pathologie COPD Flashcards
obstructieve longziekte
toename weerstand airflow door partiele/totale obstructie van luchtweg
kenmerk: verlaagde FEV1
COPD: chronische bronchitis+emfyseem
Bronchiectasie
astma
restrictieve longziekte
verminderde expansie van longparenchym
kenmerk: verlaagde longcapaciteit TLC
mechanisch= afwijkingen aan skelet/ ademhalingsspieren
interstitiele longafwijkingen: fibrose
COPD
combi van
emfyseem=dilatatie van luchtruimten distaal van terminale bronchiolus door destructie van alveolaire septa, zonder belangrijke fibrose(irreversibel)
chronische bronchitis: hoesten met slijmproductie gedurende perioden van tenminste 3 maanden in tenminste 2 opvolgende jaren
etiologie COPd
roken
luchtvervuiling
10% krijgen copd, maar hadden geen risico factoren
meeste rokers krijgen geen COPD
80% van mensen met COPD heeft roken als (mede) oorzaak
30-35% zware rokers krijgt COPD
plek in longen chronische bronchitis en emfyseem
chronische bronchitis: geleidingsluchtwegen tot respiratoire bronchiolus
emfyseem: vanaf respiratoire bronchiolus tot eind
kan dus goed samengaan, want zit in 2 verschillende compartimenten
grootte acinus en alveolus en lobulus
1 acinus= +/- 2000 alveoli
1 lobulus= 3-5 acini
alveolus= 250 micrometer
4 vormen van emfyseem
Centriacinair
Pancinair
paraseptaal (distaal acinair)
onregelmatig -irregulair
eerste 2 komen het meest voor en zijn klinisch het meest belangrijk
Centriacinair emfyseem
proximale deel acinus is aangedaan= respiratoire bronchiolus
komt met name voor in bovenvelden van long
typische vorm van emfyseem bij rokers
20x vaker voor dan panacinair
gaat samen met chronische bronchitis
kan overgaan in panacinair emfyseem, dan is hele acinus aangedaan
panacinair emfyseem
gehele acinus aangedaan van resp bronchiolus tm alveoli
met name in ondervelden van long
typische vorm bij a-1-antitrypsine deficientie
eindstadium centriacinair emfyseem
paraseptaal emfyseem
lang pleura en sypta
bij littekens
veroorzaakt pneumothorax bij ruptuur van bulla
vaak idiopatisch en bij jonge mensen
onregelmatig emfyseem
ook wel secundair, irregulair of scar emfyseem
niet specifiek, is het gevolg van verlittekening
enige vorm van emfyseem wat samen gaat met fibrose
pathogenese van emfyseem
-productie en verminderde controle van zuurstofradicalen: nicotine heeft direct effect op ontsteking door stimulatie van neutrofiele granulocyten, waardoor ontstekingsreactie op gang komt
O2-radicalen leiden tot afgifte cytokines–> stimuleren neutrofiele granulocyten. Die scheiden zelf ook weer O2-radicalen uit. O2 radicalen zorgen voor inactivatie van antiprotease. Toename elastase, macrofagen scheiden ook elastase uit
-voortdurende chronische ontsteking met weefselschade:
Macrofagen, lymfocyten(CD8+) en neutrofiele granulocyten nemen toe in aantal–> activatie ontstekingsmediatoren (LTB4, Il-8 en TNF) –> toename matrix degraderende enzyme activiteit MMPs
Hierdoor disbalans tussen protease en anti-protease systeem;
proteases MMPs zorgen voor collageen afbraak en elastase voor elastine afbraak
anti-protease: a-1-antitrypsine breken elastase af
bij emfyseem te weinig a-1-antitrypsine
Wat beschadigt er naast ECM bij emfyseem
epitheelcellen raken beschadigt en gaan over tot apoptose en necrose
ook mesemchymcellen beschadigen: minder herstel van cellen en minder ECM aanmaak
factoren die het krijgen emfyseem beinvloeden
omgevingsfactoren; tabak, uitlaatgassen enz.
genetische factoren: bv a1-antitypsine deficientie
waardoor staan bronchiolus minder open bij emfyseem
bronchiolus heeft geek kraakbeen om hem open te houden, wordt open gehouden door alveolaire septa die elastine bevatten
bij emfyseem veel minder elastine, dus alveolaire septa, dus bronchiolus wordt veel minder open gehouden
dus functionele constructie van bronchioli
vormen emfyseem
alveolus=0,25 mm diameter en 24 mm^2 opp
gering emfyseem: alveolus zichtbaar. q alveolus= 1 mm dia en 6 mm^2 –> 75% longopp verloren
ernstig emfyseem
1 alveolus= 4 mm en 1,5 mm^2 –> 90% longopp verloren
Wat gebeurt er met de normale alveoli in longen met emfyseem
worden kleiner
De diameter van de alveolus wordt groter, de druk in de alveolus wordt kleiner bij emfyseem
in de normale alveali is de druk hoger
lucht stroomt van de kleinere alveolus (hogere druk), naar de grotere alveolus
daardoor kan alveolus die intact is minder goed functioneren
Wet van laplace: p(druk)= opp spanning/dia alveolus
opp spanning is constant hier
chronische bronchitis onderverdeling
met ontsteking: mucopurulentie chronische bronchitis= weinig obstructie, opgeven van slijm
met astmatische component: (chronische) asmatische bronchitis= aanvalsgewijze verergering
met continue obstrucite= chronische obstructieve bronchitis= belangrijke emfyseem component
Reid index
verhouding tussen dikte van klierweefsel(A) tot dikte van totale weefsel tot kraakbeen (B)
is verhoogd bij chronische bronchitis
Reid index= A/B
normaal= 0,4
chronische bronchitis pathologie
hypersecretie van slijm met mucotase in bronchien
hyperplasie van bronchiaal klierweefsel
toename slijmbekercellen (ten koste van trilhaar cellen)
squameuze metaplasie= epitheel wordt meer plaveiselachtig
ontsteking
fibrose(lamina propria en adventitia)
mucostase, fibrose met vernauwing in bronchiolie ledit tot obstructie
Bronchiectase
Is sedundaire afwijking van permanente verwijidng van bronchieen en bronchioli na chronische destruerende ontsteking van de bronchus
meer in grotere luchtwegen
bv bij:
chronische bronchitis, taaislijmziekte en na infectie
pink puffer
typisch klinisch beeld van emfyseem
oudere roker, voorovergebogen met rood gelaat en hevig ademen
lippen samengeknepen en accessoire ademhalingsspieren worden ingezet
blue bloater
typisch beeld van iemadn met chronische bronchitits
hoest slijm uit, kunnen niet goed compenseren voor verlies van ventilatie, daarom kunnen ze blauw aanlopen want hypoxisch
