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Pedia Flashcards

1
Q

Vacunas de virus vivos

A

Triple vírica
Polio oral
Varicela
Rotavirus
TBC
Fiebre amarilla

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2
Q

¿Que patología cursa con una masa azulada en la parte superior del teste?

A

Torsión de Hidátide de Morgagni

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3
Q

Antecedentes personales de diarrea enteroinvasiva hace 1 semana + anemia hemolitica + trombopenia. Que patologia es? Y tto

A

Sindrome hemolitico uremico
Tto: soporte, control hidroelectrolitico, tensional, transfusiones y dialisis si precisa

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4
Q

Fiebre de 1 semana en una escolar + adenomegalias inflamatorias cervicales + cosas rojas: conjuntivitis seca + exantema. ¿ Que patologia hay que descartar?

A

Enfermedad de Kawasaki. Hay que descartar que no tenga aneurismas coronarios.
Tto: Gammaglobulina +AAS

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5
Q

Exantema subito (VHS6)

A

La regla del 3

3 dias de fibre
Desaparece
3 dias de exantema maculopapular

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6
Q

Manchas blanquecinas en la acvidad oral + cuadro de fiebre + exantema Que sugiere?

A

Sarampion

Son las manchas de Koplic que son patognomonicas del sarampion

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7
Q

Caracteristicas del NEUROBLASTOMA

A

Tumor solido extracraneal mas frecuente.
Origen en las celulas de la cresta neural
Mutación del gen ALK
Localización mas frecuente es abdomen-pelvis (glandula suprarenal), cabeza y cuello (sd de horner), HTA y sudoración de catecolaminas. PROPTOSIS OCULAR
Metastasis a medula osea hueso higado NRL
Estudio local: eco/TC/RM abdomen (calcificaciones) y gammagrafia con MIGB
Estudio de extensión: aspirado de medula osea

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8
Q

Caracteristicas del TUMOR DE WILMS o NEFROBLASTOMA

A

Puede ser bilateral (10%)
Asociaciones: Hemihipertrofia, Bekwith-wiedemann, Sd. Warg, aniridia, malformaciones genitourinarias
Masa dura y fija. El paciente puede manifestar policitemia
Metastais pulmonares
NO BIPSIA. Tincion pas positiva

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9
Q

Niño de edad escolar con cuadro abdominal + articular + renal + purpura palpable. ¿ que patologia es?

A

Púrpura de Scholein-Henoch

El dx es clinico si la clinica no es muy florida hacer dx diferencial con PTI: analitica se observa leucocitosis, aumento de IgA e IgM. El tto es sintomatico con analgesia e hidratación adecuada, pero cuando aparecen complicaciones (sd nefrotico, obstruccón intestinal, o neuero) se usan corticoides. Se asocia a la toma de algun farmaco o infeccion de vias respis altas.
No es necesario el tto inmunosupresor

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10
Q

Sd de Albright

A

Manchas de cafe con leche en la piel + pubertat precoz + displasia osea fibrosa

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11
Q

Enfermedad de Fanconi

A

Trombocitopenia leucopenia y anemia + hipoplasia de los pulgares

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12
Q

Como cerramos el ductus arterioso persistente

A

Ibuprofeno

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13
Q

Nos presentan una niña de 12 años con pubertad precoz (<8 años) + manchas café con leche + lesiones óseas quísticas bien delimitadas con un halo escleroso en múltiples localizaciones (displasia ósea fibrosa multicéntrica), todo ello nos sugiere

A

síndrome de McCune-Albright

Se trata de una entidad causada por una mutación ESPONTÁNEA no hereditaria que cursa con alteraciones endocrinas, óseas y lesiones cutáneas, siendo típica la afectación de fémur con deformidad en cayado pastor

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14
Q

Qué signos de mal pronóstico presenta del neuroblastoma?

A

la amplificación del oncogén n-myc

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15
Q

Lactante de 15 meses que acude a Urgencias porque le notan muy decaído y más pálido de lo normal desde hace una semana. A la exploración física llama la atención el regular estado general, con una TA 150/90 y Fc 100 lpm, con palidez cutáneo-mucosa, ACP: normal y en el abdomen se palpa una masa dura en flanco derecho. Realiza ecografía abdominal donde se observa una masa ecogénica y heterogénea con signos de calcificación en su interior. De que tumor se trata?

A

Neuroblastoma

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16
Q

Enfermedad exantemática con adenopatias retroauriculares

A

Rubeola

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17
Q

Lactante de 1 mes de vida con ictericia desde la segunda semana de vida, acolia, y hepatoesplenomegalia. La bilirrubina total es de 16 mg/dl, bilirrubina directa de 7,5 mg/dl y GGT de 600 UI/L. Se realiza gammagrafía hepática con HIDA en la que se observa una captación normal en el hígado, con ausencia de captación a nivel de intestino. ¿Cuál es el diagnóstico?:

A

Atresia de las vías biliares

La atresia de vías biliares cursa con obliteración progresiva de los conductos extrahepáticos, por lo que en la gammagrafía se observará ausencia de eliminación del marcador. Se trata inicialmente realizando portoenterostomía de Kasai, aunque estos pacientes suelen acabar necesitando un trasplante hepático, siendo la causa más frecuente de trasplante hepático en el niño

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18
Q

niño en edad escolar con rectorragia indolora intermitente

A

divertículo de Meckel

  • cuando cursa con dolor abdominal, distensión y vómitos nos indican que el divertículo se ha complicado.

El diagnóstico es con gammagrafía con radioisótopos.

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19
Q

Tumores asociados a enfermedad de Hirchsprung?

A

Neuroblastoma
Sd de neo endocrina multiple tipo 2
Carcinoma medular de tiroides familiar

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20
Q

Paciente de 21 dias que de forma brusca empieza con vómitos NO biliosos en escopetazo + hambriento + muy irritable. Patologia? Dx? Tto?

A

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PILORO

Alcalosis metabolica hipoclorémica hiponatremica

Dx: ecografia

Tto: pilorotomia de ramsdet

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21
Q

Varon de 7 meses con episodios de llanto de aparicion brusca con encogimiento de las piernas, irratibilidad, sudoracion y palidez. Deposiciones con sangre roja y moco. Patologia? Dx? Tto?

A

INVAGINACION INTESTINAL

Es la segunda causa mas frecuente de osbtruccion intestinal en pacientes de 3 meses a 3 años.

Dx: escografia. Aspecto de diana o donut

Tto: Reduccion hidróstatica con enema de bario, suero salino o aire como primera opción terapeutica.

Si el cuadro lleva mas de 48h, sospecha de sufrimiento intestinal, irritacion peritoneal o perforacion— cirugia urgente

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22
Q

Paciente de menos de 2 años con rectorragias indolar e intermitentes. Patologia? Dx? Tto?

A

DIVERTICULO DE MECKEL

Es la malformacion gastrointestinal mas frecuente.

Dx: gammagrafia con pertecnetato de Tc99

Tto: extirpacion quirugica del diverticulo y anastomosis terminoterminal en los casos sintomáticos

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23
Q

Vomitos atonicos o regurgitaciones excesivas durante los primeres meses de vida

A

Reflujo gastroesofagico fisiologico que se resuelve en un año

Si se asocia a neumonias de aspiracion o retraso ponderal, considerar la enfermedad por RGE. El dx: phmetria y el tto son medidad higienico dieteticas, tto farmacologico y tto qx (funduplicatura de NIssen)

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24
Q

Enfermedad de Hirchsprung

A

Ausencia total de la inervacion parasimaptica intramural (plexo mienterico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner)
En la mayoria de casos afecta al recto-sigma.
De manera compensadora se produce hipertrofia del parasimpatico extramural con aumento d elas terminaciones nerviosas secretorias de acetilcolina, provocando ausencia de relajacion del segmento afectado.
Se asocia a la gen RET

CL: retraso en la eliminacion del meconio

Ef: tacto rectal muestra un recto vacío con tono del esfinter anal normal

Dx: la manometria anorrectal normal excluye el dx. Dx de confirmacion es con biopsia

Tto: resección completa del segmento aganglionar

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25
Que tipo de alergia es la provocada por las proteinas de leche de vaca? Y que clinica da?
Alergia no mediada por IgE CL: -Proctocolitis alergica: el paciente tiene buen estado general - Enteropatia sensible a PVL: vomitos, distension abdominal, afectacion nutricional -sd de enterocolitis inducida por proteinas : el paciente tiene mal estado general
26
Que pruebas diagnosticas hacemos a los pacientes con sospecha de celiaquia?
1. Anti-TG2 IgA (alta sensibilidad) y IgA total 2. En niños se confirmara con los antiendomisio IgA (especificidad del 100%) 2* en adultos es necesaria la confirmacion con biopsia + LIES y HLA DQ2 3. En el caso que los Anti-TG2 IgA fueran negativos hay que determinar si hay deficit de IgA serica 4. Si hay deficit de IgA serica entonces pedir los Anti Tg2/DGP IgG positivos 5. Si los anti-Tg2 de IgA son negativos y No hay deficit de IgA entonces pedir HLA DQ2/HLA DQ8 que tiene un valor predictivo negativo del 99%. Si estos son positivos pedir biopsia para confirmar *el 90-95% es HLA DQ2
27
Vacunas conjugadas
-Haemophilus influenzae B - Meningococo C y ACWY -Neumococo
28
Madre portadora de HBsAg que pasa con el bebe?
Administra primera dosis de vacuna e Ig espeficica en las primeras 12h de vida
29
Que vacunas se administran en la etapa prenatal
La dTpa ( difteria, tetanos, tos ferina) Gripe
30
Que vacunas siguen la pauta de administracion de 2m-4m-11m
Poliomelitis DTPa H. Influenzae B Hepatitis B Enfermedad neumocócica
31
Que vacunas se administran despues de los 12 meses?
La triple virica ( 12m - 3años) Varicela (15 m-3a)
32
Cuando se admnistra la vacuna de la enfermedad meningococica?
4 meses 12 meses 12 años ( ACWY)
33
Que vacuna esta contraindicada a los alergicos al huevo
Fiebre amarilla
34
Items del test de l’Apgar
1. FC 2. Esfuerzo respiratorio 3. Tono muscular 4. Respuesta a estimulos 5. Color
35
Items del test de Silverman-Anderson
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en niños mas mayores 1.Disociacion toracoabdominal 2.Tiraje 3.Retraccion xifoidea 4.Aleteo nasal 5.Quejido respiratorio
36
Peso en el recien nacido
PRN: 2500-4000g Perdida fisiológica <10% en la primera semana
37
Diagnostico diferencial entre eritema toxico alergico y melanosis pustulosa
ERITEMA TOXICO ALERGICO: 1-3r dia eosinofilos raza blanca y dura 1 semanan MELANOSIS PUSTULOSA: Nacimiento, neutrofilos, raza negra, desaparecen 2º-3º dia
38
Cuando estudir la fosita pilonidal?
Profundas (>2.5cm) >2.5 cm del borde anal Asociadas a otro marcador cutaneo (mechon de pelo)
39
Cuando tratamos los hemangiomas neonatales?
-limitan alguna funcion vital -tamaño grande -se pueden ulcerar Tto es el propanolol
40
A que se asocia el craneotabes?
Es una area osea blanda patologica en el occipital Se asocia a: osteogenesis imperfecta, hipotiroidismo, sd de down
41
Cuando hay que intervenir la fisura palatina
A los 6-12 meses
42
Que prueba tenemos que pedir si el recien nacido tiene apendices preauriculares
Pedir una eco de riñon
43
Cuando desaparecen los reflejos arcaicos
A los 4-6 meses
44
Persistencia del uraco
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pequeño polipo tras la caida del cordon, que drena liquido amarillento (ph ACIDO). En ocasiones se puede formar un polipo rojo. TTO es qx
45
Persistencia del conducto onfalomensenterico
Puede dar lugar a fistulas, prolapsos, diverticulo de Meckel. En el neonato lo mas frecuente es el tejido blanco que drena material mucoso ( ph ALCALINO)
46
Paciente prematuro con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Enfermedad de membrana hialina Etiologia: deficit de surfactante— aumento de la tensión superficial (colapso alveolar) y HTP con shunt pulmonar. Paciente: RNpretermino ( la madurez pulmonar es a las 34 semanas) Rx de torax: vidrio esmerilado + broncograma aereo TTO: surfactante (1-4 dosis) intratraqueal en las primera horas de vida + soporte respiratorio + ATB ( gentamicina + ampicilina) Hay que poner cortis a la madre si hay amenaza de parto premarturo si feto entre 24-24 semanas Complicaciones: -persitencia del Ductus, que cuando bajen las resistencias, habra shunt I-D, que provocara IC y edema agudo de pulmon -Displasia broncopulmonar
47
Recien nacido por cesarea con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Taquipena transitoria Etiologia: por falta de reabsorcion del liquido pulmonar fetal Paciente: partos rapidos o cersareas programadas Rx: liquido en las cisuras+ derrame pleural + diafragma aplanado Tto: oxigenoterapia 6-12h ( con soporte respiratorio) recuperacion rapida
48
Recien post termino con sospecha de sufrimiento fetal con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Sd de aspiracion meconial Etiologia: liquido amniotico meconial secundaria a sufrimiento fetal e hipoxia Rx de torax: disminucion de O2 i aumento de CO2 + vasoconstriccion pulmonar + HTP. Con infiltrados irregulares y bandas gruesas. Se puede asociar a neumotorax TTO: soporte respiratorio + soporte hemodinamico + ATB (gentamicina + ampicilina)
49
Cuando consideramos que el paciente tiene una displasia broncopulmonar?
Cuando el RNPT persistan las necesiddes de O2 con una FiO2 >0,21 Rx de torax: pulmon my exsudativo y muy inflamado (pulmon en esponja) Tto: restricción hídrica + soporto respi + furosemida + dexametasona
50
Que es el sindrome de wilson-Mikity?
Enfermedad pulmonar cronica <32 semanas o con un peso de <1500 g sin antecedentes de membrana hialina Cursa con disnea, taquipena, cianosis
51
Hernia de Bochdalek
Por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales, con paso de organos abdominales al torax. La invasion de estos organos puede desplazar el mediastino CL. Condicionado la alteracion mas grave de esta entidad que es la hipoplasia pulmonar. La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxemia que da lugar a una VC pulmonar ( con hipertension pulmonar) y puede originar una persistencia de circulacion fetal y del ductus arterios ( con shunt de derecha a izq por la HTP) La malformacion digestiva mas frecuente es la malrotacion intestinal CL: Depresion neonatal gravce, distres respiratorio con CIANOSIS, latido cardiaco desplazado a la derecha y abd excavado. La hernia es mas frecuente postelateral IZQUIERDA (BACK-DA-LEFT) DX: eco PRENATAL y POSTNATAL. Rx de abdomen TTO: intubacion electiva en el paritoria y tto de suporte hasta la cirugia diferida. Px: grave por la hipertension pulmonar resistente
52
Donde se localiza la hernia de Morgagni?
Anterior
53
Un recien nacido presenta en la exploracion realiza en el paritorio un stop al paso de la sonda nasogastrifa? Que patologia presenta? Dx? TTo?
Atresia esofagica El paciente pude tener antecedentes de polihidramnios, la SNG no puede pasar por el estomago, tiene exceso de secreciones orales porque no tiene salivacion activa. Si hay una fistula distal el abd esta distentido, timpanico y relleno de aire. El 50% se asocia a malformaciones congenitas ( VACTERAL) DX: sonda enrollada en el bolson esofagico Si hay una fistula entre la traquea y el esofagi distal entonces habra aire abdominal El tto es quirugico para eviatr las neumonias aspirativas
54
Causa mas frecuente de obstruccion intestinal en el recien nacido
La atresia intestinal Dx: Doble burbuja: atresia Duodenal. Tipica del sd de Down Unica burbuja gastrica: estenosis pilorica o atresia pilórica ( vomitos el primer dia)
55
Primeros dos meses de vida + distension abdominal + sangre macro o micro en las heces
Enterocolitis necrotizante
56
Cual es el tto de la entercolitis necrotizante
MEDICO: dieta absoluta + sonda nasogastrica de evacuacion: ATB empirico ( amipicilina + gentamicina) y en caso de perforacion añadir metronidazol El QX reservalo para ocasiones excepcionales: asa intestinal fija + eritema en la pared intestinal + palpacion de la masa abdominal
57
Cual es la causa mas probable de una bilirrubina aumentada a expensas de directa en el neonato?
La atresia biliar Es uan colestasis extrahepatica CL: heces acólicas, hepatomegalia ECO: vesicula biliar atresica Bx: proliferacio de conductos biliares, tapones de bilis, edema y fibrosis portal TTO: suplementos de vit A, D, E y K + TAG de cadena media + ácido ursodesoxicolico o colestiramina. Ultima opcion QX: tecnica de kasai
58
Diagnostico diferencial de la ictericia neonatal
<2 semanas: sin coluria ni acolia Hiperbilirrubina iNdirecta Puede ser fisiologica: duracion <7 dias, si empieza >24h, Br indirecta en el cordon de <3mg/dl Patologica: Imcompatibilidad de grupo o anemia hemolitica El tto es: fototerapia o exanguinotransfusion En el aumento de bilirubina indirecta puede provocar neurotoxicidad— KERN ICTURUS ( no tienen reflejo del moro) >2 semanas: con coluria +/- acolia Hiperbilurrina DIRECTA (>2) Puede ser hepatitis neonatal idiopatica o atresia de las vias biliares extrahepaticas ( primera causa de transplante heaptico en la infancia). el deficit de alfa 1 antitrepsina, FQ tmb son causas de aumento de bilirrubina directa
59
Incompatibilidad Rh VS Incompatibilidad ABO
INCOMPATIBILIDAD RH: Frecuencia baja No se da en el primer embarazo Niño: Rh positivo Madre: Rh neagativa Interviene IgM y IgG (que son los que traviesan placenta) Grave Diagnostico test de COOMBs Tto: profilaxis si test de Coombs negativo * Algoritmo de la Rh : SI madre es Rh negativa y padre es Rh positivo: Coombs INDIRECTO a la madre: Positivo: esta inmunizada Negativo: gammaglobulina anti-D 28-32 semanas PARTO: Bebe Rh negativo todo OK Bebe Rh positivo: segunda dosis de gammaglobulina antiD en las primeras 72h (al bebe) INCOMPATIBILIDAD ABO: Frecuencia alta Si en el primer embarazo Niño: A, B, AB Madre: 0, A o b IgG naturales Asintomatico, ictericia NO profilaxis
60
Neonato con trombopenia y alargamiento de los tiempos de coagulacion
CID
61
Tetrada de sabin?
TOXOPLASMA Consiste en: Coriorretinitis Hidrocefalia Calcificaciones cerebrales perifericas Convulsiones
62
Tto de la infeccion por toxoplasma en el recien nacido
Sulfadiazina + pirimetamina + acido folico
63
Triada de Gregg
Rubeola Consiste en: Cataratas Sordera Cardiopatia congenita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar) + alteracion de los huesos largos
64
Complicaciones del CMV
Coriorretinitis Microcefalia Calcificaciones periVentriculares
65
Triada de Hutchinson
Sifilis tardia (2-20 años) Sordera laberintica Queratitis Alteraciones dentarias
66
Screening de la sifilis
A todas las gestantes mediante VDLR i RPR en el primer trimestre
67
Problemas principales del hijo de madre diabetica
1.inmadurez neurologica 2.macrosomia, obesidad, plétora 3.cardiomegalia 4.colon izquierdo hipoplasico 5.trombosis de la vena renal 6.agenesia lumbosacra 7.visceromegalia 8.distres respiratorio
68
Cual es la causa mas frecuente de hipotiroidismo congenito
Disgenesias tiroideas
69
Que nos hace sospechar hipotiroidismo congenito
Prolongacion de la ictericia fisologica Las dificultades de alimentacion Las apenas durante la infancia Retraso del crecimiento en los primeros meses Denticion se retrasa Tto la levotiroxina
70
Las hemorragias retinianas nos hacen sospechar de?
Maltrato infantil
71
Exantema AFEBRIL que evoluciona en tres etapas
Exantema infeccioso o 5 enfermedad Es una infeccion por parvovirus B19 El exantema se caracteriza por 3 etapas: 1. Eritema lívido en mejillas ( aspecto abofeteado) 2. Exantema maculopapuloso escasamente pruriginoso en tronco y miembros 3. Aclaramiento de las lesiones con aspecto reticulado Como complicaciones esta la produccion de una aplasia medular grave
72
Aparicion de fiebre elevada de 39º en un lactante que cede bruscamante despues de 3-5 dias, seguido de un exantema morbiliforme cefalocaudal con enantema constituido por pápulas rozijas en paladas y que se resuelve en una semana
Exantema subito ( sexta enfermedad) VSH 6 Reglas del 6 : 3 dies de sindrome febril, desaparece, 3 dies de exantema maculopapular Tto: sintomatico ID: ganciclovir
73
¿Qué sospecharía en un preescolar de 3 años con síntomas catarrales leves, adenopatías cervicales y retroauriculares, manchas rosadas en paladar blando y exantema maculopapular fugaz, con áreas de eritema generalizado?:
Rubeola Muy tipico de esta enfermedad las adenopatias retroauriculares, cervicales post o posteroccipitales dolorosasa la palpacion Complicacion mas frec es la artritis y la mas grave la encefalitis virica Tto sintomatico y vacuna
74
Niña de 4 años que presenta fiebre de 6 dias de evolucion. En la EF presenta exantema eritematoso maculopapular en tronco y zona genital, con tendencia a la confluencia, sin llegar a ser escarlatiforme; inyeccion conjuntival sin secreciones y labios rojos con lengua aframbuesada. Presenta eritema con edema en manos y pies y una adenopatia cervical
Enfermedad de Kawasaki Fiebre de mas 5 dias + cosas rojas como exantema, labios, lengua aframbuesada, inyeccion conjuntival + adenopatia + edema de pies y manos Compliaciones: aneurismas coronarios Dx: clinco hay que hacer una ECO CARDIO ( al dx y a los 2 semanas) + analitica
75
Paciente con sd febril + lengua aframbuesada + faringoamigdalitis + adenopatias cervicales
Escarlatina (infeccion por estreptococo beta hemolitico) Exantema micropapular palpable en los pliegues y linias de Pastia y respeta surconasofaringeo Compliaciones: fiebre reumatica, GN postestreptoccica Tto: penicilina vo (10d)
76
Paciente con sindrome catarral, tos paroxistica con gallo inspiratorio. Puede ir acompañado de apneas
TOS FERINA ( Bordetella Pertussis) Es un motivo frecuente de tos prolongada en adolescentes y adultos Tto: azitromicina, eritromicina + tto a la familia Hospi: menores de 12 semans, prematuros, niños con patologia de base
77
Complicaciones de la parotiditis?
1.Meningitis aséptica ( es la complicacion extrasalival mas frecuente) 2.Orquitis/ooforitis en la edad pospuberal 3.Sordera neurosensorial unilateral 4.Pancreatitis, mastitis o tiroiditis
78
Paciente con lesiones en varios estadios + adenoaptias generalizas + afectacion de mucosas y genital
Varicela Puede afectar a palmas y plantas Compicaciones: sobreinfeccion por pyogenes y sd de reye El tto es sintomatico ID: aciclovir
79
Analitica del raquitismo por deficit de vitamina D (TIPO 2?)
Calcio normal Fosforo normal PTH alta FA alta 25 OH vitamina D baja
80
Adrenaquia precoz
Pubarquia aislada Eo adelantada <2 años Velocidad de crecimiento aumentada o normal Eco pelviana en mujer Testiculos <4 ml en hombre
81
Telarquia prematura
Aumento uni o bilateral de las glandulas mamarias Sin otros signos de desarollo puberal Mas frec en menores de 2 años No tto
82
Diagnostico diferencial de la pubertat precoz
Mujeres menores de 8 años y varones menores de 9 años + edad osea aumentada + caracteres sexuales secundarios + aceleracion del crecimiento. Si las hormonas del hipotalamo y hipofisis estan aumentadas: Pubertat precoz central - LNRH dependiente- hay que hacer una RMN SNC: Reso negativa el origen es idiopatico i el tto es analagos del GnRh Reso positiva el origen es alteracion del SNC i el tto es qx Si las hormonas sexuales estan aumentadas: Pubertat prepoz periferica — LNRH independiente — ECO ABD: Gonadal: sd de Mc cune albright (manchas de cafe con leche y displasiafiborsa) Adrenal: tto antiandrogenicos Exogena
83
NEUROBLASTOMA (TODO)
Definicion: tumor sólido extracraneal mas frecuente, tumor neonatal maligno mas frecuente. Origen en las cells de la cresta neural Asociaciones: Deleccion del cr1, mutacion del gen ALK CL: 1. Abdomen-pelvis (localización frecuente): masa abdominal sobretodo en la gl suprarrenal. Puede cruzar linea media 2. Cabeza y cuello, torax: tos cronica, sd de horner, compresion medular 3.otros: diarrea por secrecion de VIP, HTA y sudoracion de catecolaminas, sd de opsoclono-mioclono Metastsis: MEDULA OSEA, hueso, hígado y NRL DX: Estudio local: 1.ECO/TC/RM ABD (calcificaciones) 2. BX del tumor primario 3. Catecolaminas en orina 4. Gammagrafia en MIBG Estudio de extension: 1.aspirado de MO en ambas crestas iliacas 2.Gammagrafia osea + PET Tto: Localizados: QT +/- cirugia Diseminados: QT, RT, cirugia, transplante autologo + inmunoterapia Hay posibilidad de regresion espontanea en algunos casos ( localizados o en etadios IVs que son lactantes con neuroblastoma y metastasis en higado, MO y/o piel Px: Buen pronostico: edad <18 meses, estudio localizado y estadio IVs, aneuploidias en cells tumorals Mal pronostico: estadios diseminados ya amplificacion N-myc, deleccion 1p
84
Tumor de wilms o nefroblastoma (TODO)
Definicion: tumor solido mas curable de la infancia, puede ser bilateral Asociaciones: -Hemipertrofia -Aniridia -Malformaciones genitourinaries - Sd de Warg, beckwith-wiedemann CL: Asintomatico (2/3): masa dura y fija que no cruza la linea media Sintomatico(1/3): Dolor y distension abd HTA por compresion de la arteria renal Hematuria Varicocele Policitemia Metastasis: pulmonares Dx: Estudio local: eco/tc/RM abd NO BIOPSIA Estudio de extension: RX /TC de torax Tto: Qt preoperatoria, cirugia +/- QT postoperatoria y RT segun el estudio tumoral Px: Estadio Histologia % de necrosis post-QT
85
¿Cuál es la causa más frecuente de la obstrucción uretral en la infancia?
Valvulas de uretra posterior
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Asociado a la mancha del vino de oporto
Stuge Weber
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Que es un nodulo de stroemayer
Un hemato en el esternocleidomastoideo Tto fisio
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Que es el sindrome PFAPA
El síndrome de PFAPA, acrónimo en inglés (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and Adeno- pathy) es la enfermedad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas y no tiene componente hereditario. Es típica de niños mayores de 5 años, y se caracteriza por episodios agudos de faringoamigdalitis con test negativo para estreptococo, que suelen durar alrededor de 3-5 días y que característicamente responden muy bien a corticoides (desaparición de síntomas en horas con tratamiento). Un criterio diagnóstico es la elevación de reactantes durante la crisis y normalización fuera de ella. Se debe descartar neutropenia (diagnóstico diferencial con neutropenia cíclica).
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Raquitismo por carencia de vitamina D
El raquitismo se produce en fases: -inicialmente se produce hipocalcemia por disminución de la absorción intestinal de calcio y compensatoriamente tiene lugar un hiperparatiroidismo secundario con la consiguiente normalización del calcio e hipofosforemia con hiperfosfaturia, orina alcalina y aminoaciduria generalizada. Finalmente se produce un fallo del mecanismo compensatorio con hipofosforemia e hipocalcemia que puede provocar tetania. Clínicamente esto se manifiesta por: a nivel óseo presencia de craneotabes, prominencia frontal, aplastamiento occipital, retraso en la dentición y paladar ojival. Rosario costal , tórax alado y campaniforme. Pelvis en corazón de naipe francés. Metáfisis ensanchadas a nivel radiográfico. Y a nivel general: anorexia, irritabilidad, tetania, hipotonía muscular.
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Falsas contraindicaciones de las vacunas
Ante esta situaciones si que se puede vacunar -fiebre menor de 38.5 ºC -el antecedente de reacciones -locales previas -lactancia materna -toma de antibióticos -convalecencia de un proceso infeccioso previo.
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Contraindicaciones especificas de la vacuna de la fiebre amarilla
Proteinas del huevo o ovoderivados Proteina de pollo
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Que es la colonopatía fibrosante?
Se ha relacionado con la fibrosis quistica, con la toma de megadosis de enzimas pancreaticos. Puede comenzar cono una diarrea con hematoquecia, que evoluciona con engrosamiento de la pared del colon y posible estenosis colónica
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Sd de becwith-wiedeman
Hipogluecmia por hiperinsulinosmo resistente al tto Cursa con macroglosia, macrosomia, onfalocele, nevus facial, hendidura del lobulo de la oreja Mayor riesgo de tumor de Wills, hepatoblastoma, gonodoblastoma,displasia renal

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