PD11.3: Patiënt met GBS

Question 1

Ganglioside GM1

Answer 1

Bestanddeel van de zenuwcellen, met name in motorische zenuwen

Question 2

GBS

Answer 2

• Acute post infectieuze polyradiculoneuropathie
• Monofasisch syndroom: dus in 1x heel erg ziek en daarna spontaan herstel
• Life time risico op GBS is 1:1000
• Incidentie van 1-2 per 100.000 per jaar
• Meestal ontstaat het bij voorheen gezonde mensen
• Komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen en kan alle leeftijdscategorieën aandoen
• Wel toename met de leeftijd gezien
• Neurologische uitval wordt 1-4 weken eerdere voorafgegaan door een infectie of vaccinatie
• Aandoening van de perifere zenuwen en zenuwwortels
• Nog volledig bij bewustzijn
• Snel en progressief begin, spontaan herstel en recidiefkans van minder dan 5%

Question 3

Klinische kenmerken GBS

Answer 3

• Snel progressieve parese van de armen en benen met areflexie
• Gevoelsstoornissen (80%)
• Gelaatszwakte
• Slikstoornissen (50%)
• 25% wordt respiratoir insufficiënt
• 15% heeft autonome disfunctie

Question 4

Motore GBS

Answer 4

Geen gevoelsstoornissen

Question 5

Miller-Fisher Syndroom (MFS)

Answer 5

• Ophthalmoplegia (paralyse oogspieren)
• Ataxie (verstoring van evenwichts- en bewegingscoördinatie)
• Areflexie (afwezigheid reflexen)

Question 6

Behandeling GBS

Answer 6

• IV Ig
• Plasmaferese

Uiteindelijk zal 25% van de patiënten overlijden of ernstig geïnvalideerd zijn

Question 7

Wat doen bij verdenking op GBS?

Answer 7

Lumbaalpunctie om andere ontstekingen van het zenuwstelsel uit te sluiten:

• Hersenen drijven in liquor
• Vormt een barriere tegen stoten
• Liquor zit ook in wervelkolom
• Bij lumbaalpunctie wordt er met een naald ongeveer 5-10 cm wat liquor afgenomen
• Bij GBS weinig cellen te zien en bij ontstekingen juist veel cellen
• Eiwitgehalte bij GBS is meestal verhoogd

Question 8

GBS is geen klassieke auto-immuunziekte, want

Answer 8

• Geen chronisch of relapsing-remitting beloop
• Komt niet vaker bij vrouwen voor dan bij mannen
• Geen associatie binnen families
• Geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten
• Geen verbetering na toediening van corticosteroïden

Question 9

Polyradiculoneuropathie

Answer 9

• Beschadiging van perifere zenuwen en zenuwwortels helemaal tot aan de spieren
• Het hele gebied (zowel myeline als axon) kan worden aangedaan
• Iedere perifere zenuw kan worden aangetast, dus ook die naar het hart en de ademhalingsspieren
• CZS is niet aangedaan dus geen uitval van bewustzijn

Question 10

Pathogenese GBS

Answer 10

• Perifere zenuwstelsel bestaat uit neuron zelf met axon en Schwanncellen die om het axon een myelinelaag aanleggen
• Bij GBS wordt de myeline aangevallen door macrofagen, gaten in myeline = demyelinisatie in de context van acute inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie (AIDP)
• Ook kan er beschadiging van het axon optreden door de macrofagen = acute motor axon neuropathie (AMAN)

Question 11

AIDP

Answer 11

• Acute inflammatoire demyelinisatie
• Myeline wordt aangevallen waardoor gaten

Question 12

AMAN

Answer 12

• Acute motor axon neuropathie
• Beschadiging van axon optreden door macrofagen

Question 13

Beloof GBS

Answer 13

• Eerst infectie die vaak onschuldig is
• N.a.v. infectie worden binnen 1-3 weken antistoffen gevormd tegen de zenuw
• Hierna is de ziekte snel progressief en worden de zenuwen aangetast
• Progressieve fase gevolgd door plateaufase waarin de antistoffen tegen zenuwen verdwijnen, hierbij gaat patiënt niet voor- of achteruit
• Hierna herstelfase, maar vaak niet volledig met een handicap tot gevolg

Question 14

Anti-ganglioside antistoffen

Answer 14

• Spelen een rol bij GBS
• Antistoffen binden door een kruisreactie aan ganglioside van perifere zenuwen
• Gangliosiden zijn glycolipiden waarbij het vetdeel (ceramide) verankerd is in de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in ECM
• Antistoffen kunnen tegen suikers gericht zijn en hieraan binden
• Type zenuw dat is aangetast bepaalt het klinische beeld
• Specificiteit bepaalt weer waar de schade in het zenuwstelsel gaat optreden
• Bij motore variant zijn er andere antistoffen dan bij MFS

Question 15

Beloop

Answer 15

• Infectie kan optreden na bijvoorbeeld eten voedsel geïnfecteerd met bacterie Campylobacter jejuni waardoor diarree
• Lichaam maakt antistoffen tegen bacterie, maar door kruisreactie kunnen deze antistoffen naast de bacterie ook de zenuwcellen aanvallen
• Door de structuren een gelijkenis hebben, kunnen deze antistoffen tegen de bacterie dus ook op lichaamseigen stoffen reageren en kan er dus een ontsteking van de zenuwen optreden

Question 16

Campylobacter jejuni

Answer 16

• Spiraalvormige, GN bacterie
• Gevogelte en runderen belangrijkste besmettingsbron
• Diagnose stellen door faeceskweek en serologie
• De lipo-oligosacchariden (LOS) van C. jejuni lijken op de LOS van ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw
• Niet iedereen met Campylobacter jejuni infectie krijgt namelijk GBS
• Wel gastheerfactoren betrokken