les lobules adipeux
- Lobulaire : dans les lobules adipeux - Selon le type de lésion inflammatoire :
- Vasculite
- Granulome
- Nécrose adipocytaire
- Infiltrat spécifique : tumoral (lymphome…), infectieux - Selon l’étiologie :
- Primitive
- Secondaire à d’autres maladies : inflammatoires, tumorales, infectieuses, toxiques, métaboliques
Confirmation diagnostic hypodermite : quelle méthode ?
- 1 avantage
- 1 inconvénient
Biopsie cutanée profonde : classification septale ou lobulaire, mais donne rarement étiologie –> faire bilan général à la recherche d’une cause
Causes d’hypodermite septale (3)
Érythème noueux
Périartérite noueuse (PAN) et autres vasculites
Thrombophlébites superficielles
Principales étiologies érythème noueux (3)
- Infections : tuberculose, streptocoque, autres infections dont VIH
- Maladies inflammatoires : sarcoïdose (inaugurale), entéropathies (Crohn, RCUH), Behçet
- Sans autre cause trouvée (~40 %)
Maladie de Behçet : quelle triade ?
- Aphte bipolaire (bouche et OGE)
- Uvéite
- Thrombose
Clinique typique érythème noueux
- Genre prédominant
- Lésions et symptômes
- Signes biologiques
- Terrain : femme jeune
- Apparition brutale qui associe :
• Fièvre
• Arthralgies
• Hypodermite avec nouures des MI (chevilles)
• Guérit sans séquelles si idiopathique - Syndrome inflammatoire biologique
DD érythème noueux
- Douloureux mais unilatéraux : dermohypodermite infectieuse, TVP
- Indolores mais bilatéraux : oedèmes de stase (veineuse, cardiaque, lymphatique…)
- Autres causes d’hypodermite septale : PAN, thrombophlébite superficielle
Lésions cutanées PAN
Nodules profond et douloureux qui apparait sur plusieurs semaines
Lésions cutanées Thrombophlébites superficielles
Nodule inflammatoire sur la jambe + palpation douloureuse sur la trajet de la veine
Bilan érythème noueux (2)
- Rechercher une cause :
- Bilan sanguin inflammatoire (NFS, VS, CRP)
- Recherche de tuberculose (RX thorax, Mantoux, TB-Spot)
- Recherche d’une infection à streptocoque (frottis de gorge, ASLO)
- Recherche d’une sarcoïdose (RX thorax, calcémie, enzyme de conversion)
- Sérologie VIH systématique - Repos au lit et AINS, ttt d’une cause éventuelle
Etiologies ou association avec hypodermite lobulaires = panniculites (3)
- Maladies du pancréas avec adipolyse (par libération de lipase)
- Mécaniques : froid, traumatismes
- Pancréas normal et pas de cause mécanique :
• Panniculites lipoatrophiques idiopathiques (ex : Weber-Christian)
• Déficit en !1-antitrypsine
• Causes néoplasiques, inflammatoires, infectieuses…
–> Ne guérit pas spontanément (diff avec septale)
Clinique purpura
Érythème ne disparaissant pas à la vitropression
Mécanisme de purpura (2)
- Clinique respective ?
- Thrombopénique
- Non infiltré, maculeux
- Ecchymotique
- Souvent diffus et atteinte muqueuse
- Recherche d’autres signes hémorragiques - Vasculaire
- Infiltré
- Prédomine aux membres inférieurs
- Associé à d’autres signes de vasculite
Prise en charge purpura immédiate (2)
- Identifier la nature
- Définir le degré d’urgence :
• Apparition brutale
• Fièvre associée
• Extension rapide
Types de purpura non infiltrés (2)
- Thrombopéniques
- Par fragilité capillaire : purpura sénile de Bateman, scorbut (carence vitamine C < 350 mg)
Carences associées au scorbut (5)
Fer, vitamine PP, B12, folates, zinc
FdR scorbut (5)
- Alcoolisme, mauvaise dentition, troubles digestifs
- Troubles du comportement alimentaire, psychiatriques
Cliniques scorbut (3 catégories)
1. Ostéoarticulaires : • Arthralgies : hémorragies des tissus musculo-squelettiques • Oedèmes des MI 2. Cutanés : • Ecchymoses par fragilité vasculaire • Purpura périfolliculaire • Poils en tire-bouchon 3. Muqueux : • Hémorragies gingivales (gingivite proliférative), déchaussements dentaires
Traitement scorbut
Vitamine C 100 mg 3 x/jour pendant 3 mois
Signes hémorragiques cutanés (4)
Marques cutanées inexpliquées :
- Points rouges ou violets (pétéchies)
- Plaques rouges ou violettes (purpura)
- Hématomes (ecchymoses)
- Petits vaisseaux sanguins élargis et donc visibles sous la peau ou les muqueuses (télangiectasies)
Types de purpura fébrile (2)
- Thrombopénique et/ou ecchymotiques
- Vasculaire
- Évolutif et nécrotique de type: purpura fulminans
- Infiltré : vascularite
–> Urgence dx et ttt
Autres présentations cliniques purpura fébrile (3)
- Purpuras emboliques
- Purpuras en gants et chaussettes
- Purpuras plus atypiques
Purpura et infections aigues potentiellement graves (4)
- Méningites bactériennes : méningocoque, H. influenzae, S. pneumoniae
- Virales : entérovirus, Echovirus type 9, arboviroses
- Endocardite à Staphylococcus aureus : purpura, hémorragie sous-unguéale en flammèche
- Rickettsiose de type Rocky Mountain spotted fever (RMSF)
Cause de méningococcémie invasive
Neisseria meningitidis A, B ou C : 30% adulte avec portage pharyngé, svt non pathogène
FdR purpura fulminans (4)
- Génotype particulier de l’IL1RA
- État pro-coagulant : mutation facteur V Leiden, déficit en PC ou PS
- Asplénie : pour le purpura fulminans associé au pneumocoque
- Déficits en complément
Mécanisme purpura fulminans
Emboles septiques avec vasculite, CIVD
Signes cliniques purpura fulminans
- Précoces
- Tardifs
Signes précoces (70 %) : < 8h
• Purpura discret, fièvre
• Signes hémodynamiques peu spécifiques : mains froides, TRC > 2 secondes
• Irritabilité et léthargie
• 50 % des enfants hospitalisés à ce stade
Signes tardifs : > 12h
• Purpura nécrotique extensif
• Troubles de conscience et signes méningés
• Choc
Prise en charge purpura fulminans (4)
- Antibiothérapie IV ou IM dès la suspicion clinique : ceftriaxone, céfotaxime ou amoxicilline
- Prélèvements bactériologiques : PL, hémocultures, biopsie cutanée
- Prise en charge du choc septique
- Après confirmation : chimioprophylaxie de l’entourage
Âge apparition typique purpura rhumatoïde
4-7 ans –> mécanisme para-viral, maladie AI ?
Clinique et pronostic purpura rhumatoïde
o Purpura infiltré prédominant aux membres inférieurs (sauf enfant ne marchant pas)
o Atteintes articulaire, digestive, rénale : perforation dig, IRA
o Pronostic parfois sévère
EC purpura rhumatoïde (1)
IFD : dépôt d’IgA dans la parois des vaisseaux sanguins
Prise en charge générale du purpura vasculaire aigu fébrile
- Rechercher des signes de purpura fulminans :
- Signes précoces d’atteinte hémodynamique
- Syndrome méningé et éventuellement PL
- Évaluer si nécessité d’antibiothérapie urgente - Rechercher une cause infectieuse : hémocultures, cultures de biopsies cutanées
- Envisager des causes auto-immunes ou emboliques dans un 2ème temps
Définition vasculite
Inflammations à point de départ vasculaire détruisant le tissu vasculaire et péri-vasculaire
Classifications vasculites (3)
- Le type (taille) du vaisseau atteint
- Le type de réponse tissulaire
- Le type d’organes atteints : peau, main, SNC, articulations, intestins, poumons…
Artérite gigantocellulaire = maladie de Horton
- Définition
- Localisation
- Clinique
- Artérite temporale granulomateuse
- Localisation préférentielle : artères carotides externes, aux artères ophtalmiques et leurs branches et aux artères vertébrales, +/- associé à aortite
- Clinique
- Céphalée
- Symptôme ophtalmique soudain (jusqu’à cécité)
- Zones douloureuses: douleurs à la mâchoire lors de la mastication
- +/- Sensibilité du cuir chevelu
Maladie de Takayasu
- Définition
- Clinique
- Inflammation de la paroi des grandes artères, telles que l’aorte et ses principales branche
- Clinique
- Signes inflammatoires
- Troubles visuels : inflammation yeux (uvéite, épisclérite), - Signes cutanés : petites tuméfactions rouges et douloureuses au niveau de la peau (érythème noueux), ou des petites plaies cutanées (ulcères).
- Absence ou un affaiblissement du pouls au niveau des poignets ou des membres inférieurs
- Souffle peut être audible au niveau du cou ou de l’abdomen
- Atteintes systémiques
Maladie de Wegener = Granulomatose avec polyangéite
- Définition
- Clinique
Atteinte des capillaires
- Zones douloureuses: articulations
- Toux : avec du sang
- Nez : aplatissement du nez, congestion ou saignements
- Généraux : fatigue ou fièvre
- Respiratoires : sinusite ou essoufflement
- Autres symptômes courants : aphtes, insuffisance rénale, perte auditive, perte de poids involontaire ou présence de sang dans les urines
Mécanisme de vasculite (3)
- Initiation :
- Dépôts de complexes antigènes-anticorps
- Lymphocytes : cytokines
- Activation de la cellule endothéliale : adhésion - Amplification : activation du complément, cytokines
- Lésion :
- Inflammation / complément
- Cellules inflammatoires / neutrophiles +++
- Nécrose vasculaire et péri-vasculaire
Lésions élémentaires vasculite
- Superficielles (3)
- Profondes (4)
- Superficielles :
- Peu intenses :
• Urticaire (aspect urticarien) : maculo-papule
• Érythème papuleux ± annulaire
- Plus intense : purpura palpable (pétéchial) +++
- Très intenses : nécroses hémorragiques (bulles) - Profondes :
- Nodules « en grain de plomb » (derme profond)
- Livedo (atteinte des artères)
- Nouures (atteinte hypodermique)
- Ulcérations / érosions
Signes histologiques vasculite = vascularite leucocytoclasique (3)
1) Dépôts fibrinoïdes = glycoprotéines de l’inflammation
2) Infiltration par des PMN « éclatés » : poussière nucléaire = leucocytoclasie
3) Nécrose des parois vasculaires : surtout veinules post-capillaires
Prise en charge vasculite
- Méthode diagnostic ? (3)
- Bilan ?
- Quelle est la 3ème étape ?
- Diagnostic positif :
- Clinique : purpura palpable +++
- Histologie :
• Vascularite leucocytoclasique +++ (atteinte des veinules post-capillaires)
• Autres types : artères, granulomes
- ± Immunofluorescence - Recherche d’autres organes atteints :
- Rein, articulations, intestins (syndrome d’Henoch-Schönlein)
- SNC, poumons - Diagnostic étiologique
