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Clínica e Cirurgia > Pancitopenias > Flashcards

Pancitopenias Flashcards

1
Q

Definição de pancitopenia

A

Diminuição na contagem dos elementos celulares do sangue: hemacias, leucócitos e plaquetas (plaquetas são fragmentos celulares de uma célula maior -> megacariocito)
Hb <12
Plaquetas < 150.000
Leucócitos < 4.500

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2
Q

Diferença entre aspirado e biópsia de medula óssea

A
  • Aspirado de medula óssea: espécie de hemograma da medula. Colhido líquido sanguinolento. Faz estudo da celularidade. Não permite que seja vista a estrutura da medula óssea
  • Biospia de medula óssea: retirado um fragmento maior de osso. Quando precisamos de maior estrutura da medula óssea, ou quando a relação anatômica exata deve ser precisada, e a estrutura do tecido avaliada
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3
Q

Manifestações clínicas da pancitopenia

A
  • Sangramentos de mucosa, petequias, equimoses, hematomas, púrpura
  • Astenia, palidez
  • infeccao
    Em geral: pálido, febril e com petequias.
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4
Q

Tratamento de suporte na Pancitopenia

A
  • Anemia: Transfusao de hemacias se Hb < 10 e paciente grave ou com comorbidade (iam, ave, pneumopatia…). Hb >6 é o limite recomendado para anemia crônica estável.
    01CH aumenta 1g/dL
  • Plaquetopenia: Transfusao de plaquetas profilaticamente se <10.000 pelo risco de AVEh
    <30.000 = se sangramento espontaneo
    <50.000 = se sangramento grave
    1U a cada 10kg -> aumenta 10.000 plaquetas
    Obs.: tentar definir a causa do sangramento antes de realizar a Transfusao
  • Neurropenia: por definição <1500 aumenta o risco de infecção. Se <500 (Neutropenia grave) + febre >38,5ºC = neutropenia febril
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5
Q

Neutropenia febril

A
  • Definição: neutrofilos < 500 + febre > 38,5ºC (01 pico ou 3 pico de 38C em 24h)
  • Pode ocorrer em qualquer pancitopenia, mas apresenta maior relação com ciclos de quimioterapia. É uma urgência médica, pelo risco de desenvolvimento de sepse grave.
  • A neutropenia pode ocorrer por produção reduzida, destruição periférica, acúmulo periférico
  • Conduta: o paciente pode não apresentar foco e a diminuição da resposta imune contribui para isso.
    Colher culturas + rx de tórax + exames laboratoriais
    +
    ATB de amplo espectro precocemente = betalactamico (cobrir Pseudomonas, ex: cefepime) + vancomicina (se suspeita de MRSA -> mucosite, cateter inflamado, celulite - quando suspeitar de gram +) + antifúngico (se >4 a 7 dias com febre -> anfotericina B, casporfungina, voriconazol)
    Obs.: o antibiótico deve ser mantido até resolução da neutropenia e da febre
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6
Q

Como avaliar as causas de pancitopenia?

A

A partir do aspirado de medula óssea

  • MO vazia (hipocelular): aplasia e fibrose
  • MO cheia (normo ou hipercelular): o resto
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7
Q

Fibrose de medula óssea (Mielofibrose)

A

Ocorre infiltração da medula óssea, que acaba expulsando as células hematopoieticas jovens para o sangue periférico (leucoeritroblastose) e evolução para fibrose tecidual na medula óssea.
Como não há produção hematopoieticas na medula, ela ocorre em outros órgãos -> figado, baço, linfonodos
- Clínica: pancitopenia + megalias (figado, baço, linfonodos)

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8
Q

Achados laboratoriais na Fibrose de Medula Óssea

A

No sangue periférico = hemacias em lágrima (dacriocito) + leucoeritroblastose

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9
Q

Classificação da Fibrose de Medula Óssea

A
  • Primária (idiopática): Metaplasia Mieloide Agnogenica
  • Secundaria: Mieloftise (pode ocorrer por diversas patologias, como leucemia, linfoma, mieloma, doenças mieloproliferativas…)
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10
Q

Diagnóstico e tratamento da Fibrose de Medula Óssea

A

Biópsia de medula óssea = medula hipocelular + Fibrose

Tratamento: suporte! (Pessimo prognóstico)

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11
Q

Aplasia de medula óssea

A

Ocorre lesão na célula tronco. Pode ser idiopática ou secundaria a drogas, produtos químico (benzeno, inseticidas), radiação, vírus…
- Clínica: pancitopenia e mais nada!! Não ocorre liberação de blastos pois a medula é hipofuncionante.

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12
Q

Diagnóstico da Anemia Aplásica

A
  • Biópsia de medula óssea: hipocelular + gordura (substituição da célula tronco por gordura -medula óssea amarela)
    A morfologia das células remanescentes é normal.
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13
Q

Tratamento da anemia aplásica

A
  • <45a: transplante de medula óssea (alogênico)

- >45a: imunossupressor

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14
Q

Blastos na biópsia de Medula Óssea

A
  • Leucemia aguda: >20% de blastos

- Mielodisplasia: <20% de blastos (estágio anterior a neoplasia, antes de iniciar grande multiplicação dos clones)

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15
Q

Mielodisplasia ou síndrome Mielodisplasica

A
  • Grupo de doenças que envolve um clone defeituoso de células hematopoieticas, causa uma maturação defeituosa.
  • ocorre em idosos ou pessoas que foram expostas a benzeno, quimioterápicos
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16
Q

Achados clínicos de Mielodisplasia

A

Idoso + citopenias (pode ser bicitopenia, pancitopenia. A série mais alterada é a vermelha) + células anormais (produzidas pelo clone defeituoso -> sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptocitos, acantocitos…)

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17
Q

Diagnóstico de Mielodisplasia

A

Citopenias + células anormais + <20% de bastões na medula óssea

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18
Q

Tratamento da síndrome Mielodisplasica

A

Suporte, qt, TMO

Pode tentar tratar outras causas de citopenias, mas sem resultado efetivo.
Toda Mielodisplasia deve ser encarada como tendo potencial para evoluir para leucemia aguda.

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19
Q

Leucemia agudas

A

Ocorre bloqueio na maturação (estaciona em blastos) na linha de produção das células na medula óssea, com replicação neoplasicas de blastos (levando a ocupação e infiltração da medula óssea)
Proliferacao do clone leucemico (excesso de blastos) que acabam por ocupar a medula (levando a diminuição da produção celular, culminando com pancitopenia). Os blastos em excesso podem ganhar a circulação (reação leucemica - leucocitose por blastos), e também podem infiltrar outros órgãos (metastase - Gengiva, orbita, figado, baço)

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20
Q

Linha de maturação da célula tronco da medula óssea

A

A célula tronco vai originar duas grandes linhagens: Linfoide e Mieloide

  • Linfoide se diferencia em Pre B (linfócito B) e Pre T (linfócitos T)
  • Mieloide se diferencia em mieloblasto (granulocitos), monoblastos (monócito e macrofago), eritroblasto (Eritrocitos) e megacarioblasto (plaquetas)
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21
Q

Leucemia mieloide aguda

A

Mais comum em homens, idosos.
- Clínica: pancitopenia + cloromas (invasão tecidual de blastos), CIVD (M3), hiperplasia gengival (M4, M5)
- Diagnóstico: >= 20% de blastos na medula óssea
(Importância de diferenciar entre blastos linfoides e mieloides)

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22
Q

Características dos blastos na leucemia mieloide aguda

A
  • Morfologia: bastonete de auer
  • Citoquimica: Mieloperoxidase, Sudan Black B
  • Imunofenotipagem: CD 34, 33, 13, 14
  • Citogenetica: t(8,21) t(15,15) inv/del 16
23
Q

Subtipos de Leucemia Mieloide Aguda

A

São 8 subtipos, que variam do M0 ao M7. Cada número representa um estágio em que a maturação foi bloqueada.
M3 = promielocitica aguda -> cursa com CIVD, apresenta melhor prognóstico
M4 e M5 -> cursam hiperplasia gengival
M0,1,2,6,7 = apresentam pior prognóstico

24
Q

Tratamento da Leucemia Mieloide Aguda

A
  • Suporte da doença de base: neutropenia febril, CIVD, HTF…
  • quimioterapia, transplante
  • Se M3: ácido transretinoico (ATRA). Mudou a sobrevida da LMA M3
25
Q

Tipo de leucemia mieloide aguda mais comum na síndrome de down

A

Subtipo M7

26
Q

Leucostase

A

Hiperviscosidade sanguínea que ocorre pela presença de blastos na circulação

27
Q

Leucemia Linfocitica Aguda

A

Neoplasia mais comum nas crianças! Ocorre bloqueio na maturação de blastos. Pre linfócitos multiplicam-se, ocupam a medula óssea, e depois caem na circulação sistemica, e podem chegar em órgãos extra medulares.

28
Q

Manifestações clínicas da Leucemia Linfocitica Aguda

A

Pancitopenia + infiltração de SNC, infiltração de testículo (Celulas neoplasicas ficam escondidas), dor óssea (infiltração da medula óssea), adenomegalias (os linfócitos tem preferência por se alojar nos linfonodos), febre neoplasica

29
Q

Diagnóstico de Leucemia Linfocitica Aguda

A

> = 20% de blastos na medula óssea
- Característica dos blastos:
Citoquimica: PAS positivo
Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20 -> Linfócito B (80%)
CD 2, 3 e 5 -> Linfócito T
Citogenetica: t(8,14), t(9,22) -> cromossomo philadelfia, t(4,11)

30
Q

Subtipos da Leucemia Linfocitica Aguda

A 
L1 = infantil -> melhor prognóstico 
L2 = adulto -> pessimo prognóstico 
L3 = Burkitt like
31
Q

Tratamento da leucemia Linfocitica aguda

A

Quimioterapia (os ciclos duram bastante tempo!)

32
Q

Proliferacao celular NÃO blastica

A

Grupo de doenças hematológicas em que a célula tronco neoplasica prolifera-se e consegue atingir a maturidade. ocorre acúmulo lento e progressivo dos clones na medula e no sangue

33
Q

Exemplos de patologias que cursam com Proliferacao celular NÃO blastica

A
  • Síndrome mieloproliferativa: Eritrocitos (Policitemia Vera), Plaquetas (trombocitemia essencial), granulocitos (leucemia mieloide crônica)
  • Síndrome linfoproliferativa: linfócitos (leucemia linfoide crônica
34
Q

Características da Leucemia Crônica

A

Excesso de linfócitos maduros na medula que acabam por cair na corrente sanguínea.

35
Q

Definição de Leucemia Mieloide Crônica

A

Celula neoplasica se prolifera na medula óssea com capacidade de diferenciar-se preservada. Gerando um grande número de neutrofilos e seus precursores (pro mielocitos, mielocitos, meta mielocitos, bastões - INFECCAO MORTAL), que extravasam da medula e caem na corrent sanguínea, podendo ocupar órgãos extra medulares, como o baço

36
Q

Fator genético relacionado com a Leucemia Mieloide Crônica

A

Cromossomo Philadelfia (t9,22) -> leva a produção de granulocitos. Linhagem hiperestimulado. Funciona como “Eritropoietina”

37
Q

Quadro clínico da Leucemia Mieloide Crônica

A

Leucocitose granulocitica acentuada com desvio para esquerda (presença de células jovens) + esplenomegalia (por infiltração neoplasica do órgão). Pode haver anemia e trombocitose
Pode haver síndrome de Leucostase (hiperviscosidade por leucócitos), pode evoluir para LMA (a crise blastica - medula “cansou”)

Obs.: não é comum apresentar quadro infeccioso devido à presença de neutrofilos maduros.

38
Q

Como diferenciar a LMC da Reação leucemoide

A

Através da pesquisa de fosfatase alcalina leucocitária ->

  • LMC: estará baixa
  • Reação leucemoide: estará alta
39
Q

Laboratório da Leucemia Mieloide Crônica

A

Leucocitose granulocitica acentuada com desvio para a esquerda (igual a quem tem infeccao)

40
Q

Diagnóstico da Leucemia Mieloide Crônica

A

Clínica + cromossomo philadelfia

Obs.: a medula óssea pode apresentar hiperplasia mieloide acentuada

41
Q

Tratamento da Leucemia Mieloide Crônica

A
  • Mesilato de imatinibe (ataca o cromossomo philadelfia)

- Se não responder, transplante de medula óssea

42
Q

Principais características da Leucemia Linfoide Crônica

A

Ocorre mais em idosos. É considerada uma síndrome linfoproliferativa crônica, como os linfomas.

43
Q

Fisiopatologia da Leucemia Linfoide Crônica

A

Clone neoplasico é um linfócito B maduro, mas que não se transforma em plasmocito, ou seja, não produz anticorpos. Isso leva a uma hipogamaglobulinemia e predisposição a infecções. Ocorre acúmulos desses linfócitos na medula, que passar a circular no sangue periférico e infiltram linfonodos, baço e figado.

44
Q

Clínica da Leucemia Linfocitica Crônica

A

Idoso, adenomegalia, esplenomegalia, infecções de repetição (pouco anticorpo). Há associação com PTI e AHAI.

45
Q

Diagnóstico de Leucemia Linfoide Crônica

A

> 4.000 linfócitos B CD5+ (não funcionam direito), tem que ter na medula também

46
Q

Tratamento da leucemia linfoide crônica

A

Paliativo -> não há cura! Se penias = qt

Corticoide -> se AHAI ou PTI

47
Q

Relação de LLC com linfoma

A

Existe o risco de transformação da LLC para linfoma não Hodgkin

48
Q

Em qual diagnóstico pensar quando houver aumento de todas as células sanguíneos maduras?

A

Policitemia Vera

49
Q

Policitemia Vera

A

Clone neoplasico eritroide que se multiplica, mesmo sem Eritropoietina. O clone eritroide pode estimular outras células maduras,

50
Q

Clínica da Policitemia Vera

A

Prurido (excesso de basofilos liberando histamina, principalmente após banhos quentes) + esplenomegalia + “pancitose”
Síndrome de hiperviscosidade -> cefaleia, tontura, alteração visual, parestesias
Úlcera peptica (por estimulação histaminicos)
Pletora facial, eritromelalgia

51
Q

Como realizar o diagnóstico da Policitemia Vera?

A

1- Medir a massa eritrocitaria (através de radioisótopos = estará aumentada)
2- Dosar Eritropoietina (estará diminuída) = afastar hipoxemia
3- Pesquisar mutação JAK2 (confirmatório)

52
Q

Tratamento da Policitemia Vera

A

Flebotomia, hidroxiureia, fósforo radioativo

53
Q

Diagnostico de Trombocitemia Essencial

A

Diagnostico de exclusão! O principal motivo de aumento de plaquetas é reacional!

54
Q

Eritromelalgia

A

Dor subita em queimação na planta dos pés ou palma das mãos

Tratamento: aas em doses baixas

Clínica e Cirurgia (40 decks)

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