PD1.6: SLE

Question 1

Vlinderexantheem

Answer 1

Rode, schilferige, plaquevormige laesies op wangen en neus wat opvlamt bij zonexpositie

Question 2

Aanwijzingen voor glomerulonefritis

Answer 2

Positief eiwit, leuko’s en ery’s, dus actief urinesediment

Question 3

Lupus erythematodes disseminatus (LED)

Answer 3

• Ook wel SLE genoemd
• Gegeneraliseerde auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door aanwezigheid van antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen en UV-gevoeligheid

Question 4

Epidemiologie SLE

Answer 4

• Jongere vrouwe
• 85% <55 jaar
• Piekincidentie 21-30 jaar
• In veel gevallen resolutie van ziekte na menopauze
• 10x vaker bij vrouwen dan mannen
• Vaker bij niet-Kaukasische personen dan bij Kaukasische personen

Question 5

Pathogenese

Answer 5

• ANA-antistoffen zijn bij mensen met SLE positief
• Negatieve ANA sluit SLE niet altijd uit
• Positieve ANA betekent ook niet meteen dat er SLE is
• 5-20% van gezonde bevolking heeft ANA-antistoffen
• ANA-antistoffen ter screening wordt niet gedaan, wordt enkel bepaald bij verdenking op ziekte waarbij deze antistoffen een rol spelen

Question 6

ENA

Answer 6

• Extractable nuclear antigens
• Er wordt naar bepaalde patronen gekeken en kan gedifferentieerd worden tussen SLE en andere diagnosen
• Anti-DNA en anti-SM meest specifiek voor SLE

Question 7

Pathofysiologie SLE

Answer 7

• Multifactorieel proces
• Genetica en omgevingsfactoren
• UV-straling, geslacht, roken, virusinfecties
• Afwijking in innate immuunrespons, afwijking in lymfocytenfunctie (B-cellen) of verminderde klaring van immuuncomplexen en apoptotische cellen
• Sterke immuunrespons tegen verschillende organen en bloedcellen
• Er worden immuuncomplexen gevormd die zorgen voor activatie van complementsysteem
• Dit zorgt ervoor dat complementfactoren verlaagd zijn, omdat deze veel verbruikt worden
• Geactiveerd complement zorgt voor activatie van neutrofiele granulocyten die leiden tot weefselschade

Question 8

Symptomen SLE

Answer 8

• Vermoeidheid
• Fenomeen van Raynaud
• Non-erosieve artritis
• Verschillende huidafwijkingen
• Diffuse alopecia
• Pericarditis en myocarditis
• Pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
• Glomerulonefritis
• Neuropsychiatrische problemen (psychose, epilepsie)
• Cytopenie
• Trombose
• Orale ulcera
• Angio-oedeem
• Lymfadenopathie
• Droge mond/ogen (syndroom van Sjörgen)

Question 9

Belangrijke vorm van SLE is lupus nefritis

Answer 9

• 5 klassen bekend die in verschillende snelheden tot nierfunctieverlies leiden
• Heeft invloed op soort behandeling die gegeven moet worden
• In nierbiopt: full house aankleuring, betekent dat er bij IF oplichting te zien is van verschillende antistoffen (IgG, IgM, IgA) en complementfactoren (C3, C1q)

Question 10

Behandeling SLE

Answer 10

• Chronische ziekte die niet genezen kan worden
• Per patiënt wordt bepaald hoe en wat er behandeld wordt, waarbij voordelen van medicijnen afgewogen worden tegen mogelijke bijwerkingen
• Symptomatische behandeling bestaat uit corticosteroïden of NSAID’s (COX2 remmers)
• DMARDs

Question 11

Corticosteroïden of NSAID’s (COX2 remmers):
- Effect
- CI
- Wanneer

Answer 11

Effect: Hebben snel effect, maar zullen niet ziekteproces remmen

CI: nierfunctiestoornissen en hyperplasie

Wanneer: alleen incidenteel i.v.m. verhoogd risico op trombotische cardiovasculaire events

Question 12

DMARDs

Answer 12

• Disease modifying drugs
• Medicijnen zoals hydroxychloroquine (wordt aan iedere patiënt gegeven om relapses te voorkomen), azathioprine, mycofenolaat, mofetil, cyclofosfamide
• Gaan ziekteproces tegen, maar het duurt langer voordat ze werken
• Belimumab: MAB tegen BlyS (groeifactor voor B-cellen)

Question 13

Behandeling lupus nefritis

Answer 13

• Mycofenolaat mofetil (MMF)
• Cyclofosfamide
• Als 2e stap kan er worden geswitched naar andere middel
• Tenslotte kan er worden behandeld met calcineurine inhibitoren (tacrolimus), rituximab of belimumab

Question 14

Prognose SLE

Answer 14

• Goede behandeling relatief goed
• Bij hogere ziekteactiviteit is of de longen en/of nieren betrokken en dan levensverwachting sterk naar beneden
• Verhoogd risico op cardiovasculaire ziekten
• Incidentie van myocardinfarct is 5x verhoogd
• Jonge vrouwen hebben wel een 50x verhoogd risico vergeleken met leeftijdsgenoten
• 5-jaarsoverleving met behandeling >90%
• Mortaliteit binnen 5 jaar voornamelijk door orgaanfalen

Question 15

Oorzaken SLE (prognose)

Answer 15

• Ontsteking vaatwand
• Corticosteroïden
• Ernstig verstoorde nierfunctie