PD13.4: Patiënt met Behcet Flashcards
1
Q
Ziekte van Behcet
A
- Vasculitis welke voor kan komen in zowel grote als kleine vaten
- Ziekte bevat aspecten van auto-immuniteit, maar is eigenlijk meer een auto-inflammatoire ziekte
2
Q
Typische klachten bij Behcet
A
- Pijnlijke orale aften
- Pijnlijke genitale zweren
- Pijnlijke pustels
3
Q
Systeemziekte, want
A
- 98% orale ulceraties
- 80% huidlaesies, genitale ulceraties
- 50% oculaire ziekte
- 45% gewrichtsklachten
- 5-25% neurologische klachten
- 0-25% gastro-intestinale problematiek
- 16% vasculaire ziekte
4
Q
Uitleg ziekte van Behcet
A
- Auto-inflammatoire ziekte: ontsteking tegen de eigen lichaamscellen
- Koorts
- Vasculitis van vaten van verschillende grootte
5
Q
Meest voorkomende locaties
A
- Oog
- Huid
- Genitaliën
- Tractus digestivus
6
Q
Symptoom
A
- Orale aften en ulcera: minder eten, afvallen
- Genitale zweren bij mannen op scrotum, maar ook dieper in liezen of schaamstreek
- Oogafwijkingen: uveïtis posterior of anterior, kan leiden tot blindheid
- Huid kan folliculitis, EM (grote, pijnlijk verheven plaques op onderbenen) en steriele pustels vertonen
- Huidafwijkingen vaak op plaats waar haard zit
7
Q
Bij recidiverende orale ulcera naast Behcet denken aan
A
- Orale afteuze stomatitis
- Syfilis
- HSV
- EBV
- SLE
- Crohn
- Lichen planus
- Pemphigus
- Trauma
8
Q
Major criteria
A
Minimaal 3x per jaar orale zweren
9
Q
Minor criteria
A
- Recidiverende ulcera door patiënt of arts waargenomen
- Oogafwijkingen (uveïtis, vasculaire chorioretinitis) door oogarts bevestigt
- Huidafwijkingen door patiënt of arts waargenomen
- Positieve pathergietest (<24-48 uur door arts beoordeeld), prikt onder huid en leidt tot puistjes
10
Q
Diagnose stellen als
A
Major criteria met 2 of meer minor criteria
11
Q
Gewrichten
A
- 67% krijgt op enig moment last van artralgie, maar niet inflammatoire gewrichten
- 30% artritis
- Vooral knieën en enkels aangedaan, maar kan ook inflammatoire rugpijn ontstaat (ziekte van Bechterew)
12
Q
Neuro-Behcet
A
- Parenchymale CNS-betrokkenheid inclusief hersenstam en ruggemerg, soms meningoencefalitis
- Non-parenchymale betrokkenheid: sinus trombose, arteriële occlusie/aneurysma’s
- Kunnen overlijden
- Kan lijken op MS dus lastig te diagnosticeren
13
Q
Vasculitis
A
- Soms is v. cava inferior dermate getromboseerd dat het bloed via v. umbilicalis wegstroomt
- Caput medusae en varices
14
Q
Onderverdeling vasculitis
A
- Grote: giant cell arteritis
- Medium: Kawasaki en polyarteritis nodosa
- Kleine: ANCA (GPA = Wegener) of immuuncomplexen
- Variabel in alle vaten
15
Q
Manifestatie vasculitis
A
- Arterieel: vasculitis, pulmonaal vat aneurysma of aortritis
- Venen: tromboflebitis, DVT, LE
16
Q
Minder bekende symptomen
A
- GI ulcera
- Psychiatrische uiting
- Longbloeding
- Epidydimitis
17
Q
Epidemiologie
A
- Van Japan tot Oost-Europa, te maken met genetische predispositie aan HLA-B51
- Prevalentie Turkije 70-450 per 100.000
- Prevalentie Europa 0.2 per 100.000
- Zeeland, 80-jarige oorlog, Spanjaarden achtergebleven
- Iets vaker bij mannen dan vrouwen (1,2:1)
- Ernstiger bij mannen: morbiditeit hoger
- Eerste symptomen in derde decade (20-30 jaar)
- Op jongere leeftijd presentatie, klachten duren langer en ernstiger
18
Q
Pathofysiologie
A
- APC centraal, worden geactiveerd door triggers zoals auto-antigenen, superantigenen (stafylokokken) of virale/bacteriële antigenen
- Leidt tot regulatiestoornissen, productie pro-inflammatoire cytokinen, stimulatie van T-celcompartiment en neutrofiele granulocyten
19
Q
Rol neutrofiele granulocyten
A
- Zorgt voor positief worden van pathergietest doordat er influx in de weefsels is
- Leidt tot weefselschade, endotheelschade, inflammatie en vasculitis
20
Q
Geneesmiddelen
A
- Thalidomide (softenon): grijpt in op DNA
- Prednison/azathioprine/cyclosporine/mycofenolaat mofetil: remmen T-cellen
- Colchicine: remmen neutrofiele granulocyten
21
Q
Thalidomide
A
- TNF-a-remmer
- Grijpt in op angiogenese
22
Q
Indicaties voor thalidomide
A
- Lepra
- MM
- Kaposi sarcoom
- Auto-immuunziekten
23
Q
Mycofenolaten
A
- Transplantatie
- SLE
- Alternatief bij tweede lijn bij uveïtis
24
Q
Colchicine
A
Relatief mild middel en goed effect op aften
25
TNF-a
- Rol bij veel andere inflammatoire ziekten of auto-inflammatoire ziekten (Crohn, RA)
- Pro-inflammatoir cytokinen en chemokuren
26
TNF-a remmers
- Uveïtis, ulcerosa, afwijking CZS
- Goede effecten met ziekte van Behcet
