PD13.5: Systemische sclerose Flashcards
1
Q
Systemische sclerose
A
- Auto-immuunziekte
- Immuuncelactivatie: leidend tot productie auto-antistoffen en inflammatie
- Endotheeldysfunctie: leidend tot vasculopathie
- Fibrosering: leidend tot orgaansdisfunctie
2
Q
Systemische sclerose in verschillende organen
A
- Long
- Nier
- Cardiaal
- Huid
- Gastro-intestinaal
3
Q
Vasculopathie
A
- Vasoconstrictieve: fenomeen Raynaud, pulmonale arteriële hypertensie
- Vasodilaterende: teleangiëctasieën, watermeloenmaag
4
Q
Eerste uiting sclerodermie
A
- Fenomeen van Raynaud
- Kan gepaard gaan met digitale ulcera
- Door schade aan bloedvaatjes in vingers kunnen ulcera ontstaan in vingertoppen
- Schade aan bloedvaten ontstaat door vrijkomen endotheliale (ET-1) uit endotheelcellen wat de endotheelcellen weer aantast
5
Q
Digitale ulcera
A
- Bij 44%
- Fors pijnlijk
- Persisterend, terugkerend, behandeling moeilijk
- Bij 30% met persisterende ulcera treedt irreversibel weefselverlies op (necrotisering), mogelijk amputatie tot gevolg
6
Q
Andere vorm digitale ulcera
A
- Pitting scars
- Soort ulcera, maar hierbij zit het wondje eigenlijk net onder huid (gesloten wondje)
- Enorm pijnlijk
7
Q
Behandeling vasculopathie
A
- Bloedvatverwijders (amlodipine)
- Endotheline receptor antagonisten
8
Q
Primaire Raynaud
A
- Jongere mensen
- Enkel vasospasmen
- Niet gevaarlijk, omdat er geen schade optreedt
9
Q
Secundaire Raynaud
A
- Door auto-immuunziekte
- Schade
10
Q
Fibrosering
A
- Door combinatie van factoren worden fibroblasten geactiveerd
- Leidt tot verlittekening met weefselschade tot gevolg
- Fibrosering longen geassocieerd met slechte prognose
- Fibrosering is lastig te behandelen
- Immuun cel activatie leidt tot fibrose
- Gedacht werd dat door het remmen van immuun activatie (prednison, DMARDS) de fibrosering secundaire zou kunnen worden gestopt
- Blijkt dat eenmaal geactiveerde fibroblasten ook geactiveerd blijven
- Sleutel tot meer optimale behandeling ligt in behandeling van fibrose
11
Q
Twee vormen sclerodermie
A
- Gelimiteerde systemische sclerose: calcinose (kalkafzettingen), fenomeen Raynaud, slikproblemen, gewrichtsklachten en teleangiëctasieën
- Diffuse systemische sclerose: uitgebreidere huid betrokkenheid (ook proximale huidbetrokkenheid) en meer nadruk op longbetrokkenheid
12
Q
Behandeling
A
- Niet eenduidig
- Immunosuppressie lijkt weinig effect te hebben
- Cyclofosfamide voor longbetrokkenheid, heftige bijwerkingen
- Mycofenolaat mofetil: minder bijwerkingen
13
Q
Biologicals
A
- Imatinib: eerste tyrosine kinase remmer
- Nintedanib: effectief bij longbetrokkenheid, weinig bijwerkingen
- Behandelen nier betrokkenheid: reguleren BD (ACE remmers)
