PD1.5: Syndroom van Sjörgen Flashcards
Syndroom van Sjörgen
- Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren die voornamelijk voorkomt op oudere leeftijd
- De auto-antistoffen zijn gericht tegen vocht producerende klieren in lichaam
Uiting syndroom
- Algemene verschijnselen (vermoeidheid, gewrichtspijn, spierpijn, algehele malaise)
- Verminderde transpiratie
- Droge slijmvliezen zonder aantasting van de hoeveelheid darmsappen
- Betrokkenheid van longen, nieren, gewrichten, huid en zenuwen (polyneuropathie) is mogelijk
- Forse vermindering van kwaliteit van leven
- Belangrijke complicaties is lymfeklierkanker
Prevalentie syndroom van Sjörgen
- 40-44 jaar: 0.22%
- 71-74 jaar: 1.4%
- 10x vaker bij vrouwen
- Periode vanaf start verschijnselen tot diagnose is gemiddeld 9 jaar
- Niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol
Symptomen Sjörgen
- Dagelijkse hinderlijke last van ogen/mond
- In ogen: branderig of zandkorrelgevoel, rode of vermoeide ogen, meer last van rook en toch en meer last bij lezen en tv kijken
- In mond: droge mond en moeten drinken bij eten (cracker sign)
Deze sicca klachten moeten altijd aanwezig zijn om diagnose te mogen stellen
Sicca klachten
- Opgezette speekselklieren
- Droge ogen
- Droge mond
Symptomen x %
- > 50%: gewrichtspijn of -ontsteking (vaak symmetrisch en niet erosief), spierpijn, moeheid, algehele malaise, droge huid, neus, vagina
- 25-50%: polyneuropathie (uitval zenuwen), leukopenie, fenomeen van Raynaud en vasculitis
- 5-25%: NHL, antifosfolipidensyndroom, schildklierziekte of carpaal tunnelsyndroom
- Overig: betrokkenheid longen (interstitiële longziekte) of nieren (distale renale tubulaire acidose), leverziekte, bloedbeeldafwijkingen en infecties (schimmelinfecties(
Pathogenese
- Eerst verminderde functie van traan- en speekselklieren (niet veroorzaakt door destructie)
- Dan ontstekingen in klieren wat leidt tot verlittekening en destructie van klieren
- Deel heeft geen droge ogen, maar juist tranende ogen
- Klieren van Meiboom aangedaan waardoor tranen minder plakkerig zijn
- Vocht blijft hierdoor niet op oog liggen, maar loopt direct uit het oog wat zich uit in tranende ogen
- 1/3 heeft vergrote speekselklieren waarvan de helft eenzijdig vergroot is
Bestanddelen traan
- Vocht (water)
- Lipiden
- Afweerstoffen (lysozym, IgA)
- Mucus
Belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van malt lymfoom als complicatie
Actieve ziekte
Tekenen van actieve ziekte
- Leukocystoclastische vasculitis
- Vergrote lymfeklieren
- Laag complement
- Cryoglobulinen
- Hoog IgG
ACR-EULAR 2017 criteria
- Lipbiopt: 3 punten bij een focusscore van 1 of groter
- Aanwezigheid anti-SS-A antistoffen: 3 punten bij aanwezigheid van antistoffen
- Schirmertest: 1 punt bij uitslag <5 mm
- Bengaalsroodkleuring: 1 punt bij score 5 of hoger
- Ongestimuleerde speekselvloed: 1 punt bij speekselvloed <0.1 ml/min
Lipbiopt: 3 punten bij een focusscore van 1 of groter
- Biopt van speekselklier in lip
- Focus als cluster van >50 lymfocyten gezien wordt
- Focus zit vaak rondom de afvoergangen van speekselklieren
- Focusscore is aantal foci/4 mm2 (normaal >1)
- 15% van gezonde personen heeft focusscore van >2
- 18-40% van patiënten met syndroom heeft normale focusscore
Schirmertest: 1 punt bij uitslag <5 mm
- Test voor hoeveelheid traanproductie waarbij er smalle reepjes papier in de ogen worden gehangen
- Normaal traanproductie >5 mm in 5 minuten waardoor papiertje doorweekt uit de ogen zou vallen
Bengaalsroodkleuring: 1 punt bij score 5 of hoger
In kaart brengen van een beschadiging van het slijmvlies van het oog m.b.v. rode vloeistof in het oog wat enorm veel pijn doet
Bij score van >4
- Syndroom van Sjörgen
- Om aan deze score te komen, moet er minimaal sprake zijn van positief lipbiopt of aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen
- Ook altijd sicca klachten
Secundaire vorm van syndroom van Sjörgen
Wat helpt het voorkomen?
Bij ongeveer 1/3 van patiënten met RA, LED, systemische sclerose
Anti-B-cel therapie kan helpen om dit te voorkomen, omdat dan de plasmacellen en zo de pathogene auto-antistoffen niet geproduceerd kunnen worden
In het geval van langlevende plasmacellen kunnen deze alsnog de pathogene auto-antistoffen aanmaken, omdat deze al gevormd waren -> anti-plasmaceltherapie
Behandeling Sjörgen
- Substitutie vocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
- Stimulatie van exocriene klieren met M3R-agonisten (muscarine-3-R agonisten) bijvoorbeeld pilocarpine. Niet effectief bij volledig verlittekende speekselklieren en bijwerking is stimulatie van speekselklieren
- Behandeling van opgetreden complicaties
Systemische behandeling Sjörgen
- Hydroxychloroquine
- Corticosteroïden
- Corticosteroïdsparende middelen
- Nieuwere middelen: gericht op specifiek remmen van B-cellen (rituximab, abatacept, belimumab)
