Pedia Flashcards
Vacunas de virus vivos
Triple vírica
Polio oral
Varicela
Rotavirus
TBC
Fiebre amarilla
¿Que patología cursa con una masa azulada en la parte superior del teste?
Torsión de Hidátide de Morgagni
Antecedentes personales de diarrea enteroinvasiva hace 1 semana + anemia hemolitica + trombopenia. Que patologia es? Y tto
Sindrome hemolitico uremico
Tto: soporte, control hidroelectrolitico, tensional, transfusiones y dialisis si precisa
Fiebre de 1 semana en una escolar + adenomegalias inflamatorias cervicales + cosas rojas: conjuntivitis seca + exantema. ¿ Que patologia hay que descartar?
Enfermedad de Kawasaki. Hay que descartar que no tenga aneurismas coronarios.
Tto: Gammaglobulina +AAS
Exantema subito (VHS6)
La regla del 3
3 dias de fibre
Desaparece
3 dias de exantema maculopapular
Manchas blanquecinas en la acvidad oral + cuadro de fiebre + exantema Que sugiere?
Sarampion
Son las manchas de Koplic que son patognomonicas del sarampion
Caracteristicas del NEUROBLASTOMA
Tumor solido extracraneal mas frecuente.
Origen en las celulas de la cresta neural
Mutación del gen ALK
Localización mas frecuente es abdomen-pelvis (glandula suprarenal), cabeza y cuello (sd de horner), HTA y sudoración de catecolaminas. PROPTOSIS OCULAR
Metastasis a medula osea hueso higado NRL
Estudio local: eco/TC/RM abdomen (calcificaciones) y gammagrafia con MIGB
Estudio de extensión: aspirado de medula osea
Caracteristicas del TUMOR DE WILMS o NEFROBLASTOMA
Puede ser bilateral (10%)
Asociaciones: Hemihipertrofia, Bekwith-wiedemann, Sd. Warg, aniridia, malformaciones genitourinarias
Masa dura y fija. El paciente puede manifestar policitemia
Metastais pulmonares
NO BIPSIA. Tincion pas positiva
Niño de edad escolar con cuadro abdominal + articular + renal + purpura palpable. ¿ que patologia es?
Púrpura de Scholein-Henoch
El dx es clinico si la clinica no es muy florida hacer dx diferencial con PTI: analitica se observa leucocitosis, aumento de IgA e IgM. El tto es sintomatico con analgesia e hidratación adecuada, pero cuando aparecen complicaciones (sd nefrotico, obstruccón intestinal, o neuero) se usan corticoides. Se asocia a la toma de algun farmaco o infeccion de vias respis altas.
No es necesario el tto inmunosupresor
Sd de Albright
Manchas de cafe con leche en la piel + pubertat precoz + displasia osea fibrosa
Enfermedad de Fanconi
Trombocitopenia leucopenia y anemia + hipoplasia de los pulgares
Como cerramos el ductus arterioso persistente
Ibuprofeno
Nos presentan una niña de 12 años con pubertad precoz (<8 años) + manchas café con leche + lesiones óseas quísticas bien delimitadas con un halo escleroso en múltiples localizaciones (displasia ósea fibrosa multicéntrica), todo ello nos sugiere
síndrome de McCune-Albright
Se trata de una entidad causada por una mutación ESPONTÁNEA no hereditaria que cursa con alteraciones endocrinas, óseas y lesiones cutáneas, siendo típica la afectación de fémur con deformidad en cayado pastor
Qué signos de mal pronóstico presenta del neuroblastoma?
la amplificación del oncogén n-myc
Lactante de 15 meses que acude a Urgencias porque le notan muy decaído y más pálido de lo normal desde hace una semana. A la exploración física llama la atención el regular estado general, con una TA 150/90 y Fc 100 lpm, con palidez cutáneo-mucosa, ACP: normal y en el abdomen se palpa una masa dura en flanco derecho. Realiza ecografía abdominal donde se observa una masa ecogénica y heterogénea con signos de calcificación en su interior. De que tumor se trata?
Neuroblastoma
Enfermedad exantemática con adenopatias retroauriculares
Rubeola
Lactante de 1 mes de vida con ictericia desde la segunda semana de vida, acolia, y hepatoesplenomegalia. La bilirrubina total es de 16 mg/dl, bilirrubina directa de 7,5 mg/dl y GGT de 600 UI/L. Se realiza gammagrafía hepática con HIDA en la que se observa una captación normal en el hígado, con ausencia de captación a nivel de intestino. ¿Cuál es el diagnóstico?:
Atresia de las vías biliares
La atresia de vías biliares cursa con obliteración progresiva de los conductos extrahepáticos, por lo que en la gammagrafía se observará ausencia de eliminación del marcador. Se trata inicialmente realizando portoenterostomía de Kasai, aunque estos pacientes suelen acabar necesitando un trasplante hepático, siendo la causa más frecuente de trasplante hepático en el niño
niño en edad escolar con rectorragia indolora intermitente
divertículo de Meckel
- cuando cursa con dolor abdominal, distensión y vómitos nos indican que el divertículo se ha complicado.
El diagnóstico es con gammagrafía con radioisótopos.
Tumores asociados a enfermedad de Hirchsprung?
Neuroblastoma
Sd de neo endocrina multiple tipo 2
Carcinoma medular de tiroides familiar
Paciente de 21 dias que de forma brusca empieza con vómitos NO biliosos en escopetazo + hambriento + muy irritable. Patologia? Dx? Tto?
ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PILORO
Alcalosis metabolica hipoclorémica hiponatremica
Dx: ecografia
Tto: pilorotomia de ramsdet
Varon de 7 meses con episodios de llanto de aparicion brusca con encogimiento de las piernas, irratibilidad, sudoracion y palidez. Deposiciones con sangre roja y moco. Patologia? Dx? Tto?
INVAGINACION INTESTINAL
Es la segunda causa mas frecuente de osbtruccion intestinal en pacientes de 3 meses a 3 años.
Dx: escografia. Aspecto de diana o donut
Tto: Reduccion hidróstatica con enema de bario, suero salino o aire como primera opción terapeutica.
Si el cuadro lleva mas de 48h, sospecha de sufrimiento intestinal, irritacion peritoneal o perforacion— cirugia urgente
Paciente de menos de 2 años con rectorragias indolar e intermitentes. Patologia? Dx? Tto?
DIVERTICULO DE MECKEL
Es la malformacion gastrointestinal mas frecuente.
Dx: gammagrafia con pertecnetato de Tc99
Tto: extirpacion quirugica del diverticulo y anastomosis terminoterminal en los casos sintomáticos
Vomitos atonicos o regurgitaciones excesivas durante los primeres meses de vida
Reflujo gastroesofagico fisiologico que se resuelve en un año
Si se asocia a neumonias de aspiracion o retraso ponderal, considerar la enfermedad por RGE. El dx: phmetria y el tto son medidad higienico dieteticas, tto farmacologico y tto qx (funduplicatura de NIssen)
Enfermedad de Hirchsprung
Ausencia total de la inervacion parasimaptica intramural (plexo mienterico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner)
En la mayoria de casos afecta al recto-sigma.
De manera compensadora se produce hipertrofia del parasimpatico extramural con aumento d elas terminaciones nerviosas secretorias de acetilcolina, provocando ausencia de relajacion del segmento afectado.
Se asocia a la gen RET
CL: retraso en la eliminacion del meconio
Ef: tacto rectal muestra un recto vacío con tono del esfinter anal normal
Dx: la manometria anorrectal normal excluye el dx. Dx de confirmacion es con biopsia
Tto: resección completa del segmento aganglionar
Que tipo de alergia es la provocada por las proteinas de leche de vaca? Y que clinica da?
Alergia no mediada por IgE
CL:
-Proctocolitis alergica: el paciente tiene buen estado general
- Enteropatia sensible a PVL: vomitos, distension abdominal, afectacion nutricional
-sd de enterocolitis inducida por proteinas : el paciente tiene mal estado general
Que pruebas diagnosticas hacemos a los pacientes con sospecha de celiaquia?
- Anti-TG2 IgA (alta sensibilidad) y IgA total
- En niños se confirmara con los antiendomisio IgA (especificidad del 100%)
2* en adultos es necesaria la confirmacion con biopsia + LIES y HLA DQ2
- En el caso que los Anti-TG2 IgA fueran negativos hay que determinar si hay deficit de IgA serica
- Si hay deficit de IgA serica entonces pedir los Anti Tg2/DGP IgG positivos
- Si los anti-Tg2 de IgA son negativos y No hay deficit de IgA entonces pedir HLA DQ2/HLA DQ8 que tiene un valor predictivo negativo del 99%. Si estos son positivos pedir biopsia para confirmar
*el 90-95% es HLA DQ2
Vacunas conjugadas
-Haemophilus influenzae B
- Meningococo C y ACWY
-Neumococo
Madre portadora de HBsAg que pasa con el bebe?
Administra primera dosis de vacuna e Ig espeficica en las primeras 12h de vida
Que vacunas se administran en la etapa prenatal
La dTpa ( difteria, tetanos, tos ferina)
Gripe
Que vacunas siguen la pauta de administracion de 2m-4m-11m
Poliomelitis
DTPa
H. Influenzae B
Hepatitis B
Enfermedad neumocócica
Que vacunas se administran despues de los 12 meses?
La triple virica ( 12m - 3años)
Varicela (15 m-3a)
Cuando se admnistra la vacuna de la enfermedad meningococica?
4 meses
12 meses
12 años ( ACWY)
Que vacuna esta contraindicada a los alergicos al huevo
Fiebre amarilla
Items del test de l’Apgar
- FC
- Esfuerzo respiratorio
- Tono muscular
- Respuesta a estimulos
- Color
Items del test de Silverman-Anderson
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en niños mas mayores
1.Disociacion toracoabdominal
2.Tiraje
3.Retraccion xifoidea
4.Aleteo nasal
5.Quejido respiratorio
Peso en el recien nacido
PRN: 2500-4000g
Perdida fisiológica <10% en la primera semana
Diagnostico diferencial entre eritema toxico alergico y melanosis pustulosa
ERITEMA TOXICO ALERGICO:
1-3r dia eosinofilos raza blanca y dura 1 semanan
MELANOSIS PUSTULOSA:
Nacimiento, neutrofilos, raza negra, desaparecen 2º-3º dia
Cuando estudir la fosita pilonidal?
Profundas (>2.5cm)
> 2.5 cm del borde anal
Asociadas a otro marcador cutaneo (mechon de pelo)
Cuando tratamos los hemangiomas neonatales?
-limitan alguna funcion vital
-tamaño grande
-se pueden ulcerar
Tto es el propanolol
A que se asocia el craneotabes?
Es una area osea blanda patologica en el occipital
Se asocia a: osteogenesis imperfecta, hipotiroidismo, sd de down
Cuando hay que intervenir la fisura palatina
A los 6-12 meses
Que prueba tenemos que pedir si el recien nacido tiene apendices preauriculares
Pedir una eco de riñon
Cuando desaparecen los reflejos arcaicos
A los 4-6 meses
Persistencia del uraco
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pequeño polipo tras la caida del cordon, que drena liquido amarillento (ph ACIDO). En ocasiones se puede formar un polipo rojo. TTO es qx
Persistencia del conducto onfalomensenterico
Puede dar lugar a fistulas, prolapsos, diverticulo de Meckel. En el neonato lo mas frecuente es el tejido blanco que drena material mucoso ( ph ALCALINO)
Paciente prematuro con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Enfermedad de membrana hialina
Etiologia: deficit de surfactante— aumento de la tensión superficial (colapso alveolar) y HTP con shunt pulmonar.
Paciente: RNpretermino ( la madurez pulmonar es a las 34 semanas)
Rx de torax: vidrio esmerilado + broncograma aereo
TTO: surfactante (1-4 dosis) intratraqueal en las primera horas de vida + soporte respiratorio + ATB ( gentamicina + ampicilina)
Hay que poner cortis a la madre si hay amenaza de parto premarturo si feto entre 24-24 semanas
Complicaciones:
-persitencia del Ductus, que cuando bajen las resistencias, habra shunt I-D, que provocara IC y edema agudo de pulmon
-Displasia broncopulmonar
Recien nacido por cesarea con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Taquipena transitoria
Etiologia: por falta de reabsorcion del liquido pulmonar fetal
Paciente: partos rapidos o cersareas programadas
Rx: liquido en las cisuras+ derrame pleural + diafragma aplanado
Tto: oxigenoterapia 6-12h ( con soporte respiratorio) recuperacion rapida
Recien post termino con sospecha de sufrimiento fetal con distres respiratorio y/o necesidades de oxigenoterapia. Que patologia es? Rx de torax? Tto? Consecuencias?
Sd de aspiracion meconial
Etiologia: liquido amniotico meconial secundaria a sufrimiento fetal e hipoxia
Rx de torax: disminucion de O2 i aumento de CO2 + vasoconstriccion pulmonar + HTP. Con infiltrados irregulares y bandas gruesas.
Se puede asociar a neumotorax
TTO: soporte respiratorio + soporte hemodinamico + ATB (gentamicina + ampicilina)
Cuando consideramos que el paciente tiene una displasia broncopulmonar?
Cuando el RNPT persistan las necesiddes de O2 con una FiO2 >0,21
Rx de torax: pulmon my exsudativo y muy inflamado (pulmon en esponja)
Tto: restricción hídrica + soporto respi + furosemida + dexametasona
Que es el sindrome de wilson-Mikity?
Enfermedad pulmonar cronica <32 semanas o con un peso de <1500 g sin antecedentes de membrana hialina
Cursa con disnea, taquipena, cianosis
Hernia de Bochdalek
Por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales posterolaterales, con paso de organos abdominales al torax.
La invasion de estos organos puede desplazar el mediastino CL. Condicionado la alteracion mas grave de esta entidad que es la hipoplasia pulmonar.
La hipoplasia pulmonar condiciona una hipoxemia que da lugar a una VC pulmonar ( con hipertension pulmonar) y puede originar una persistencia de circulacion fetal y del ductus arterios ( con shunt de derecha a izq por la HTP)
La malformacion digestiva mas frecuente es la malrotacion intestinal
CL: Depresion neonatal gravce, distres respiratorio con CIANOSIS, latido cardiaco desplazado a la derecha y abd excavado.
La hernia es mas frecuente postelateral IZQUIERDA (BACK-DA-LEFT)
DX: eco PRENATAL y POSTNATAL. Rx de abdomen
TTO: intubacion electiva en el paritoria y tto de suporte hasta la cirugia diferida.
Px: grave por la hipertension pulmonar resistente
Donde se localiza la hernia de Morgagni?
Anterior
Un recien nacido presenta en la exploracion realiza en el paritorio un stop al paso de la sonda nasogastrifa? Que patologia presenta? Dx? TTo?
Atresia esofagica
El paciente pude tener antecedentes de polihidramnios, la SNG no puede pasar por el estomago, tiene exceso de secreciones orales porque no tiene salivacion activa.
Si hay una fistula distal el abd esta distentido, timpanico y relleno de aire.
El 50% se asocia a malformaciones congenitas ( VACTERAL)
DX: sonda enrollada en el bolson esofagico
Si hay una fistula entre la traquea y el esofagi distal entonces habra aire abdominal
El tto es quirugico para eviatr las neumonias aspirativas
Causa mas frecuente de obstruccion intestinal en el recien nacido
La atresia intestinal
Dx:
Doble burbuja: atresia Duodenal. Tipica del sd de Down
Unica burbuja gastrica: estenosis pilorica o atresia pilórica ( vomitos el primer dia)
Primeros dos meses de vida + distension abdominal + sangre macro o micro en las heces
Enterocolitis necrotizante
Cual es el tto de la entercolitis necrotizante
MEDICO: dieta absoluta + sonda nasogastrica de evacuacion: ATB empirico ( amipicilina + gentamicina) y en caso de perforacion añadir metronidazol
El QX reservalo para ocasiones excepcionales: asa intestinal fija + eritema en la pared intestinal + palpacion de la masa abdominal
Cual es la causa mas probable de una bilirrubina aumentada a expensas de directa en el neonato?
La atresia biliar
Es uan colestasis extrahepatica
CL: heces acólicas, hepatomegalia
ECO: vesicula biliar atresica
Bx: proliferacio de conductos biliares, tapones de bilis, edema y fibrosis portal
TTO: suplementos de vit A, D, E y K + TAG de cadena media + ácido ursodesoxicolico o colestiramina. Ultima opcion QX: tecnica de kasai
Diagnostico diferencial de la ictericia neonatal
<2 semanas: sin coluria ni acolia
Hiperbilirrubina iNdirecta
Puede ser fisiologica: duracion <7 dias, si empieza >24h, Br indirecta en el cordon de <3mg/dl
Patologica: Imcompatibilidad de grupo o anemia hemolitica
El tto es: fototerapia o exanguinotransfusion
En el aumento de bilirubina indirecta puede provocar neurotoxicidad— KERN ICTURUS ( no tienen reflejo del moro)
> 2 semanas: con coluria +/- acolia
Hiperbilurrina DIRECTA (>2)
Puede ser hepatitis neonatal idiopatica o atresia de las vias biliares extrahepaticas ( primera causa de transplante heaptico en la infancia).
el deficit de alfa 1 antitrepsina, FQ tmb son causas de aumento de bilirrubina directa
Incompatibilidad Rh VS Incompatibilidad ABO
INCOMPATIBILIDAD RH:
Frecuencia baja
No se da en el primer embarazo
Niño: Rh positivo
Madre: Rh neagativa
Interviene IgM y IgG (que son los que traviesan placenta)
Grave
Diagnostico test de COOMBs
Tto: profilaxis si test de Coombs negativo
- Algoritmo de la Rh :
SI madre es Rh negativa y padre es Rh positivo:
Coombs INDIRECTO a la madre:
Positivo: esta inmunizada
Negativo: gammaglobulina anti-D 28-32 semanas
PARTO:
Bebe Rh negativo todo OK
Bebe Rh positivo: segunda dosis de gammaglobulina antiD en las primeras 72h (al bebe)
INCOMPATIBILIDAD ABO:
Frecuencia alta
Si en el primer embarazo
Niño: A, B, AB
Madre: 0, A o b
IgG naturales
Asintomatico, ictericia
NO profilaxis
Neonato con trombopenia y alargamiento de los tiempos de coagulacion
CID
Tetrada de sabin?
TOXOPLASMA
Consiste en:
Coriorretinitis
Hidrocefalia
Calcificaciones cerebrales perifericas
Convulsiones
Tto de la infeccion por toxoplasma en el recien nacido
Sulfadiazina + pirimetamina + acido folico
Triada de Gregg
Rubeola
Consiste en:
Cataratas
Sordera
Cardiopatia congenita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar)
+ alteracion de los huesos largos
Complicaciones del CMV
Coriorretinitis
Microcefalia
Calcificaciones periVentriculares
Triada de Hutchinson
Sifilis tardia (2-20 años)
Sordera laberintica
Queratitis
Alteraciones dentarias
Screening de la sifilis
A todas las gestantes mediante VDLR i RPR en el primer trimestre
Problemas principales del hijo de madre diabetica
1.inmadurez neurologica
2.macrosomia, obesidad, plétora
3.cardiomegalia
4.colon izquierdo hipoplasico
5.trombosis de la vena renal
6.agenesia lumbosacra
7.visceromegalia
8.distres respiratorio
Cual es la causa mas frecuente de hipotiroidismo congenito
Disgenesias tiroideas
Que nos hace sospechar hipotiroidismo congenito
Prolongacion de la ictericia fisologica
Las dificultades de alimentacion
Las apenas durante la infancia
Retraso del crecimiento en los primeros meses
Denticion se retrasa
Tto la levotiroxina
Las hemorragias retinianas nos hacen sospechar de?
Maltrato infantil
Exantema AFEBRIL que evoluciona en tres etapas
Exantema infeccioso o 5 enfermedad
Es una infeccion por parvovirus B19
El exantema se caracteriza por 3 etapas:
- Eritema lívido en mejillas ( aspecto abofeteado)
- Exantema maculopapuloso escasamente pruriginoso en tronco y miembros
- Aclaramiento de las lesiones con aspecto reticulado
Como complicaciones esta la produccion de una aplasia medular grave
Aparicion de fiebre elevada de 39º en un lactante que cede bruscamante despues de 3-5 dias, seguido de un exantema morbiliforme cefalocaudal con enantema constituido por pápulas rozijas en paladas y que se resuelve en una semana
Exantema subito ( sexta enfermedad)
VSH 6
Reglas del 6 : 3 dies de sindrome febril, desaparece, 3 dies de exantema maculopapular
Tto: sintomatico
ID: ganciclovir
¿Qué sospecharía en un preescolar de 3 años con síntomas catarrales leves, adenopatías cervicales y retroauriculares, manchas rosadas en paladar blando y exantema maculopapular fugaz, con áreas de eritema generalizado?:
Rubeola
Muy tipico de esta enfermedad las adenopatias retroauriculares, cervicales post o posteroccipitales dolorosasa la palpacion
Complicacion mas frec es la artritis y la mas grave la encefalitis virica
Tto sintomatico y vacuna
Niña de 4 años que presenta fiebre de 6 dias de evolucion. En la EF presenta exantema eritematoso maculopapular en tronco y zona genital, con tendencia a la confluencia, sin llegar a ser escarlatiforme; inyeccion conjuntival sin secreciones y labios rojos con lengua aframbuesada. Presenta eritema con edema en manos y pies y una adenopatia cervical
Enfermedad de Kawasaki
Fiebre de mas 5 dias + cosas rojas como exantema, labios, lengua aframbuesada, inyeccion conjuntival + adenopatia + edema de pies y manos
Compliaciones: aneurismas coronarios
Dx: clinco hay que hacer una ECO CARDIO ( al dx y a los 2 semanas) + analitica
Paciente con sd febril + lengua aframbuesada + faringoamigdalitis + adenopatias cervicales
Escarlatina (infeccion por estreptococo beta hemolitico)
Exantema micropapular palpable en los pliegues y linias de Pastia y respeta surconasofaringeo
Compliaciones: fiebre reumatica, GN postestreptoccica
Tto: penicilina vo (10d)
Paciente con sindrome catarral, tos paroxistica con gallo inspiratorio. Puede ir acompañado de apneas
TOS FERINA ( Bordetella Pertussis)
Es un motivo frecuente de tos prolongada en adolescentes y adultos
Tto: azitromicina, eritromicina + tto a la familia
Hospi: menores de 12 semans, prematuros, niños con patologia de base
Complicaciones de la parotiditis?
1.Meningitis aséptica ( es la complicacion extrasalival mas frecuente)
2.Orquitis/ooforitis en la edad pospuberal
3.Sordera neurosensorial unilateral
4.Pancreatitis, mastitis o tiroiditis
Paciente con lesiones en varios estadios + adenoaptias generalizas + afectacion de mucosas y genital
Varicela
Puede afectar a palmas y plantas
Compicaciones: sobreinfeccion por pyogenes y sd de reye
El tto es sintomatico
ID: aciclovir
Analitica del raquitismo por deficit de vitamina D (TIPO 2?)
Calcio normal
Fosforo normal
PTH alta
FA alta
25 OH vitamina D baja
Adrenaquia precoz
Pubarquia aislada
Eo adelantada <2 años
Velocidad de crecimiento aumentada o normal
Eco pelviana en mujer
Testiculos <4 ml en hombre
Telarquia prematura
Aumento uni o bilateral de las glandulas mamarias
Sin otros signos de desarollo puberal
Mas frec en menores de 2 años
No tto
Diagnostico diferencial de la pubertat precoz
Mujeres menores de 8 años y varones menores de 9 años + edad osea aumentada + caracteres sexuales secundarios + aceleracion del crecimiento.
Si las hormonas del hipotalamo y hipofisis estan aumentadas: Pubertat precoz central - LNRH dependiente- hay que hacer una RMN SNC:
Reso negativa el origen es idiopatico i el tto es analagos del GnRh
Reso positiva el origen es alteracion del SNC i el tto es qx
Si las hormonas sexuales estan aumentadas: Pubertat prepoz periferica — LNRH independiente — ECO ABD:
Gonadal: sd de Mc cune albright (manchas de cafe con leche y displasiafiborsa)
Adrenal: tto antiandrogenicos
Exogena
NEUROBLASTOMA (TODO)
Definicion: tumor sólido extracraneal mas frecuente, tumor neonatal maligno mas frecuente. Origen en las cells de la cresta neural
Asociaciones: Deleccion del cr1, mutacion del gen ALK
CL:
1. Abdomen-pelvis (localización frecuente): masa abdominal sobretodo en la gl suprarrenal. Puede cruzar linea media
- Cabeza y cuello, torax: tos cronica, sd de horner, compresion medular
3.otros: diarrea por secrecion de VIP, HTA y sudoracion de catecolaminas, sd de opsoclono-mioclono
Metastsis: MEDULA OSEA, hueso, hígado y NRL
DX:
Estudio local:
1.ECO/TC/RM ABD (calcificaciones)
2. BX del tumor primario
3. Catecolaminas en orina
4. Gammagrafia en MIBG
Estudio de extension:
1.aspirado de MO en ambas crestas iliacas
2.Gammagrafia osea + PET
Tto:
Localizados: QT +/- cirugia
Diseminados: QT, RT, cirugia, transplante autologo + inmunoterapia
Hay posibilidad de regresion espontanea en algunos casos ( localizados o en etadios IVs que son lactantes con neuroblastoma y metastasis en higado, MO y/o piel
Px:
Buen pronostico: edad <18 meses, estudio localizado y estadio IVs, aneuploidias en cells tumorals
Mal pronostico: estadios diseminados ya amplificacion N-myc, deleccion 1p
Tumor de wilms o nefroblastoma (TODO)
Definicion: tumor solido mas curable de la infancia, puede ser bilateral
Asociaciones:
-Hemipertrofia
-Aniridia
-Malformaciones genitourinaries
- Sd de Warg, beckwith-wiedemann
CL:
Asintomatico (2/3): masa dura y fija que no cruza la linea media
Sintomatico(1/3):
Dolor y distension abd
HTA por compresion de la arteria renal
Hematuria
Varicocele
Policitemia
Metastasis: pulmonares
Dx:
Estudio local: eco/tc/RM abd
NO BIOPSIA
Estudio de extension: RX /TC de torax
Tto:
Qt preoperatoria, cirugia +/- QT postoperatoria y RT segun el estudio tumoral
Px:
Estadio
Histologia
% de necrosis post-QT
¿Cuál es la causa más frecuente de la obstrucción uretral en la infancia?
Valvulas de uretra posterior
Asociado a la mancha del vino de oporto
Stuge Weber
Que es un nodulo de stroemayer
Un hemato en el esternocleidomastoideo
Tto fisio
Que es el sindrome PFAPA
El síndrome de PFAPA, acrónimo en inglés (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and Adeno- pathy) es la enfermedad más frecuente dentro de los síndromes de fiebres periódicas y no tiene componente hereditario. Es típica de niños mayores de 5 años, y se caracteriza por episodios agudos de faringoamigdalitis con test negativo para estreptococo, que suelen durar alrededor de 3-5 días y que característicamente responden muy bien a corticoides (desaparición de síntomas en horas con tratamiento). Un criterio diagnóstico es la elevación de reactantes durante la crisis y normalización fuera de ella. Se debe descartar neutropenia (diagnóstico diferencial con neutropenia cíclica).
Raquitismo por carencia de vitamina D
El raquitismo se produce en fases: -inicialmente se produce hipocalcemia por disminución de la absorción intestinal de calcio y compensatoriamente tiene lugar un hiperparatiroidismo secundario con la consiguiente normalización del calcio e hipofosforemia con hiperfosfaturia, orina alcalina y aminoaciduria generalizada.
Finalmente se produce un fallo del mecanismo compensatorio con hipofosforemia e hipocalcemia que puede provocar tetania.
Clínicamente esto se manifiesta por: a nivel óseo presencia de craneotabes, prominencia frontal, aplastamiento occipital, retraso en la dentición y paladar ojival. Rosario costal , tórax alado y campaniforme. Pelvis en corazón de naipe francés. Metáfisis ensanchadas a nivel radiográfico. Y a nivel general: anorexia, irritabilidad, tetania, hipotonía muscular.
Falsas contraindicaciones de las vacunas
Ante esta situaciones si que se puede vacunar
-fiebre menor de 38.5 ºC
-el antecedente de reacciones -locales previas
-lactancia materna
-toma de antibióticos
-convalecencia de un proceso infeccioso previo.
Contraindicaciones especificas de la vacuna de la fiebre amarilla
Proteinas del huevo o ovoderivados
Proteina de pollo
Que es la colonopatía fibrosante?
Se ha relacionado con la fibrosis quistica, con la toma de megadosis de enzimas pancreaticos.
Puede comenzar cono una diarrea con hematoquecia, que evoluciona con engrosamiento de la pared del colon y posible estenosis colónica
Sd de becwith-wiedeman
Hipogluecmia por hiperinsulinosmo resistente al tto
Cursa con macroglosia, macrosomia, onfalocele, nevus facial, hendidura del lobulo de la oreja
Mayor riesgo de tumor de Wills, hepatoblastoma, gonodoblastoma,displasia renal
