Hemato Flashcards
1
Q
Aplasia pura de serie roja
A
Timoma
Parvovirus B19
2
Q
Hemograma en la anemia de transtornos crónicos
A
Ferritina ALTA
Transferrina BAJA
Fe libre BAJO
IST normal
3
Q
Hemograma de anemia ferropenica
A
Ferritina BAJA
Tranferrina ALTA
Fe libre BAJO
IST bajo
4
Q
Criterios de aplasia medular grave
A
<25-30% de celuraridad hematopoyetica normal en MO + dos de los siguientes criterios: neutrofilos <500/mm3, plaquetas <20000/mm3, reticulocitos <1%
5
Q
Tratamiento inmunosupresor de la aplasia medular
A
ATG + clicosporina A + (corticoides)
6
Q
Tto de la aplasia medular resistente al tto inmunosupresor
A
Eltrombopag
7
Q
Criterios necesarios para transplante hematopoyetico
A
Aplasia medular grave
Edad <40-45a
Donante HLA identico
8
Q
Tto de la anemia por deficit de vit b12
A
Vit B12 im!!!! + acido folico oral
9
Q
Causa mas frecuente de anemia por decit de vitb12
A
Deficit de factor intrinseco secundario a anemia perniciosa
El tto es de vitb12 por via parenteral de por vida
10
Q
Alteraciones de la homocisteina y el metilmalonico en las anemias megaloblasticas
A
Deficit de vitb12: aumento de homocisteina y metilmalonico
Deficit de acido folico: aumento de homocisteina
11
Q
Clinica de la anemia por deficit de vitb12
A
Hematologica: anemia y pancitopenia
Neurologica: polineuropatia (+++), degeneracion combinada subaguda medular, demencia
(Digestiva: Glotitis atrofica de hunter)
12
Q
Diagnostico de las anemias megaloblasticas
A
Deficit de vitb12: niveles serico — si es por anemia perniciosa entonces anticuerpos ( anti FI y anti celula parietal)
Deficit de acido fólico: disminución de folato intraeritrocitario
13
Q
Hemograma comun de las anemias hemoliticas
A
Aumento de reticulocitos, LDH, Bb
Disminuye haptoglobolina
14
Q
Cual es la unica anemia intracorpuscular adquirida
A
Hemoglobulinuria paroxistica nocturna
15
Q
Anemias hemoliticas congenitas
A
- esferocitosis hereditaria (hemolisis extravascular)
-Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenesa ( hemolisis intravascular) - Talasemia (extravascular)
- Drepanocitosis (intravascular)
16
Q
Anemias hemoliticas adquiridas
A
Anemia hemolitica autoinmune ( hemolisis extravascular)
Hemoglobulinuria paroxistica nocturna ( hemolisis intravascular)
17
Q
Clinica de la hemoglobulinuria paroxistica nocturna
A
Hemolisis intravascular
Trombosis ( sd de budd-chiari)
Citopenias
18
Q
Tratamiento de la hemoglobulinuria paroxistica nocturna
A
Eculizumab ( anticuerpo monoclonal inhibe la fraccion C5 del complemento)
Afectos adevrsos: infecciones graves por meningococo ( obligado la vacuna antimeningocócica)
19
Q
Diagnostico de la hemoglobulinuria paroxistica nocturna
A
Citometria de flujo: ausencia de prots CD55 CD59
20
Q
Dato clave de la esferocitosis hereditaria
A
Aumento de CHCM
21
Q
Patologias con cuerpos de Heinz
A
Deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogensa
Talasemias
Drepanocitosis
22
Q
Herencia del deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogensa
A
Herencia ligada al cromosoma X ( afecta a varones)
23
Q
Clinica de la drepanocitosis
A
Crisis vasooclusivas: generan muchisimo dolor
Microinfartos: ulceras malolares, hipoesplenismo
Infecciones de repeticion: Sepsis neumococica y osteomelitis por salmonella
24
Q
TTO de la drepanocitosis
A
Hidroxiurea ( produce HbF)
25
Anemia hemnolitica autoinmune por anticuerpos calientes
Hemolisis extravascular
IgG
Asociado a enfermedades autoinmunes ( LES) y LLC
26
Anemia hemnolitica autoinmune por anticuerpos frios
Hemolisis intravascular
IgM
Infecciones por Mycoplasma
27
¿ Que esta relacionada con una leucemia aguda linfoblastica T del adulto?
HTLV-1
28
Citogenetica de buen pronostico en la leucemia mieloide aguda
T (8,21) en la M2
La inversion del cr16 M4 (mielomonocitica)
T (15,17) implica la translocacion del gen PML-RARalfa en la M3
*LAM6: eritroleucemia
LAM7: megacarioblastica
29
Leucemia linfoblastica aguda con patron de cielo estrellado
LAL-L3 o burkitt— cursa con basofilos muy vacuolados
T(8,14) y sobreexpresan el gen c-myc
30
Tratamiento de la LAM3
ATRA ( acido todo-transretinoico) + ATO ( trióxido de arsénico)
31
Tratamiento de las leucemia linfoblasticas agudas
Induccion con QT + tto de postinduccion
Profilaxis intratecal para prevenir las recidivas meningeas y se realiza en cada ciclo
32
Criterios de mal pronostico de la leucemia limfoide aguda
T(9,22) cromosoma filadelfia
33
Cuando sospechamos un sindrome mielodisplasico
Anciano con anemia macrocitica con vitb12, acido folico y hormonas tiroides normales
34
Que patologias tienen sideroblastos en anillo
Tratamiento con isoniacida
Intoxicación alcoholica aguda
Saturnismo
Sd mielodisplásico
35
Caracteristicas de SMD con -5q
Mujeres jovenes
Trombocitosis
Megacariocitos unilobulados
Bueno pronostico
Tto lenalidomida
36
Items del indice pronostico de sindromes mielodisplasicos
Blastos en MO (%)
Nº de citopenias
Cariotipo
37
Tratamiento del sindrome mielodisplasico de alto riesgo
<60-65a transplante alogenico
>65a con pocas comorbilidades: Azacitidina
38
Clinica del mieloma multiple
CRAB
Calcemia (hiper)
Renal
Anemia
Bone
Hiperviscodidad: alteraciones neurologicas, hemorragicas, visuales, IC.
Infecciones
39
Causas de muerte de mieloma multiple
1r infecciones
2n insuficiencia renal crónica
40
Afectacion renal en el mieloma
Riñon de mieloma: afecta al tubulo distal y colector
Enfermedad por deposito de cadenas ligeras: afecta al mesangio
41
Mecanimso del mieloma pra producir nefropatia
Sindrome de falconi secundaria
Amiloidosis primaria
Hiperuricemia
Fracaso renal agudo muktifactorial
42
Criterios diagnosticos del mieloma multiple
Medula osea >10% de celulas plasmáticas monoclonales
Pico monoclonal
Sintomas
43
POEMS
Polineuropatia
Osteosclerosis
Endocrinopatia
Componente M
Alteraciones cutaneas (skin)
44
Tto del mieloma
QT ( bortezomib) + QT +QT (cortis)
<70 a: + tranplante autologo
+ tratamiento de soporte ( zoledronato, hidratación, diureticos…)
45
Nuevo tto del mieloma multiple
Daratumumab ( antiCD38)
46
Pancitopenia + esplenomegalia ( ddiferencial)
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mielofibrosis
Tricoleucemia
Linfomas no Hodking
Cirrosis con hipertension portal
Leishmaniosis
Enfermedad de Gaucher
47
Tractament de la leucemia mieloide crónica
Imatinib
(Inhibidor de la tirosin kinasa)
48
Hemoglobina, hematocrito y masa eritrocitaria elevada + EPO disminuida + sat 02>92. ¿Que es?
Policitemia vera
49
Leucocitosis con celulas inmaduras/maduras + esplenomegalia + t (9,22)/reordenamiento bcr-abl. ¿ Que patologia es?
Leucemia mieloide cronica
50
Tratamiento de la trombocitopenia essencial
Hidroxiure
51
Dacriocitos + reaccion leuco-eritoblastica + hepatoesplenomegalia. ¿ Que patologia es?
Mielofibrosis
52
Tto de la mielofibrosis
Ruxolitinib
53
Diagnostico de la mielofibrosis
Biopsia de MO ( el aspirado es seco)
54
Factores pronosticos de los linfomas de alto grado
IPI:
Edad>60a
Ldh elevada
Estadio Ann-Arbor III-IV
Número de áreas extraganglionares >=2
Afectacion estado general: performance statutus >=2
55
Indice pronostico para linfoma folicular
FLIPI:
Hemoglobina <12
Edad >60 a
Ldh elevada
Estadio de Ann-Arbor III-IV
Número de areas ganglionares >=5
56
Clasificacion de Ann Arbor
Estadio 1: afectación de una unica region ganglionar o de un organo limfoide
Estadio 2: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma
Estadio 3: Afcetación de regiones ganglionares ambos lados del diafragma
Estadio 4: Localizaciones extranodales, con o sin afectación ganglionar.
57
Paciente anciano con lifocitosis (sombras de Gümphect), mayoritariamente asintomatico con una citometria de flujo CD5/CD19/CD23. ¿ Que patologia es?
Leucemia linfatica crónica
58
Clinica de la LLC
Sintomas B
Acumulacion progresiva:
Ganglios: ADENOPATIAS
Bazo: ESPLENOMEGALIA
Medula osea: ANEMIA ( por aplasia pura de serie roja, anemia hemolitica autoinmune o hiperesplenismo), TROMBOPENIA ( fenomenos autoinmunes), LINFOCITOSIS ABSOLUTA ( disregulación inmune — HIPOGAMMAGLOBULINEMIA), NEUTROPENIA ( infecciones)
59
Estadiaje de la LLC
Binet y RAI
60
Factores de mal pronostico LLC
Expresión CD38
Expresion de ZAP70
Mutaciones del TP53/del 17p
NO mutacion de IgVH
61
Varon de edad media con pancitopenia y esplenomegalia. Linfocitos fosfatasa acida resistente al tratrato. Y aspirado de medula osea seco debido a la mielofibrosis. ¿ Que patologia es?
Tricoleucemia
62
Citometria de flujo tipica de la tricoleucemia
Marcadores de B ( CD19 +, CD20+ , CD22+, FMC27+) y CD25+
NEGATIVO CD5 y CD23 ( diagnostico diferencial con la LLC)
Muy tipico: CD103+
63
Linfocitos atipicos con vellosidades citoplasmaticas, son tipicos de que patologias?
Tricoleucemia
Linfoma marginal esplénico
64
Tto de la tricoleucemia
Analagos de las purinas
( si hay intensa citopenia primero interferon alfa)
Esplenectomia ( si bazo >10cm o inflitración modera de la MO)
65
Tres caracteristicas del linfoma del manto (agresivo)
Expresión de ciclina C1 ( gen bcl-1) por translocación t(11;14)
Dx en estadios avanzados
Incurable
66
Cual es el linfoma más prevalente en el mundo occidental?
Linfoma B difuso de celula grande
67
En que linfoma hay que hacer QT intrarecal por elevada frecuencia de diseminacion a meningeas?
Linfoma de Burkitt
68
Tratamiento del linfoma de MALT
Erradiación del Helicobacter Pylori con antibiotico. Remisión del 90%
69
En que situaciones esta aprovado el ibrutinib
LLC con mutación de p53 o del17p
Macroglobolinemia de Waldenström
70
Enfermedades hematologicas que cursan con prurito
Policitemia vera
Linfoma de Hodking
Mastocitosis sistémica
Micosis Fungoide
71
Chica joven + prurito+ masa mediastinica. ¿Dx?
Linfoma de Hodking ( variante esclerosis nodular)
72
La celulas de Reed-stenberg son imprescindibles para el dx de que patologia
Linfoma de Hodking
73
Marcadores de la celula de Reed-Stenberg
CD15+ y CD30+
Linfocito activado de estirpe B
74
Signo de hoster? Y donde aparece?
Puede aparecer dolor en zonas de adenopatias con la ingesta de alcohol. En pacientes con Linfoma de Hodking
75
Tratamiento del Linfoma de Hodking
Estadios localizados (IA-IIA): ABVD 3-4 ciclos + RT en campo afectado
Estadios avanzados (IIIA, IVA, B) ABVD 6-8 ciclos +/- RT ( si masa Bulky)
Tramiento para linfoma refrectario o en recaida: Brentuximab ( anticuerpo monoclonal antiCD30) + auto TPH ( cuando entre en remisión)
76
Factores dependientes de vitamina K
LorKa 1927: II VII IX X y C y S
77
Factor principal de la via extrinseca
Factor 7 (VII)
78
Como valorar la via extrinseca
Tiempo de protrombina (TP)
79
Como valorar la via intrinseca
Tiempo de tromboplastina parcial activado ( TTPa)
80
Como valorar la hemostasia primaria
PFA-100, numero de plaquetas, y tiempo de hemorragia
Agregacion plaquetaria
Adhesion: la agregacion de ristocetina: que esta alterada en la enfermedad de Von Willebrand y en la enfermedad de Bernad Soullier
81
Elementos de la hemostasia primaria
Factor de Von Willebrand
Plaquetas
Vascontricción—- adhesion plaquetaria ( GpIb- gracias al FvW)—— agregación plaquetaria ( Gp IIb/Gp IIIa)
82
Inhibidores de la coagulacion
Antitrobina III
Prot C y prot S
83
PTI ( concepto, clinica, dx, tto)
Causa mas frec de tromponeia aislada
Proceso autoinmune mediado por autoanticuepros IgG contra antigenos plaquetarios ( gp1b y gpIIb/IIIa), produce una aceleracion en la eliminacion de las plaquetas.
Clínica: Lesiones purpúricas (petequias, equimosis), hemorragia mucosas. NO ESPLENOMEGALIA
Dx: Clinico y de exclusion + Deteccion de autoanticuerpos espeficios en plasma + aspirado de MO ( aumento de megaariocitos)
TTO:
Agudo ( sangrado): gammaglobulinas ( aumenta las plaquetas de manera rapida 24h-48h). Indicado tmb en embarazadas
Cronico. 1r linia: prednisona 1mg/kg/dia durante 4 semanas
2n linia: esplenectomia / analogos de la trombopoyetina (eltrombopag, romiplastin)
No indicado la transfusión de plaquetas excepto en sangrado vital, cuando el paciente esta chocado.
84
PTT
NO CONFUNDIR CON PTI
La PTT cursa con anemia y trombopenia. El paciente tiene mal estado general, con cefalea, debilidad, convulsiones, debido a los microtrombos. Hay autoanticuerpos ADAMTS13 que activa el FvW. La hemostasia secundaria es normal. El tto es la PLASMAFERISIS
85
Hemolifia adquirida
Aparicion de un anticuerpi inhibidor frente a alguno de los factores de coagulacion.
Más comun se dirige frente al factor VIII
¿Cuando sospechamos? Ante un paciente con función hemostática previamente normal, que comienza con clinica hemorragica grave y prolongación de los tiempos de coagulacion y no corrigen en el test de mezclas tras incubarse con plasma normal
86
Anticoagulacion durante el embarazo. 5 cosas que hay que saber
1. Embarazado es un estado protrombotico
2. Mujer con tto con anticonceptivos y un trombo— OBLIGADO anticoagular durante el embarazo
3. Trombofilia congenita— durante el embarazo anticoagular????
4. Trombofilia congenita — durante el puerperio es OBLIGADO anticoagular
5. Anticoagulante de elección: HBPM
87
Mutacion de factor V leiden
Factor V resistente a la imhibición por la porteina C activada ( que inhibe la cascada de coagulación). Es la trombofilia mas frecuente de la población occidental
88
Deficit de antitrombina III
Pacientes presentan un riesgo trombotico alto, dependiente de los niveles totales de AT-III.
Pueden presentar resistencia a la anticoagulación por heparina
89
Necrosis cutanea con dicumarínicos
Pacientes con deficit de proteina C
90
Coagulación en la enf. De von willebrand
Aumento del tiempo de hemorragia
Aumento del PFA-100
Aumento del TTPa con TPnormal
Disminución de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina
91
Hemofilia mas frecuente
La hemofilia A (factor 8) y de severidad leve
92
Paciente que tras un accidente de trafico, cirugia o parto hace un sangrado importante con un tiempo de hemorragia largado. ¿ Que enfermedad sospechamos?
Enfermedad de Von Willebrand
93
TTo de la hemofilia
En pacientes con hemofilia leve es suficiente con DDAVP
Como tto profilactico se administra el factor que falta 2 o 3 veces a la semana
94
Compliación mas importante de la profilaxis de la hemofilia
Aparicion de inhibidores contra el factor. Sospecha cuando el paciente hace hemartros sin responder al tto.
Tratamiento: desensibilizar y si no funciona fco by-pass.
95
Paciente con sepsis por e.coli o abruptio placentae con los factors de coagulación alterado y fibrinogeno disminuido (<100). ¿Que sospechamos?
CID
96
Sd de bernard soulier
Plaquetas gigantes y deficientes en complejo GPIb-IX ( disminuye la adhesión)
Dx: ausencia de agregación con ristocetina, que no se corrige al añadir plasma
97
Enfermedad de Glanzman
Deficit de glicoproteina IIb-IIa ( agregación plaquetaria)
Dx: agregación plauqetaria con ristocetina NORMAL y agregación con ADP, colageno esta disminuido
98
Clinica de EICH agudo
<2 meses
PIPI
Piel
Higado
Palmas y plantas
Intestino
99
Paciente post transplante presenta ascitis, ganancia de peso, hepatomegalia dolorosa, aumento de bilirruina . ¿ Que sospechamos y cual es el tto?
Sd de obstrucción sinusoidal del hígado.
Tto: Defibrotide
100
Que cursa con trombopenia + trombosis
1. TIH
2. Microangipatia trombotica: PTT, SHU, CID
3. Hemoglobinuria paroxistica nocturna
4. Sd. Antifosfolipido
101
Complicación más grave del tto con heparina
Trombopenia inducida por heparina (TIH):
El grave es el que genera autoanticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario IV, que induce a la TROMBOSIS
Tto: Suspender heparina + anticoagular ( hirudina)
102
Nuevos anticoagulantes orales y donde actuan?
Dabigatran — inhibidor fc II (trombina)
Rivaroxaban — inhibidor fc Xa
Apixaban — inhibidor fc Xa
Edoxaban — inhibidor fc Xa
103
Indiciaciones de los nuevos anticoagulantes orales
-Profilaxis tromboembolica tras QX de cadera o rodilla
-FA no valvular
- Tratamiento del TVP y prevencion ( RIVAROXABAN)
104
Antidoto del dabigatran
IDARUCIZUMAB
105
Antidotos de los inhibidores de xa
Adexanet alfa
106
A que pacientes hay que hacer controles de la HBPM con anti-xa
Insufiencia renal
Embarazda
Obesidad
107
Parametro de control de la HNF
TTPa
108
Parametro de control del acenocumarol
INR 2-3 ( si esta muy anticoagulado puede estar alargado el TTPa)
109
Necesidad de cirugia como retirar el acenocumarol
Progaramda: sustituir por HBPM 2 o 3 dias antes ( retirar HBPM 12 antes de qx si es profilactica o 24h si es terapeutica)
De urgencia >6h: vit.K
De urgencia <6h: vitamina K + CPP o Plasma congelado
110
Sd de blackfan-diamond
Anemia + retraso ponderoestatural + diversas anomalias congenitas asociadas y no cursa con alteraciones cutáneas.
111
Pancitopenia + esplenomegalia gigante + linfocitos tártrato-resistentes
Tricoleucemia
112
Que parametros se alteran en la enfermedad de von willebrand?
El tiempo de hemorragia y el TTPA ( el factor 8 esta disminuido por falta de transporte)
Cursa con disminucion o ausencia de la adhesion plaquetaria con ristocetina
TTo: util la desmopresina solo en la tipo 1 y algo en la 3
113
Un caso clínico de esta enfermedad nos lo van a presentar con características intermedias entre un linfoma (adenopatías, masa mediastínica, hepatoesplenomegalia) y un mieloma múltiple (lesiones óseas líticas e hipercalcemia). La infiltración cutánea apoya la sospecha de una leucemia de células T
la leucemia-linfoma de células T del adulto
114
Dato de mal pronostico de la LMC
La ausencia de cromosoma philadelphia t(9;22)
115
A que inhibibe la antitrombina III? Y la proteina C y S?
Antitrombina III: inhibe la trombina y el factor Xa
Proteina C y S: inhiben el factor V y el factor VIII
116
A que activa la trombina?
Al fibrinogeno y a los factores: 5, 8, 13 y el inhibidor C
117
Sindrome de obstruccion suinusoidal del higado
Mas frecuente en pacientes que han recibido transplante alogenico pero tmb se puede dar en el autologo.
Se produce una toxicidad hepatica acumulada en las cells endoteliales de los sinusoides hepáticos. Mas frec en pacientes politratados o en hepatopatia previa
CL: ascitis, ganacia de peso, hepatomegalia dolorosa, aumento de bilirrubina
Tto: defibrotide
118
¿ Cuales son toxicidades sistemicas inmunomediadas por los inhibidores de punto de control de cancer?
-Sd hemofagocitico
- Tormenta de citoquinas
-Sd de reconstitucion inmune
119
TROMBOPENIA + TROMBOSIS
-SAF
-CID/PTT/SHU
-HPN
- Trombopenia inducida por heparina
-Trombopenia inducida por la vacuna del covid
120
Que dos patologias hay que sospechar cuando se altera la prueba de la adhseion con ristocetina?
Bernad Soulier ( decit de GP-Ib)
Enfermedad de Von Willebrand ( tmb esta disminuido el factor 8, tiene un papel en su transporte)
121
Clinica neurologica de la anemia perniciosa
Diesmelizacion de los cordones posteriores y laterales de la medula espinal: cuadro de paraparesia espástica por afectacion de la primera motoneurona, con ataxia de la masrcha y alteraciones en la sensibilidad tactil (vibratoria)
122
Inhibidores orales de FLT3
Midostaurina
